Ptozė

Ptozė pasireiškia patologiniu viršutinio voko nusmukimu, ribojančiu akies atsivėrimą. Ji gali būti vienpusė arba dvipusė ir stebima, kai:

1. Viršutinį voką pakeliančio strijuoto raumens (m. levator palpebrae superior) pažeidimai.
2. Šį raumenį inervuojančio nervo (akių judinamojo nervo arba jo branduolio) pažeidimas.
3. Apraksinas akių atvėrimui sergant Parkinsono sindromu ir kitomis ligomis.
4. Viršutinio tarsalinio raumens lygiųjų raumenų skaidulų autonominės inervacijos sutrikimas (Hornerio sindromas).
5. Klaidingas ptozės įspūdis (tariama ptozė) dėl akies atitraukimo arba egzoftalmo priešingoje pusėje.

Taigi, yra trys galimos tikrosios ptozės priežastys: dalinis akies judinamojo nervo (šakos, inervuojančios viršutinį voką pakeliantį raumenį) arba jo branduolio pažeidimas; simpatinio kelio pažeidimas (tarsalinio raumens silpnumas) ir miopatija. Vienpusė ptozė rodo ribotą židininį nervų sistemos pažeidimą. Dvipusė ptozė beveik visada yra difuzinės raumenų patologijos arba, daug rečiau, periferinės nervų sistemos ligos požymis. Pirmasis diagnostinio algoritmo punktas yra nustatyti, ar pacientui, sergančiam ptoze, yra lengvas kitų išorinių akių raumenų silpnumas, antrasis punktas – ištirti vyzdžių plotį ir fotoreakcijas. Miozės nustatymas išsaugant akių judesius rodo Hornerio sindromo buvimą pacientui ir leidžia atmesti trečiojo galvinio nervo pažeidimą. Nedidelis vyzdžio išsiplėtimas ir šio vyzdžio tiesioginės reakcijos į šviesą susilpnėjimas būdingas trečiojo galvinio nervo pažeidimui ir leidžia atmesti tiek Hornerio sindromą, tiek miopatiją. Žinoma, pasitaiko atvejų, kai pažeidžiamas trečiasis galvinis nervas, kai parasimpatinės skaidulos lieka nepažeistos. Sergant miopatija, be ptozės, dažnai nustatomas ir kitų akių raumenų, veido raumenų ir (ar) galūnių raumenų silpnumas.

Natūralu, kad šio straipsnio turinys labai sutampa su skyriumi apie ūminę išorinių akių raumenų parezę. Todėl kai kurie šio skyriaus skyriai pateikiami gana trumpai ir daugiausia skirti atkreipti dėmesį į ptozę kaip simptomą, kuris dažnai aptinkamas tik medicininės apžiūros metu ir retai kada yra aktyvus paties paciento nusiskundimas. Jei ptozė vystosi palaipsniui, kai kurie pacientai net negali pasakyti, ar jų vokai nusmukę nuo gimimo, ar tai atsirado tam tikrame amžiuje.

A. Vienašalis

1. Okulomotorinės simpatinės inervacijos pažeidimas (Hornerio sindromas)
2. Vidurinių smegenų tegmentiniai pažeidimai
3. Trečiojo nervo kamieno pažeidimas
4. Intraorbitalinis navikas ir pseudotumoras
5. Įgimta ptozė

B. Dvipusis

1. Įgimtas
2. Miopatija
3. „Oftalmoplegija plius“
4. Miastenija
5. Vidurinių smegenų tegmentiniai pažeidimai
6. Paveldimos metabolinės neuropatijos (Refsumo liga, Bassen-Kornzweig liga)
7. Akių vokų atsivėrimo apraksija (įskaitant idiopatinį blefarospazmą)

[ 1 ]

Ptozė kaip skirtingų nervų sistemos ir raumenų lygių pažeidimo simptomas

A. Suprabranduolinis lygmuo

Supranuklearinis lygis (jei šis lygis yra paveiktas, ptozė gali būti vienpusė arba dvipusė).

