^

Sveikata

A
A
A

Progresuojanti veido atrofija

 
, Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Literatūroje ši liga vadinama dviem terminais: pusrutulio progresuojančia veido atrofija (hemiatrophia faciei progressiva) ir abipuse progresuojančia veido atrofija (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Be to, gali būti stebima veido ir kūno pusrutulio ir kryžminė atrofija.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Priežastys progresuojanti veido atrofija

Daroma prielaida, kad ligą gali sukelti kaukolės ar veido trauma, bendroji ar vietinė infekcija, sifilis, siringomielija, V arba VII galvinių nervų poros pažeidimas, kaklo simpatinės nervų sistemos išnyrimas ar sužalojimas ir kt. Kai kurie autoriai pripažįsta veido hemiatrofijos galimybę kartu su kūno hemiatrofija dėl autonominės nervų sistemos diencefalinių dalių distrofijos.

Yra hemiatrofijos atvejų po epideminio encefalito, taip pat sergant plaučių tuberkulioze, pažeikusia gimdos kaklelio simpatinį kamieną.

Remiantis turimais duomenimis, progresuojanti veido atrofija didžiąja dauguma atvejų yra įvairių ligų sindromas, kai autonominė nervų sistema dalyvauja patologiniame procese įvairiais lygmenimis. Akivaizdu, kad trauma ir kiti veiksniai yra tik postūmis šių rimtų neurodistrofinių reiškinių vystymuisi.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomai progresuojanti veido atrofija

Pacientai dažniausiai skundžiasi, kad pažeista veido pusė yra mažesnė nei sveika; kaukolės veido dalies ir minkštųjų audinių tūrio skirtumas palaipsniui didėja; pažeistoje pusėje oda yra tamsios drebulės spalvos, suplonėjusi ir šypsantis susitraukia į daugybę raukšlių.

Kartais pacientai pastebi dilgčiojimo skausmą pažeisto skruosto srityje arba visoje veido pusėje, ašarojimą iš akies pažeistoje pusėje, ypač šaltyje, vėjyje, ir skruostų spalvos skirtumą, ypač pastebimą šaltyje.

Esant sunkiai hemiatrofijai, atrodo, tarsi viena veido pusė priklausytų dėl bado ar vėžio intoksikacijos iki ribos išsekusiam žmogui, o kita pusė – sveikam. Pažeistos pusės oda yra gelsvai pilkos arba rusvos spalvos ir nerausta. Vokų plyšys yra išsiplėtęs dėl apatinio voko įdubimo.

Paspaudus supraorbitalinę, infraorbitalinę ir mentalinę angas, atsiranda skausmas.

Ragenos refleksas susilpnėjęs, tačiau vyzdžiai tolygiai išsiplėtę ir vienodai reaguoja į šviesą.

Suplonėjusi oda jaučiasi kaip pergamentas; atrofija apima ir poodinį audinį, kramtomąjį ir smilkininį raumenis bei kaulinį audinį (žandikaulį, skrambukį ir skrambučio lanką).

Smakras pasislenka į pažeistą pusę, nes sumažėja kūno dydis ir apatinio žandikaulio šaka, tai ypač ryšku pacientams, sergantiems veido hemiatrofija nuo vaikystės; taip pat sumažėja pusė nosies, ausis raukšlėta.

Kai kuriais atvejais veido hemiatrofija derinama su tos pačios kūno pusės atrofija, o kartais – su priešingos kūno pusės atrofija (hemiatrophia cruciata), su vienpuse sklerodermija arba per dideliu pigmento nusėdimu odoje, sutrikusiu plaukų augimu arba depigmentacija, liežuvio, minkštojo gomurio ir alveolinių ataugų hemiatrofija, kariesu ir dantų netekimu, sutrikusiu prakaitavimu.

Pasiekusi vieną ar kitą laipsnį, veido hemitrofija sustoja, stabilizuojasi ir toliau neprogresuoja.

Šios pacientų grupės klinikiniai ir fiziologiniai tyrimai parodė, kad esant visoms progresuojančios veido atrofijos formoms, yra įvairaus laipsnio ryškūs autonominės nervų sistemos funkcijos sutrikimai.

Pacientams, sergantiems vienpuse veido distrofija, dažniausiai nustatoma elektrinių potencialų ir odos temperatūros asimetrija, vyraujanti pažeistoje pusėje.

Daugeliu atvejų pastebimas oscilografinio indekso sumažėjimas ir kapiliarų spazmas paveiktoje pusėje, o tai rodo simpatinės nervų sistemos tono dominavimą.

