Pto

Ptozė pasireiškia patologiniu viršutinio voko nuleidimu, kuris riboja akies atidarymą. Jis gali būti vienpusis arba dvipusis ir stebimas, kai:

1. Viršutinio voko pakėlimo skersinių raumens pralaužimas (m. "Levator palpebrae superior").
2. Sunaikina šį raumenį (oculomotor nervą ar jo branduolį) indukuojantis nervas.
3. Apraksti atidaryti akis sindromu Parkinsonizmo ir kitų ligų.
4. Sunkių raumenų raumens skaidulų (Hornerio sindromo) lygiųjų raumenų skaidulų autonominės inervacijos trikdymas.
5. Neteisingas įspūdis apie ptozės buvimą (akivaizdus ptozė) dėl šios akies atsitraukimo ar priešingos pusės eksoftalmos.

Taigi, yra trys galimos tikrosios ptozės priežastys: dalinė žaizdos akomojo nervo nervo (raumenų, virškinamojo viršutinio akies voko įkvėpimo šakos) arba jo branduolio dalis; sugadintas simpatinis kelias (silpnumas tarsalinis raumenis) ir miopatija. Šališkumas Ptosis reiškiantį ribotų židininių pažeidimų nervų sistemos buvimą. Dvipusis ptozė beveik visada yra disfunkcinės raumenų patologijos požymis arba, daug rečiau, periferinės nervų sistemos ligos. Diagnostikos algoritmo pirmasis taškas yra kitų išorinių akių raumenų buvimo ar nebuvimo nustatymas pacientui, turinčiam ptozę, antrasis - mokinio pločio ir fotoreakcijos tyrimas. Miozės nustatymas su akių judesių išsaugojimu rodo paciento Hornero sindromo buvimą ir leidžia pašalinti trečiojo kaukolės nervo nugalėjimą. Trečiasis kaukolės nervas būdingas nedidelis mokinio išsiplėtimas ir šio žiūrovo tiesioginės reakcijos į šviesą silpnėjimas, todėl galima išskirti Hornerio sindromą ir miopatiją. Žinoma, yra trečiojo kaukolės nervo pažeidimo atvejų, kai parasimpatinės ląstelės lieka nepakitę. Miopatijoje, be ptozės, dažnai atskleidžiamas kitų akių raumenų, veido raumenų ir (arba) galūnių raumenų silpnumas.

Natūralu, kad šis turinys reikšmingoje dalyje sutampa su išorinių akių raumenų ūminio paresiso skyriumi. Todėl dalis šio skyriaus skirsnių yra pateikiama glaustai ir yra pirmiausia skirtos atkreipti dėmesį į ptozę kaip į simptomą, kuris dažnai būna tik medicininiame tyrime ir retai yra aktyvus paciento skundas. Jei ptozė vystosi palaipsniui, kai kurie pacientai netgi negali pasakyti, ar jie turėjo vokų (akių vokų) praleidimą nuo gimimo ar atsirado tam tikro amžiaus.

A. Vienpusis

1. Oculomotor simpatinės inervacijos (Hornerio sindromo) nugalėjimas
2. Žala vidutinei smegenims
3. Trečiojo nervo kamieno išsiplėtimas
4. Intraorbitinis navikas ir pseudotumoras
5. Įgimtas ptozė

B. Dvipusis

1. Įgimta
2. Miopatija
3. "Oftalmoplegija plius"
4. Myasthenia
5. Žala vidutinei smegenims
6. Paveldimos metabolinės neuropatijos (Refsumo liga, Basseno-Kornvigo ligos)
7. Akių vokų apraksija (įskaitant idiopatinį blefaros spazmą)

[1]

Ptozė - simptomas, susijęs su skirtingų nervų sistemos ir raumens lygių nugalėjimu

A. Supranuclearinis lygis

Supranuclearinis lygis (su tokio lygio pažeidimu, ptozė gali būti vienašalis ir dvišalis).

