Progresuojanti veido atrofija

Literatūroje, ši liga yra žinoma dvi kadencijas: pusė palaipsniui atrofija veido (hemiatrophia faciei progressiva) ir dvišalį palaipsniui atrofija veido (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Be to, galima stebėti pusę ir kryžminę veido ir kūno atrofiją.

[1], [2], [3], [4],

Priežastys progresuojanti veido atrofija

Manoma, kad ši liga gali sukelti traumos kaukolę ar veido, makštis ar vietinę infekciją, sifilio siringomielijos, pažeidimo V arba VII galvinių nervų, ekstirpacija ar sužalojimo dėl gimdos kaklelio simpatinės kamieno ir k. D. Kai kurie autoriai pripažinti atrofijai asmeniui galimybę, kartu su atrofija kūno dėl distrofija pagrindą, nustatytą diencephalic skyriais autonominės nervų sistemos.

Yra hemiatrofijos atvejų po epideminio encefalito, taip pat plaučių tuberkuliozės, kuri konfiskavo gimdos kaklelio simpatinį kamieną.

Remiantis duomenimis, progresuojanti veido atrofija daugeliu atvejų yra įvairių ligų sindromas, kai patologinis procesas apima autonominę nervų sistemą skirtinguose lygmenyse. Akivaizdu, kad trauma ir kiti veiksniai yra tik impulsas šių rimtų neurodistrofinių reiškinių vystymuisi.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Simptomai progresuojanti veido atrofija

Pacientai paprastai skundžiasi, kad serga pusė veido yra mažiau sveika; kaukolės veido ir minkštųjų audinių dalies apimties skirtumas palaipsniui didėja; pažeisto šono metu oda yra tamsesnė skalūnė, praskiestos, šypsenos metu surenkamos į daugybę raukšlių.

Kartais pacientai dėmesį dilgčiojimo skausmą paveiktoje zonoje į visą skruostą ar veido pusėje, ašarojimas iš akies ant pažeistos pusės, ypač šalta, vėjas ir spalvos nuo skruostų skirtumas, ypač pastebimas šalčio.

Turint ryškią hemiatrofiją, susidaro įspūdis, kad pusė veido priklauso asmeniui, kuris išnaudojamas bado ar vėžio apsinuodijimu, o antras - sveikam. Pažeistos pusės oda yra gelsvai pilka arba rusvos spalvos, neuždengta raudonumo. Akies skiltis padidinta dėl apatinio voko vakarietizavimo.

Paspaudus supraorbitalinę, infraorbitalinę ir smakro skylę, yra skausmas.

Ragenos refleksas yra nuleistas, tačiau mokiniai tolygiai išsiplėtę ir vienodai reaguoja į šviesą.

Plona oda jaučiasi kaip pergamentas; Atrofija tęsiasi iki poodinių riebalų, kramtomųjų ir laikinų raumenų, kaulų audinio (žandikaulių, skruostikaulio ir zigomatinės arkos).

Smakras nukreipiamas į skausmingą šoną, nes sumažėja kūno ir apatinės žandikaulių šakos, tai ypač akivaizdu pacientams, sergantiems hemiatrofiniais veidukais nuo vaikystės; Pusė nosies taip pat yra sumažinta, auskarėlė yra raukšlėta.

Kai kuriais atvejais, atrofija veido kartu su atrofija pačiu kūno pusėje, o kartais - su atrofija priešingos kūno pusės (hemiatrophia cruciata), su vienpusiu sklerodermija ar pernelyg nusėdimo pigmento odoje, displazija ar plaukų depigmentacija, atrofija liežuvio, minkštojo gomurio ir alveolių procesų , kanistinė liga ir dantų netekimas, prakaitavimas.

Pasiekęs vieną ar kitą laipsnį, veido hemiafrofija sustabdoma, stabilizuojama ir neprogresuoja.

Klinikiniai ir fiziologiniai šio paciento kontingento tyrimai parodė, kad su visomis formos progresuojančia veido atrofija yra keletas ryškesnių autonominės nervų sistemos funkcijų pažeidimų.

Pacientams, turintiems vienašališką veido distrofiją, paprastai atsiranda elektros potencialo rodiklių asimetrija ir odos temperatūra, o jų pasireiškimas yra pažeidimas.

Daugeliu atvejų slaptoje pusėje sumažėja oscilografinis indeksas ir kapiliarų spazmas, o tai rodo dominuojančią simpatinės nervų sistemos tonusą.