1. Vienpusė ptozė: išeminis infarktas kontralateralinio pusrutulio vidurinės smegenų arterijos baseine (dažniausiai), navikas, arterioveninė malformacija.
2. Dvipusė ptozė: gali būti stebima esant vienpusiam (dažniausiai dešiniojo pusrutulio) ir abiejų pusrutulių pažeidimui. Dvipusė ptozė su žvilgsnio žemyn paralyžiumi aprašyta sergant vidurinių smegenų glioma.
3. „Ptozė“ (netiesa) esant vokų atsivėrimo apraksijai: esant dešiniojo pusrutulio pažeidimui arba abipusiam pusrutulių pažeidimui, esant ekstrapiramidiniams sutrikimams, tokiems kaip Huntingtono chorėja, Parkinsono liga, progresuojantis supranuklearinis paralyžius, amiotrofinė lateralinė sklerozė, Shy-Drager sindromas, neuroakancitozė, Wilsono liga. Aprašyta dopa-receptorinė vokų atsivėrimo apraksija, kai nėra jokių kitų CNS pažeidimo simptomų.
4. Psichogeninė ptozė (dažniausiai pasireiškia ne kaip tikra ptozė, o kaip psichogeninis blefarospazmas).
5. Ptozė Duane'o sindromo paveikslėlyje. Sindromas paprastai yra vienpusis.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Branduolio, šaknelės ir aksonų (akių judinamojo nervo) lygmenys

Šių lygių pažeidimus paprastai lydi kiti akių motorikos sutrikimai (pvz., midriazė). Branduolio lygio pažeidimus gali lydėti abipusė ptozė.

Jis pasireiškia esant ligoms, pasireiškiančioms viršutinio akiduobės įtrūkimo sindromu, akiduobės viršūnės sindromu, kaverninio sinuso sindromu, įplyšusios angos sindromu ir smegenų kamieno sindromais, esant navikams, traumoms, uždegiminiams procesams, aneurizmoms, hiperostozėms ir kitoms kaukolės bei smegenų ligoms.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Sinapsinis ir raumenų lygmenys

Sinapsinis ir raumenų lygmuo: miastenija, botulizmas, akių miopatija, distiroidinė orbitopatija, polimiozitas, akiduobės vidiniai procesai, mechaniškai pažeidžiantys antakių keliamąjį raumenį, involiucinė ptozė vyresnio amžiaus žmonėms, įgimta ptozė.

Protarpinė ptozė su diplopija aprašyta sergant paveldima motorine-sensorine polineuropatija I ir II tipais (Charcot-Marie-Tooth amiotrofija); lėtai progresuojanti ptozė gali išsivystyti sergant diabetu, dėl vietinės išemijos ar hipoksijos pažeidžiant vokų keliamąjį raumenį arba lygiuosius čiurnos raumenis (arba abu). Retai vienpusė ar dvipusė ptozė gali būti stebima sergant Miller-Fisher sindromu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Vienpusė ptozė

Hornerio sindromas. Ši ptozės forma (viršutinio lygiojo čiurnos raumens paralyžius) kartu su daugiau ar mažiau ryškia mioze (vyzdį plečiančio raumens paralyžiumi), sumažėjusia junginės hiperemija (vazomotoriniu paralyžiumi), enoftalmu (šio simptomo buvimas visai nebūtinas), dažnai su sutrikusiu prakaitavimu viršutinėje kūno pusėje, sudaro Hornerio sindromą. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad sergant Hornerio sindromu, žiūrint į viršų, vokų plyšio pločio skirtumas sumažėja (nes aktyvuojamas nepažeistas ir stiprus strijuotas m. levator palpebrae superior).

Hornerio sindromas gali būti šių ligų pasekmė:

Homolateralinių centrinių simpatinių takų, einančių tarp pagumburio, pailgųjų smegenų užpakalinių-išorinių dalių ir nugaros smegenų šoninių stulpelių, pažeidimas. Šios priežastys visada sukelia Hornerio sindromą, taip pat kitus centrinės nervų sistemos sutrikimus:

• kraujagyslių insultai, ypač smegenų kamiene, tokie kaip:
  • Valenbergo-Zacharčenkos sindromas.
  • navikai siringomielija
  • progresuojanti hemifacialinė atrofija

Paravertebralinės simpatinės grandinės ir jos radikulinių aferentinių skaidulų pažeidimai.

Jei pažeidžiamas atskiras paravertebralinės simpatinės grandinės komponentas, nervų sistemos funkcinių sutrikimų nebus. Tačiau jei pažeidžiamas žvaigždinis mazgas, Hornerio sindromą lydi veido anhidrozė. Hornerio sindromas nepastebimas, kai pažeidžiamos (ventralinės) šaknys nuo C8 iki T12 (nustatomi radikuliniai sutrikimai). Jei paravertebralinė simpatinė grandinė pažeidžiama tiesiai kaudaliai žvaigždinio mazgo, stebima izoliuota veido anhidrozė be Hornerio simptomų. Galimos priežastys:

• naviko poveikis paravertebralinei simpatinei grandinei (dažnai lydimas peties rezginio disfunkcijos);
• šaknų ar grandinės pažeidimas dėl traumos (šaknų plyšimas, susidarant apatinei peties pleksopatijai kaip radikuliarinis sindromas C8 - T1; prevertebralinė hematoma);
• klasterinis galvos skausmas, dažnai lydimas Hornerio sindromo.

