Priekinė laikinė demencija.

Priekinė laikinoji demencija (dar vadinama frontotemporaline demencija, FTD) yra reta neurodegeneracinė smegenų liga, kuriai būdingas pažintinių ir elgesio funkcijų pablogėjimas. Jis vadinamas frontotemporaline demencija, nes iš pradžių ji veikia priekines ir laiko smegenų skiltis.

Pagrindinės priekinės laikinosios demencijos bruožai yra::

1. Elgesio ir asmenybės pokyčiai: Pacientams gali būti sutrikusio socialinio elgesio, būti mažiau slopinami, amoralūs ar ekscentriški. Gali kilti emocijų ir įtakos valdymo problemos.
2. Kognityvinis nuosmukis: Pradiniuose FTD etapuose pacientai gali išlaikyti santykinai normalius intelekto gebėjimus, tačiau laikui bėgant gali kilti problemų su kalba (kalbos apraxija) ir užduotis, susijusias su planavimu ir sprendimų priėmimu.
3. Socialinis dezinfekavimas: FTD sergantys pacientai gali pasireikšti netinkamu elgesiu socialinėse situacijose ir prarasti socialinių normų gebėjimus.
4. Palaipsniui pablogėja: laikui bėgant priekinės laikinės demencijos simptomai pablogėja, o pacientai tampa vis labiau priklausomi nuo priežiūros.

Priekinės laikinės demencijos turi keletą potipių, kurių kiekvienas gali būti įvairaus laipsnio simptomų ir sutrikimo. Kol kas nėra jokio konkretaus gydymo, kuris galėtų sulėtinti FTD progresą, o požiūris į priežiūrą daugiausia apsiriboja simptomų valdymu ir palaikymu pacientui ir šeimai. [1]

Tai yra svarbi sąlyga ir konsultacijos su patyrusiu neurologu ar neurodegeneracinių ligų specialistu, būtina tiksliai diagnozuoti ir valdyti priekinę laikinąją demenciją.

Priežastys Frontalinė laikinė demencija.

Priekinė laikinoji demencija turi daugybę skirtingų priežasčių, o šios srities tyrimai tęsiasi. Daugiausia FTD yra neurodegeneracinė liga, tai reiškia, kad ji apima neuronų pažeidimus ir mirtį tam tikrose smegenų vietose. FTD priežastys apima:

1. Genetiniai veiksniai: genetinės mutacijos laikomos viena pagrindinių FTD priežasčių. Kai kurios šeimos FTD formos yra susijusios su tokių genų, kaip C9orf72, Grn (preapolipeptidų gauto baltymo), MAPT (geno tauprotino) ir kitų mutacijomis. Žmonės, turintys susijusių FTD formų, turi didesnę riziką susirgti liga. [2]
2. Baltymų agregacija: Gali būti, kad FTD yra susijęs su nenormalių baltymų struktūrų, tokių kaip tauprotein, kaupimosi, sudarančios neuronų intarpus ir sukelia neuronų pažeidimus.
3. Neuroinfekcija: smegenų uždegimas ir neuroinfekcija taip pat gali būti susiję su FTD vystymuisi.
4. Kiti veiksniai: Tyrimai tęsiami siekiant geriau suprasti kitus galimus veiksnius, kurie gali prisidėti prie FTD, pavyzdžiui, aplinkos ir aplinkos veiksniai.

Simptomai Frontalinė laikinė demencija.

Kai kurie pagrindiniai frontotemporalinės demencijos simptomai apima:

1. Elgesio ir asmenybės pokyčiai: Pacientai gali parodyti nenormalų ar netinkamą elgesį, pavyzdžiui, apatiją, amoralumą, nenorą laikytis socialinių normų, nenuoseklumo ar sutrikusios asmeninės higienos.
2. Emociniai sutrikimai: gali atsirasti emocinio stabilumo pokyčiai, taip pat sutrikimai dėl gebėjimo suprasti ir išreikšti emocijas. Pacientai gali būti emociškai atsiriboję arba gali sukelti per daug emocijų.
3. Kognityvinis nuosmukis: Nors FTD pirmiausia daro įtaką elgesiui ir emocijoms, laikui bėgant jis taip pat gali sukelti atminties, kalbos ir kitų kognityvinių funkcijų sutrikimus. Tai gali pasireikšti dėl išraiškingos ir imlios kalbos sunkumų, taip pat sutrikusių sprendimų priėmimo ir problemų sprendimo gebėjimų.
4. Sumažėjęs socialinis prisitaikymas: Pacientai gali patirti sunkumų tarpasmeninių santykių ir socialinio pritaikymo sunkumuose. Jie gali parodyti antisocialinį elgesį, nesugebėjimą suprasti kitų jausmų ir palaikyti socialinius ryšius.
5. Sumažėjęs savikontrolė: Pacientams gali kilti sunkumų dėl savikontrolės ir kontroliuoti jų veiksmus. Tai gali sukelti kompulsyvų ar impulsyvų elgesį. [3]

Etapai

Priekinė laikinoji demencija progresuoja keliais etapais, kuriems būdingas simptomų progresavimas ir kognityvinių bei elgesio funkcijų pablogėjimas. FTD etapai gali skirtis priklausomai nuo tyrimų sistemos ir specifinių klinikinių atvejų, tačiau paprastai išsiskiria trys pagrindiniai etapai:

1. Ankstyvasis etapas (švelnus):

   • Šiame etape pacientas gali pasireikšti lengvais ir netrukdančiais simptomais, kuriuos galima lengvai nuvertinti arba klaidingai priskirti stresui ar depresijai.
   • Būdingi simptomai yra elgesio ir asmenybės pokyčiai, taip pat lengvos apatijos ir susidomėjimo įprasta veikla praradimas.
   • Kognityvinės funkcijos, tokios kaip atmintis ir orientacija, gali išlikti gana išsaugotos.

2. Vidurinė stadija (vidutinio sunkumo):

   • Šiame etape FTD simptomai tampa ryškesni ir daro įtaką kasdieniam paciento gyvenimui.
   • Pacientas gali patirti didelius elgesio pokyčius, įskaitant agresiją, apatiją, netinkamą socialinį elgesį ir kompulsyvumą.
   • Kognityvinė funkcija pradeda blogėti, o tai gali sukelti atminties, mąstymo ir kalbos problemų.
   • Pacientai taip pat gali patirti problemų dėl orientacijos erdvėje ir laiką.

3. Vėlyvasis etapas (sunkus):

   • Paskutiniame FTD etape pacientai gali būti visiškai priklausomi nuo priežiūros ir pagalbos.
   • Simptomai, susiję su pažinimo pablogėjimu, tampa labai ryškūs, o pacientai gali visiškai prarasti galimybę gyventi savarankiškai.
   • Fizinės problemos, tokios kaip rijimas ir judėjimo problemos, taip pat gali tapti rimtesnės.

Formos

Frontotemporalinė demencija apima keletą formų, kurios skiriasi dominuojančių simptomų ir smegenų pokyčių atžvilgiu. Pagrindinės FTD formos apima:

1. Elgesio variantas frontotemporalinė demencija (BVFTD): Ši forma pasižymi ryškiais elgesio, asmenybės ir socialinės adaptacijos pokyčiais. Pacientai gali pasižymėti amoraliu, dezinfektuojamu, kompulsyviu ar apatiniu elgesiu. Pradiniuose etapuose gali būti išsaugotos pažintinės funkcijos, tokios kaip atmintis ir kalba.
2. Afazinė forma (pirminė progresuojanti afazija, PPA): Ši FTD forma daro įtaką kalbos funkcijoms. Yra keli PPA potipiai, įskaitant semantinės skilimo afaziją (SVPPA), ne flanten/asimetrinį pirminį afazinį afaziją (NFVPPA) ir afaziją, susijusią su pirmine projekcine afazija (PPAOS). Simptomai yra sutrikęs gebėjimas suprasti ir vartoti žodžius, taip pat artikuliacijos sutrikimus.
3. Alzheimerio liga panaši FTD: Ši FTD forma rodo simptomus, panašius į Alzheimerio liga, įskaitant atminties praradimą ir pažinimo sutrikimą. Tačiau skirtingai nuo Alzheimerio ligos, FTD paprastai išsaugo mokymosi ir erdvės orientacijos sugebėjimus.
4. Corticobasal degeneracija (CBD): Ši FTD forma turi simptomų, įskaitant netipinius judėjimo sutrikimus, tokius kaip hiperkinezė ir raumenų tvirtumas. Kognityvinė funkcija taip pat sutrinka.
5. Progresyvus supranuklearinio paralyžius (PSP): Ši FTD forma pasižymi sutrikusi motorine koordinacija, sumažėjęs gebėjimas sulaikyti galvą ir žvilgsnį bei pažinimo sutrikimas. [4]

