Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė pagrįsta paciento klinikiniais, instrumentiniais, laboratoriniais ir morfologiniais ypatumais, dėl kurių reikia išsamiai išnagrinėti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Sisteminės raudonosios vilkligės laboratorinė diagnostika

Klinikinis kraujo tyrimas. Aktyvaus laikotarpį sistemine raudonąja vilklige, charakterizuojamos ESR padidėjimo, limfopenijai su leukopenijos vystymosi, hemolitinės anemijos retai eksponuoti teigiamą Kumbso reakciją. Hipochrominė anemija gali būti lėtinio uždegimo ir apsinuodijimo pasekmė, paslėptas kraujavimas ir kt.

Trombocitopenija (paprastai silpna) paprastai diagnozuojama pacientams, sergantiems antrine AFS. Kai kuriais atvejais dėl trombocitų antikūnų atsiradimo atsiranda autoimuninė trombocitopenija.

Bendra šlapimo analizė. Jie atskleidžia proteinuriją, hematuriją, leukocituriją, įvairios sunkumo laipsnio cilindruriją, koreliuojančią su vilkligės nefrito rūšimi ir veikla.

Biocheminis kraujo tyrimas. Biocheminių parametrų pokyčiai yra nespecifiniai, jų tyrimai atliekami siekiant įvertinti įvairių organų ir sistemų funkcijas. C sisteminio raudonojo vilkligio C-reaktyvaus baltymo kiekio padidėjimas nėra būdingas, dažniausiai pastebima antrinės infekcijos pririšimas.

Sisteminės raudonosios vilkligės imunologinė diagnostika

ANF (antikūniniai antikūnai) yra heterogeninė antikūnų grupė, reaguojanti į įvairius branduolio komponentus. Šio bandymo jautrumas yra labai didelis (95% pacientų su sistemine raudonąja vilklige), bet specifiškumas yra mažas (dažnai ji yra nustatomas pacientams su kitais reumatinių ir ne-reumatinių ligų).

Antikūnai į dvigubos grandies DNR yra registruojami 20-70% pacientų, kuriems yra sisteminė raudonoji vilkligė. Labai specifiškas sisteminei raudonoji vilkligė, jų lygis paprastai koreliuoja su ligos veikimu, ypač esant liubuziniam nefritui.

Antikūnai prieš histonus yra labiau būdingi vaistinio vilkligės tipo sindromui su sistemine raudonąja vilklige, susijusiu su artritu.

Sm-antigeno antikūnai labai specifiniai sisteminei raudonoji vilkligei, tačiau jie yra apibrėžti tik 20-30% pacientų.

Įregistruoti mažai AT titrai mažiems branduoliniams ribonukleoproteinams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, paprastai siejami su Raynaudo sindromu ir leukopenija; jų dideli titrai yra pacientams, sergantiems mišriu jungiamojo audinio ligomis.

Antikūnai prieš SS-A / Ro-antigeno, SS-B / La-antigenas mažiau būdinga sistemine raudonąja vilklige, susijęs su limfopenijai, trombocitopenijos, photodermatitis ir plaučių fibrozės. Jų rodyti 60-80% pacientų, sergančių Sjogren'o sindromo, šie antigenai yra taip pat būdinga poūmiam odos raudonosios ir narkotikų.

Antikardiolipino antikūnai (ACL) antikūnai prieš S ₂ glikoproteinas 1, sistemine raudonąja antikoagulianto nustatyti vidutinį 60% vaikų su sistemine raudonąja vilklige. Tai yra antrinės AFS žymekliai.

Reumatoidinis faktorius (IgM klasės autoantibodies, reaguojantis su IgG Fc fragmentu) dažnai pastebimi vaikams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, kurie turi ryškų sąnarių sindromą.

Le-ląstelės - polimorfonuklearinių neutrofilų (rečiau eozinofilų arba bazofilų) su šerdimi ląstelių phagocytose arba jo atskiri fragmentai yra suformuotas iš antikūnai prieš sudėtingas "DNR-histonų". Šios ląstelės parodė, kad vidutiniškai 70% vaikų su sistemine raudonąja vilklige.

