Priešlaikinis brendimas

Ankstyvas brendimas (PGP) - tai mergaičių pažeidimas, pasireiškiantis vienu ar visi lytinės brandos, kuri yra 2,5 ar daugiau standartiniai nuokrypiai (arba SD 2.5 σ) mažesnis nei vidutinio amžiaus jų atsiradimo su sveikais vaikais gyventojų ženklai. Šiuo metu daugelyje pasaulio šalių mano, kad per anksti brendimas į visus jos ypatumus mergaičių baltosios rasės akivaizdoje 7 metų ir juodos iki 6 metų gyvenimo.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Premedikacijos brendimas pasireiškia 0,5 proc. Mergaičių. Tarp visų vaikų ginekologinės patologijos ankstyvoji brendimas yra 2,5-3,0%. 90% mergaičių visiškai išsivysto ankstyvos brendimo priežastis dėl centrinės nervų sistemos (CNS) patologijos, taip pat ir dėl tūrinių smegenų struktūrų (45%). McCune-Albright-Breitsevo sindromas yra 5%, estrogenų gaminantys kiaušidžių navikai - 2,6% mergaičių, turinčių ankstyvą brendimą. Priešlaikinis kūnas susitiko 1% mergaičių iki 3 metų amžiaus ir yra 2-3 kartus didesnis nei tikrojo ankstyvos brendimo formos dažnis. Įgimtos antinksčių žievės hiperplazijos dažnis, kurio 21-hidroksilazės trūkumas yra 0,3% vaikų iki 8 metų amžiaus.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Priežastys priešlaikinis brendimas

Nuo priklausomybės nuo ankstyvos brendimo priklausomos nuo šeimos polinkio (idiopatinis variantas), navikai ar kiti patologiniai procesai hipotalaminio-hipofizio regione (smegenų variantas). Retasta HT priklausoma priešlaikinio brendimo priežastis yra paveldėtas Russell-Silver sindromas, kartu su gana pernelyg gonadotropinų gamyba ankstyvoje vaikystėje.

Per anksti pubarhe gali būti dėl per didelio sekrecijos antinksčių androgenų į ne-klasikiniu įgimta antinksčių hiperplazija forma, androgenų kiaušidžių navikų (arrhenoblastoma, lipidokletochnaya naviko gonadoblastoma, dysgerminoma, teratoma, choriokarcinomos) arba antinksčių (adenoma, androblastoma). Androgenų gaminant antinksčiai ir kiaušidės augliai retai pasireiškia merginoms.

Per anksti telarchė ir Menarche (labai retai) gali atsirasti ant fono patvarių folikulinių cistų, granuliozinių kiaušidžių navikai, įgimta ir / arba neapdorotos hipotiroidizmą (Van Wick-Grombaha sindromas), gaminančiais navikais estrogenus, žmogaus chorioninio gonadotropino ir gonadotropino ir, kai egzogeninė vartojant estrogenų ir estrogenų-kaip junginių su preparatų arba maisto forma. Izoseksualnoe HT-nepriklausoma ankstyvo lytinio subrendimo sindromas atsiranda, kai "Mac-Kyung-Albright Braitseva, kai priešlaikinį telarchė Menarche ir sukurti kaip įgimta genų mutacijos receptoriaus baltymo (GSα-baltymo) rezultatas, kuris sukelia nekontroliuojamai aktyvavimą estrogenų sintezę.

Moterys su daline priešlaikine brendima gali sukelti antrinių lytinių požymių spontanišką regresiją, o tolesnis vaiko vystymasis vyksta pagal amžiaus normas. Kita vertus, fono būsena, sukėlusi antrinio seksualinio ženklo atsiradimą, gali sustiprinti hipotalamines struktūras ir sukelti visišką ankstyvą brendimą.

Formos

Nėra oficialiai pripažintos ankstyvos brendimo klasifikacijos. Šiuo metu izoliuotas gonadotropinu priklausomas (centrinis arba tikrasis) ir gonadotropino priklausomas (periferinis ar netikras) priešlaikinis brendimas. Remiantis ICD-10, gonadotropinu priklausomas (nuo HT priklausomas) priešlaikinis brendimas vadinamas ankstyvos brendimo centrinės kilmės. "GT-priklauso ankstyvas brendimas visada pilnas, kaip pasireiškia visas seksualinės brandos ir pagreitinto uždarymo augimo zonose mergaičių pagal 8 metų išlaikant fiziologinio brendimo kitų organų ir sistemų greitį ženklus.

Pacientai, sergantys HT-nepriklausoma ankstyvas brendimas pagal ligos priežastis turi izoseksualnye heteroseksualūs arba apraiška. Dalinis HT-nepriklausoma ankstyvo lytinio subrendimo yra būdinga tai, kad per ankstyvas lytinio brendimo požymių atsiradimą - krūties (per anksti telarchė), gaktos plaukų paskirstymo (per anksti pubarhe), menstruacijų (per anksti Menarche), mažiausiai - dviejų savybių (telarchė ir Menarche).

Premature telaphae - vienos arba dviejų pusių pieno liaukų padidėjimas iki Ma2 pagal Tanner, dažniau kairėje krūtinėje. Šiuo atveju paprastai nėra spenelių purkštukų pigmentacijos, nėra lytinių pėdų ir išorinių ir vidinių lytinių organų estrogenizavimo požymių.

Premature puerpera - plaukų minkštimas mergaičių 6-8 metų amžiaus, o ne kartu su kitų brendimo požymių atsiradimu. Jei per anksti pubarhe pasirodo mergaičių su virilization iš išorinių lytinių organų, tada jis yra siejamas su heteroseksuāli lytinių liaukų-tropino atpalaiduojančio hormono-nepriklausoma ankstyvo lytinio subrendimo (GnRH-nepriklausoma).

Premature menarche - ciklinio gimdos kraujavimo buvimas mergaitėms iki 10 metų be kitų antrinių lytinių požymių.

[10], [11], [12], [13]

Diagnostika priešlaikinis brendimas

Pagrindinis tikslas priešlaikinio brendimo diagnozei:

• ligos formos apibrėžimas (pilnas, dalinis);
• atskleidžiant priešlaikinio brendimo (nuo GT priklausomos ir nepriklausomos nuo GT) aktyvumo pobūdį;
• gonadotropinių ir steroidinių hormonų perteklinės sekrecijos šaltinio nustatymas.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Anamnezė ir fizinis tyrimas

Privaloma visiems mergaitėms su bet kokiais priešlaikinio brendimo metodo požymiais:

• anamnezės rinkinys;
• Fizinis patikrinimas ir fizinio bei seksualinio brendimo laipsnio palyginimas pagal Tannerą su amžiaus standartais;
• kraujospūdžio matavimas mergaitėms su heteroseksualine priešlaikine brendima;
• paciento psichologinių ypatybių paaiškinimas.

[20], [21], [22], [23], [24]

Laboratoriniai metodai

Nustatant FSH, LH, prolaktino, TSH, estradiolio, testosteronas, 17-hidroksiprogesterono (17-OP), dehidroepiandrosterono sulfatas (DHEAS), kortizolio, be T3 ir T4 lygį. Vienas apibrėžimas LH ir FSH mažai informacijos apie ankstyvas brendimas diagnostikos lygyje.

