Vilkligė ir vilkligės nefritas - Diagnozė

Raudonosios vilkligės ir vilkligės nefrito laboratorinė diagnostika

Laboratoriniai vilkligės nefrito tyrimai skirti nustatyti sisteminės raudonosios vilkligės požymius ir simptomus, apibūdinančius vilkligės nefrito aktyvumą ir inkstų funkcijos būklę.

Būdingi laboratoriniai sutrikimai yra anemija, leukopenija su limfopenija, trombocitopenija, staigus ESR padidėjimas, hipergamaglobulinemija, LE ląstelių buvimas, antinuklearinis faktorius ir antikūnai prieš natūralią DNR, hipokomplementemija (bendro hemolizinio komplemento CH-50 aktyvumo, taip pat C3 ir C4 frakcijų sumažėjimas).

Vilkligės nefrito aktyvumas vertinamas pagal proteinurijos sunkumą, ūminių nefritinių ir (arba) nefrozinių sindromų buvimą, šlapimo nuosėdų pobūdį ir inkstų funkcijos pablogėjimą (padidėjusią kreatinino koncentraciją kraujyje ir sumažėjusį SCF).

Raudonosios vilkligės ir vilkligės nefrito diferencinė diagnozė

Esant pilnam sisteminės raudonosios vilkligės klinikiniam vaizdui, vilkligės nefrito diagnozė praktiškai nėra sudėtinga. Diagnozė nustatoma esant bet kuriems 4 ar daugiau iš 11 Amerikos reumatologų draugijos (1997) diagnostinių kriterijų.

• Veido eritema („drugelis“).
• Diskoidinis bėrimas.
• Jautrumas šviesai.
• Cheilitas, burnos opos.
• Neerozinis artritas.
• Serozitas (pleuritas, perikarditas).
• Inkstų pažeidimas (proteinurija daugiau nei 0,5 g per parą ir (arba) hematurija).
• Neurologiniai sutrikimai (traukuliai ar psichozė).
• Hematologiniai sutrikimai (hemolizinė anemija, leukopenija ir (arba) limfopenija, trombocitopenija).
• Padidėjęs antikūnų prieš DNR titras, antikūnų prieš Sm-Ar buvimas, antifosfolipidiniai antikūnai (įskaitant IgG ir IgM antikūnus prieš kardiolipiną arba vilkligės antikoaguliantą).
• Teigiamas antinuklearinio faktoriaus testas.

Diferencinė vilkligės nefrito diagnostika atliekama su kitomis sisteminėmis ligomis, kurios pasireiškia pažeidus inkstus: mazginiu poliarteritu, Henocho-Šėnleino purpura, vaistų sukelta liga, autoimuniniu hepatitu, reumatoidiniu artritu, mieloma, infekcijomis (poūmiu infekciniu endokarditu, tuberkulioze). Esant ištrintoms sisteminėms apraiškoms, būtina diferencijuoti vilkligės nefritą nuo lėtinio glomerulonefrito. Tokiais atvejais inkstų biopsija gali būti neįkainojama, nes histologinis gautos medžiagos tyrimas gali atskleisti specifinius morfologinius vilkligės nefrito požymius.

