Frontalinė temporalinė demencija.

Priekinė smilkininė demencija (dar vadinama frontotemporaline demencija, FTD) yra reta neurodegeneracinė smegenų liga, kuriai būdingas kognityvinių ir elgesio funkcijų pablogėjimas. Ji vadinama frontotemporaline demencija, nes iš pradžių pažeidžia priekinę ir smilkininę smegenų skiltis.

Pagrindiniai priekinės smilkininės demencijos požymiai yra šie:

1. Elgesio ir asmenybės pokyčiai: Pacientų socialinis elgesys gali sutrikti, jie gali tapti mažiau slopinami, amoralūs ar ekscentriški. Gali kilti problemų valdant emocijas ir afektus.
2. Kognityvinis nuosmukis: Pradinėse FTD stadijose pacientai gali išlaikyti gana normalius intelektinius gebėjimus, tačiau laikui bėgant gali kilti problemų su kalba (kalbos apraksija) ir užduotimis, susijusiomis su planavimu ir sprendimų priėmimu.
3. Socialinis disinhibicija: Pacientams, sergantiems FTD, socialinėse situacijose gali pasireikšti netinkamas elgesys ir prarasti gebėjimą prisitaikyti prie socialinių normų.
4. Laipsniškas blogėjimas: laikui bėgant priekinės smilkininės demencijos simptomai blogėja ir pacientai tampa vis labiau priklausomi nuo priežiūros.

Priekinė smilkininė demencija turi keletą potipių, kurių kiekvienas gali pasireikšti skirtingu simptomų ir sutrikimų laipsniu. Kol kas nėra specifinio gydymo, kuris galėtų sulėtinti FTD progresavimą, o priežiūros metodas daugiausia apsiriboja simptomų valdymu ir paciento bei šeimos palaikymu. [ 1 ]

Tai svarbi būklė, todėl norint tiksliai diagnozuoti ir gydyti priekinę smilkininę demenciją, būtina konsultuotis su patyrusiu neurologu arba neurodegeneracinių ligų specialistu.

Priežastys frontalinė temporalinė demencija.

Priekinė smilkininė demencija turi daug skirtingų priežasčių, ir šios srities tyrimai tęsiami. Iš esmės, FTD yra neurodegeneracinė liga, o tai reiškia, kad ji apima neuronų pažeidimą ir žūtį tam tikrose smegenų srityse. FTD priežastys:

1. Genetiniai veiksniai: genetinės mutacijos laikomos viena pagrindinių FTD priežasčių. Kai kurios šeiminės FTD formos yra susijusios su tokių genų kaip C9orf72, GRN (iš preapolipeptido gautas baltymas), MAPT (tauprotino genas) ir kitų mutacijomis. Žmonėms, sergantiems giminingomis FTD formomis, yra didesnė rizika susirgti šia liga. [ 2 ]
2. Baltymų agregacija: gali būti, kad FTD yra susijęs su nenormalių baltymų struktūrų, tokių kaip tauproteinas, kaupimu, kurios sudaro neuroninius intarpus ir sukelia neuronų pažeidimus.
3. Neurouždegimas: Smegenų uždegimas ir neurouždegimas taip pat gali būti susiję su FTD vystymusi.
4. Kiti veiksniai: atliekami tyrimai, siekiant geriau suprasti kitus galimus veiksnius, galinčius prisidėti prie FTD, pavyzdžiui, aplinką ir aplinkos veiksnius.

Simptomai frontalinė temporalinė demencija.