Atliekant mėginius, kurie stimuliuoja ir slopina steroidinių hormonų gamybą

Pavyzdys su sintetiniu GnRH analogu atliekamas ryte po pilno miego. Nes gonadotropinai sekrecijos turi pulsuojančią charakterį, pradiniai vertės LH ir FSH turėtų būti nustatomas du kartus - 15 min ir prieš pat vartojimą GnRH. Bazinė koncentracija apskaičiuojama kaip 2 matavimų aritmetinis vidurkis. Preparatas, kurio sudėtyje yra GnRH analogo naudoti kasdien (triptorelino) yra įvedamas į vieną dozę greitai / į 25-50 mg / m dozės ², po kurio veninio kraujo tvoros bazinės linijos, 15, 30, 45, 60 ir 90 min (paprastai 100 g) . Palyginkite bazinį lygį su visomis 3 didžiausios stimuliuojamos vertės. Maksimaliai padidinti LH lygio yra nustatomas, paprastai, po 30 minučių po administravimo, FSH - po to, kai 60-90 min. Padidinti LH ir FSH lygis yra daugiau nei 10 kartų originalus arba su vertėmis, tipinių moterų lytinio subrendimo, t.y. Viršijantis 5-10 TV / l, rodo, kad išsivysto visa GT priklausomybė nuo ankstyvos brendimo. Geriau FSH lygius su mažiausia koncentracija LH atsakas į bandymą su triptorelino pacientams, sergantiems priešlaikinio telarchė rodo mažą tikimybę, kad iš GT-priklauso ankstyvas brendimas plėtrai. Vaikams su kitokia dalinio priešlaikinio brendimo LH ir FSH lygis po mėginio yra lygus, kad vyresnių iki 8 metų vaikams.

Nedidelis mėginys su gliukokortikoidais turėtų būti atliekamas mergaičių su priešlaikine puartha, jei yra padidėjęs 17-OP ir / arba DHEAS ir testosterono kiekis veniniame kraujyje. Preparatus, kurių sudėtyje yra gliukokortikoidų hormonų (deksametazono, prednizolono), reikia gerti per 2 dienas. Deksametazono paros dozė turi būti 40 μg / kg, o jaunesnių nei 5 metų mergaičių - 10 mg / kg, o 5-8 metų - prednisolono - 15 mg / kg. Atliekant ėminį, veninį kraują reikia vartoti ryte išvesti vaistą išvakarėse ir trečią dieną (po antros įleidimo dienos). Paprastai, atsakant į vaisto vartojimą, sumažėja 17-OP, DHEAS ir testosterono kiekis 50% ar daugiau. Hormonų koncentracijos dinamikos stoka rodo, kad yra ir androgeną gaminantis navikas.

Pavyzdys su sintetiniu AKTH trumpas arba ilgas veikimo (tetrakozaktidom) atliekamas aptikusi aukštos kraujo plazmos 17-OP, o DHEAS sumažinti arba normalus kortizolio lygis, siekiant užkirsti kelią ne klasikines formas CAH. Pavyzdys turėtų būti atliekamas ligoninės aplinkoje, nes gali padidėti kraujospūdis ir sukelti alergines reakcijas po vaisto vartojimo. Tetrakozaktid [α- (1-24) -kortikotropin] įvedamas 0,25-1 mg N / A arba I dozės / iš karto po to, kai venų imami kraujo mėginiai, 8-9 valandas ryto. Kai skiriamas trumpalaikis vaistas, mėginys yra vertinamas po 30 ir 60 minučių. Po to, kai įvedimas tetrakozaktidom depo kartojamas atranką veninio kraujo per produktų ne mažiau kaip 9 valandų. Kai vertinant mėginiai, turi būti pasveriamos ir pradinius 17 stimuliuotą kortizolio ir OP. Pacientai, kurių priešlaikinio pubarhe galime manyti, ne klasikinės formos CAH didėjant pradinis 17-Op 20-30% arba daugiau kaip 6 SD nuo bazinės linijos. Stimuliuoto 17-OP aktyvumo lygis, viršijantis 51 nmol / l, yra labiausiai reikšmingas nektarinės CGNA formos žymeklis. Atliekant tetrakozaktido prailginimo testą, galite sutelkti dėmesį į diskriminacijos indeksą:

D = [0,052 × (17-OP2)] + [0,005 × (K1) / (17-OP1)] - [0,018 × (K2) / (17-OP2)

Kur D yra diskriminacijos indeksas; K1 ir 17-OP1 - pagrindinis kortizolio ir 17-OP-progesterono lygis; K2 ir 17-OP2 - hormonų kiekis 9 valandas po tetracosaktido vartojimo. Manoma, kad 21-hidroksilazės neklassikinio trūkumo diagnozė patvirtinta, kai diskriminacijos indeksas viršija 0.069.

Instrumentiniai metodai

• Vidinių lyties organų eggografinis tyrimas, įvertinant gimdos ir kiaušidžių, pieno liaukų, skydliaukės ir antinksčių liaukų brandumą.
• Kairiojo riešo ir riešo sąnario radiacija su vaiko skeleto diferencijavimo laipsniu (biologiniu amžiumi). Biologinio ir chronologinio amžiaus palyginimas.
• Elektroencefalografinių ir ehoentsefalograficheskoe tyrimas nustatyti nespecifinių pakeitimus (išvaizda patologinės ritmo, sudirginimo iš požievinių struktūrų, didinant traukuliai), dažniausiai lydi priešlaikinio brendimo dėl organinių ir funkciniais sutrikimais, CNS fone.
• MRI iš T 2 -weighted režimu smegenų rodo visus merginas, su pieno liaukų plėtros iki 8 metų, seksualinės pilosis atsiradimo iki 6 metų tuo iš serumo estradiolio virš 110 pmol / L lygio, kad būtų išvengta hamartomos ir kitų kosminių-užimanti pažeidimų III skilvelio ir hipofizio liauka. MRT retroperitoniniu ar antinksčių iliustruoti merginos su priešlaikinio pubarhe.
• Biocheminis natrio, kalio, chloro kiekis veniniame kraujyje pacientams, turintiems požymių, kad heteroseksualus priešlaikinis brendimas.

Papildomi metodai

• Citogenetinis tyrimas (kariotipo apibrėžimas).
• Molekulinė genetinė analizė, skirta identifikuoti specifinius steroidogenezės fermentų (21-hidroksilazės) aktyvatoriaus geno defektus, HLA sistemą mergaitėms su heteroseksualiu priešlaikiniu brendimu.
• Oftalmologinis tyrimas, įskaitant dugno apžiūrą, aštrumo nustatymą ir regėjimo laukus, esant McCune-Albright-Breitsevo sindromui būdingiems požymiams.