Vidurinių smegenų tegmentumo, kuriame yra trečiojo galvinio nervo branduolinis kompleksas, pažeidimas gali sukelti įvairius neurologinius sindromus, priklausomai nuo smegenų pažeidimo lokalizacijos. Šiais atvejais ptozė, kaip trečiojo nervo pažeidimo simptomas, paprastai pasireiškia kartu su kitais akies judinamojo nervo, taip pat netoliese esančių smegenų kamieno burnos skyrių darinių pažeidimo simptomais. Kad vidurinių smegenų tegmentumo pažeidimas pasireikštų tik kaip ptozė, ji turi būti tokia maža (pavyzdžiui, maža spraga), kad paveiktų tik branduolius ir skaidulas, einančias į viršutinį vokų keliamąjį raumenį (m. levator palpebrae superior), ir nepaveiktų netoliese esančių struktūrų. Tokia situacija kartais stebima pažeidus mažas smegenų kamieno kraujagysles (dažniausiai pacientams, sergantiems arterine hipertenzija). Lėtai besivystančiuose procesuose, pažeidžiančiuose akies judinamojo nervo branduolį, ptozė dažnai atsiranda po išorinių akių raumenų parezės („uždanga krenta paskutinė“). Be to, kiekvienu tokiu atveju ptozę lydės kitų galvinių nervų ir (arba) smegenų kamieno laidininkų pažeidimo simptomai (ir dažnai būna abipusė).

Vienpusė ptozė, kaip trečiojo nervo kamieno, esančio smegenų pagrinde, pažeidimo simptomas, taip pat pastebima šių sindromų paveiksle:

Viršutinio akiduobės plyšio sindromas: III, IV, VI nervai + VI (pirmoji trišakio nervo šaka). Dažniausios priežastys: pterygoidiniai navikai, paraseliariniai navikai, periostitas, osteomielitas, leukeminė ar granulomatozinė infiltracija viršutinio akiduobės plyšio srityje. Rollet'o akiduobės viršūnės sindromas: III, IV, VI nervai + II nervas. Priežastys: erdvę užimantys procesai už akies obuolio (retrobulbarinis).

Boneto {strongonnet} kaverninio sinuso sindromas: III, IV, VI nervai + VIi, egzoftalmas ir chemozė (junginės ir vokų hiperemija ir edema). Priežastys: kaverninio sinuso navikai, miego arterijos aneurizma, kaverninio sinuso trombozė. Foix {Foix} kaverninio sinuso šoninės sienelės sindromas: III, IV, VI nervai + VI (pirmoji trišakio nervo šaka). Priežastys: hipofizės navikai, vidinės miego arterijos aneurizma, pūlingi procesai kaverniniame sinuse, kaverninio sinuso trombozė.

Džefersono angos plyšimo sindromas: III, IV, VI nervai + VI. (Vidinės miego arterijos aneurizma)

Intraorbitalinis navikas ir pseudonavikas. Pastarasis terminas skirtas žymėti padidėjusius (dėl uždegimo) ekstraokulinius raumenis ir kartais kitą akiduobės turinį. Akiduobės pseudonavikas pasireiškia junginės injekcija ir lengvu egzoftalmu, retroorbitaliniu skausmu, kuris kartais gali priminti migreną ar klasterinį galvos skausmą. Akiduobės ultragarsinis arba KT tyrimas atskleidžia akiduobės turinio, daugiausia raumenų, tūrio padidėjimą, panašų į tai, kas stebima sergant distiroidine oftalmopatija. Tiek Tolosa-Hunt sindromas, tiek akiduobės pseudonavikas reaguoja į gydymą kortikosteroidais. Akiduobės naviką, be minėtų simptomų, taip pat lydi antrosios poros suspaudimas ir dėl to regėjimo aštrumo sumažėjimas (Bonnet akiduobės viršūnės sindromas).