Mažesnis, kad bendras gemolitigeskoy komplemento aktyvumas (CH50) ir jos komponentai (DS, C4) paprastai koreliuoja su sistemine raudonąja nefritą veiklos ir kai kuriais atvejais gali būti dėl genetiškai nulemtą trūkumas.

Instrumentiniai raudonosios vilkligės diagnozavimo metodai

Raumenų ir kaulų sistemos: kaulų ir sąnarių rentgenografija, sąnarių ir minkštųjų audinių ultragarsas, MRT (esant indikacijoms), densitometrija.

Kvėpavimo sistema: krūtinės ląstos organų rentgenograma (bent kartą per metus), krūtinės ląstos kraujospūdis (jeigu yra požymių), echokardiografija (plaučių hipertenzijos nustatymui).

Širdies ir kraujagyslių sistema: EKG, echokardiografija, Holterio EKG stebėjimas (jei yra požymių).

Virškinimo traktas: pilvo ertmės ultragarsas, esophagogastroduodenoscopy, CT ir MR (esant indikacijoms).

Nervų sistema: esant indikacijoms - elektroencefalografija, CT, MR.

Siekiant nustatyti sisteminę raudonąją vilkligę, Amerikos Reumatologijos asociacijos klasifikavimo kriterijai yra dažniausiai naudojami.

Amerikos reumatologijos asociacijos kriterijai, skirti diagnozuoti sisteminę raudonąją vilkligę (1997 m.)

Kriterijai	Apibrėžimas
Bėrimai skruosnio srityje	Fiksuota eritema, išlyginta ar padidėjusi ant sąnarių arkų su tendencija plisti į nasolabialias raukšles
Diskoidiniai bėrimai	Eriteminiai padidėję plokštelės su keratinių sutrikimų ir folikulinių kamščių; seni lankai gali turėti atrofinius randus
Jautrumas šviesai	Odos bėrimas dėl neįprastos reakcijos į insoliaciją pagal anamnezę ar gydytojo pastabas
Burnos liga	Gydytojas pastebi burnos ar nasopharynx, paprastai neskausmingas
Artritas	Neerozinis dviejų ar daugiau periferinių sąnarių artritas, pasireiškiantis sunkumu, patinimu ar ištrynimu
Serozitas	A) pleuriatas (pleuros skausmas anamnezėje, pleuros ertmės triukšmas auskultavimu, pleuros ertmė); B) perikarditas (perikardo trinties triukšmas, perikardinis efuzija, EKG požymiai)
Inkstų pažeidimas	A) patvari proteinurija> 0,5 g per parą; B) cilindrurija (eritrocitas, hemoglobinas, granuliuotos, sumaišytos balionai)
Neurologiniai sutrikimai	Kvėpavimas arba psichozė, nesusijusi su vaistų ar medžiagų apykaitos sutrikimais dėl uremijos, ketoacidozės, elektrolitų disbalanso
Hematologiniai sutrikimai	A) hemolizinė anemija su retikulocitozu; B) leukopenija (<4x10 9 / l) su dviem ar daugiau nustatymų; C) limfopenija (<1,5 × 10 9 / L) su dviem ar daugiau tyrimų; D) trombocitopenija (<100x10 9 / l), nesusijusi su vaistų vartojimu
Imuninės sistemos sutrikimai	A) natrio DNR antikūnai padidėjusiomis titrais; B) antikūnų prieš Sm-antigeną buvimas; C) AFA buvimas: Padidėjęs ACL (IgM arba IgG) titras; lupus antikoagulianto nustatymas standartiniu metodu; klaidingas teigiamas "Wassermann reakcija mažiausiai 6 mėnesius į sifilio nesant patvirtino reakcija Treponema pallidum imobilizacijos bandymo arba fluorescencinės anti-antikūnų prieš treponemą absorbcijos
ANF (antikūniniai antikūnai)	ANP titerio padidėjimas imunofluorescencijos bandyme arba kitu panašiu preparatu, nesusijęs su vaistais, galinčiais sukelti raudonąją vilkligę

Jei pacientui yra 4 ar daugiau simptomų bet kuriame derinyje, diagnozė laikoma patikima, jei yra 3 požymių, tai tikėtina.