Beveik visiems pacientams pastebimi elektroencefalogramų pokyčiai, būdingi smegenų pagumburio-mezencephalinių darinių pažeidimui. Elektromiografiniai tyrimai beveik visada atskleidžia distrofijos pusėje esančių raumenų elektrinio aktyvumo pokyčius, įskaitant atvejus, kai kliniškai stebimos atrofinės audinių apraiškos.

Remdamasis klinikinių ir fiziologinių tyrimų duomenų rinkiniu, LA Shurinok nustato du veido atrofijos etapus: progresuojančią ir stacionarią.

Diagnostika progresuojanti veido atrofija

Veido hemiatrofiją reikia skirti nuo asimetrijos, pasireiškiančios įgimtu (neprogresuojančiu) veido neišsivystymu, veido hemihipertrofijos, taip pat raumenų kreivakaklystės, židininės sklerodermijos, audinių atrofijos, sergant lipodistrofijomis ir dermatomiozitu. Pastarosios ligos aptariamos bendrosios ortopedijos ir dermatologijos kursuose.

trusted-source[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gydymas progresuojanti veido atrofija

Progresuojančios veido atrofijos chirurginis gydymas leidžiamas tik (!) sustabdžius arba nuslopinus proceso progresavimą, t. y. jau pasiekus antrąją užbaigtą stadiją. Šiuo tikslu rekomenduojamas kompleksinis medikamentinis ir fizioterapinis gydymas kartu su vagosimpatine blokada, o kartais ir kaklo-kraujagyslių mazgo blokada.

Audinių metabolizmui pagerinti 20–30 dienų reikia skirti vitaminų (tiamino, piridoksino, cianokobalamino, tokoferolio acetato), alavijų, stiklakūnio arba lidazės. Raumenų audinio metabolizmui skatinti ATP leidžiamas į raumenis po 1–2 ml 30 dienų. Tiaminas padeda normalizuoti angliavandenių apykaitą, dėl to padidėja ATP (susidarančio oksidacinio fosforilinimo, vykstančio mitochondrijose) kiekis. Cianokobalaminas, nerobolis, retabolilas padeda normalizuoti baltymų apykaitą.

Norint paveikti centrinę ir periferinę autonominės nervų sistemos (VNS) dalis, derinama gimdos kaklelio simpatinių ganglijų elektroforezė, galvaninė apykaklė, endonazalinė elektroforezė su 2% kalcio chlorido arba difenhidramino tirpalu (7–10 seansų), UHF hipotalaminėje srityje (6–7 seansai) ir galvaninė puskaukė su lidaze (Nr. 7–8).

Būtina atmesti dirginimo šaltinius, kylančius iš kepenų, skrandžio, dubens organų ir kt.

Padidėjus simpatinės nervų sistemos tonusui ir kartu susilpnėjus parasimpatinėms nervų sistemos dalims, rekomenduojama derinti simpatolitinius ir cholinomimetinius vaistus, atsižvelgiant į pažeidimo lygį: pažeidus centrines vegetacines struktūras, skiriami centriniai adrenolitikai (chlorpromazinas, oksazilas, rezerpinas ir kt.): ganglijus geriausia gydyti gangliopleginiais vaistais (pachikarpinu, heksoniu, pentaminu, gangleronu ir kt.). Kai procese dalyvauja ir periferiniai, ir centriniai VNS daliniai, vartojami antispazminiai vaistai, tokie kaip papaverinas, dibazolas, eufilinas, platifilinas, chelinas, spazmolitinas, nikotino rūgštis.

Simpatinis tonusas mažinamas ribojant baltymų ir riebalų kiekį maiste; parasimpatiniam poveikiui sustiprinti skiriamas acetilcholinas, karbacholis, taip pat anticholinesterazės medžiagos (pavyzdžiui, prozerinas, oksamizinas, mestinonas) ir antihistamininiai vaistai (difenhidraminas, pipolfenas, suprastinas). Be to, nurodomas angliavandenių turtingas maistas, vėsus kalnų ar jūros klimatas, anglies dioksido vonios (37 °C) ir kitos neurologų paskirtos priemonės bei metodai (LA Shurinok, 1975).

Dėl konservatyvaus priešoperacinio gydymo procesas stabilizuojasi, nors atrofija, kaip taisyklė, išlieka išoriškai išreikšta.