[25], [26], [27], [28], [29],

Diferencialinė diagnostika

HT priklausoma priešlaikinė brendimas

• Idiopatinis (atsitiktinis ar šeimyninis) ligos variantas. Šeimos istorijoje šie vaikai turi nuorodų apie ankstyvą ar priešlaikinį gimdyvių lytinį vystymąsi. Seksualinis brendimas prasideda nuo artimiausio fiziologinio laiko momento, yra ankstyvas pieno liaukų augimo ir vystymosi šuolis. Genitalikinės LH, FSH, estradiolio ar pubertacinės reakcijos į gonadotropiną atpalaiduojančio hormono stimuliaciją, kai nėra organinės ir funkcinės CNS patologijos.
• Įsikūnijimas nonneoplastic liga pacientams, kurie turėjo instrukcijas potrauminio (įskaitant gimimo traumos), postinflammatory ar įgimtų centrinės nervų sistemos pokyčių istoriją; Ankstesnis infekcija per prenataliniu laikotarpiu gyvenimą (tsitomegalo- ir herpes viruso infekcija, toksoplazmozė, sifiliu, tuberkulioze, sarkoidozė) kūdikystėje ir ankstyvoje vaikystėje (meningitas, arachnoidito, encefalitas, pūlinio arba granuliamatozinių procesus po uždegimo). Į psicho-neurologinių statuso yra požymių, organinės psihosindroma: dirglumas, emocinis disinhibition. Neurologinis tyrimas atskleidžia nespecifinio pobūdžio CNS pažeidimus.
• Navikų ligų įgyvendinimo variantas yra suformuotas kaip augimo pogumburio hamartomos, gliomos, ependimoma, voratinklinį cistos dugno parazitinių III skilvelio, ir hipofizės adenomos cistos, pinealoma, labai retai rezultatas - skambant craniopharyngioma vystymosi. Skiriamasis bruožas daugumos navikų yra gerybiniai ir lėtai augimas skilvelio ertmę ribotą kontakto su į skilvelio III sienelės, kiek siauras kojų. Simptomai atsirandantys auglių tos pačios rūšies vystymuisi ir yra dėl to, kad prijungimo padėtyje, dydį ir laipsnis sutrikimui cerebrospinalinio ištekėjimo. Navikai mažų dydžių, be to, ankstyvą brendimą gali kliniškai pasireiškiantis tik seansų galvos skausmai su dideliais šviesos intervalais. Bent pasikeičiant galvos atakos aukščio vaikai kartais pastebėti bendras silpnumas, pretenzingas laikysena dėl decerebrate rigidiškumas, smurtinio juoką (esant naviko vieta yra arti srityje, atliekant variklio reguliavimo juoką). Rečiau pastebėtas epileptiform priepuolius su vazomotoriniams trikdžių ir jautriai dirginimas (oznobopodobnoe drebėjimas kaip trumpų Paroksizmai, gausus prakaitavimas, karščiavimas nuo subfebrile į 38-39 ° C, mažiau nei - sąmonės ir tonikas traukuliai). Psichikos sutrikimai sudaro standumą ir apatijos, bet gali išsivystyti traukuliai variklio neramumas.

Tiesioginis pasekmė hydrocephalic antihipertenziniu sindromo yra įvairių simptomai nuostolių dėl edemos spenelių optinio chiasma pažeidimų arba patologinės kaukolės stimuliacijos, visų pirma motorinė nervai (anisocoria, parezės žvilgsnį aukštyn ir kt.). Kelis gliomos, įskaitant tuos, kurie skleidžiami iš pogumburio branduolių, gali sukelti priešlaikinį brendimo pacientams, sergantiems neurofibromatozės (Recklinghausen liga). Ši liga yra paveldima autosominiu į dominuojančios mados, būdingas išsėtinės židinio užaugimo glia ir sankaupų pluoštinių audinių elementų (ant odos atsiranda sklandžiai kavos spalvos dėmės po oda arba plokštelių). Kai vienas iš daugelio glia į klitorio vietą gali sudaryti klaidingą įspūdį apie išorinių lytinių organų virilization, t.y. Apie heteroseksualų priešlaikinį brendį. Kaip charakteristikos pažymėti, aptikimą pažastų bei naudojamų vidaus organų pakitimų. Jau 1-ojo gyvenimo metais atskleisti kaulų defektus (cistos, kreivumą). Hantelio formos sustorėjimas stuburo nervus, gali sukelti intensyvų skausmą, kad suvaržytų vaiko judesius. Galimi sutrikimai, regos sutrikimai, protinis atsilikimas. Ankstyvas brendimas vaikams su neurofibromatozės vystosi kaip tikras visiškai ankstyvas brendimas į ankstyvaisiais gyvenimo metais.

Organinės smegenų patologijoje priešlaikinio brendimo simptomai dažniausiai atsiranda vėliau arba kartu su neurologinių simptomų atsiradimu. Dažnai augimo pieno liaukų ir Menarche HT-priklauso ankstyvas brendimas pradžioje sutapimas lydi pilnai suformuotas antrinių lytinių požymių (Ma4-5 / R4-5 Tanner) išvaizdą ir visada baigia per anksti Menarche. Chronologinis ligos klinikinio debiuto amžius svyruoja nuo 8 mėnesių iki 6,5 metų. Tarp visų mergaičių, sergančių HT priešlaikine brendima, tik 1/3 išliko brendimo seka ir dažnumas. Klinikinio paveikslo pirmaisiais ligos vystymosi metais nuo vyraujančių nuo androgenų simptomų (isoseksualios formos) vyrauja estrogenų priklausomi brendimo simptomai. Paprastai pieno liaukos vidutinio brandumo laipsnio (Ma2 pagal Tanner) dažniausiai būna 1-3 metų amžiaus mergaičių iš abiejų pusių. Hipotalminės hamartomos būdinga ankstyva pradinė ir greita antrinių lytinių charakteristikų progresija. Kai kuriose mergaitėse liga, kuri prasidėjo nuo pieno liaukų atsiradimo (ankstyvas telarche), ilgai negali pasirodyti su kitais brendimo požymiais. Nepakankama HT priklausomybė nuo ankstyvos brendimo dažnai išlieka iki adrenarchezės (6-8 metų), po kurios greitai (per 1-2 metus) yra puubache ir menarche. Kai hormonų tyrimas Pastaba padidėjimas estrogenų prieš pakelta šaltinį ir triptorelino skatino lygius gonadotropinais (LH, FSH),. Kai HT-priklauso nuo ankstyvo lytinio subrendimo, gimdos ir kiaušidžių dydis (tūris didesnis kaip 3 mm multifollikulyarnye struktūra pasikeitimas - daugiau nei 6 folikulų išvaizdą su skersmuo didesnis nei 4 mm) atitinka šiuos mergaičių lytinio brendimo. Menstruuojant mergaičių, turinčių ankstyvą brendimą, tiek kiaušidžių, tiek gimdos dydis atitinka lytiškai subrendusius indeksus. Visiems pacientams su HT-priklauso ankstyvas brendimas paspartėjo plėtra kaulo veda viršys kalendorius amžius kaulų amžius 2 ir daugiau metų, ir greitas vėliau uždarymas augimo zonas. Tuo brendimo pradžioje šių merginų yra žymiai lenkia fizinio vystymosi to paties amžiaus, tačiau paauglystėje turi displazijos sudėjimą dėl trumpų galūnių ir pločio kaulinių dubens, stuburo ilgas ir siauras pečių juosta. Išimtis yra mergaičių su GT priklausoma priešlaikine brendima Russell-Silver sindromu. Tai paveldima liga, kuriai būdingas gimdos augimo atsilikimas, pažeidimas kaukolės kaulų formavimosi (trikampio veido) ir skeleto (tariama asimetrija kamieno ir galūnių mažo augimo) ankstyvoje vaikystėje. Liga pasireiškia su pernelyg gonadotropinų gamyba. Feminizuoti naujagimiai su šia patologija turi nepakankamą ilgį ir kūno svorį (dažniausiai mažiau nei 2000 g) ir atsilieka nuo savo bendraamžių augimo visais gyvenimo etapais. Tačiau šių vaikų kaulai ir kalendorinis amžius yra vienodi. Visiškos ankstyvos brendimo forma išsivysto mergaičių su Russell-Silver sindromu iki 5-6 metų amžiaus.