Šių kriterijų jautrumas yra 78-96%, o specifiškumas - 89-96%.

Sisteminės raudonosios vilkligės veiklos laipsnio

Sisteminės raudonosios vilkligės aktyvumas nustatomas atsižvelgiant į paciento būklės sunkumą, atsižvelgiant į turimų klinikinių ir laboratorinių ligos požymių visumą ir sunkumą.

Sisteminės raudonosios vilkligės aktyvumas yra 3 laipsnio:

Kai didelio aktyvumo (III laipsnio) atkreipti dėmesį į aukštą temperatūrą, tariama pokyčius vidaus organų (nefritas su nefrozinio sindromo endomyocarditis, perikardito su ertmėje ir / arba pleuros efuzija), sunkiųjų CNS, odos (dermatitas), raumenų ir skeleto (ūmus poliartritas ir / arba polimiozitas) ir kiti, kartu su žymių pakitimų laboratorijoje parametrų, įskaitant reikšmingai padidėtų ESR (45 mm / h) ir imuninių parametrų (padidėjimo ANF ir antikūnų titrai į DNR, žymiai sumažėjo bendras komplemento ir jo komponentų hemolizinis aktyvumas C3, C4).

Lupus eritema yra diagnozuota pacientams, esantiems kritinėmis sąlygomis, kurioms būdingas organinio funkcinio trūkumo vystymasis dėl pernelyg aukšto patologinio proceso aktyvumo fono.

Be vidutinio aktyvumo (II laipsnio) karščiavimas paprastai nedidelis laipsnio, funkcijos pakitimai įvairių organų išreiškė saikingai. Pacientai gali žymėti arba polyarthralgia artritas, dermatitas, švelnus reakcija iš serozines membranų, nefrito be nefrozinio sindromo ir inkstų funkcijos sutrikimas, miokardito ir kt. ESR padidėjo, kai tarp 25-45 mm / h, padidinti ANF punktas antikūnų titrai su DNR, cirkuliuojantys imuniniai kompleksai.

Esant mažam aktyvumui (I laipsnis), bendra pacientų būklė paprastai nėra sutrikusi, laboratoriniai parametrai nedaug keičiasi, vidaus organų pažeidimų požymiai nustatomi tik naudojant sudėtingus instrumentinius tyrimus. Klinikiniu būdu atkreipkite dėmesį į minkštus odos ir sąnarių sindromų požymius.

Patologinio proceso aktyvumo laipsnio vertinimas yra labai svarbus nustatant paciento gydymo taktiką kiekvienoje ligos stadijoje.

Remisijos būsena nustatoma, nes nėra klinikinių ir laboratorinių paciento veiklos požymių.

Norėdami tiksliau įvertinti pacientų, kuriems yra dinaminis stebėjimas, būklę, naudokite skirtingus balų rodiklius.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Sisteminės raudonosios vilkligės veiklos įvertinimas pagal ECLAM (Europos konsensuso vilkligės veiklos matavimas)

1. Bendrieji simptomai (bet kurie iš šių x 0,5 balų)

Karščiavimas	Rytinė temperatūra virš 37,5 ° C, nesusijusi su infekcija
Nuovargis	Subjektyvus jausmas dėl padidėjusio nuovargio

2. Sąnarių pažeidimo simptomai (bet kurie iš šių x 0,5 taškų)

Artritas	Neerozinis artritas su 2 arba daugiau periferinių sąnarių (riešo, distalinio ar proksimalinio tarpfalango sąnario, metakarpofalango sąnarių) pažeidimai
Artralgija	Lokalus skausmas be objektyvių dviejų ar daugiau periferinių sąnarių uždegimo simptomų)