1. Vienašališkas ptozė: išeminis infarktas vidurinėje smegenų arterijoje baseine (dažniausiai), navikas, arterioveninis malformacija.
2. Dvišalis ptozė: galima pastebėti vienašališkai (dažniausiai dešiniajame pusrutulyje) ir dvipusis pusrutulio pažeidimas. Dvipusis ptozė su paralyžiuotuoju žvilgsniu apibūdinamas vidurinės smegenų glioma.
3. "Ptozę" (netiesa) vaizde apraksija atidarymo amžiaus: esant dešinės pusrutulio ar dvišalių pakitimų smegenų pusrutulių pažeidimo, su ekstrapiramidinių sutrikimų, tokių kaip Huntingtono chorėja, Parkinsono liga, progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus, šoninės amiotrofinės sklerozės, Shy-Drager'io sindromas, neyroakantsitoz liga Wilsonas. Aprašyta dopa jautrus atidarymas apraksija amžiaus į kitų CNS simptomų nėra.
4. Psichogeninis ptozė (dažniausiai pasireiškianti ne tiesa ptoze, bet psichogeninis blefaros spazmas).
5. Ptozė Duane sindromo nuotraukoje (Duane sindromas). Sindromas dažniausiai yra vienašalis. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Branduolinis, radikuliarinis ir akoninis (akies motorinių nervų) lygis

Šių lygių pažeidimai dažniausiai lydimi kitų akių moto sutrikimų (pvz., Midriazės). Žala branduoliniam lygiui gali būti susijusi su dvišaliu ptoze.

Tai pasitaikytų, ligos pasireiškia aukščiausios orbitinio sindromas, sindromas orbitą viršūnių Przepastny mazgo silpnumo sindromas, sindromas neveikiančių skyles ir kamieninių sindromų navikų, traumos, uždegiminės, aneurizmų, hiperostozė ir kitų ligų, kaukolės ir smegenų.

[9], [10], [11], [12]

C. Sinaptinis ir raumenų lygis

Raumenų ir sinapsių lygis: sunkiąja miastenija botulizmo, akių miopatija, distireoidnaya orbitopathy, polimiozitu, intraorbital procesai žalingi mechaniškai keltuvai vokų raumenis, involiucinės ptozė vyresnio amžiaus žmonių, įgimta ptozė.

Protarpinio ptozė su šešėlius aprašyti paveldimą varikliu sensorinis polineuropatija I ir II tipų (amyotrophy Šarko-Marie-Tooth liga (Šarko-Marie-Tooth); lėtai progresuojanti ptozė gali išsivystyti diabetas vietos žalą raumenų Levator voko ar sklandžiai čiurnos raumenys (arba tiek raumenų), kurį sukelia vietos išemijos arba hipoksijos. Kartais ptozę, vieno ar abiejų, gali būti pastebėta, kad Miller Fisher sindromo nuotrauką.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Vienpusis ptozė

Horner sindromas. Šis ptozė forma (paralyžius sklandžiai viršutiniame čiurnos raumenys), kartu su daugiau ar mažiau ryškus miozė (raumenų paralyžius išplėsti vyzdį), A parausti junginė (vazomotorinių paralyžius) sumažėjimas, enophthalmos (šio simptomo buvimas nėra privaloma), dažnai pažeidžiant prakaitavimas ant viršutinės kūno iki Horner sindromas. Reikia turėti omenyje, kad kai į Horner sindromas voko plyšio pločio skirtumas sumažėja, kai žiūrint (aktyvuotas kaip sveika ir stipri skersaruožių m. Levator palpebrae Superior).

Hornerio sindromas gali būti:

Gali pažeisti homolateralinius centrinius simpatinius kelius tarp hipotalamino, mezginio ilgio išilginės išorinės dalies ir nugaros smegenų šoninių stulpelių. Šios priežastys visada sukelia Hornerio sindromą, taip pat kitus centrinės nervų sistemos sutrikimus:

• širdies ir kraujagyslių insultas, ypač smegenų audiniuose, pavyzdžiui:
  • sindromas Wallenbergas-Zakharchenko.
  • syringomyelijos navikai
  • progresuojanti hemifacinė atrofija

Paravertebralinės simpatinės grandinės pažeidimas ir radikuliarinės aferentės.

Jei atskiras paravertebrinės simpatinės grandinės komponentas yra paveiktas, nervų sistemos funkciniai sutrikimai nebus. Tačiau su žvaigždžių ganglijų pažeidimu Hornerio sindromas lydi veido veido anhidroze. Hornerio sindromas nepastebimas, kai paveikiamos (ventralinės) šaknys nuo C8 iki T12 (nustatomi radikuliariniai sutrikimai). Kai paravertebralinė simpatinė grandinė yra pažeista tiesiai į dubens smegenų gangliją, atsiranda izoliuoto veido anhidrozės be Hornero simptomų. Galimos priežastys yra:

• naviko įtaka paravertebralinei simpatinei grandinei (dažnai lydima disfunkcija iš peties);
• žalos dėl šaknų ar grandinių dėl traumos (šaknelių atskyrimas su apatinės pleurištinės pleksopatijos formavimu, kaip šaknies sindromas C8-T1; prieškranetinės hematomos);
• klasterinis galvos skausmas, dažnai lydi Hornerio sindromu.