Mergaičių, turinčių visą formą nuo HT priklausomos priešlaikinės brendimo, psichinės, emocinės ir intelektualiosios raidos, nepaisant išorinio suaugusio amžiaus, atitinka kalendorinį amžių.

Visiškas formas gali pasireikšti mergaičių, sergančių HT priešlaikine brendima, taip pat po radiacijos ir chemoterapijos, arba po chirurginio intrakranijinių smegenų auglių gydymo.

[30], [31]

HT nepriklausoma priešlaikinė brendimas (isoseksualus)

Priešlaikinis kūnas. Atrankinė krūtų padidėjimas dažniausiai būna mergaitėms nuo 3 metų ir vyresnė nei 6 metai. Paprastai nėra spenelių, seksualinių plaukų ir išorinių ir vidinių lytinių organų estrogeno požymių pigmentacijos. Anamnezėje mergaičių, turinčių ankstyvą karpalą, paprastai nėra duomenų apie bendrąją patologiją gimdyvių ir pogimdyminiu laikotarpiu. Fizinis vystymasis atitinka amžių. Kūno sistemos brandinimo progresavimas neviršija 1,5-2 metų ir nėra pažanga. Daugeliu atvejų mergaičių, turinčių ankstyvą telarche, epizodiniai FSH ir estradiolio sekrecijos sprogimai yra susiję su leistinu LH lygiu. Be merginų su pavieniais priešlaikinio telarchė į 60-70% atvejų kiaušidžių folikulų susitikti, kartais pasiekia 0,5-1,5 cm skersmens. Hormoninę būklę vaikų nukrypimus nuo standartinių normų už LH, FSH, dažnai nebūna amžiaus. Ištyrus GnRH mergaičių, turinčių priešlaikinį telarchezą, FSH atsako lygis padidėja lyginant su sveikais amžinais. Atsakymas yra tas, kad "LG" turi adjekcinį pobūdį. Priešlaikinis telarche nėra lydimas fizinio vystymosi pagreitinimo. Paprastai pieno liaukos savaime suskaidomos iki normalaus dydžio per metus, tačiau kai kuriais atvejais išlieka padidintos iki brendimo laikotarpio. Gonadotropinio reguliavimo nestabilumas gali paskatinti seksualinį vystymąsi 10 proc. Pacientų.

Premature menarche - cikliškas menstruacinis kraujavimas mergaičių, jaunesnių nei 10 metų, be jokių kitų antrinių lytinių požymių. Šios būklės priežastys nenurodytos. Anamnezės tyrimas (hormoninių vaistų vartojimas, daugelio fitoestrogenų nurijimas) padeda diagnozuoti. Merginų augimas ir kaulų amžius atitinka kalendorių. Atliekant tyrimą dažnai nustatomas trumpalaikis estrogenų kiekio padidėjimas per akislių kraujo išleidimą iš lytinių organų traktų.

Ankstesni brendimo atvejai dažniau pasireiškia 6-8 metų mergaitėms. Priešlaikinės izoliuotos pu bangos priežastis merginoms gali būti per didelis testosterono (net normaliomis vertėmis) konvertavimas į aktyvų metabolitą dehidrotestosteroną periferiniame kraujyje. Dehidrotestosteronas sulaužo natūralų riebalinio folikulo folikulo vystymosi ritmą, išlaikydamas augimo stadiją. Seksualinė ir fizinė mergaičių, turinčių didesnį 5α-reduktazės aktyvumą, vystymasis nesiskiria nuo amžiaus standartų. Galbūt vidutinis klitorio padidėjimas, todėl ilgą laiką tokia ankstyva puartos forma buvo vadinama idiopatine ar konstitucine. Gimdos plaukų ankstyvą augimą gali sukelti padidėjęs testosterono periferinis susidarymas dėl ankstyvojo androgeno sekrecijos padidėjimo. Priešlaikinio puartha žymeklis yra DHEAS lygio padidėjimas brendimo laikotarpiu. Premiksiniai lapeliai vadinami neprogresuojančiomis sąlygomis, kurios neveikia įprastos brendimo normos. Kaulų amžius ir augimas beveik visada atitinka kalendorinį amžių, o jei jie yra prieš tai, tada ne daugiau kaip 2 metai. Merginos neturi estrogeninio poveikio požymių: pieno liaukų užsegimas, vidinių lytinių organų dydis atitinka amžių. Hormoniniai parametrai (gonadotropinais, estradiolio) atitinka tų vaikų iki brendimo, dažnai DHEAS serume lygis padidintas iki brandos vertybes. Nagrinėjant vaikus, turinčius ankstyvą pūslelių skausmą, randama vadinamųjų neklastinių (vėlyvosios, postnatalinės, išnykusi ar pubertacinės) CCHD formos. Priešlaikinė puerberė dažnai yra pirmasis daugelio medžiagų apykaitos sutrikimų žymeklis, dėl kurio metabolizmo sindromas vystosi seksualiai brandžiose moterims.

Van Wick-Grombaha sindromas pasireiškia vaikams, sergantiems dekompensuota pirminės hipotirozė. Sunkus pirminis nepakankamumas abiejų skydliaukės hormonų (tiroksino ir trijodtironino) yra lėtėja augimą, neproporcingo kūno atsiradimą ir atsilieka vystymąsi veido skeletas (platus įdubusios tiltas nosies, hipoplazija apatinio žandikaulio, didelis kaktos, mažas padidėjimas Fontanelle). Pacientų anamnezėje pastebima vėlyvo išvaizda ir vėluojantys danties pokyčiai. Ankstyvieji simptomai yra nespecifiniai liga, vaikas ne valgo, retai verkia, o naujagimių laikotarpiu tai trunka ilgiau gelta pažymėti hipotonija, Padidinimą kalbos, bambos išvarža, vidurių užkietėjimas, mieguistumas. Vėliau klinikinių ligos negydytiems pacientams turi letargiją sausgyslių refleksų ir raumenų jėga mažėja, sausa oda, bradikardija, hipotenzija, žemos atšiaurių balso, psichomotorinis atsilikimas ir išreiškė žvalgybos nukrypimus iki cretinism, nutukimas, miksedema. Kaulų amžius į priekį nuo 2 metų ar daugiau kalendorinių, atkreipkite dėmesį į priešlaikinį išvaizdą antrinių lytinių požymių. Kai patikrinimo metu nustatoma, padidėjimą hormonų prolaktino sekreciją, ir policistinių kiaušidžių dažnai pakeitimus ar atskirų folikulų cistų atsiradimą. Labiau paplitęs vystytis seksualiniai plaukai, o per anksti brendimas baigsis.