Už Aktyvios odos ir gleivinės pažeidimo simptomai

Eriteminis bėrimas zygomatic srityje	Fiksuota eritema, plokščia ar stiprėjusi zygomatinėje srityje, linkusi plisti į nazolabinę zoną
Apibendrintas bėrimas	Rutulinis papulinis bėrimas, nesusijęs su vaistų vartojimu. Gali būti bet kokioje kūno dalyje, nepriklausomai nuo saulės poveikio
Diskoidinis bėrimas	Erythematinė ar depigenuota užaugusi apnaša su adhezinėmis keratinėmis svarstyklėmis arba folikuliniu kaiščiu
Odos vaskulitas	Įskaičiuojant skaitmenines opa, purpurą, dilgėlinę, bulvinius išsiveržimus
Burnos ertmės spazmai	Ginekologinė paraudimas ar nasofarina, dažniausiai neskausmingos, gali aptikti gydytojas

3b. Odos ir gleivinės pažeidimų simptomų atsiradimas (x 1 taškas, jei pirmiau nurodyti požymiai atsiranda dar po +1 tašką, jei po paskutinio stebėjimo simptomų sunkumas padidėja)
4. Myozitas (x 2 balai, jei tai patvirtina padidėjęs CK ir / arba EMG duomenų kiekis arba histologinis tyrimas)
5. Perikarditas (x 1 taškas, jei tai patvirtina EKG arba EchoCG arba klausos metu trikdžiamas triukšmas per skausmą)
6. Žarnyno ligos požymiai (bet kurie iš šių x 2 taškų)
Žarnyno vaskulitas	Akivaizdūs ūminio žarnyno vaskulito požymiai
Aseptinis peritonitas	Exudacija pilvo ertmėje, jei nėra infekcijos
7. Plaučių sutrikimų simptomai (bet kurie iš šių x 1 taškų)
Pleurizuotas	Klijuoti arba eksudaciniai, auskultiūriniai arba radiologiškai patvirtinti)
Pneumonitas	Vieni ar kelis šešėliai ant rentgenografo, atspindintys ligos aktyvumą, nesusiję su infekcija
Progresuojanti dusulys	-
8. Psychoneurologinių sutrikimų simptomai (bet kurie iš šių x 2 taškų)
Galvos skausmas / migrena	Neseniai išsivysčiusios, patvarios ar nuolatinės, sunkiai gydomos analgetikai ir lengva gydyti kortikosteroidais
Epipristupija	Mažos ar didelės traukuliai ir choreokinezinis sindromas, nesukurtas dėl šalutinio poveikio vaistams ir medžiagų apykaitos sutrikimams
Insultas	-
Encefalopatija	Sumažinta atmintis, orientacija, suvokimas, gebėjimas suskaičiuoti
Psichozės	Nesant narkotikams
9a. Inkstų pažeidimo simptomai (bet kurie iš šių x 0,5 taškų)
Proteinurija	Dienos proteinurija> 0,5 g / parą
Šlapimo nuosėdos	Eritrocitrija, cilindurija
Gematurija	Makroskopinis ar mikroskopinis
Padidėjęs kreatinino kiekis arba sumažėjęs kreatinino klirensas	"
9b. Inkstų pažeidimo simptomų atsiradimas (x 2 balai, jei pasireiškia koks nors iš pirmiau minėtų inkstų pažeidimo požymių, arba pastebėtas blogėjimas, palyginti su paskutiniu stebėjimu)
10. Hematologinių anomalijų požymiai (bet kurie iš šių x 1 taškų)
Nehemolitinė anemija	Neigiama hipoglikminė ar normaliomchrominė anemija Coombs be retikulocitozės)
Hemolitinė anemija	Kumbsas teigiama hemolizinė anemija su retikulocitozė
Leukopenija	<3500 arba limfopenija <1500 μL
Trombocitopenija	<100 000vmkl
11. Mažiau	<25 mm / val., Kai nėra kitų priežasčių
12. Hypokomplementemia (bet kuri iš toliau nurodytų x 1 taškų)
SZ	Radialinė difuzija arba nephelometrija
CH50	Standartinis hemolizinis metodas
12b. Hipokompleteemijos vystymasis (x 1 taškas su žymiu komplemento lygio sumažėjimu (C4), palyginti su paskutiniu stebėjimu