Beveik visi elektroencefalogramų pacientai atskleidžia pokyčius, būdingus hipotalaminių-mezentelfinių smegenų formavimosi pralaimėjimui. Elektromiografiniais tyrimais beveik visada aptinkami elektrinės raumenų aktyvumo pokyčiai distrofijos pusėje, įskaitant kliniškai pastebėtas atrofines apraiškas audiniuose.

Remiantis klinikinių ir fiziologinių tyrimų duomenimis, LA. Shurinok išskiria dvi veido atrofijos etapus - progresuojančius ir stacionarus.

Diagnostika progresuojanti veido atrofija

Veido atrofija ir asimetrijos turi būti diferencijuota įgimtą (ne-laipsnišką) maldevelopment veido pusę veido hipertrofiją, raumenų kreivakaklystę, židinio sklerozės, atrofiją audinių lipodistrofiju ir dermatomiozito. Naujausi ligų, kurioms įgyti bendrąjį ortopedijos ir dermatologijos kursų.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Gydymas progresuojanti veido atrofija

Chirurginiai progresyvios veido atrofijos gydymo būdai yra leidžiami tik (!) Po to, kai procesas sustabdomas arba sulėtėja, ty antroje užbaigtoje proceso stadijoje. Šiuo tikslu rekomenduojama atlikti sudėtingą medicininį ir fizioterapinį gydymą kartu su vago-simpatine blokada, o kartais ir uždegimu iš gimdos kaklelio.

Siekiant pagerinti audinių medžiagų apykaitą turi būti vartojamas vitaminų (tiamino, piridoksino, cianokobalamino, tokoferolio acetato), alavijo, stiklakūnio arba ligazės 20-30 dienų. Skatinti metabolizmą raumeniniuose audiniuose, 30 minučių įšvirkščiamas į raumenis 1-2 ml ATP. Tiaminas prisideda prie angliavandenių apykaitos normalizavimas, taip padidinant ATP kiekį (generuoja oksidacinio fosforilinimo mitochondrijose pėsčiomis). Cianocobalamin, nerobol, retabolilas skatina baltymų metabolizmo normalizavimą.

Paveikti centrinės ir periferinės dalių autonominės nervų sistemos (ANS) buvo sujungtas elektroforezės regionas gimdos kaklelio simpatinių mazgų, galvaninis apykaklės endonasal elektroforezės su 2% p-romas dimedrola kalcio chlorido, arba (seansų 7-10), UHF dėl pagumburio regione (6 -7 seansai) ir galvaninė puskauke su lidase (№ 7-8).

Būtina neįtraukti drėkinimo židinių, kilusių iš kepenų, skrandžio, dubens organų ir kt.

Kai simpatinė ir tonas tuo pačiu metu parasimpatinės nervų sistemos silpnumas rekomenduojama derinti simpatinės ir nikotino vaistai, atsižvelgiant į sunaikinimo lygio: su centrinių nustatytų centrinės adrenoliticheskoe agentai (chlorpromazinas, oksazil, rezerpino, ir tt) autonominių struktūrų pralaimėjimo: Ganglion geriau poveikis ganglioplegikami ( pacharfina, heksonis, pentaminas, gangleronas ir kt.). Dalyvaujant periferinių ir centrinių dalių ir DPK naudojamas spazmolitikų tokių kaip papaverinas, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, nikotino rūgšties.

Simpatinis tonas sumažinamas apriboti baltymų ir riebalų mitybą; pagerinti parasimpatinę įtaka narį acetilcholino carbacholine ir anticholinesterase agentų (pvz, neostigmino metilsulfato, oksamizin, Mestinon) ir antihistamininių vaistų (difenhidramino, Pipolphenum, Suprastinum). Taip pat įrodyta, yra maisto gausu angliavandenių, kalnų ar jūrų kietas klimatas, angliarūgštės vonia (37 ° C) ir kitos priemonės ir metodai priskirtas neurologai (TA Shurinok, 1975).

Dėl konservatyvios priešoperacinio gydymo procesas stabilizuojasi, nors atrofija, kaip taisyklė, išoriškai išreiškiama kaip ir anksčiau.

Myogram ant veido raumenys yra iš bioelektrinė veiklos padidėjimas, sumažinimas ar net išnykimas asimetrijos rodikliai nuo autonominės nervų sistemos būklę, sumažinti bylų (ankstyvas ligos formos) vertybių odos elektros potencialų dingimo odos sutrikimų termotopografii skaičius.

