Protinis atsilikimas – simptomai

Propono atsilikimo simptomai

Su visa klinikinių apraiškų polimorfizmu galima išskirti du pagrindinius kriterijus, būdingus daugeliui protinio atsilikimo formų, kurie pirmiausiai apibūdina vadinamąją branduolinę arba tipinę oligofreniją.

• Nepakankamas vystymasis yra bendras pobūdis ir susijęs ne tik su intelektualine veikla ir paciento asmenybe, bet ir su psichika. Nepakankamo vystymosi požymiai atskleidžiami ne tik mąstymo, bet ir kitų psichinių funkcijų - suvokimo, atminties, dėmesio, emocinės-valorumo sferos ir tt
• Esant visiškam psichikos nepakankamumui, iškyla aukštų pažinimo veiklos rūšių apibendrinimų ir abstrakcijos nepakankamumas. Abstraktaus mąstymo silpnumas atsispindi suvokimo, dėmesio ir atminties ypatybėse.

Psichinės nepakankamos plėtros struktūra gali būti netolygi. Šiuo atveju neapsiribojama tik psichinio atsilikimo simptomų tipiškais atvejais. Jie apima alternatyvas, galinčias turėti papildomų psichopatologinių simptomų, susijusių su psichinės nepakankamos plėtros sindromu. Tai galima stebėti visą spektrą psichikos sutrikimų, pasireiškiantis visiškai intelektinės žmonių, kurių dažnis tarp šių protinis atsilikimas formų, bent 3-4 kartus didesnis nei bendroje populiacijoje. Apsunkina simptomus ji gali būti atstovaujama įvairių nervinis ir psichopatinius sutrikimų, psichomotorinis disinhibition, galvos smegenų astenija reiškinių, psichotinio, agorafobija be ir ne-agorafobija be formų traukuliai.

Psichinis lėtėjimas yra nespecifinė būklė, diagnozuota pagal DSM-IV kriterijus. Jo priežastis gali būti įvairūs paveldėjo ir įgytos ligos, iš kurių daugelis būdingų elgesio apraiškas ( "elgesio fenotipų"). Tarp paveldimų ligų, kurios sukelia protinį atsilikimą ir būdingas elgesio sutrikimai turėtų būti trapi X chromosomą Turner, Rhett, žemyn, Williams, Prader-Willi sindromas, Lesch-Nyhan Lowe et al.,

Silpnosios X chromosomos sindromas. Liga yra į didinant CGG trinukleotido kartojasi (citozino-guanino-guanino) skaičių promotoriaus FMR1 srityje ant ilgojo peties X chromosoma (Xq27.3) forma mutacija. Vyras premutation vežėjas perduoda jų dukros (bet ne sūnus). Didinti CGG skaičių kartoja su "Complete" (ligas sukeliančių) mutacijos įvyksta dėl mejozines ciklą moterims proceso vystymuisi. Pilnas mutacija būdinga FMR1 promotorių hypermethylation zoną ir didinti CGG skaičių kartojasi nuo kelių šimtų iki tūkstančių. Kiekvienas vaikas yra gimęs patelė vežėjas turi 50% riziką atliekant mutacijos gauti trapios X-chromosomą, kuri gali ne pasireiškė kliniškai, perėjo per daugelio kartų prieš turite vaiką su klinikinių apraiškų sindromas. Išplečiama forma liga pasirodo berniukuose. Charakteringosios fenotipinės savybės ligos yra protinį atsilikimą, siauras pailgos veidą su išsikišusių ausis, masyvi apatinio žandikaulio ir aukštos išsikišimo kaktos, gothic dangų, Žvairumas, mažas raumenų tonusą, plokščią, makroorhizm. Be to, dažnai yra stereotipus plasnojančiais rankų ar obkusyvaniya nagai, neįprastas pokyčių kalboje, būdingas greitas nepastoviai akcentu, kartojimas tam tikrų garsų, žodžių ar frazių. Dažnai taip pat yra dėmesio sutrikimai, hiperaktyvumas, atidėtas variklis plėtra, Phobic vengimas dialogą su bendraamžiais ar svetimi, bet rinkinys yra gana normalius santykius su asmenimis, kurie verčiasi rūpintis jais. Paskirtas išvaizda yra akivaizdus simptomas, dažnai pastebimas sergančiųjų berniukų. Moterims yra lengvos formos liga, kuriai būdingas simptomų siaurai elgesio ar socialine fobija, taip pat mokymosi sunkumų, sutrikimų vystymosi matematinių gebėjimų ir dėmesio deficito. Tuo pat metu žvalgybos koeficientas (IQ) dažnai išlieka norma. Tokiu būdu, silpnas X sindromas gali būti kartu su nerimo simptomų, trikdžių dėmesio, hiperaktyvumo, stereotipų, kartais afektinių sutrikimų.