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Galutinis rezultatas

Jei miozitas yra vienintelis psichoneurologinių sutrikimų ir inkstų pakenkimų simptomas, įrašytas 1-10 punktuose, reikia pridėti 2 taškus. Jei skaičiavimas nėra sveikasis skaičius, jis turi būti suapvalintas iki mažesnio dydžio, kurio vertė yra mažesnė nei 6, o didesnė - didesnę nei 6 vertę. Jei galutinis rezultatas yra didesnis nei 10, jis turi būti suapvalintas iki 10.

Sisteminės raudonosios vilkligės aktyvumo įvertinimas pagal SLEDAI-2K skalę

Taškai	SLEDAI-sąskaita	Simptomai	Apibrėžimas
8-asis	-	Epilepsinis priepuolis	Neseniai atsirado. Būtina pašalinti medžiagų apykaitos, infekcines ir medicinines priežastis
8-asis		Psichozė	Sutrikusi gebėjimą atlikti veiksmus įprastu režimu, dėl reikšmingų pokyčių realybės suvokimo, įskaitant haliucinacijas, neramumas mąstymo, žymiai sumažinti asociacijų gebėjimų, išnaudosime protinę veiklą, pažymėtos nelogišką mąstymą, keistą neorganizuotas ar Catatonic elgesį. Jis turėtų būti atskirtas nuo panašių sąlygų, kurias sukelia uremija ar vaistai
8-asis		Organiniai smegenų sindromai	Pažeidimai intelektinės veiklos su orientacijos sutrikimas, atminties ir kitų intelektinių gebėjimų, sergantiems ūminiu pradžios ir nestabilių klinikinių simptomų, įskaitant miglotą sąmonės riboto sphobnostyu koncentracijos ir nesugebėjimas išlaikyti dėmesio į aplinką, ir ne mažiau kaip du iš šių: sutrikusi suvokimo, padrika kalba, nemiga arba mieguistumas dienos metu sumažėja ar padidėja psichomotorinė veikla. Būtina neįtraukti medžiagų apykaitos, infekcijos ir vaistų poveikio
8-asis		Regėjimo sutrikimai	Tinklainės (įskaitant ląstelių kūnus, kraujavimus, serozinį eksudatą ar kraujavimus iš choroido) ar optinio neurito pokyčiai. Jis turėtų būti atskirtas nuo sutrikimų, kuriuos sukelia hipertenzija, infekcija, vaistų poveikis
8-asis	-	Galvos skausmo nervų funkcijų pažeidimas	Pirmasis atsirado galvos skausmo nervų skausmas arba motorinė neuropatija
8-asis	-	Galvos skausmas	Išraiškingas nuolatinis galvos skausmas, kurio negalima gydyti narkotinėmis analgetikais
8-asis	-	Smegenų kraujotakos pažeidimas	Pirmasis smegenų kraujotakos sutrikimas. Jis turėtų būti atskirtas nuo sutrikimų, atsiradusių dėl aterosklerozės
8-asis		Vaskulitas	Nugaros skausmas, gangrenas, skausmingi mazgeliai ant pirštų, okolonogtevye infarktai, kraujosruvos ar biopsijos duomenys ar angiogramos, patvirtinančios vaskulitą
4	-	Artritas	> 2 skausmingi sąnariai su uždegimo požymiais (edema ar išpūtimas)
4	~	Miozitas	Proksimalinis raumenų skausmas / silpnumas, susijęs su padidėjusiu CK / aldolazės kiekiu arba EMG duomenimis arba biopsija, patvirtinančia miozitą
4	-	Cylindreria	Granuliniai arba eritrocitų balionai
4		Gematurija	> 5 eritrocitai n / sp. Būtina pašalinti hematuriją, kurią sukelia uroliticiazė, infekcijos ir kitos priežastys
4	-	Proteinurija	> 0,5 g / parai
4	-	Leukociturija	> 5 leukocitų n / sp. Būtina pašalinti infekcinių leukociturijos priežasčių galimybę
2	-	Bėrimas ant odos	Uždegiminio pobūdžio išsiveržimai
2	-	Alopecija	Padidėjęs židinio arba difuzinis plaukų slinkimas
2	-	Gleivinės uždegimas	Burnos ir nosies gleivinės skilimas
2	-	Pleurizuotas	Skausmas krūtinėje su pleuros trinties triukšmu arba išpūtimas arba pleuros malonumai
2	-	Perikarditas	Perikardo skausmas, turintis vieną iš šių požymių: perikardo trinties triukšmas, elektrokardiografinis arba echografinis patvirtinimas
2	-	Mažas papildas	CH50, СЗ arba С4 lygio sumažėjimas yra žemesnis už apatinę normos ribą (pagal bandymų laboratoriją)
2	-	Padidėjęs anti-DNR kiekis	> 25% testo laboratorijos riba arba viršijimas įprastų verčių
1	-	Karščiavimas	> 38 ° C, turėtų būti pašalintos infekcinės priežastys
1	-	Trombocitopenija	<100x10 7 l, vaisto ekspozicijos faktorius neturėtų būti taikomas
1	-	Leukopenija	<3 x 10 9 / l, būtina neįtraukti vaistų veikimo veiksnio