Žala centrinei smegenims, kurioje yra trečiojo pilvo ertmės nervo branduolinis kompleksas, gali sukelti įvairias neurologines sindromas, priklausomai nuo smegenų pažeidimo lokalizavimo ypatybių. Tokiais atvejais, ptozė, kaip III nervo pralaimėjimo simptomas, paprastai lydi kitų simptomų motorinė nervų ir netoliese struktūrų žodžiu skyriuose smegenų kamiene. Norėdami sugadinti vidutinio galvos riebalinio viršelio tik vieną ptozę, jie turi būti tokie maži (pavyzdžiui, seklus spragas), kad veiktų tik tuos branduolius ir pluoštus, kurie eina į m. Levator palpebrae aukštesnės ir neturi įtakos netoliese esančioms struktūroms. Ši situacija kartais pasireiškia smulkiųjų smegenų kamieninių kraujagyslių pažeidimuose (paprastai pacientams, sergantiems hipertenzija). Su lėtai besivystančiais procesais, turinčiais įtakos akių motociklo nervo branduoliui, ptozė dažnai pasireiškia po išorinių akių raumenų parencijos ("užuolaidos kritimo"). Be to, kiekvienu tokiu atveju ptozė lydės kitų galvos skausmo nervų ar (ir) smegenų (ir dažnai dvišalių) laidų simptomų.

Vienpusis ptozė, kaip galvos smegenų pagrindo trečiojo nervo kamieno pažeidimo simptomas, taip pat pastebimas šių sindromų paveiksle:

Viršutinės orbitalinės spragos sindromas: III, IV, VI nervai + VI (pirmoji trišakio nervo dalis). Dažniausios priežastys yra: pterigoidiniai navikai, parazelariniai navikai, periostitas, osteomielitas, leukemija arba granulomatinė infiltracija viršutinės globulės srityje). Orbito viršūnės sindromas Rollet (Rollet): III, IV, VI nervai + II nervas. Priežastys. Tūriniai procesai už akies obuolio (retrobulbarno).

Sindromas Kavernozs sinuso Bona (strongonnet}:. II, III, IV, VI nervai + VII, exophthalmos ir chemosis (hiperemija ir edema junginės ir vokų) priežastys Naviko Kavernozs sinuso aneurizma miego Kavernozs sinuso trombozė šoninės sienelės sindromas Kavernozs sinuso Foy {. Foix}: II, III, IV, VI nervai + VI (pirmoji atšaka trišakio nervo) priežastys hipofizės auglį, kad vidinės miego arterijos aneurizma, pūlingo procesus Przepastny sinuso, Kavernozs sinuso trombozė..

Jeffersono perplėstos skylės sindromas: III, IV, VI nervai + VI. (Vidinės miego arterijos aneurizma)

Intraorbitinis navikas ir pseudotumoras. Pastarasis terminas suprantamas kaip padidėjęs eksotokuliarinių raumenų ir kartais kitas orbitos kiekis (dėl uždegimo). Plokštuminis psevdotumor lydi injekcijos junginės ir šiek tiek exophthalmos, retro-plokštuminis skausmą, kad kartais gali pasiduos migrena ar galvos skausmas-srautą. Ultragarso arba kompiuterinės tomografijos iš orbitos rodo Atsižvelgiant į orbitos turinio, daugiausia raumenų, panašaus į tai, kas atskleidė pridistireoidnoy oftalmoaptija apimties padidėjimą. Tiek Tolosa-Hunt sindromas, tiek orbitos pseudotumoras reaguoja į gydymą kortikosteroidais. Naviko orbita nei minėtų simptomų, taip pat lydi suspaudimo pora II, todėl sumažėja regėjimo aštrumas (Bonnet sindromas Vertex orbitos).