Diagnostika Frontalinė laikinė demencija.

Priekinės laikinės demencijos diagnozavimas yra sudėtingas procesas, apimantis keletą žingsnių ir metodų, skirtų nustatyti šią neurodegeneracinę ligą. Čia yra įprasti FTD diagnozavimo veiksmai ir metodai:

1. Klinikinis tyrimas ir istorija:

   • Gydytojas atlieka išsamų paciento tyrimą ir surenka ligos istoriją, kad įvertintų simptomus ir jų buvimo trukmę. Ypatingas dėmesys skiriamas paciento psichinės ir pažintinės būsenos pokyčiams.

2. Psichologiniai testai ir kognityvinės funkcijos įvertinimas:

   • Pacientui gali būti pasiūlyta daugybė psichologinių tyrimų ir pažinimo vertinimų, kurie padėtų nustatyti atminties, mąstymo, kalbos ir elgesio sutrikimus.

3. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT):

   • Smegenų MRT gali būti naudojamas vizualizuoti struktūrinius smegenų pokyčius, tokius kaip sumažėjęs smegenų tūris ir priekinių ir laikinųjų skilčių atrofija, būdingi FTD.

4. Pozitronų emisijos tomografija (PET):

   • PET gali būti atliekamas siekiant ištirti metabolinius smegenų pokyčius, įskaitant gliukozės aktyvumo pokyčius ir baltymų agregatus, susijusius su FTD.

5. Smegenų spektro tyrimas:

   • Šis tyrimas gali būti atliekamas siekiant nustatyti biocheminių žymenų, tokių kaip amiloidas ir tau baltymai, buvimą, kurie gali būti siejami su FTD.

6. Kitų priežasčių pašalinimas:

   • Svarbu atmesti kitas galimas kognityvinio ir psichinio sutrikimo priežastis, tokias kaip Alzheimerio liga ir psichiatriniai sutrikimai, kurie gali imituoti FTD simptomus.

7. Konsultacijos su neurologu ir neuropsichologu:

   • Konsultacijos su neurologijos ir neuropsichologijos specialistais gali padėti įvertinti ir interpretuoti diagnostinių testų rezultatus.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė priekinės laikinosios demencijos diagnozė yra svarbi norint atskirti šią neurodegeneracinę ligą nuo kitų rūšių demencijos ir neurologinių ligų. Žemiau yra keletas pagrindinių žingsnių ir veiksnių, kurie gali padėti gydytojui nustatyti skirtingą FTD diagnozę:

1. Simptomų vertinimas: gydytojas turėtų atlikti išsamų paciento tyrimą ir ištirti simptomų ypatybes. FTD simptomai gali būti elgesio pokyčiai, socialinis dezinfekavimas, amoralus elgesys, sutrikusio planavimo ir sprendimų priėmimo gebėjimai bei afazija (kalbos sutrikimas). Svarbu nustatyti, kurie simptomai vyrauja.
2. Klinikiniai tyrimai: Gydytojas gali atlikti įvairius klinikinius tyrimus ir vertinimus, kad išmatuotų paciento kognityvinę funkciją, emocinę būseną ir elgesį.
3. Neurovaizdis: smegenų vaizdavimas naudojant tokius metodus kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir pozitronų emisijos tomografija (PET) gali padėti vizualizuoti smegenų struktūrą ir funkcijas, taip pat nustatyti anomalijas, kurios gali būti susijusios su FTD.
4. Genetiniai tyrimai: Tais atvejais, kai FTD ar kitos neurodegeneracinės ligos šeimos istoriją, genetiniai tyrimai gali būti naudingi nustatant specifinių su FTD susijusių mutacijų buvimu.
5. Atmesti kitas priežastis: gydytojas turėtų atmesti kitas galimas demencijos priežastis, tokias kaip Alzheimerio liga, [5] Parkinsono liga, kraujagyslių demencija ir kitos neurologinės ir psichiatrinės ligos.
6. Psichologinis ir socialinis vertinimas: Psichologinio ir socialinio funkcionavimo vertinimas gali būti naudingas nustatant elgesio pokyčius ir FTD poveikį pacientui ir šeimai.
7. Specialistų konsultacijos: Kai kuriais atvejais gali reikėti konsultuotis su neuropsichologais, neurologais, psichiatrais ir kitais specialistais, kad būtų galima išsiaiškinti diagnozę.

Gydymas Frontalinė laikinė demencija.

Tai yra progresuojanti liga, kuriai nėra konkretaus gydymo metodo, tačiau kai kurie metodai gali būti naudojami simptomams valdyti ir maksimaliai padidinti paciento komfortą:

1. Vaistai: Alzheimerio liga ir kitoms neurodegeneracinėms ligoms gydyti naudojami vaistai gali būti naudojami frontalinės laikinosios demencijos simptomams valdyti. Šie vaistai gali būti cholinesterazės inhibitoriai ir memantinas.
2. Psichologinė parama: pacientams ir jų šeimoms dažnai reikalinga psichologinė ir emocinė parama. Psichologai ir psichiatrai gali padėti susidoroti su emociniais sunkumais, susijusiais su liga, ir sukurti elgesio pokyčių valdymo strategijas.
3. Kalba ir fizinė terapija: Kalbos terapija gali padėti pacientams išlaikyti ar tobulinti bendravimo įgūdžius. Fizinė terapija ir mankšta gali padėti palaikyti fizinį mobilumą ir sumažinti sėslaus gyvenimo būdo šalutinio poveikio riziką.
4. Speciali dieta ir mityba: kai kuriais atvejais pacientams, sergantiems priekine laikine demencija, rekomenduojama specialios baltymų, mažai angliavandenių dietos.
5. Simptomų valdymas ir saugumas: kadangi pacientams, sergantiems priekine laikine demencija, gali būti keistas ar agresyvus elgesys, svarbu užtikrinti jų aplinkinių saugumą ir saugumą. Tai gali apimti prieigos prie pavojingų objektų kontrolę ir tinkamos priežiūros užtikrinimą.
6. Klinikiniai tyrimai: Kai kuriais atvejais pacientai skatinami dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, tiriančiuose naują gydymą ir vaistus nuo priekinės laikinės demencijos. [6]

Prognozė

Frontotemporalinės demencijos prognozė gali būti kinta priklausomai nuo kelių veiksnių, įskaitant FTD formą, paciento amžių, ligos progresavimo laipsnį ir papildomų ligų buvimą. Bendra FTD prognozė paprastai yra prasta, nes tai yra progresuojanti neurodegeneracinė liga.

Čia yra keletas pagrindinių FTD prognozės aspektų:

1. Simptomų atsiradimo laikas: Prognozė gali priklausyti nuo to, kiek anksti nustatoma diagnozė ir prasidėjo tinkama terapija. Matydami gydytoją anksti ir pradedant gydymą, galite sulėtinti ligos progresavimą.
2. FTD forma: Kaip minėta anksčiau, yra keletas FTD formų, ir prognozė gali skirtis priklausomai nuo formos. Pavyzdžiui, priekinėje FTD formoje, kuriai būdingi elgesio pokyčiai, gali būti prastesnė prognozė, palyginti su afazine forma, kurioje vyrauja kalbos simptomai.
3. Individualūs veiksniai: simptomų atsiradimo amžius, bendroji paciento sveikata ir kitų sveikatos sutrikimų buvimas taip pat gali turėti įtakos prognozei.
4. Šeimos palaikymas ir priežiūra: Šeimos ir globėjų priežiūros ir palaikymo kokybė gali turėti didelę įtaką paciento kokybei ir gyvenimo trukmei.
5. Komplikacijos ir susijusios problemos: FTD gali sukelti įvairių komplikacijų, tokių kaip infekcijos, pneumonija ir kt., Kurios taip pat gali turėti įtakos prognozei.

Bendra FTD prognozė paprastai yra prasta, o liga bėgant laikui progresuoja, todėl atsiranda elgesio sutrikimų, pažinimo sutrikimų ir nepriklausomybės praradimo.

Gyvenimo tikimybė

Frontotemporalinės demencijos gyvenimo trukmė gali labai skirtis priklausomai nuo daugelio veiksnių, įskaitant FTD formą, simptomų atsiradimo amžių, ligos progresavimo laipsnį ir atskiras paciento savybes.

FTD paprastai prasideda vidutiniame amžiuje, dažnai prieš 65 metų amžiaus, kuris išskiria jį nuo dažnesnės Alzheimerio ligos. Gyvenimo trukmė po FTD diagnozės gali būti nuo kelerių metų iki dešimtmečių, tačiau vidutinė gyvenimo trukmė po diagnozės paprastai yra apie 7–8 metus.

Tačiau verta paminėti, kad FTD yra progresuojanti neurodegeneracinė liga ir simptomai laikui bėgant pablogėja. Kai liga pasiekia labiau pažengusią stadiją, tai gali sukelti visišką priklausomybę nuo priežiūros ir komplikacijų, tokių kaip infekcijos ar pneumonija, kuri gali sutrumpinti gyvenimo trukmę.

FTD gyvenimo trukmė ir prognozė taip pat priklauso nuo individualizuotos paramos ir priežiūros, kurį gauna pacientas, ir nuo to, ar sėkmingai valdomi simptomai ir komplikacijos. Ankstyvasis socialinio darbuotojo persiuntimas, įvertinimas ir palaikymas, parama šeimai ir tinkami terapiniai bei palaikantys metodai gali padėti pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir pratęsti jo trukmę.

Autoritetingų knygų ir tyrimų sąrašas, susijęs su priekinės laikinosios demencijos tyrimais

1. „Frontotemporalinė demencija: sindromai, vaizdavimas ir molekulinės charakteristikos“ - Autoriai: Giovanni B. Frisoni, Philipas Scheltensas (metai: 2015)
2. „Frontotemporalinė demencija: neurologinė liga ir terapija“ - Davidas Neary, John R. Hodges (metai: 2005)
3. „Frontotemporalinė demencija: nuo suolelio iki lovos“ - Bruce'as L. Milleris (metai: 2009)
4. „Frontotemporalinės demencijos sindromai“ - Mario F. Mendez (Metai: 2021)
5. „Frontotemporalinė demencija: klinikiniai fenotipai, patofiziologija, vaizdavimo ypatybės ir gydymas“ - Erikas D. Robersonas (metai: 2019)
6. „Frontotemporalinė demencija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas ir priežiūra“ - George'as W. Smithas (metai: 2019)
7. „Frontotemporalinė demencija: neurovaizdo ir neuropatologijos pažanga“ - Giovanni B. Frisoni (metai: 2018)
8. „Frontotemporalinė demencija: sindromai, genetinė analizė ir klinikinis valdymas“ - Elisabet Englund (metai: 2007)
9. „Elgesio neurologija ir neuropsichiatrija“ - Davidas B. Arciniegasas (metai: 2013)

Literatūra

Gusevas, E. I. Neurologija: Nacionalinis vadovas: 2 tomas. / ed. Autorius E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2-asis leidimas. Maskva: Geotar-Media, 2021 m. - т. 2.