Ankstyvo lytinio subrendimo sindromu Mc-Kyung-Albright Braitseva paprastai prasideda kraujavimas iš gimdos pasirodo anksti (vidurkis 3 metus) ir ilgai, kol telarchė ir pubarhe. Pacientams, kurioms būdingos asimetrinių pigmentinių dėmių buvimas ant odos, kad panašūs žemėlapis šviesos kavos spalva, kelis fibrozinę displazija ilgųjų kaulų ir kaukolės skliauto kaulai. Dažnai šis sindromas sutrikusi skydliaukės funkcija (mazginė struma), daug mažiau susitinka akromegalija ir hiperkortisolizmo. Būdingas VPP dėl sindromo Mc Kyung-Albright-Braitseva fone pripažinti banguojančią ligos eigą sąlygojo laikinas serume padidėjimas estrogenų į brandos vertes žema (dopubertatnogo) eksploatacinių savybių gonadotropinais (LH, FSH).

Estrogenprodutsiruyuschie navikai (folliculoma, lyuteoma), folikulinės cistos kiaušidžių ir antinksčių. Vaikystėje dažniausiai būna kiaušidžių folikulų cistos. Šių cistos skersmuo svyruoja nuo 2,5 iki 7 cm, tačiau dažniau ji yra 3-4 cm. Dėl folikulinė cista fone klinikiniai simptomai sparčiau. Merginos atrodo pigmentines areolas ir spenelius, spartinant krūties ir gimdos augimą, po kraujo įvykdymo išvaizda iš lytinių takų, be seksualinio kūno plaukų vystymąsi. Dažnai pastebimas pastebimas pagreičio fizinis vystymasis. Folikuliarinės cistos gali savarankiškai vystytis atgal per 1,5-2 mėnesius. Kai spontaniškas regresijos arba pašalinus cistos pastebėtas truputį mažėjo krūties ir gimdos. Tačiau pasikartojo ar didesnės cistos sūpuoklės estrogeninio poveikis gali sukelti pagumburio-hipofizės regione aktyvacijos su pilna forma ankstyvas brendimas plėtrai. Priešingai nei ankstyvas brendimas, įvyko autonominės plėtros kiaušidžių folikulų cistų, į tikrąją ankstyvas brendimas cistos pašalinimo fone neleidžia grįžti reprodukcinės sistemos veiklą iki tokio lygio, kurie sutampa su kalendoriniais amžiaus. Grūdėtųjų ląstelių stromos navikas, o stromos hiperplazija gipertekoz, teratoblastomy su elementais hormonų aktyvus audinių chorionepithelioma, lipidokletochnye kiaušidžių navikai retai laikytis mergaitėms, bet jie tapo antra labiausiai paplitusi priežastis estrogeno sekreciją baterija galėtų sukelti požymius priešlaikinio brendimo išvaizdą. Kai kuriais atvejais, estrogenų gali išskirti gonadoblastomy patalpintą tyazhevidnyh lytinių liaukų, cystadenoma ir cystadenocarcinoma kiaušidžių. Dažnai išvaizda antrinių lytinių požymių iškreipti seka (priešlaikinis Menarche ankstesnė telarchė su laiku pubarhe). Kraujavimas iš gimdos, pageidautina aciklinę, seksualinės plaukuotumą offline (ankstyvosiose stadijose) arba prastai išreikšta. Klinikinio laboratoriniam tyrimui ir nustatyti į dydžio gimdos subrendęs, vienašališkai padidinti kiaušidžių ar antinksčių dydžių padidėjimas aukšto lygio estradiolio periferinio kraujo serume fonines vertes dopubertatnogo gonadotropinais. Iš ankstyvo lytinio subrendimo požymis, kad puldavo foną estrogenprodutsiruyuschih navikų yra nebuvimas ar nežymus avansas biologinis (kaulų) kalendorinių amžius (ne daugiau kaip 2 metai).

HT nepriklausoma priešlaikinė brendimas (heteroseksuali)

Ankstyvas brendimas CGNA fone. Perteklinis androgenų, ypač androstenedioną sukelia virilization mergaičių gimdoje - hipertrofiją klitorio (I žingsnis Prader) prieš suformuojant micropenis (V žingsnis po Prader) iš šlaplės atidarymo į klitorio / varpos galvos. Merginos įgyja heteroseksualių bruožų. Iš urogenitalinės sinuso buvimas, atotrūkio gylio prieangis, aukštos tarpkojo, atsilikimo mažų ir didelių grindų lūpos gali sukelti gimimo vaikas kartais klaidingai įrašytas kaip vyrų su hipospadija ir kriptorchizmo. Net sunkus masculinization chromosomos nustatytą vaikų su CAH - chromosomos 46 XX - gimdos ir kiaušidžių plėtros atsiranda pagal genetinę lyties. 3-5 metų amžiaus heteroseksualios priešlaikinės brendimo požymiai yra susiję su įgimtos masculinizacijos požymiais. Pasirodo seksualinė embriologija ir spuogai ant veido ir nugaros odos. Pagal perteklinių androgeninį steroidų, ypač DHEA, mergaičių augimo spurtas įvyksta, atitinkama vertės brendimo augimo proveržiui, bet iki 10 metų, pacientai nustoja augti dėl to, kad visiškai epifizinėse sintezės plyšių įtaka. Fizinio vystymosi disproporcija yra trumpalaikis, dėl trumpų masyvių galūnių. Skirtingai nei mergaitėms su GT-priklausomo PPP, taip pat turi žemo ūgio pacientams, sergantiems ankstyvas brendimo CAH apie fono atskleidžia vyriškas bruožai statyti (platus pečiai ir siauras klubų piltuvėlis formos). DHEAS ir androstenediono anaboliniai veiksmai sukelia riebalinio audinio ir raumenų hipertrofijos susitraukimą. Merginos atrodo "mažai Hercules". Progresyvusis Virilization lydi plaukų augimą ant veido ir galūnių, ant vidurinės linijos pilvo ir nugaros, balso tampa grūdėtos cricoid didėja. Pieno liaukos nėra išsivysčiusios, vidinės lyties organai išlieka stabilūs, lyginant su prieštaringu dydžiu. Klinikiniame paveiksle dominuoja nuo androgeno priklausomi brendimo požymiai. Į iš brolių su ankstyvas brendimas ar slaugytojų su klinikinių apraiškų virilization šeimos buvimas, taip pat nuorodų į išorines genitalijas su naujagimių laikotarpį masculinization rodo CAH. Pirmalaikio seksualinio kūno plaukai atveju kartu su kitais požymiais virilization mergaičių su heteroseksualių ankstyvas brendimas yra būtina nurodyti fermentinio broką tipą. Klasikinės formos CAH, susijusių su 21-hidroksilazę trūkumas, padidėjo bazinio lygio OP-17 ir antinksčių androgenų, ypač androstenedione, bent normali arba padidėjusi testosterono ir DHEA ir mažas kortizolio. Išreiškė 21-hidroksilazės trūkumas veda prie esminio apribojimo sintezės, kaip deoksikortizolio ir deoksikortikosteroną, kuris savo ruožtu sukelia klinikinių apraiškų trūkumas aldosterono plėtrą. Trūksta mineralkortikoidų priežastys ankstyvoje kūrimo solteryayuschey sudaro CAH sukelia reikšmingą 21-hidroksilazinj trūkumą (Debre Fibiger sindromas).