Kai kurie pagrindiniai frontotemporalinės demencijos simptomai yra šie:

1. Elgesio ir asmenybės pokyčiai: Pacientai gali rodyti nenormalų ar netinkamą elgesį, pavyzdžiui, apatiją, amoralumą, nenorą laikytis socialinių normų, neatsargumą ar sutrikusią asmeninę higieną.
2. Emociniai sutrikimai: gali pakisti emocinis stabilumas, taip pat sutrikti gebėjimas suprasti ir reikšti emocijas. Pacientai gali tapti emociškai atitrūkę arba demonstruoti pernelyg dideles emocijas.
3. Kognityvinis nuosmukis: nors FTD pirmiausia veikia elgesį ir emocijas, laikui bėgant jis taip pat gali sukelti atminties, kalbos ir kitų kognityvinių funkcijų sutrikimus. Tai gali pasireikšti sunkumais, susijusiais su išraiškinga ir receptyvia kalba, taip pat sutrikusiais sprendimų priėmimo ir problemų sprendimo gebėjimais.
4. Sumažėjęs socialinis prisitaikymas: Pacientams gali kilti sunkumų palaikant tarpasmeninius santykius ir prisitaikant prie socialinės aplinkos. Jie gali elgtis asocialiai, nesugebėti suprasti kitų jausmų ir palaikyti socialinių ryšių.
5. Sumažėjusi savikontrolė: Pacientams gali būti sunku kontroliuoti save ir savo veiksmus. Tai gali sukelti kompulsyvų ar impulsyvų elgesį. [ 3 ]

Etapai

Priekinė temporalinė demencija progresuoja keliais etapais, kuriems būdingas simptomų progresavimas ir kognityvinių bei elgesio funkcijų blogėjimas. FTD etapai gali skirtis priklausomai nuo tyrimų sistemos ir konkrečių klinikinių atvejų, tačiau paprastai išskiriami trys pagrindiniai etapai:

1. Ankstyva stadija (lengva):

   • Šiame etape pacientas gali jausti lengvus ir nepastebimus simptomus, kuriuos galima lengvai nuvertinti arba klaidingai priskirti stresui ar depresijai.
   • Būdingi simptomai yra elgesio ir asmenybės pokyčiai, taip pat lengva apatija ir susidomėjimo įprasta veikla praradimas.
   • Kognityvinės funkcijos, tokios kaip atmintis ir orientacija, gali išlikti santykinai išsaugotos.

2. Vidurinė stadija (vidutinė):

   • Šiame etape FTD simptomai tampa ryškesni ir daro įtaką paciento kasdieniam gyvenimui.
   • Pacientui gali pasireikšti sunkūs elgesio pokyčiai, įskaitant agresiją, apatiją, neadaptyvų socialinį elgesį ir kompulsyvumą.
   • Kognityvinė funkcija pradeda blogėti, o tai gali sukelti atminties, mąstymo ir kalbos problemų.
   • Pacientams taip pat gali kilti problemų dėl orientacijos erdvėje ir laike.

3. Vėlyvoji stadija (sunki):

   • Paskutinėje FTD stadijoje pacientai gali būti visiškai priklausomi nuo priežiūros ir pagalbos.
   • Su kognityviniu pablogėjimu susiję simptomai tampa labai ryškūs, pacientai gali visiškai prarasti gebėjimą gyventi savarankiškai.
   • Fizinės problemos, tokios kaip rijimo ir judėjimo sutrikimai, taip pat gali tapti rimtesnės.

Formos

Frontotemporalinė demencija apima kelias formas, kurios skiriasi dominuojančiais simptomais ir smegenų pokyčiais. Pagrindinės FTD formos yra šios:

1. Elgesio variantinė frontotemporalinė demencija (bvFTD): šiai formai būdingi ryškūs elgesio, asmenybės ir socialinės adaptacijos pokyčiai. Pacientai gali elgtis amoraliai, neslopiai, kompulsyviai ar apatiškai. Pradinėse stadijose gali būti išsaugotos kognityvinės funkcijos, tokios kaip atmintis ir kalba.
2. Afazinė forma (pirminė progresuojanti afazija, PPA): ši FTD forma paveikia kalbos funkcijas. Yra keli PPA potipiai, įskaitant semantinės degradacijos afaziją (svPPA), nesklandžios / asimetrinės pirminės afazijos sutrikimo afaziją (nfvPPA) ir su pirmine projekcine afazija susijusią afaziją (PPAOS). Simptomai yra sutrikęs gebėjimas suprasti ir vartoti žodžius, taip pat artikuliacijos sutrikimai.
3. Alzheimerio ligą primenanti FTD: ši FTD forma pasižymi panašiais į Alzheimerio ligos simptomais, įskaitant atminties praradimą ir kognityvinius sutrikimus. Tačiau, skirtingai nei Alzheimerio liga, FTD paprastai išsaugo mokymosi ir erdvinės orientacijos gebėjimus.
4. Kortikobazinė degeneracija (KDE): ši FTD forma pasireiškia tokiais simptomais kaip netipiniai judėjimo sutrikimai, tokie kaip hiperkinezė ir raumenų rigidiškumas. Taip pat sutrinka kognityvinė funkcija.
5. Progresuojantis supranuklearinis paralyžius (PSP): šiai FTD formai būdingas sutrikusi motorinė koordinacija, sumažėjęs gebėjimas išlaikyti galvą ir žvilgsnį bei kognityviniai sutrikimai. [ 4 ]