Įgimta vienpusė ptozė gali būti Gunno fenomeno, pagrįsto patologiniais ryšiais tarp neuronų, užtikrinančių viršutinio voko pakėlimą ir kramtymą, pasireiškimas. Šiuo atveju nukaręs viršutinis vokas (dažniausiai kairysis) pakyla atidarant burną arba judinant apatinį žandikaulį priešinga kryptimi nei ptozė.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Dvišalė ptozė

Įgimta ptozė, kartais vienpusė, yra nuo gimimo, neprogresuoja ir gali būti lydima išorinių akių raumenų silpnumo. Dvišaliai sutrikimai dažnai yra šeimyniniai, tipiška galvos laikysena pakreipta atgal.

Miopatija (akies ir ryklės raumenų distrofija) pasireiškia vėlyva pradžia (4–6 gyvenimo dešimtmetyje) ir pasireiškia papildomų akies raumenų pažeidimu (įskaitant ptozę), taip pat ryklės raumenų pažeidimu su sutrikusiu rijimu. Taip pat yra forma, kai pavieniai pažeidžiami tik papildomi akies raumenys, kurie palaipsniui progresuodami galiausiai sukelia visišką išorinę oftalmoplegiją. Paprastai nustatomas ir tam tikras veido raumenų silpnumas. Oftalmoplegija dažniausiai pasireiškia be dvejinimosi akyse (akies miopatija arba progresuojanti išorinė oftalmoplegija). Diagnozė patvirtinama EMG tyrimu. KFK lygis retai pakyla (jei procesas plinta į kitus strijuotus raumenis). Rečiau kitos miopatijos formos sukelia ptozę.

„Oftalmoplegija plius“ arba Kearns-Sayre sindromas pasižymi progresuojančia išorine oftalmoplegija ir ptoze. Šis sindromas yra susijęs su mitochondrinėmis encefalomiopatijomis ir dažniau stebimas sporadiškais atvejais (nors yra ir šeiminis progresuojančios išorinės oftalmoplegijos variantas) ir paprastai lydimas daugelio organų ir sistemų pažeidimo. Liga prasideda iki 20 metų amžiaus. Privalomi šios ligos požymiai yra: išorinė oftalmoplegija, širdies laidumo sutrikimai, tinklainės pigmentinė degeneracija, padidėjęs baltymų kiekis smegenų skystyje. Kiti papildomi simptomai yra ataksija, klausos praradimas, daugybinė endokrinopatija ir kitos apraiškos. Sergant šeiminiu progresuojančios išorinės oftalmoplegijos variantu, galimos kaklo ir galūnių raumenų silpnumo apraiškos.

Miastenija. Įtarus miasteniją, reikia atlikti paprastą klinikinį tyrimą patologiniam raumenų nuovargiui nustatyti – paciento prašoma atlikti paveiktus judesius 30–40 kartų (ar mažiau) iš eilės. Tokiu atveju reikia užmerkti ir atmerkti akis. Jei šis tyrimas atskleidžia ptozės padidėjimą (dvipusį arba vienpusį), reikia atlikti farmakologinius tyrimus. Į raumenis suleidžiami anticholinesterazės vaistai (pvz., prozerinas) pašalina ptozę per 30 sekundžių – 2 minutes, trukmė – nuo kelių minučių iki pusvalandžio. Kuo ilgesnis atsigavimo laikotarpis, tuo mažiau būdinga miastenijai ir tai turėtų būti diagnostinės paieškos tęsimo pagrindas.

Vidurinių smegenų tegmentumo pažeidimas trečiojo nervo branduolio lygyje gali būti susijęs su dvišaliu ptoze ir kitais akies judinamųjų nervų bei pagrindinių smegenų kamieno laidininkų pažeidimo simptomais.

Ptozė gali būti retų paveldimų metabolinių neuropatijų, tokių kaip Refsumo liga arba Basseno-Kornzveigo liga, pasireiškimas. Lydimas sausgyslių refleksų sumažėjimas arba išnykimas, taip pat sužadinimo laidumo išilgai nervo greičio sulėtėjimas rodo periferinių nervų pažeidimą. Medžiagų apykaitos sutrikimų paieška lemia diagnozės sėkmę.

Akių vokų atsivėrimo apraksinas (retai) gali imituoti abipusę ptozę pacientams, sergantiems Parkinsono liga, Huntingtono chorėja ir kitomis ekstrapiramidinėmis ligomis (žr. toliau), įskaitant veido parapazmą (aprašytas akių vokų atsivėrimo apraksijos ir blefarospazmo derinys).

Papildomą pagalbą vertinant ptozės nozologinę priklausomybę gali suteikti toliau pateikta informacija apie jos charakteristikas, kai paveikiami įvairūs nervų sistemos lygiai.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]