Turnerio sindromas. Turnerio sindromas (Shereshevsky-Turner) yra chromosomų liga, pasireiškusi moterims, turinčioms trumpą išsiplėtimą ir nevaisingumą, ir dėl to, kad visiškai arba iš dalies nėra vienos iš X chromosomų. Su neuropsichologiniu tyrimu, šiems asmenims sunku atlikti vizualiųjų ir erdvinių funkcijų tyrimus ir spręsti neverbalines problemas. Elgesys pacientams pasireiškia nebrandumu, hiperaktyvumu, "nervingumu". Jie plėtoja blogus santykius su bendraamžiais, yra sunkumų mokant, dėmesio pažeidimas.

Pacientams, turintiems Turnerio sindromo, estrogenų pakeičiamoji terapija jau buvo atlikta jau keletą dešimtmečių, prisidedant prie antrinių lytinių požymių vystymosi ir audinių trofijos, įskaitant kaulų audinį, palaikymo. Estrogenų terapija teigiamai veikia pacientų savigarbą. Siekiant paspartinti pacientų su Turnerio sindromu augimą, neseniai buvo pasiūlyta naudoti somatotropinį hormoną.

Dauno sindromas. Ligą pirmiausia apibūdino John Langdon Down (John Langdon Down). 95% atvejų ši liga siejama su 21-osios chromosomos stromą. Ji yra būdinga tai, kad raukšlės buvimo vidinio akies kampo (epikanta), plokštėjanti nosies atgal, vieno skersinės delnų vagos buvimą, sumažintą raumenų tonusą, širdies liga. Dauno sindromo pacientai dažniausiai yra bendri ir gali susisiekti su kitais. Nepaisant to, jie parodė ryškų trūkumą bendravimo gebėjimų, pasireiškia kasdienėje veikloje, sutrikusi socialinių įgūdžių, prastos plėtros išraiškinga kalba (didesnio saugumo imlios aspektu kalboje). Tačiau pagrindinė pacientų socialinio netinkamo elgesio priežastis yra ankstyvas demencijos vystymasis. Be to, pacientams gali būti diskinezija ir afektiniai sutrikimai.

Williams sindromas. Williamso sindromas yra paveldima liga, kuriai būdingas vienas ar daugiau genų, skirtų elastinui (7q.23) koduojančio voko, arba šalia jo pašalinimo. Ligai būdinga "elfo veidas", širdies ir kraujagyslių sistemos patologija, aukštas kraujospūdis, padidėjęs kalcio kiekis kraujyje, elgesio pokyčiai. Labai būdinga išorinė pacientų išvaizda - migdolų formos akys, ovalios formos ausys, pilkosios lūpos, mažas smakras, siauras veido, didelis burnas.

Pacientai su Williamso sindromu gana lengvai susiduria su suaugusiaisiais, tačiau jų santykiai lieka paviršutiniški. Dažnai pastebimi dėmesio sutrikimai, padidėjęs nerimas, silpni santykiai su bendraamžiais, vizualinių ir erdvinių bei motorinių įgūdžių vystymosi pažeidimas. Be to, atskleidžiami autizmo požymiai, uždelstas psichomotorinis ir kalbos vystymasis, padidėjęs jautrumas garsams, neįprasti mitybos įpročiai, ilgalaikiai veiksmai.

Prader-Willi sindromą sukelia mikrodelecija 15-osios chromosomos (lokus 15qll ir 15ql3), kurias pacientas paveldėjo iš tėvo. "Prader" pirmą kartą šią ligą 1956 m. Apibūdino kaip sindromą, apibūdintą nutukimu, trumpu kilnumu, kriptorichizmu ir protiniu atsilikimu. Kiti šios būklės požymiai yra įdomios minties apie maistą, priverstinį valgymo elgesį, didžiulį kūną, seksualinių charakteristikų nepakankamą vystymąsi, mažą raumenų toną.