Diagnostika frontalinė temporalinė demencija.

Kaktinės smilkininės demencijos diagnozavimas yra sudėtingas procesas, apimantis kelis šios neurodegeneracinės ligos nustatymo etapus ir metodus. Štai dažniausiai pasitaikantys FTD diagnozavimo etapai ir metodai:

1. Klinikinis tyrimas ir anamnezė:

   • Gydytojas atlieka išsamų paciento tyrimą ir surenka ligos istoriją, kad įvertintų simptomus ir jų trukmę. Ypatingas dėmesys skiriamas paciento psichinės ir pažintinės būklės pokyčiams.

2. Psichologiniai testai ir kognityvinių funkcijų vertinimas:

   • Pacientui gali būti pasiūlyti įvairūs psichologiniai testai ir kognityviniai vertinimai, padedantys nustatyti atminties, mąstymo, kalbos ir elgesio sutrikimus.

3. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT):

   • Smegenų MRT gali būti naudojamas smegenų struktūriniams pokyčiams, tokiems kaip sumažėjęs smegenų tūris ir priekinės bei smilkininės skilčių atrofija, kurie būdingi FTD, vizualizuoti.

4. Pozitronų emisijos tomografija (PET):

   • PET gali būti atliekamas norint ištirti metabolinius pokyčius smegenyse, įskaitant gliukozės aktyvumo ir baltymų agregatų pokyčius, susijusius su FTD.

5. Smegenų spektro tyrimas:

   • Šis tyrimas gali būti atliekamas siekiant nustatyti biocheminių žymenų, tokių kaip amiloido ir tau baltymai, buvimą, kurie gali būti susiję su FTD.

6. Kitų priežasčių pašalinimas:

   • Svarbu atmesti kitas galimas kognityvinių ir psichinių sutrikimų priežastis, tokias kaip Alzheimerio liga ir psichikos sutrikimai, kurie gali imituoti FTD simptomus.

7. Neurologo ir neuropsichologo konsultacija:

   • Konsultacijos su neurologijos ir neuropsichologijos specialistais gali padėti įvertinti ir interpretuoti diagnostinių tyrimų rezultatus.

Diferencialinė diagnostika

Kaktinės smilkininės demencijos diferencinė diagnostika yra svarbi norint atskirti šią neurodegeneracinę ligą nuo kitų demencijos tipų ir neurologinių būklių. Žemiau pateikiami keli pagrindiniai žingsniai ir veiksniai, kurie gali padėti gydytojui atlikti diferencinę FTD diagnozę:

1. Simptomų įvertinimas: gydytojas turėtų atlikti išsamų paciento tyrimą ir išnagrinėti simptomų charakteristikas. FTD simptomai gali būti elgesio pokyčiai, socialinė disbalansas, amoralus elgesys, sutrikę planavimo ir sprendimų priėmimo gebėjimai bei afazija (kalbos sutrikimas). Svarbu nustatyti, kurie simptomai yra vyraujantys.
2. Klinikiniai tyrimai: Gydytojas gali atlikti įvairius klinikinius tyrimus ir vertinimus, kad įvertintų paciento kognityvinę funkciją, emocinę būseną ir elgesį.
3. Neurovaizdavimas: Smegenų vaizdavimas tokiais metodais kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir pozitronų emisijos tomografija (PET) gali padėti vizualizuoti smegenų struktūrą ir funkcijas, taip pat nustatyti sutrikimus, kurie gali būti susiję su FTD.
4. Genetiniai tyrimai: Tais atvejais, kai šeimoje yra buvę FTD ar kitų neurodegeneracinių ligų, genetiniai tyrimai gali būti naudingi norint nustatyti specifines su FTD susijusias mutacijas.
5. Kitų priežasčių atmetimas: gydytojas turėtų atmesti kitas galimas demencijos priežastis, tokias kaip Alzheimerio liga, [ 5 ] Parkinsono liga, kraujagyslinė demencija ir kitos neurologinės bei psichiatrinės būklės.
6. Psichologinis ir socialinis vertinimas: psichologinio ir socialinio funkcionavimo vertinimas gali būti naudingas nustatant elgesio pokyčius ir FTD poveikį pacientui ir šeimai.
7. Specialistų konsultacijos: Kai kuriais atvejais diagnozei patikslinti gali prireikti neuropsichologų, neurologų, psichiatrų ir kitų specialistų konsultacijų.

Gydymas frontalinė temporalinė demencija.

Tai progresuojanti liga, kuriai nėra specifinio gydymo metodo, tačiau tam tikri metodai gali būti taikomi simptomams valdyti ir paciento komfortui maksimaliai padidinti:

1. Vaistai: Daugelis vaistų, vartojamų Alzheimerio ligai ir kitoms neurodegeneracinėms ligoms gydyti, gali būti naudojami priekinės smilkininės demencijos simptomams valdyti. Šie vaistai gali būti cholinesterazės inhibitoriai ir memantinas.
2. Psichologinė parama: Pacientams ir jų šeimoms dažnai reikia psichologinės ir emocinės paramos. Psichologai ir psichiatrai gali padėti įveikti su liga susijusius emocinius sunkumus ir parengti elgesio pokyčių valdymo strategijas.
3. Logopedinė ir kineziterapija: logopedinė terapija gali padėti pacientams palaikyti arba pagerinti bendravimo įgūdžius. Kineziterapija ir mankšta gali padėti išlaikyti fizinį judrumą ir sumažinti sėslaus gyvenimo būdo šalutinio poveikio riziką.
4. Speciali dieta ir mityba: Kai kuriais atvejais pacientams, sergantiems frontaline temporaline demencija, rekomenduojama speciali dieta, kurioje gausu baltymų ir mažai angliavandenių.
5. Simptomų valdymas ir saugumas: Kadangi pacientai, sergantys frontaline temporaline demencija, gali elgtis keistai ar agresyviai, svarbu užtikrinti jų ir aplinkinių saugumą. Tai gali apimti prieigos prie pavojingų objektų kontrolę ir tinkamos priežiūros užtikrinimą.
6. Klinikiniai tyrimai: Kai kuriais atvejais pacientai skatinami dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kuriuose tiriami nauji kaktinės smilkininės demencijos gydymo būdai ir vaistai. [ 6 ]

Prognozė

Frontotemporalinės demencijos prognozė gali skirtis priklausomai nuo kelių veiksnių, įskaitant FTD formą, paciento amžių, ligos progresavimo laipsnį ir kitų ligų buvimą. Bendra FTD prognozė paprastai yra bloga, nes tai progresuojanti neurodegeneracinė liga.

Štai keli pagrindiniai FTD prognozės aspektai:

1. Simptomų atsiradimo laikas: prognozė gali priklausyti nuo to, kaip anksti nustatoma diagnozė ir pradedamas tinkamas gydymas. Ankstyvas apsilankymas pas gydytoją ir gydymo pradėjimas gali padėti sulėtinti ligos progresavimą.
2. FTD forma: Kaip minėta anksčiau, yra kelios FTD formos, ir prognozė gali skirtis priklausomai nuo formos. Pavyzdžiui, frontalinės FTD formos, kuriai būdingi elgesio pokyčiai, prognozė gali būti prastesnė, palyginti su afazine forma, kurioje vyrauja kalbos simptomai.
3. Individualūs veiksniai: simptomų atsiradimo amžius, bendra paciento sveikatos būklė ir kitų sveikatos sutrikimų buvimas taip pat gali turėti įtakos prognozei.
4. Šeimos parama ir priežiūra: Šeimos ir globėjų teikiamos priežiūros bei paramos kokybė gali turėti didelės įtakos paciento gyvenimo kokybei ir trukmei.
5. Komplikacijos ir susijusios problemos: FTD gali sukelti įvairių komplikacijų, tokių kaip infekcijos, plaučių uždegimas ir kt., kurios taip pat gali turėti įtakos prognozei.

Bendra FTD prognozė paprastai yra prasta, o liga laikui bėgant progresuoja, sukeldama elgesio sutrikimus, kognityvinius sutrikimus ir savarankiškumo praradimą.

Gyvenimo trukmė

Gyvenimo trukmė sergant frontotemporaline demencija gali labai skirtis priklausomai nuo daugelio veiksnių, įskaitant FTD formą, simptomų atsiradimo amžių, ligos progresavimo laipsnį ir individualias paciento savybes.

FTD paprastai prasideda vidutinio amžiaus, dažnai iki 65 metų amžiaus, ir tuo ji skiriasi nuo labiau paplitusios Alzheimerio ligos. Gyvenimo trukmė po FTD diagnozės nustatymo gali svyruoti nuo kelerių metų iki dešimtmečių, tačiau vidutinė gyvenimo trukmė po diagnozės nustatymo paprastai yra apie 7–8 metus.

Vis dėlto verta paminėti, kad FTD yra progresuojanti neurodegeneracinė liga, kurios simptomai laikui bėgant stiprėja. Kai liga pasiekia sunkesnę stadiją, ji gali lemti visišką priklausomybę nuo priežiūros ir tokias komplikacijas kaip infekcijos ar plaučių uždegimas, o tai gali sutrumpinti gyvenimo trukmę.

FTD gyvenimo trukmė ir prognozė taip pat priklauso nuo individualizuotos pagalbos ir priežiūros, kurią gauna pacientas, ir nuo to, kaip sėkmingai valdomi simptomai ir komplikacijos. Ankstyvas siuntimas pas specialistą, socialinio darbuotojo įvertinimas ir parama, šeimos parama ir tinkamų terapinių bei palaikomųjų metodų taikymas gali padėti pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir pailginti jo trukmę.

Autoritetingų knygų ir tyrimų, susijusių su kaktinės smilkininės demencijos tyrimais, sąrašas

1. „Frontotemporalinė demencija: sindromai, vaizdinimas ir molekulinės charakteristikos“ – autoriai: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (metai: 2015)
2. „Frontotemporalinė demencija: neurologinė liga ir terapija“ – David Neary, John R. Hodges (metai: 2005 m.)
3. „Frontotemporalinė demencija: nuo suoliuko iki lovos“ – Bruce'as L. Milleris (metai: 2009 m.)
4. „Frontotemporalinės demencijos sindromai“ – autorius Mario F. Mendez (metai: 2021 m.)
5. „Frontotemporalinė demencija: klinikiniai fenotipai, patofiziologija, vaizdiniai požymiai ir gydymas“ – Erikas D. Robersonas (metai: 2019 m.)
6. „Frontotemporalinė demencija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas ir priežiūra“ – George'as W. Smithas (metai: 2019 m.)
7. „Frontotemporalinė demencija: neurovaizdinimo ir neuropatologijos pažanga“ – Giovanni B. Frisoni (metai: 2018 m.)
8. „Frontotemporalinė demencija: sindromai, genetinė analizė ir klinikinis valdymas“ – autorė Elisabet Englund (metai: 2007 m.)
9. „Elgesio neurologija ir neuropsichiatrija“ – David B. Arciniegas (metai: 2013 m.)

Literatūra

Gusev, EI Neurologija: nacionalinis vadovas: 2 t. / red. Autorius EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2 leidimas. Maskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.