Ankstyvam tokių formų mergaičių su CAH heteroseksualinės HT-nepriklausoma ankstyvo lytinio subrendimo reikalaujama kraujo slėgio matavimo, ir dėl ją gerinti - tyrimą kalio, natrio ir chlorido kraujo plazmoje. Vienas iš pirmųjų klinikinių CCHP neeklasikinių variantų klinikinių simptomų yra pagreitėjęs vaikingumas. Echografinis tyrimas leidžia aptikti dvigubą antinksčių padidėjimą, nereikšmingą ne klasikinėje formoje, arba esminį klasikinį variantą, viršijantį amžiaus standartus. Kai sunkumai baziniam gydymui lygio steroidinių hormonų (vidutinio sunkumo padidėjimą OP-17 ir serumo DHEA lygiu) pacientams, kuriems įtariama nonclassical CAH vienas mėginys aiškinimo atliekamas kartu su sintetiniu AKTH (tetrakozaktidom). Nuodugniai genetiniai tyrimai su HLA-rašyti leidžia jums nurodyti genetinę lytį vaiko, patvirtinti CAH diagnozę, nustatyti mergaites, priklausančių hetero ar homozigotinių vežėjų defekto ir prognozuoti pasikartojimo iš palikuonių ligų riziką.

Ankstyvas lytinis brendimas, susijęs su androgeną gaminančiu kiaušidžių vėžiu (arenoblastoma, teratoma) arba antinksčių liauka. Ypatumas šio ankstyvas brendimas forma pripažinti pastovaus progresavimo simptomų hyperandrogenaemia (adrenarchę per anksti, riebumu odos ir galvos odos, išsėtinė paprasta spuogai ant veido, nugaros, barifoniya išreiškė kvapą prakaito). Androgenų kiaušidžių ar antinksčių navikas pirmiausia turėtų neįtraukti pacientai, kuriems ankstyvas brendimas, turintys greitą klitorio padidėjimas į Virilization simptomų nesant gimimo. Antrinių lytinių požymių atsiradimo seka yra sutrikdyta, paprastai menaras nėra. Su ultragarso ir MRT retroperitonio ir dubens organais, nustatyta, kad viena iš kiaušidžių ar antinksčių yra padidėjusi. Išsaugoti paros ritmo sekrecijos steroidų (kortizolio, 17-OP, testosteronas, DHEA), nustatomi serume (8 h ir 23 h), leidžia pašalinti autonominį gamybą antinksčių steroidų. Hormonų tyrimas rodo, kad androgeninį steroidų (testosterono, androstendiono, 17-hidroksiprogesterono, DHEAS) lygis yra dešimt kartų didesnė nei amžiaus normas.

Gydymas priešlaikinis brendimas

Iš HT priklausomos priešlaikinio brendimo gydymo tikslas:

• Antrinių lytinių požymių regresija, mergaičių menstruacijų funkcijos slopinimas.
• Pagreitintų kaulų brendimo greičių slopinimas ir augimo prognozės pagerėjimas.

Narkotikų terapija HT-nepriklausoma ankstyvas brendimas formų, nes nuolat galima per 3 mėnesius folikulinė cista ar navikų hormonų gamybos kiaušidžių ar antinksčių, taip pat intrakranijinės navikų (išskyrus pagumburio hamartomos) nebuvo sukurta. Pagrindinis gydymo būdas yra chirurginis gydymas.

Indikacijos hospitalizacijai

• Chirurginiam tūrinių smegenų susidarymui gydyti specializuotoje neurokirurginio profilio ligoninėje.
• Chirurginiam antinksčių formavimosi procesui gydyti yra hormonų aktyvios kiaušidžių ir kepenų formacijos.
• Tiriamas tetracosactidas (ACTH).

Ne narkotikų gydymas

Duomenys, patvirtinantys ne farmakologinį gydymą CNS aptikimo apimties sudėčių galimybes (išskyrus pagumburio hamartoma-socialiniai ir ekonominiai), hormonų aktyvių antinksčių navikai, kiaušidžių ir folikulinė cista, kiaušidžių, trunkantis ilgiau nei 3 mėnesius, nėra.

Vaistai

Pagrindinis Pathogenetic protinga vaizdas narkotikų terapijos GT-priklauso ankstyvas brendimas pripažino ilgo veikimo GnRH analogų prisideda prie greito desensibilizacija gonadotrofov hipofizės gonadotropino lygio naudojimo sumažės ir galiausiai sumažinti lytinių steroidų lygį. Terapija GnRH analogai atliktas su vaikais, HT-priklauso nuo ankstyvo lytinio subrendimo su greito progresavimo klinikinius ligos (kaulų amžiaus 2 metų pagreičio ir paspartinti augimo greitį daugiau nei 2 SD), susijusių su kitų požymių lytinio subrendimo išvaizdą vaikams, kuriems pasireiškia daliniai formų HT-nepriklausoma per anksti brendimas, jei kartojamas menstruacijas mergaičių pagal 7 metų amžiaus.

GnRH agonistai, skirti pagerinti galutinę augimo prognozę, yra rekomenduojami kaulų amžiaus, vyresnio nei 11,5-12 metų amžiaus, atveju. Agonisto terapijos poveikis augimo zonų ossifikacijai (12-12,5 metų) yra ne tik silpnai išreikštas, bet ir gali būti nepalankus.

Vaikams, kurių kūno svoris didesnis nei 30 kg, vartojama 3,75 mg dozė, kurios kūno svoris mažesnis nei 30 kg, pusė triptorelino arba buserelino dozės. Vaistas įvedamas / m vieną kartą kas 28 dienas iki 8-9 metų amžiaus. Galbūt trumpaamžis GnRH analogas - buserelinas. Vaikams, sveriantiems daugiau kaip 30 kg arba 450 μg, kurių paros masė mažesnė nei 30 kg (1 injekcija 3 kartus per dieną), paros dozė yra 900 μg; jei priešlaikinio brendimo simptomai nesibaigia, tada galima padidinti dienos dozę iki 1350 mcg arba 900 mcg (2 injekcijos 3 kartus per dieną) pagal vaiko kūno svorį. Per pirmuosius 6 gydymo mėnesius pastebima patikima teigiama klinikinių ligos simptomų dinamika. Gydymo veiksmingumas kontroliuojamas 3-4 mėnesius nuo jo pradžios, kartojant GnRH agonistais. Terapija yra grįžtama. Gonadotropinų ir lytinių hormonų kiekio padidėjimas iki pradinės reikšmės pasireiškia po 3-12 mėnesių po paskutinės injekcijos, menstruacinės funkcijos atstatymas mergaičių - po 0,5-2 metų po gydymo nutraukimo. Retais atvejais vartojant ilgą laiką galima pažeisti šlaunikaulių epifizes.