Asmenys su Prader-Willi sindromu turi kalbos ir variklio vystymosi vėlavimą, mokymosi sunkumus. Išreikšti valgymo sutrikimai, įskaitant maisto vagystę ir saugojimą, gluttony su įvairiais maisto produktais netinkamai absorbuojant. Dažnai yra miego sutrikimų, dirglumo, karščio bangos, padidėjęs skausmo slenkstis. Dėl šios ligos taip pat būdinga daugybė stereotipinių veiksmų, įskaitant odos įbrėžimą, nagų prikibimą, nosies skylimą, kaklą lūpas, ištraukimą iš plaukų.

Lesch-Nayhano sindromas yra paveldimas recesine liga, susieta su X chromosoma ir pasireiškia tik berniukams. Tai susiję su įgimtu purino metabolizmo pažeidimu dėl hipoksantino-guanino fosforiboziltransferazės nebuvimo. Liga yra būdinga padidėjusio šlapimo rūgšties (hiperurikemija), inkstų funkcijos sutrikimas, sąnarių choreoatetozė, raumenų spazmų, autoaggressive veiklos pagal protinio atsilikimo.

Dėl Lesha-Nayhano sindromo ypač būdingi nuolatiniai išreikšti savęs žalojantys veiksmai. Jie yra gana įvairūs, kurie, matyt, yra susiję su vidaus impulsais, o ne su išorinėmis įtakomis. Pacientai dažnai negali sulėtinti savo pačių kenkiančių veiksmų, tačiau numatydami jų pradžią jie kartais paprašo kitų juos suvaržyti. Agresija prieš kitus asmenis, sergančius šia liga, gali būti išreikšta tokiu pačiu mastu kaip ir agresyvūs veiksmai. Tyrimai parodė, kad mažėjantis stresas, dantų pašalinimas ir fizinės izoliavimo priemonės, kurios dažnai naudojamos kovai su autoagresyvais veiksmais, yra mažai veiksmingos. Autoagresyvių veiksmų sunkumas paprastai nesikeičia laiko atžvilgiu. Rezultatas tam tikru mastu priklauso nuo pradžios amžiaus.

Kūrimas laboratorinį modelį Lesch-Nai Han sindromas leido geriau suprasti auto-agresyvus veiksmai patogenezėje. Transgeninių pelių trūkumų hipoksantino guaninfosforiboziltransfery nebuvo aptikta bet neurologinį sutrikimą. Nepaisant to, po to, kai 9-etiladenina paskyrimo - neurotropinių narkotikų veikiančių bazinių ganglijų, šie gyvūnai atsirado automatinio agresyvus elgesys. Tyrimai, naudojant pozitronų emisijos tomografijos (PET) atskleidė reikšmingą sumažėjimą dėl dopaminerginių nervinių galūnių skaičiaus, o dopaminerginių neuronų kūnus smegenyse. Atrodo, kad dopaminerginės funkcijos sutrikimas yra sisteminio pobūdžio ir susijusi su sutrikusio brendimo smegenų vaidina svarbų vaidmenį konkrečių psichikos sutrikimų vystymuisi. Reguliariai administravimo į sveiką suaugusių pelių dopamino grįžtamos absorbcijos inhibitoriumi, sukelia jų išvaizda autoaggressive veiksmų, kuris sutampa su laiku, 30% sumažinti, su padidėjusiu grandinės serotonino dopamino koncentracija dryžuotojo kūno ir žymiai padidinti medžiagos P ir neurokininų A. Sintezės Šiuo atveju, autoaggressive elgesio antagonistai gali blokuoti dopamino D2 D1- ir-peuerrropob administravimo. Šie duomenys yra nuoseklūs ataskaitos risperidono į Lesch-Nai Han sindromas.