Veido raumenų miogramos rodo jų bioelektrinio aktyvumo padidėjimą, autonominės nervų sistemos būklės rodiklių asimetrijos sumažėjimą ar net išnykimą, kai kuriais atvejais (pradinės ligos formos) veido odos elektrinių potencialų verčių sumažėjimą ir odos termotopografijos sutrikimų išnykimą.

Progresuojančios veido atrofijos chirurginio gydymo metodai

Pagrindiniai veido atrofijos chirurginio gydymo metodai yra šie.

  1. Parafino injekcijos po atrofuoto skruosto oda. Dėl kraujagyslių trombozės ir embolijos atvejų chirurgai šiuo metu šio metodo nenaudoja.
  2. Poodinio audinio transplantacija (dėl laipsniško ir netolygaus raukšlėjimosi ji taip pat nebuvo plačiai taikoma).
  3. Plastikinių eksplantų, kurie pašalina veido asimetriją ramybės būsenoje, tačiau tuo pačiu metu imobilizuoja pažeistą pusę ir panaikina šypsenos simetriją, įvedimas. Pacientai taip pat nėra patenkinti plastiko standumu, kuris yra tose vietose, kurios paprastai yra minkštos ir lanksčios. Šiuo atžvilgiu porėtų plastikų implantavimas yra perspektyvesnis, tačiau literatūroje nėra įtikinamų pranešimų apie jų naudojimo rezultatus. Taip pat rekomenduojama naudoti silikoninius eksplantus, kurie pasižymi biologiniu inertiškumu ir stabiliu elastingumu.
  4. Filatovo stiebo susmulkinto kremzlės ir jungiamojo audinio pagrindo implantavimas po oda turi beveik tuos pačius trūkumus: standumą (kremzlę), gebėjimą imobilizuoti veidą (kremzlę, stiebą).
  5. Deepidermizuoto ir poodinio audinio neturinčio odos atvarto arba jaučio sėklidės baltyminio apvalkalo replantacija naudojant J. I. Vernadskio metodus.

Veido kontūrų korekcija naudojant J. I. Vernadskio metodą

Submandibulinėje srityje padaromas pjūvis, per kurį oda, anksčiau „pakelta“ 0,25% novokaino tirpalu, nulupama didelėmis lenktomis buku galu Cooperio žirklėmis arba specialiu skustuvu su ilga rankena.

Suspaudus ir prispaudus susidariusią kišenę iš išorės, taikant vietinę nejautrą, naudojant iš anksto paruoštą plastikinį šabloną, priekiniame pilvo paviršiuje nubrėžiami būsimo transplantato kontūrai. Nubrėžtoje vietoje (prieš paimant transplantatą) oda deepidermizuojama, o tada atvartas atskiriamas, stengiantis neužgriebti poodinio audinio.

Uždėjus atvartą ant plastikinių siūlų (laikiklių), jų galai perveriami per 3–4 tiesių storų („čigoniškų“) adatų akutes, kuriomis laikiklių galai įtraukiami į poodinę žaizdą veide, o po to iš viršutinio ir šoninio žaizdos lankų ištraukiami ir surišami ant mažų jodoforminių volelių. Tokiu būdu odos transplantatas atrodo ištemptas per visą poodinės žaizdos paviršių. Dėl to, kad transplantatas turi žaizdos paviršių iš abiejų pusių, jis įauga į odą ir poodinius audinius žaizdos kišenėje.

Didžiausio skruosto įdubimo vietose atvartas padvigubinamas arba klojamas trimis sluoksniais, prie pagrindinio atvarto prisiuvant savotišką „lopą“ – dublikatą. Šio metodo kosmetinis efektas yra gana didelis: pašalinama veido asimetrija; pažeistos veido pusės judrumas, nors ir sumažėjęs, nėra visiškai paralyžiuotas.

Operacijos metu ir po jos komplikacijų paprastai nebūna (nebent įvyksta infekcija, dėl kurios transplantatas ar eksplantas atmetamas). Tačiau laikui bėgant persodinta oda (ar kita biologinė medžiaga) šiek tiek atrofuojasi ir reikia pridėti naują sluoksnį. Kai kuriems pacientams po deepidermizuotos autoodos transplantacijos išsivysto palaipsniui didėjančios riebalinės cistos. Tokiais atvejais rekomenduojama pradurti odą virš riebalų kaupimosi vietos (2–3 vietose) stora injekcine adata ir išspausti ją per pradūrimo vietas. Tada tuščia ertmė praplaunama 95 % etilo alkoholiu, kad būtų denatūruotos aktyvuotos riebalinių liaukų ląstelės; dalis alkoholio paliekama ertmėje po spaudžiamuoju tvarsčiu 3–4 dienoms.