Progresyvios veido atrofijos chirurginio gydymo metodai

Pagrindiniai veido atrofijos chirurginio gydymo būdai yra šie.

1. Parafino injekcija po atrofiuotais skruostais. Dėl trombozės ir kraujagyslių embolizmo atvejų šiuo metu chirurgai šiuo metodu nenaudoja.
2. Podsadka poodinis audinys (dėl jo laipsniško ir netolygaus raukšlėjimo taip pat nerasta plačiai paplitęs).
3. Plastikinių tirpiklių įvedimas, užtikrinant ramybės asimetrijos pašalinimą ramybėje, tuo pačiu metu imobilizuojant pacientą ir pašalinant šypsenos simetriją. Negalima patenkinti pacientų ir plastiko standumo, esančių tose vietose, kurioms būdingas minkštumas ir atitikimas. Šiuo požiūriu porėtos plastikinės medžiagos įvedimas yra daug žadantis, tačiau nėra įtikinamų jų taikymo literatūroje ataskaitų. Taip pat rekomenduojama naudoti izoliatus iš silikono, kuris turi biologinį inertiškumą ir stabilų elastingumą.
4. Atsodinimo pagal smulkinto kremzlės ir jungiamojo bazių Oh stiebo, kuris turi beveik tuos pačius trūkumus odos: rigidiškumas (kremzlės), gebėjimas sulaikyti asmenį (kremzlės stiebo).
5. Podsadka deepidermizirovannogo ir be poodinių audinių odos atvartu ar pilvo apvalkalas sėklidžių bulių pagal Yu.I metodus. Vernadsky.

Veido kontūro korekcija pagal Yu.I. Vernadsky

Pažandinių pjūvis regionas gamina, per kurį, naudojant didelį lenktas bukas Cooper žirklėmis arba specialų dildė su ilga rankena yra nuplėšti odą, anksčiau "prikėlė" su 0,25% tirpalo novokaīnu.

Sumaišant ir nuspaudžiant susiformuotos kišenės išorę, priekiniame pilvo paviršiuje esant vietinei anestezijai, aprašoma būsimos transplantacijos kontūrai pagal anksčiau paruoštą plastikinį šabloną. Apibūdintame plote (prieš transplantacijos atlikimą) odos epidermalizacija išnyksta, o po to nuplėšiamas skystis, bandant nesulaukti poodinio audinio.

Atsižvelgiant sklendę ant plastikinių gijų (šeimininku), jų galai yra sriegiu per 3-4 linijų akies storio ( "Gypsy") adatos, su kuria tempimui derzhalok poodinės žaizdos ant jo veido galai, ir tada iš viršaus ir šono arkos žaizdų sukelti juos ir sujungtos su mažais jodo formos ritinėliais. Taigi odos transplantacija ištiesta per visą poodinio žaizdų paviršių. Dėl to, kad abiejų pusių transplantacija yra žaizdos paviršiaus, ji auga į odos ir poodinius audinius raumenų kišenėje.

Didžiausio nukrypimo vietose skruostai yra sulankstyti arba sudėti į tris sluoksnius, siūdami pagrindiniu atvartu papildomą "blotch" -displication. Šio metodo kosmetinis efektas yra gana didelis: eliminuojama veido asimetrija; paveiktos veido pusės mobilumas, nors ir mažėja, nėra visiškai paralyžiuotas.

Operacijos metu ir po operacijos paprastai nėra jokių komplikacijų (išskyrus atvejus, kai pridedama infekcija, sukelianti transplantato arba ekstrakto atmetimą). Tačiau laikui bėgant atsiranda kai kurios pasodintos odos atrofijos (ar kitos biologinės medžiagos) atrofijos, ir būtina pridėti naują jo sluoksnį. Kai kuriems pacientams, po deepidermio autizmo odos įterpimo, palaipsniui didėja riebalų cistos. Tokiais atvejais rekomenduojama odą perpumpuoti stora injekcine adata riebalų kaupimosi vietoje (2-3 vietose) ir išspausti per pertraukas. Tada tuščia ertmė plaunama 95% etilo alkoholiu, kad paskatintų aktyvuotų kaulinių liaukų ląstelių denatūraciją; dalis alkoholio paliekama į ertmę po spaudimo tvarsčiu, skiriama 3-4 dienas.