Cornelia de Lange sindromas. 1933 metais, Cornelia de Lange, Danijos pediatras, aprašyti du vaikus, kurie turėjo panašius simptomus: mažas gimimo svoris, krūminiai augimą, žemo ūgio, Mikrocefalija, plonas unibrow (sinofris) ilgas blakstienas, nedidelis apverstą nosį, plonas lūpas susukti. Be to, pacientai gali būti aptikta hipertrichozė, Mažos rankos ir kojos, dalinė sintezės iš antrojo ir trečiojo pirštų (syndactyly), iš pirštas iš rankų, gastroezofaginis refliuksas, traukuliai, širdies ydos, vilko gomurys, žarnyno patologija, pasunkėjęs šėrimo kreivumas.

Daugumai pacientų, sergančių Cornelia de Lange sindromu, lengvas ar sunkus protinis atsilikimas. Nors šios ligos perdavimo tipas nėra visiškai nustatytas, pacientų, kuriems yra silpni sindromo apraišimai, palikuonys gali būti išsivysčiusios ligos forma. Elgesys pasireiškia bruožų, būdingų autizmo, kaip antai skurdo mimikos išraiškos emocijų, autoaggressive veiksmų, stereotypies, malonus vestibuliarinio stimuliacijos ar staigių judesių.

Mažas sindromas. Oculocerebral ir Low sindromas yra liga, susieta su X chromosoma, pasireiškianti įgimta katarakta, pažinimo sutrikimu, inkstų kanalėlių disfunkcija. Šios ligos metu dažnai būna tokių nepakankamų elgesio formų kaip užsispyrimas, hiperaktyvumas, ramybė ir stereotipai.

Psichinis lėtinimas ir autoagresyvūs / agresyvūs veiksmai

Automatinio agresyvumo (savęs žalojantys) veiksmai psichinio atsilikimo asmenys dažnai susideda iš nuolatinių galvos smūgių prie sienos, įkandimų, streikų sau. Galimi kiti auto-agresyvių veiksmų būdai - įbrėžimas, galūnių išspaudimas, kritimas į grindis. Autoagresyviai veikia apytiksliai 5-15% pacientų, turinčių protinį atsilikimą, ir dažnai tai yra priežastis, dėl kurios pacientai gali būti patalpinti specializuotose psichiatrijos įstaigose. Kadangi šiems veiksmams dažnai būna daug priežasčių, paciento tyrimui reikia įvertinti išorinių, medicininių ir psichologinių veiksnių įtaką jiems. Pradiniame tyrime turėtų būti pateikiama funkcinė elgesio veiksnių analizė, naudojant sutrumpintas formas. Susijusios somatinės ligos dažnai sukelia autoagresinius veiksmus, ypač kai neįmanoma pranešti apie jų fizinį nepatogumą.

Agresyvumas su kitais žmonėmis dažnai lydina savęs žalojančius veiksmus, bet taip pat gali atsirasti savarankiškai. Kartais tarp agresijos apraiškų ir autoagresijos būdingi savotiški svyravimai, kai kai kurių sustiprinimas lydimas kitų silpnėjimas.

Psichikos sutrikimai pacientams, turintiems psichinį atsilikimą

Vaikams ir suaugusiems, sergantiems protiniu atsilikimu, dažnai nustatomi kartu sutrikusios psichikos sutrikimai. Apskritai 50 proc. Žmonių, turinčių protinį atsilikimą, diagnozuojami tam tikri psichiniai sutrikimai, kuriems reikia gydymo. Aukštos Psichinių sutrikimų paplitimas Šiems pacientams yra dėl įvairių veiksnių: pirminė liga, genetinis polinkis, socialinis sutrikimas, nepalankius šeimos aplinkoje. Manoma, kad asmenys, kuriems yra lengvas protinis atsilikimas, turintys tą patį psichikos sutrikimų, kaip tie, kurie neturi protiniu atsilikimu, o su vidutinio sunkumo ar sunkiu protiniu atsilikimu plėtoti daugiau būdingos elgsenos sutrikimai, Bendrieji sutrikimai plėtros. Elgesio sutrikimų pobūdžio nustatymas yra labai svarbus veiksmingo gydymo pasirinkimui. Tiksli diagnozė neįmanoma gauti be tėvų, mokytojų, darbdavių, giminių informacijos. , Kad būtų nustatyta ir stebėti pacientų dinamika rekomenduojame standartizuotų reitingų skalės naudojimą.

[1], [2], [3], [4], [5],