Lepra (raupsai) - simptomai

Raupsų inkubacinis periodas yra itin ilgas ir neaiškus (nuo kelių mėnesių iki 20 metų ar daugiau; vidutiniškai 3–7 metai); raupsų simptomai labai įvairūs. Raupsai neturi aiškių progresavimo požymių.

Pagal šiuolaikinę Ridley-Jopling klasifikaciją, yra lepromatozinis (LL), tuberkuloidinis (TT) ir trys ribiniai ligos tipai: ribiniai raupsai (BL), ribinė lepromatozė (BL) ir ribinis tuberkuloidinis (BT). Pagal šią klasifikaciją diagnozuojant raupsus atsižvelgiama į keturis pagrindinius diagnostinius kriterijus: raupsų simptomus, bakterioskopinį indeksą, rodantį sukėlėjo kiekį organizme, paciento imunologinį reaktyvumą, įvertintą naudojant lepromino testą, ir histologinio tyrimo duomenis.

Prodrominiai raupsų simptomai yra periferinio autonominio nepakankamumo ir refleksinių-kraujagyslių sutrikimų požymiai (odos marmuravimas, cianozė, rankų ir kojų patinimas, sutrikęs prakaitavimas ir riebalų išsiskyrimas), taip pat silpnumas, kūno skausmai, parestezija ir kraujavimas iš nosies. Prasidėjus akivaizdžioms ligos formoms, paprastai pastebimi difuziniai odos spalvos pokyčiai, pavieniai ar daugybiniai taškiniai bėrimai, besiskiriantys vieta, forma, dydžiu ir spalva (eriteminiai, hipopigmentuoti, hiperpigmentuoti, cianotiški, su rusvu atspalviu), ir didėjanti parestezija. Vėlesnėse ligos stadijose pastebimi riboti arba difuziniai odos infiltratai, papulės, gumbai, mazgeliai, rinitas ir bėrimai ant viršutinių kvėpavimo takų gleivinių, raupsų pemfigus, antakių ir blakstienų netekimas (madarozė), amiotrofija, trapūs nagai, ichtioziforminiai požymiai, opos ir kiti trofiniai sutrikimai, taip pat ryškūs paviršinio jautrumo sutrikimai.

Tuberkuloidinės raupsų (TT raupsų) odos simptomai, priklausomai nuo ligos stadijos, yra pavienės arba kelios dėmės su aiškiais kraštais, taip pat papuliniai elementai, plokštelės, sarkoidiniai ir žiedo formos kraštiniai elementai su aiškiai apibrėžtu pakeltu kraštu.

Būdingas tuberkuloidinių raupsų odos bėrimų požymis yra anksti pastebimas skausmo, temperatūros ir lytėjimo jautrumo sumažėjimas, paprastai išplintantis 0,5 cm už matomų pažeidimų ribų, sutrikęs prakaitavimas ir vellus plaukų slinkimas. Kai tuberkuloidiniai raupsų bėrimai regresuoja, jų vietoje lieka hipopigmentuotos dėmės, o esant gilesnei infiltracijai – odos atrofija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromatozinis tipas

Sunkiausias ir užkrečiamiausias (daugiabakterinis) ligos tipas. Jam būdingas patologinio proceso paplitimas. Raupsų odos simptomai lokalizuojasi ant veido, rankų nugarėlių, blauzdų ir pasireiškia ribotais gumbeliais (lepromomis) ir difuziniais infiltratais. Lepromų spalva svyruoja nuo rausvos iki melsvai raudonos, jų paviršius lygus ir blizgus, kartais padengtas sėlenų pavidalo žvyneliais. Lepromos pusrutulio formos kyla virš odos paviršiaus ir, glaudžiai viena šalia kitos, dažnai sudaro ištisinius tuberkuliozinius infiltratus. Pažeistą veidą lepromos labai subjauroja, suteikdamos liūto snukio išvaizdą – leoninę faciją. Lepromų eiga yra sustingusi, kartais jos gali suirti, susidarydamos opos.

Kartu su odos pokyčiais dažnai stebimi nosies, burnos ertmės ir gerklų gleivinių pažeidimai. Pacientai skundžiasi burnos džiūvimu, nosimi, kraujingomis išskyromis, dažnu kraujavimu iš nosies, pasunkėjusiu kvėpavimu ir užkimimu. Raupsų išopėjimas ir kremzlinės nosies pertvaros infiltratai sukelia jos perforaciją ir vėlesnę nosies deformaciją.

Akių pažeidimai stebimi keratito, iridociklito, episklerito pavidalu, dėl kurių gali sutrikti regėjimas ir net visiškai apakti.

Limfmazgiai (šlaunikaulio, kirkšnies, pažasties, alkūnės ir kt.) padidėja ir gali ištirpti ligos paūmėjimo metu. Jų pradūrimo vietose randama Mycobacterium leprae. Iš vidaus organų pažeidžiamos kepenys, blužnis, plaučiai, inkstai ir kt. Skeleto sistemoje išsivysto periostitas ir leproma.