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Bendra SLEDAI-sąskaita

Į grafikas SLEDAI priėmimo taškai pelnyti jei simptomas yra aktyvus patikrinimo metu ar pasireiškė per 10 dienų iki egzamino. SLEDAI-1K skirtingai SLEDAT mastu leidžia apsvarstyti nuolatinis veiklą, susijusią su odos išbėrimų, gleivinės išopėjimas, proteinurija alopecija akivaizdoje. Skalė SLEDAI atsižvelgiama tik pradinį atsiradimo ar pasikartojimo simptomų, tokių kaip odos bėrimas, alopecija, opos gleivinės ir proteinurija, ir masto SLEDAI-2K - bet koks variantas ženklai duomenimis (naujai atsiradusių, pasikartojantį, nuolatinis veiklos).

Diferencinė raudonosios vilkligės diagnostika

Daugumoje vaikų (> 80%), dažniausiai po kelias savaites (rečiau - mėnesius) nuo pirmųjų simptomų atsiradimo atsirado polisindrominė klinikinė įvairaus organo ir sistemų įsijungimo požymių forma. Jei pacientui yra vilkligės "drugelis", diagnozė dažniausiai nustatoma ankstyvuoju laikotarpiu nuo ligos pradžios. Sistemaus raudonojo vilkiko diagnozavimo sunkumai atsiranda, jei vaikui nėra būdingo eriteminio bėrimo. Tokiais atvejais diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su ligomis, kurios turi polisindrominį klinikinį vaizdą:

• sisteminės reumatinės formos jaunatvinį reumatoidinį artritą, nepilnamečių dermatomiozitas, ūminis reumatas, Henoch-Schönlein liga, pirminė antifosfolipidinis sindromas, mazginė poliartrito, mikroskopinio poliartrito, ir kiti;
• hematologinės ligos: hemolizinė anemija, ITP;
• limfoproliferacinės ligos: limfogranulomatozė, limfoma;
• infekcinės ligos: boreliozė (Laimo ligos), hepatito B ir C atvejai su ekstrapemos progresavimais, tuberkulioze, sifiliu, iersiniuze, ŽIV infekcija ir tt;
• uždegiminės žarnų ligos: nespecifinis opinis kolitas, turintis sisteminių pasireiškimų, Krono liga;
• inkstų ligos: glomerulonefritas ir tt;
• infekcinis endokarditas;
• raudonoji vilkligė ir paraneoplastinis vilkligės tipo sindromas.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]