Progestagenai (medroksiprogesteronas, cyproteronas) yra naudojami siekiant išvengti gimdos kraujavimo, atsižvelgiant į progresuojančią nuo progresavimo nuo HT priešlaikinį brendimą. Terapinis poveikis yra dėl anti-estrogeninio poveikio endometriui, silpnai paveikiantis brendimo simptomus. Tikrojo brendimo gydymo metu veiksmingumas yra mažas. Medroksiprogesteronas, kurio paros dozė yra 100-200 mg / m ², skiriamas / m 2 kartus per savaitę. Ilgai vartojant, gali atsirasti hiperkortizijos simptomų, susijusių su progestogeno gliukokortikoidų aktyvumu. Kasdieninė ciproterono dozė yra 70-150 mg / m ². Ilgalaikis šio narkotiko naudojimas skatina kaulų brendimas tik atidėti, nepažeidžiant galutinio augimo prognozę, tačiau gali sukelti silpnina atsparumą stresui, kaip slopinimo sekrecijos gliukokortikoidais antinksčių žievės rezultatas.

Priešlaikinis atskirtas kūnas

Duomenys, patvirtinantys, kad vaistinis preparatas gydomas priešlaikine telerafija, yra nepakankamas. Atsižvelgiama į krūtų padidėjimo po jų įgyvendinimo galimybę kasmet stebėti ir laikinai susilaikyti nuo vakcinacijos mergaitėms su ankstyvu stručiu.

Su izoliuotais teloparkais, esant sumažėjusiai skydliaukės funkcijai, Van-Vika-Grombacho sindromas rodo patogeninį pakaitinį gydymą skydliaukės hormonais. Pagal tarptautinį standartą, paros dozė skaičiavimas yra atliekamas atsižvelgiant į bendrą kūno paviršiaus ploto (BSA), kuris yra apskaičiuojamas pagal formulę: PPT = M ^0,425 × P ^0,725 × 71.84 × 10 ^-4,

Kur M - kūno masė, kg; R - aukštis, jei šis skaičiavimas paros dozė natrio levotiroksino vaikams pagal 1 metus 15-20 g / m. ², daugiau nei 1 metus - 10-15 g / m ². Levotiroksino natrio yra naudojamas nepertraukiamai - rytą ant tuščio skrandžio 30 minučių prieš valgant pagal TSH vidaus kontrolę ir laisvą tiroksino (T4) serume yra ne mažesnis kaip 1 kartą 3-6 mėnesius. Už tinkamumo gydymo kriterijai yra normalu TSH ir T4 rodikliai normalus augimo dinamika ir slopinimo kaulų amžių, dingimo kraujo išskyros iš lytinių takų, regresijos antrinių lytinių požymių, be vidurių užkietėjimas, pulso atsigavimo ir normalizuoti protiniam vystymuisi.

Per anksti puerbha

Duomenys, patvirtinantys, kad vaistinis preparatas gydomas priešlaikine puartha, nėra. Atlikti prevencines priemones, kuriomis siekiama formuoti sveikos mitybos stereotipus ir užkirsti kelią svorio didėjimui:

• Maisto produktų, kurių sudėtyje yra rafinuotų angliavandenių ir sočiųjų riebalų, dietos mažinimas. Bendras riebalų kiekis paros racione neturėtų viršyti 30%;
• kova su hipodinamija ir normalaus masės augimo santykio palaikymas reguliariais fiziniais pratimais;
• psichinių ir fizinių krūvių pašalinimas vakare valandomis, naktinio miego trukmė laikoma ne mažiau kaip 8 valandas.

McCune-Albright-Breitsevo sindromas

Patogenetinė terapija nėra sukurta. Dažnai ir masyvi kraujavimas, galima naudoti ciproteroną. Cis-protono acetato paros dozė yra 70-150 mg / m ². Ciproterono acetato daro antiproliferaciniu poveikį endometriumo, kuris veda į menstruacijų nutraukimo, bet netrukdo kiaušidžių cistos išsidėstymą. Su pasikartojančiu kiaušidžių folikulų cistos, naudojant tamoksifeno paros dozės 10-30 mg, kuris yra galintis prisirišti branduolinių receptorius ir kontroliuoti estrogenų turinį pacientams, sergantiems sindromui Mc-Kyung-Albright Braitseva. Naudokite iš daugiau nei 12 mėnesių rengimo skatina leukopenija, trombocitopenija, hiperkalcemijos vystymąsi, keičia mažiems laivams tonas, ir kaip pasekmė, retinopatijos plėtrai. Alternatyvus medikamentinis poveikis yra pirmosios kartos testolaktono aromatazės inhibitoriaus naudojimas. Veikimo narkotiko mechanizmas sumažintas iki aromatazės slopinimo, todėl sumažinti Androstendiono virtimą estrono ir testosterono estradioliui. Šis vaistas yra labai toksiškas, todėl jo vartojimas vaikams yra ribotas.

HT nepriklausoma priešlaikinė brendimas (heteroseksuali)

Heteroseksualaus tipo priešlaikinis brendimas CGPN fone, kuriame nėra druskos praradimo požymių, yra veiksmingiausias gydymas, kuris prasidėjo iki 7 metų amžiaus. Gydant vaikus CGAP, reikia vengti ilgai veikiančių vaistų (deksametazono) vartojimo ir apskaičiuoti vaisto, vartojamo kaip hidrokortizono, dozę. Pradinės dienos dozės gliukokortikoidams turėtų būti 2 kartus didesnės už kortizono dozę, kuri užtikrina visišką AKTH produkcijos slopinimą. Jaunesnių nei dvejų metų mergaičių pradinė paros dozė yra 7,5 mg / m ², 2-6 metų amžiaus - 10-20 mg / m ², per 6 metus - 20 mg / m ². Jaunesnių nei 6 metų amžiaus mergaitėms esanti dieninė prednizolono dozė yra 5 mg / m ², per 6 metus 5-7,5 mg / m ². Šiuo metu hidrokortizonas yra pasirinktinis vaistas CGAP virusinės formos gydymui mergaičių, vyresnių nei 1 metų amžiaus. Jaunesnių nei 6 metų mergaičių paros dozė yra 15 mg / m ² paros dozėmis mergaitėms po 6 ir 10 mg / m ². Norint maksimaliai slopinti AKTH sekreciją, gliukokortikoidai turi būti vartojami po valgio su dideliu kiekiu skysčių, 2/3 iš paros dozės ryte ir 1/3 dozės, kol pacientas gyvena visą gyvenimą. Gliukokortikoidų dozė palaipsniui sumažinama tik po laboratorinių rodiklių normalizavimo. Kontrolė mažiausia veiksminga priežiūra dozių gliukokortikoidų iki lygio 17-OD ir kortizolio atliktų kraujo paimti 8 val ir mineralocorticoids - ant plazmos renino aktyvumas. Jei uždaros augimo zonos, hidrokortizoną reikia pakeisti prednizolonu (4 mg / m ² ) arba deksametazonu (0,3 mg / m ² ). Svarbu atkreipti ypatingą dėmesį į merginos šeimos, prieš stresą, ūminės ligos, chirurgija, klimato kaitos fone, su nuovargio, apsinuodijimai ir kiti streso situacijose kūnui turi būti atsižvelgiama du kartus per parą. Būtina pasiūlyti giminaičiams nusipirkti apyrankę mergaitėms, nurodant diagnozę ir veiksmingiausią hidrokortizono dozę, kuri turėtų būti skiriama gyvybei pavojingiems atvejams.