Dėl nervų pažeidimo jų eigoje atsiranda aštrūs skausmai, sutrinka visų tipų odos jautrumas (temperatūra, skausmas ir lytėjimas), ypač rankų ir kojų. Pacientai, nejaučiantys karščio ir šalčio, nejaučiantys skausmo, dažnai patiria sunkius nudegimus, traumas, kai kuriems pacientams dėl nervų pažeidimo susilpnėja ir išseksta veido ir galūnių raumenys, kartais stebimas pirštų ir kojų pirštų irimas ir atmetimas (sužalojimas), ant pėdų atsiranda gilios opos, kurias sunku gydyti. Visa tai lemia pacientų sunkią negalią.

Paprastai lėtą, lėtinę šio tipo raupsų eigą kartais gali pakeisti paūmėjimo laikotarpiai, vadinamosios raupsų reakcijos, kurių metu smarkiai pablogėja bendra pacientų būklė, pasunkėja esami pažeidimai, atsiranda naujų bėrimų. Seni raupsai tirpsta ir išopėja, pasunkėja neuritas, akių, limfmazgių ir vidaus organų pažeidimai, atsiranda „raupsų mazginės eritemos“ simptomai.

Pradinis lepromatinės raupsų (LL) bėrimas dažniausiai pasireiškia daugybe eriteminių, eriteminių-pigmentinių arba eriteminių-hipopigmentinių dėmių, kurioms būdingi požymiai yra mažas dydis, simetriškas išsidėstymas ir aiškių ribų nebuvimas. Dažniausiai dėmės atsiranda ant veido, rankų ir dilbių tiesiamųjų paviršių, blauzdų ir sėdmenų. Jų paviršius paprastai lygus ir blizgus. Laikui bėgant, pradinė raudona dėmių spalva įgauna rudą arba gelsvą atspalvį. Jautrumas ir prakaitavimas dėmių viduje nesutrinka, išsaugomi ploni plaukai. Vėliau padidėja odos infiltracija, kartu su padidėjusia riebalinių liaukų funkcija, o oda dėmių srityje tampa blizgi ir blizgi. Padidėję ploni plaukų folikulai suteikia odai „apelsino žievelės“ išvaizdą. Didėjant veido odos infiltracijai, gilėja natūralios raukšlės ir klostės, smarkiai išsikiša viršutiniai lankai, platėja nosies tiltelis, skruostai, smakras ir dažnai lūpos įgauna skilties išvaizdą (liūto veidas – facies leonina). Veido odos infiltracija sergant lepromatoziniu raupsų tipu, kaip taisyklė, neperžengia galvos odos. Daugumai pacientų infiltratų taip pat nėra alkūnės ir pakinklio lenkiamųjų paviršių, pažastų ir stuburo (imuninių zonų) odoje.

Dažnai, jau ankstyvosiose ligos stadijose, infiltratų srityje atsiranda pavieniai ar keli gumbeliai ir mazgeliai (lepromos), kurių dydis svyruoja nuo soros grūdelio iki 2–3 cm skersmens. Lepromos yra ryškiai atskirtos nuo aplinkinės odos ir neskausmingos. Dažniausia jų išsivystymo pasekmė, jei neatliekamas gydymas nuo raupsų, yra išopėjimas. Visais lepromatinio tipo raupsų atvejais pastebimi nosiaryklės gleivinės pažeidimai. Ji atrodo hiperemiška, sultinga, išmarginta smulkiomis erozijomis. Vėliau čia atsiranda lepromų ir infiltracijos, susidaro masyvūs šašai, kurie labai apsunkina kvėpavimą. Lepromų irimas ant kremzlinės nosies pertvaros sukelia jos perforaciją ir nosies deformaciją („sugriuvęs“ nosies tiltelis). Labai pažengusiais ligos atvejais gali būti stebimas lepromų išopėjimas ant gomurio gleivinės. Balso stygų pažeidimai gali sukelti staigų balso stygų susiaurėjimą, afoniją. Jei lepromatinio tipo raupsų apibendrinimas įvyksta prieš brendimą, dažnai stebimas antrinių lytinių požymių neišsivystymas, vyrams – ginekomastija. Vėlyvose lepromatinio tipo raupsų vystymosi stadijose procese dalyvauja periferinė nervų sistema, todėl odos jautrumo sutrikimų ilgą laiką gali nebūti.

Pacientams, sergantiems lepromatozine raupsų forma, lepromino testas (Mitsudos reakcija) paprastai būna neigiamas, o tai rodo, kad organizmas neturi gebėjimo atpažinti patogeno ir jam pasipriešinti. Patogenetiniu požiūriu tai paaiškina visą lepromatozinių raupsų klinikinių apraiškų sunkumą ir nepalankią prognozę.