• Poliarteritas nodosa, skirtingai nei sisteminė raudonoji vilkligė, daugiausia išsivysto 30–50 metų vyrams ir pasireiškia kartu su periferiniu asimetriniu polineuritu, pilvo skausmu, vainikinių arterijų liga ir leukocitoze. Inkstų pažeidimas sergant poliarteritu nodosa pasireiškia inkstų kraujagyslių vaskulitu, išsivysčius nuolatinei, dažnai piktybinei arterinei hipertenzijai su vidutinio sunkumo šlapimo takų sindromu (proteinurija, dažnai derinama su mikrohematurija). Nefrozinis sindromas yra itin retas.
• Inkstų pažeidimas sergant Henoch-Schonlein purpura (hemoraginiu vaskulitu) dažnai derinamas su didelių sąnarių, odos pažeidimu (būdingi pasikartojantys simetriški hemoraginiai bėrimai ant blauzdų, sėdmenų, alkūnių) ir pilvo skausmo sindromu. Vaikai ir paaugliai serga dažniau, dažnai po kvėpavimo takų infekcijos. Nefritas, kaip taisyklė, pasireiškia kartu su makrohematurija, kuri nėra būdinga sisteminei raudonajai vilkligei, ir dideliu IgA kiekiu kraujyje.
• Klinikinis vaizdas, panašus į vilkligės nefritą, gali pasireikšti sergant reumatoidiniu artritu su inkstų pažeidimu, ypač esant kitoms sisteminėms apraiškoms (limfadenopatijai, anemijai, plaučių pažeidimui). Tačiau reumatoidiniam artritui būdinga ilga ligos eiga, kai išsivysto nuolatinės sąnarių deformacijos, ryškūs radiologiniai pokyčiai (erozinis artritas), dideli reumatoidinio faktoriaus titrai kraujyje (sergant sistemine raudonąja vilklige, reumatoidinis faktorius kraujyje pastebimas retai ir mažais titrais). Inkstų biopsijos metu amiloidas aptinkamas daugiau nei 30 % pacientų, o sergant sistemine raudonąja vilklige praktiškai neaptinkama.
• Kartais sunku atskirti vilkligės nefritą nuo inkstų pažeidimo vaistų sukeltos ligos, taip pat autoimuninio hepatito atveju, dėl daugybės sisteminių apraiškų, būdingų šioms ligoms, taip pat sisteminei raudonajai vilkligei.
  • Vaistų sukeltos ligos metu inkstų pažeidimas dažnai pasireiškia kaip intersticinis nefritas, kurio būdingu požymiu, be vidutinio sunkumo šlapimo takų sindromo ir įvairaus sunkumo ūminio inkstų nepakankamumo, laikomi kanalėlių sutrikimai, pasireiškiantys pirmiausia santykinio šlapimo tankio sumažėjimu. Morfologinio tyrimo metu vyrauja kanalėlių ir intersticinio audinio pokyčiai.
  • Sergant autoimuniniu hepatitu, nefritą retai lydi masinė proteinurija; būdingiausias yra kanalėlių intersticinis komponentas, dažnai su ryškiais kanalėlių sutrikimais. Lemiamą diferencinę diagnostinę reikšmę turi rimto kepenų pažeidimo požymiai.
• Vilkligės nefrito ir mielomos nefropatijos diferencinė diagnostika atliekama vyresnėms nei 40 metų moterims, kurioms yra smarkiai padidėjęs ESR, anemija, kaulų skausmas kartu su masyvia proteinurija, nesant nefrozinio sindromo ar progresuojančio inkstų nepakankamumo. Mielomos liga patvirtinama atliekant plokščiųjų kaulų rentgeno tyrimą, kraujo ir šlapimo baltymų imunoelektroforezę, krūtinkaulio punkciją. Inkstų biopsija nepageidautina, jei įtariama mieloma dėl kraujavimo rizikos.
• Sistemine raudonąja vilklige sergantiems pacientams itin svarbi diferencinė vilkligės nefrito diagnozė su infekcijomis, kurioms reikalingas masinis antibakterinis gydymas, pirmiausia su poūmiu infekciniu endokarditu ir tuberkulioze su paraspecifinėmis reakcijomis.
  • Poūmį infekcinį endokarditą lydi karščiavimas, leukocitozė, rečiau leukopenija, anemija, padidėjęs ESR, širdies pažeidimas, kartais ir inkstų pažeidimas. Nefritas dažnai būna hematurinis, tačiau gali išsivystyti nefrozinis sindromas ir net sparčiai progresuojantis glomerulonefritas. Svarbus diferencinis diagnostinis požymis yra aortos nepakankamumo susidarymas, kuris itin retai išsivysto sergant Libmano-Sachso endokarditu pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige. Svarbią diferencinę diagnostinę vertę turi „nedideli“ poūmio infekcinio endokardito požymiai: būgnelių ir laikrodžio stikliukų simptomai, Lukino-Libmano požymis, teigiamas sugnybimo simptomas. Abejotinais atvejais būtina atlikti kraujo pasėlį ir bandomąjį gydymą didelėmis antibakterinių vaistų dozėmis.
  • Taip pat svarbu atmesti tuberkuliozę (kuri gali prisijungti prie vilkligės nefrito po masinio imunosupresinio gydymo).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]