Kad nesusidarytų riebalinės cistos (ateromos) ir nesusidarytų papildoma trauma, vietoj autodermos patartina naudoti jaučio sėklidės baltyminį apvalkalą, kuris šachmatų lentos raštu praduriamas skalpeliu ir suleidžiamas po pažeistos veido srities oda (taip pat, kaip ir autodermos atveju).

trusted-source[ 19 ]

Veido kontūro korekcija AT metodu (Titova ir N. I. Yarchuk)

Kontūrinė plastika atliekama naudojant alogeninę konservuotą plačiąją šlaunies fasciją, persodinant ją vienu ar dviem sluoksniais arba akordeono formos (gofruojant), jei reikalingas didelis plastikos kiekis.

Ant veido 2,5–3 savaites uždedamas spaudimo tvarstis.

Praėjus 2–3 dienoms po operacijos, transplantacijos srityje nustatomas svyravimas, kurį sukelia ne skysčių kaupimasis po oda, o fascinio transplantato patinimas ir aseptinis žaizdos uždegimas.

Norint sumažinti patinimą po operacijos, transplantacijos vietą 3 dienas reikia šaldyti, o difenhidraminą gerti po 0,05 g 3 kartus per dieną 5–7 dienas.

Pooperacinis transplantato patinimas yra pavojingas, kai pjūvis, skirtas guolio formavimui ir fascijos įvedimui, yra tiesiai virš transplantacijos srities. Tai gali sukelti per didelį žaizdos kraštų įtempimą, dėl kurio jie gali atsiskirti ir dalis fascijos gali iškristi. Siekiant išvengti šios komplikacijos, odos pjūviai turėtų būti atliekami už transplantacijos srities ribų, o jei taip atsitiktų, ankstyvosiose stadijose galima apsiriboti dalies fascijos transplantato pašalinimu ir žaizdai uždėti antrinius siūlus.

Jei atsiranda infekcija ir žaizdoje atsiranda uždegimas, reikia pašalinti visą transplantatą.

Nepaisant didelio audinių atsisluoksniavimo fascijos transplantacijos metu, poodinės hematomos ir intraderminės kraujavimai yra itin reti, ką iš dalies galima paaiškinti fascijos audinio hemostatiniu poveikiu. Didžiausia hematomos susidarymo rizika yra šalinant ryškias šoninės veido dalies deformacijas. Didelis audinių atsisluoksniavimas per pjūvį priešais ausį sukuria prielaidą kraujui kauptis apatinėje, uždaroje susidariusios guolio dalyje. Įtarus hematomos susidarymą, rekomenduojama sukurti nutekėjimą apatinėje žaizdos dalyje.

Komplikacijos

Sunkiausia komplikacija yra chirurginės žaizdos supūliavimas, kuris atsiranda, kai transplantatas ar priimančioji guolis užsikrečia infekcija. Siekiant to išvengti, ruošiant fascinius transplantatus ir juos transplantuojant, būtina griežtai laikytis aseptikos reikalavimų, stengiantis nepažeisti burnos gleivinės formuojant guolį skruostų ir lūpų srityje.

Ryšio tarp chirurginės žaizdos ir burnos ertmės atsiradimas operacijos metu yra kontraindikacija fascijos transplantacijai, baltymų membranai ir kt. Pakartotinė intervencija leidžiama tik po kelių mėnesių.

Atsižvelgiant į tai, kad žmogaus pėdos pado poodinis riebalinis audinys (kurio storis yra nuo 5 iki 25 mm), taip pat ir pėdos derma, smarkiai skiriasi nuo kitų sričių riebalų ir dermos, yra labai stiprūs, tankūs, elastingi ir pasižymi mažomis antigeninėmis savybėmis, NE Sel'skiy ir kt. (1991) rekomenduoja šią alomedžiagą veido kontūrinei plastikai. Autoriai, panaudoję ją 21 pacientui, pastebėjo transplantato supūliavimą ir atmetimą 3 žmonėms. Akivaizdu, kad būtina toliau tirti tiesioginius ir tolimus šios plastikinės medžiagos naudojimo rezultatus, nes, skirtingai nei kitų sričių deepitelizuota oda, plantarinėje odoje nėra prakaito ir riebalinių liaukų, o tai labai svarbu (siekiant išvengti cistų susidarymo).

trusted-source[ 20 ], [ 21 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.