Retos ligos, kurias lydi kraujavimas

Kraujavimas dėl kraujagyslių patologijos

Kraujavimas gali atsirasti dėl trombocitų, krešėjimo faktorių ir kraujagyslių sutrikimų. Kraujagyslių kraujavimo sutrikimus sukelia kraujagyslių sienelių patologija ir paprastai pasireiškia petechijomis bei purpura, tačiau retai sukelia didelį kraujo netekimą. Kraujavimas gali atsirasti dėl kraujagyslių ar perivaskulinio kolageno trūkumo sergant Ehlerso-Danloso sindromu, kitais retais paveldimais jungiamojo audinio sutrikimais (pvz., pseudoksantoma elastinė osteogenezė imperfecta, Marfano sindromu). Kraujavimas gali būti pagrindinė skorbuto ar Henocho-Šonleino purpuros, alerginių vaskulitų, kurie paprastai pasireiškia vaikystėje, simptomatika. Sergant kraujagyslių kraujavimo sutrikimais, hemostazės tyrimai paprastai išlieka normos ribose. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais požymiais.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Autosensibiliacija raudoniesiems kraujo kūneliams (Gardnerio-Diamondo sindromas)

Eritrocitų autosensibilizacija yra retas sutrikimas, pasireiškiantis moterims ir kuriam būdingas lokalizuotas skausmas ir skausminga ekchimozė, pirmiausia pažeidžianti galūnes.

Moterims, kurioms pasireiškia autosensibilizacija raudoniesiems kraujo kūneliams, 0,1 ml autologinių raudonųjų kraujo kūnelių arba raudonųjų kraujo kūnelių stromos intraderminė injekcija gali sukelti skausmą, patinimą ir sukietėjimą injekcijos vietoje. Šis rezultatas rodo, kad į audinius infiltravę raudonieji kraujo kūneliai dalyvauja pažeidimo patogenezėje. Tačiau daugumai pacientų taip pat pasireiškia sunkus psichoneurozinis sindromas. Be to, kai kuriems pacientams sindromo patogenezėje gali būti susiję psichogeniniai veiksniai, tokie kaip savęs sukelta purpura. Diagnozė pagrįsta autoeritrocitų intraderminės injekcijos vietos ir kontrolinės injekcijos vietos (be raudonųjų kraujo kūnelių) tyrimu praėjus 24 ir 48 valandoms po injekcijos. Pažeidimai gali apsunkinti tyrimo interpretavimą, todėl būtina pasirinkti injekcijos vietas, kurias pacientui sunku pasiekti.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Disproteinemijos, sukeliančios kraujagyslinį hemoraginį bėrimą (purpurą)

Amiloidozė sukelia amiloido kaupimąsi odos ir poodinių audinių kraujagyslėse, dėl ko gali padidėti kraujagyslių trapumas ir atsirasti purpura. Kai kuriems pacientams amiloidas adsorbuoja X faktorių, sukeldamas jo trūkumą, tačiau tai paprastai nesukelia kraujavimo. Periorbitalinės kraujosruvos arba hemoraginis bėrimas, atsirandantis pacientui po lengvo smūgio, kai nėra trombocitopenijos, rodo amiloidozės buvimą.

Krioglobulinemiją sukelia imunoglobulinai, kurie nusėda, kai plazma atvėsta jai tekant per odą ir poodinius audinius galūnėse. Monokloniniai imunoglobulinai, pavyzdžiui, tie, kurie susidaro sergant Valdenstromo makroglobulinemija ar daugybine mieloma, kartais elgiasi kaip krioglobulinai – mišrūs IgM-IgG imuniniai kompleksai, susidarantys sergant kai kuriomis lėtinėmis infekcinėmis ligomis, dažniausiai hepatitu C. Krioglobulinemija gali sukelti mažų kraujagyslių uždegimą, dėl kurio atsiranda purpura. Krioglobulinų buvimą galima nustatyti laboratoriniais tyrimais.

Hipergamaglobulineminė purpura yra kraujagyslinė purpura, kuri dažniausiai nustatoma moterims. Pasikartojantys, maži, apčiuopiami, hemoraginiai odos pažeidimai lokalizuojasi apatinėse galūnėse. Šie pažeidimai palieka mažas rudas liekamąsias dėmes. Daugeliui pacientų pasireiškia kitų imunologinių ligų (pvz., Šiogreno sindromo, SRV) požymiai. Diagnostinis požymis yra polikloninis IgG padidėjimas (difuzinė hipergamaglobulinemija serumo baltymų elektroforezėje).

Hiperviskoziškumo sindromas atsiranda dėl žymiai padidėjusios IgM koncentracijos plazmoje ir gali sukelti purpurą bei kitas patologinio kraujavimo formas (pvz., gausų kraujavimą iš nosies) pacientams, sergantiems Waldenstromo makroglobulinemija.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]