Lepromatozinių pacientų bakterioskopinis indeksas paprastai yra didelis, ir tai vadinama multibakteriniu. Dėl šios priežasties lepromatozinio tipo pacientai yra pagrindinis raupsų infekcijos ir plitimo šaltinis, o ilgalaikio kontakto metu kelia didelį pavojų kitiems.

Tuberkuloidinė raupsų

Jis yra poliarinis lepromatozinei raupsų formai, pasižymi palankesne eiga ir lengviau gydomas. Pagrindiniai tuberkuloidinio tipo raupsų odos bėrimo elementai yra mažos rausvai melsvos, plokščios, daugiakampės papulės. Jos dažnai susilieja ir sudaro figūrinius elementus diskų, žiedų ir pusžiedių pavidalu. Labai būdingas tuberkuloidus supantis ketera: jų išorinis kraštas yra šiek tiek iškilęs, aiškiai apibrėžtas ir išsiskiria rausvai melsva spalva bei tešlos konsistencija; vidinis kraštas, priešingai, yra neryškus ir nepastebimai pereina į centrinę šviesiąją pažeidimo dalį. Bėrimui regresuojant, išlieka odos depigmentacija arba atrofija. Dėl dominuojančio periferinių nervų kamienų pažeidimo būdingas odos jautrumo sutrikimas ir prakaitavimas pažeidimo židiniuose. Specifinis raupsų pažeidimas periferiniams nervams sumažina jų inervacijos plotą, paviršutinišką odos jautrumą – pirmiausia temperatūrą, tada skausmą ir galiausiai lytėjimo pojūtį, dėl kurio neišvengiamai susidaro sunkūs trofiniai sutrikimai miatrofijos, luošinimo ir trofinių opų pavidalu.

Sergant tuberkuloidinio tipo raupsais, mikobakterijos retai aptinkamos gleivinės nuograndose, o pažeidimuose jų yra labai mažais kiekiais. Šiuo atžvilgiu pacientai, sergantys tuberkuloidine raupsų forma, paprastai vadinami paucibaciliniais. Lėtinę tuberkuloidinės raupsų eigą taip pat gali nutraukti paūmėjimai, kurių metu pažeidimuose dažnai aptinkama mikobakterijų leprae.

Ribiniai raupsų tipai

Jie apjungia poliarinių raupsų tipų, lepromatinės ir tuberkuloidinės raupsų simptomus, yra lengvesni ir gali būti pereinamieji. Jiems daugiausia būdingi neurologiniai simptomai ir eriteminės hiperpigmentuotos bei depigmentuotos dėmės su aiškiomis ribomis, įvairaus dydžio ir formos. Pažeistose vietose slenka plaukai, palaipsniui išnyksta jautrumas, sutrinka prakaitavimas. Po kelių mėnesių ir net metų išsivysto raumenų atrofija, dėl kurios deformuojasi viršutinės ir apatinės galūnės. Veidas tampa panašus į kaukę, išnyksta veido išraiškos, atsiranda nepilnas vokų užsimerkimas (lagoftalmas). Vystosi paralyžius ir parezė, kontraktūros, galimi sužalojimai. Paduose susidaro gilios opos, kurias sunku gydyti. Trofiniai sutrikimai gali būti įvairūs: plaukų slinkimas, akrocianozė, nagų atrofija ir kt.

Nediferencijuota raupsų forma yra atskira diagnozė, bet ne savarankiškas tipas. Tokios diagnozės nustatymo galimybė atsiranda, kai raupsų sergantis pacientas anksti kreipiasi į gydytoją ir laiku atpažįstami ankstyviausi, debiutiniai raupsų proceso požymiai ant odos, kurie šiame pradiniame etape dar nesusiformavo į jokį savarankišką raupsų tipą. Debiutiniai nediferencijuotų raupsų simptomai yra mažai specifiški ir dažnai pasireiškia vos pastebimomis, iš pradžių mažo dydžio hipopigmentuotomis dėmėmis, kuriose odos jautrumas gana greitai išnyksta, o tai gali būti ankstyvos ir savalaikės raupsų diagnostikos pagrindas.

Kitų rūšių raupsų simptomai išreiškiami skirtingomis proporcijomis (ribinės būklės).

Periferinės nervų sistemos pažeidimai anksčiau ar vėliau aptinkami sergant visomis raupsų formomis. Raupsinio neurito ypatumas yra kylantis pobūdis ir salinis (ramuskulinis) jautrumo sutrikimo tipas, kurį sukelia nervų galūnėlių irimas bėrimų židiniuose, odos nervų šakų ir atskirų nervų kamienų pažeidimas. Dažniausiai būtent periferinės nervų sistemos pažeidimas sukelia negalią (odos jautrumo tipų nebuvimas, amiotrofija, kontraktūros, paralyžius, neurotrofinės opos, osteomielitas, suluošinimai, lagoftalmas).

Pradėjus taikyti veiksmingus vaistus nuo raupsų, raupsai nustojo būti mirties priežastimi, o vidutinė raupsais sergančių pacientų gyvenimo trukmė viršija likusios populiacijos gyvenimo trukmę.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]