Heteroseksualūs tipas ankstyvas brendimas skambant įgimta antinksčių hiperplazija su požymių praradimo druskos kūdikystėje ir solteryayuschey sudaro CAH rekomenduojame naudoti fludrocortisone, tik keitimas sintetinių gliukokortikoidų mineralkortikoidų gedimo. Terapija atliekama atsižvelgiant į renino plazmos aktyvumą. Pradinė vaisto dozė yra 0,3 mg. Visa paros dozė turėtų būti vartojama pirmąją dienos pusę. Tada per kelis mėnesius mažinti paros dozę 0,05-0,1 mg. Priežiūra paros dozė vaikams iki 1 metų, yra 0,1-0,2 mg per 1 metus - 0,05-0,1 mg. Kai liga yra vidutinio sunkumo ir sunkus kombinuotas rekomenduojame priskyrimo rytą hidrokortizono tablečių 15-20 mg 0,1 mg fludrokortizono ir po vakarienės - tik hidrokortizono į 5-10 mg dozę. Dienos racionas merginų su CAH solteryayuschey forma, kurią turi apimti 2-4 g druskos.

Heteroseksualūs tipo ankstyvas brendimas ant įgimtą antinksčių hiperplaziją fone su antrinio aktyvavimo pagumburio-hipofizės-kiaušidžių sistemai, turėtų būti derinama su gliukokortikoidais GnRH analogų - triptorelino, ar buserelinas į 3,75 mg į raumenis 1 kartą dozę 28 dienas, iki 8-9 metų amžiaus.

Chirurginis gydymas

Chirurginiai gydymo naudojami vaikams su ankstyvas brendimas, plėtoti remiantis hormonų aktyvių antinksčių navikų, kiaušidžių ir birių CNS struktūrų fone, bet ne navikų šalinimo veda į ankstyvas brendimas regresija. Hipotalaminė hamartoma pašalinama tik griežtai neurochirurginėms indikacijoms. Estrogeną gaminančių folikulinių kiaušidžių cistų, kurie išlieka ilgiau kaip 3 mėnesius, privalomas chirurginis pašalinimas. Chirurginis gydymas yra naudojami, jei reikia, ištaisant išorinių lytinių organų mergaičių su heteroseksualių ankstyvas brendimas dėl CAH fone struktūrą. Gliukozės ar hipertrofinis klitoris turi būti pašalintas iškart po diagnozės, neatsižvelgiant į vaiko amžių. Skrodimo iš urogenitalinės sinuso tikslingiau atlikti po to, kai simptomai estrogenizatsii genitalijas pradžios - per 10-11 metų. Ilgai vartojant kortikosteroidus ir gamtos estrogeninio poveikio prisidėti prie atsipalaidavimo tarpvietės audinių, o tai labai palengvina gamybos makšties operaciją.

Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

• Konsultacijos su neurochirurgu, kai nustatoma tūrio centrinės nervų sistemos formacija, kad būtų nuspręsta chirurginio gydymo galimybė.
• Konsultacijos su endokrinologu, siekiant išsiaiškinti skydliaukės funkcinę būklę pacientams, turintiems klinikinių hipotyroidizmo požymių, hipertirozės, skydliaukės skilvelių skilvelių išsiplėtimo; Be to, visi pacientai, turintys McCune-Albright-Breitsevo sindromą, pašalina kartu esančią endokrininės sistemos patologiją.
• Konsultacijos su neurologu siekiant išsiaiškinti neurologinę būklę pacientų, sergančių centrine forma priešlaikinio brendimo, be centrinės nervų sistemos organinės patologijos.
• Konsultacija su onkologu, įtarus piktybinę kiaušidžių arba antinksčių tūrio formavimąsi.

Tolesnis paciento valdymas

Nepriklausomai nuo vaistų esminių sėkmingo terapiniu poveikiu tikrosios arba baigto vidurinio HT-nepriklausoma ankstyvas brendimas tipo pripažinti tęstinumo ir trukmės gydymo principą, taip pat atšaukimo gydymas po 3-4 mėnesių sukelia gonadotropiniu slopinimo išnykimą ir atnaujinti procesus brendimo. Terapija turi būti atliekama iki mažiausiai 8-9 metų amžiaus. Po gydymo panaikinimo mergaitės turėtų būti įregistruotos vaikų ginekologe iki seksualinio vystymosi pabaigos. Visi vaikai diagnozuota ankstyva lytinio brendimo reikia dinamiško stebėjimo (bent 1 kartą 3-6 mėnesių) prieš pradžioje ir visoje fiziologinio brendimo laikotarpiu. Kaulų amžiaus nustatymas vyrams su bet kokia ankstyvos brendimo forma kartą per metus. Merginos gauti GnRH, žiūrėti vienas kas 3-4 mėnesius visiškai sustabdyti brendimo (normalizuoti augimo tempas, sumažėti arba sustabdyti pieno liaukų vystymąsi, sintezės slopinimo LH, FSH). GnRH tyrimas pirmą kartą turėtų būti atliekamas stebėjimo dinamikos po 3-4 gydymo mėnesių, po to kartą per metus.

Prevencija

Nėra duomenų, patvirtinančių, kad egzistuoja išsivysčiusios priemonės, kuriomis siekiama išvengti priešlaikinio brendimo mergaičių.

[32], [33], [34], [35]

Prognozė

Priešlaikinio brendimo metu augantis piktybinis smegenų, kiaušidžių ir antinksčių navikas gali sukelti mirtį.

Buvo pastebėtas geras ankstyvos terapijos pradžios ligos progreso prognozavimas ankstyvos lytinės lytiškumo formos pacientams. Vėlyvas diagnostika ir uždelstas pradėtas gydymas žymiai pabloginti augimo prognozę pacientams su HT-priklauso ankstyvas brendimas ir išprovokuoti ligos transformacijos visą formą į dalinio GT-nepriklausoma ankstyvas brendimas.

Pacientams, sergantiems neoplazijomis, gyvenimo prognozė yra nepalanki, kurią lemia didelis piktybinių gemalo ląstelių navikų procentas. Intrakranijinės lokalizacijos navikų apšvitinimas gali sukelti hipofizio nepakankamumo vystymąsi, po kurio seka endokrininiai sutrikimai, kuriems reikalingi tinkami endokrininės reabilitacijos metodai.

Premature telaphae tik 10 proc. Atvejų yra paversta tikra priešlaikine brendima.

Nėra jokių patikimų duomenų apie vaisingumą ir reprodukcinę sveikatą moterims, kurioms anksčiau buvo brendimo brendimas.

[36], [37], [38]