Įgimtas vienašalis ptozė gali būti Gunno fenomeno pasireiškimas, kuris yra pagrįstas patologiniais ryšiais tarp neuronų, kurie padeda pakelti viršutinį akies voką ir kramtyti. Tokiu atveju nuleistas viršutinis vokus (paprastai kairysis) pakyla, kai atidaroma burna arba kai apatinė žandikauliai juda priešinga kryptimi ptozei.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Dvipusis ptozė

Įgimtas ptozė, kartais vienašalis, stebimas nuo gimimo, neprogresuoja, gali būti kartu su išorinių akių raumenų silpnumu. Dvišaliai sutrikimai dažnai būna šeimyniniai, būdingi laikysena su nukrypimu nuo galvos atgal.

Miopatija (okulofaringealnaya raumenų distrofija) pasižymi pabaigoje pradžios (4-6 dešimtmetį gyvenimo) ir pasireiškia pakitimų akies raumenis (įskaitant ptozė), taip pat į tai, ryklės, kuriems sutrikusi rijimo raumenys. Taip pat yra formos, turinčios izoliuoti tik akių judesio raumenis, kurie, palaipsniui progresuojant, ilgainiui sukelia visą išorinę oftalmoplegiją. Paprastai yra tam tikras silpnumas ir veido raumenys. Oftalmoplegija paprastai praeina be dvigubai (akies miopatija arba progresuojanti išorinė oftalmoplegija). Diagnozę patvirtina EMG tyrimas. KPK lygis retai kyla (jei procesas tęsiasi ir kitais skersiniais raumenimis). Retais atvejais kitokios miopatijos formos sukelia ptozę.

Oftalmoplegija pliusas arba Kearns-Sayre sindromas pasireiškia progresuojančia išorine oftalmoplegija ir ptoze. Sindromas remiasi mitochondrijų encephalomyopathies ir dažniau pastebėta, kad pavienius atvejus forma (nors ten taip pat yra šeima versija palaipsniui išorės oftalmoplegijos), ir paprastai lydi daugelio organų ir sistemų pažeidimu. Liga prasideda iki 20 metų amžiaus. Įpareigoja ligos simptomus: išorinis oftalmoplegijos, širdies laidumo sutrikimai, pigmentinio retinito, padidėjo baltymų kiekis smegenų skystyje. Kaip ir kiti papildomi simptomai, yra ataksija, klausos sutrikimas, daugybė endokrinopatijos ir kitos pasireiškimo. Progresyvios išorinės oftalmoplegijos šeimos versijoje yra galimi kaklo ir galūnių raumenų silpnybes.

Myasthenia gravis. Jei įtariama dėl myasthenia gravis, paprastas klinikinis tyrimas reikalingas nenormaliai raumenų nuovargiui nustatyti - pacientui reikia 30-40 kartų (ar mažiau) atlikti tuos judesius, kurie kenčia. Tokiu atveju uždarykite ir atidarykite akis. Jei atliekant šį tyrimą padidėja ptozė (dvišalis ar vienašalis), reikia atlikti farmakologinius tyrimus. Vartojant anticholinesterazės vaistus (pvz., Proserino) intramuskuliniu būdu, ptozė išsiskiria per 30 sekundžių - 2 minutes kelias minutes iki pusės valandos. Kuo ilgesnis atkūrimo laikotarpis, tuo mažiau jis būdingas myasthenia gravis ir turėtų būti diagnostinės paieškos tęsimo pagrindas.

Trečiojo nervo branduolio viduryje esančių smegenų pažeidimai gali būti susiję su dvišaliu ptoze ir kitais simptomais, susijusiais su akimoto nervų nugriovimu ir pagrindiniais smegenų laidžiais.

Ptozė gali būti retų paveldimų metabolinių neuropatijų, pvz., Refsum ar Bassen-Kornzweig ligos, pasireiškimas. Susilpnėjęs sausgyslių refleksų sumažėjimas arba išnykimas, taip pat nervingumo stimuliuojančio prakaito sulėtėjimas rodo periferinių nervų pažeidimą. Metabolinių sutrikimų paieška lemia diagnozės sėkmę.

Apraxin atidarymo vokų gali (retai), kad būtų imituotos dvipusio ptozę pacientams, sergantiems Parkinsono liga, Huntingtono ligos ir kitų ligų ekstrapiramidinių (cm. Žemiau), įskaitant veido paraspazme (aprašyta derinys apraksiją atidarymo vokų ir vokų).

Papildoma pagalba vertinant nosies potozės priklausomybę gali būti pateikta tokia informacija apie jo savybes, kai yra paveikti skirtingi nervų sistemos lygmenys.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]