Norėdami išvengti riebalinių cistų (ateromos) ir papildomos traumos susidarymą, patartina naudoti vietoj autodermy Apvalkalo Modulinė apvalkalo iš jaučio, kuris yra perforuotos su išskirstytų būdu skalpeliu ir liejamo pagal asmens nukentėjusių srityje odos sėklidžių (tuo pačiu būdu, kaip autodermu).

[19]

Veido kontūro korekcija A.T. Metodu. Titova ir N.I. Yarchuk

Kontūrinis plastikas yra pagamintas iš aliuminio konservuotos plačios šlaunies fascijos, įdėdamas jį į vieną ar du sluoksnius arba harmonizuojant jį (gofruojant), jei reikia daug plastiko.

Spyruoklė ant veido ant 2,5-3 savaites.

Praėjus 2-3 dienoms po operacijos, transplantacijos srities svyravimas nustatomas ne dėl skysčių kaupimosi po oda, bet ir dėl fascinės transplantacijos ir aseptinio žaizdų uždegimo edemos.

Norint sumažinti edemą po operacijos, per 3 dienas perduodamas šaltas transplantacijos plotas, o dimedrolį įvedamas iki 0,05 g 3 kartus per dieną 5-7 dienas.

Pooperacinis transplantato edema yra pavojingas tais atvejais, kai už lovos formavimo supjaustyti ir nustatantis velenėlis yra tiesiai virš transplantacijos srityje. Tokiu atveju, žaizdos kraštuose gali atsirasti pernelyg didelė įtampa, dėl ko jos gali skirtis ir prarasti dalį fasado. Siekiant išvengti šios komplikacijos, jums reikia odos pjūvį yra už transplantacijos srityje, ir, jei ji vis dar atrodė, tada ankstyvosiose stadijose gali būti ribojamas į fascijų transplantato pašalinimo ir žaizda nustatyti antrinius siūles.

Prisitaikius prie infekcijos ir plintant uždegimui žaizdoje, visas transplantatas turi būti pašalintas.

Nepaisant plataus būrys audinių transplantacijos išsitempia, poodinio hematoma ir Intraderminė kraujavimas yra labai retas, kuris tam tikru mastu gali būti paaiškinamas tuo, kad hemostazinės fascijų audinių veiksmų. Didžiausia hematomų susidarymo rizika egzistuoja, kai pašalinami sunkūs veido šonkaulio deformacijos. Platus placentos audinių per priešais ausies pjūvį sukuria sąlyga kraujo kaupimasis mažesnis uždaroje skyriuje suformuota lova. Jei yra įtarimas dėl hematomos susidarymo, rekomenduojama sukurti nutekėjimą apatinėje žaizdos dalyje.

Komplikacijos

Sunkiausia komplikacija yra chirurginės žaizdos, kuri atsiranda, kai transplantacija ar priėmimo lova yra užkrėstos, įkvėpimas. Savo prevencijos reikia griežtai laikytis aseptinėmis sąlygomis reikalavimus rengiant fascijų skiepūgliai ir transplantacijos metu, bando į lovą formavimosi jos skruostus ir lūpas neturi pažeisti burnos gleivinę.

Operacinės žaizdos pranešimo atsiradimas su burnos ertmėmis operacijos metu yra kontraindikacija fascinės transplantacijos atveju. Balta membrana ir kt. Pakartotinis įsikišimas yra leidžiamas tik po kelių mėnesių.

Atsižvelgiant į tai, kad po oda riebalinis audinys žmogaus pėdos (kurio storis yra nuo (nuo 5 iki 25 mm), ir dermos sustoja radikaliai skiriasi nuo celiuliozės ir dermos kitų sričių, ir tai, kad jie yra labai patvarus, tanki, elastinga ir pasižymi mažu antigeniškumą savybės, NE Kaimas et al., (1991) rekomenduoja šį allomaterial už kontūrinio veidą. Taikant jį 21 pacientų, autoriai pažymėjo pūliuoti ir transplantato atmetimo 3 žmonės. Žinoma, būtina toliau nagrinėti nedelsiant ir ilgalaikius rezultatus taikant šią vietą matic medžiaga t. K., skirtingai nuo kitų porcijomis odos deepitelizirovannoy, padų odos neturi prakaito ir riebalinių liaukų, kuris yra labai svarbu (kalbant apie prevencijos kistoobrazovanie).

[20], [21]