Retos ligos, kartu su kraujavimu

Kraujavimas, kurį sukelia kraujagyslių patologija

Kraujavimas gali atsirasti trombocitų pakitimų, krešėjimo faktorių ir kraujagysles. Kraujagyslių ligos sukelia kraujavimo sutrikimų kraujagyslių sienelės ir paprastai pasireiškia petechijos, purpura, bet retai rimtai kraujo netekimas. Kraujavimas gali atsirasti deficito kraujagyslių arba perivaskulinių audinių kolageno sindromo, Ehlers-Danlos sindromas, kitų retų paveldimų jungiamojo audinio ligos (pvz, pseudoksantomos elastinės trapių kraujavimas gali būti pagrindinis pasireiškimas Szkorbut arba Henoch-Schonlein purpura, alerginis vaskulitas Marfano sindromas. Pasireiškia paprastai vaikystės. Ligų hemostazės kraujavimo laivų testus paprastai normalus. Diagnozė yra grindžiama klinikiniais pasireiškimais.

[1], [2], [3]

Autozensyvumas eritrocitams (Gardnerio ir Diamondo sindromas)

Autozensyvumas eritrocitams yra reta liga, pasireiškianti moterims. Apibūdinamas lokalizuotas skausmas ir skausminga echimozė, pasireiškianti daugiausia ant galūnių.

Moterų su autoserotherapy į eritrocitai odą injekcijos 0,1 ml autologinio arba eritrotsitarnoi eritrocitų stromos gali sukelti skausmą, patinimą ir sandarinimas injekcijos vietoje. Šis rezultatas leidžia manyti, kad raudonieji kraujo kūneliai, prasiskverbę į audinius, dalyvauja pažeidimo patogenezėje. Tačiau daugeliui pacientų taip pat pasireiškė sunkus psichoneurozinis sindromas. Be to, kai kuriems pacientams psichogeniški veiksniai, pvz., Savaime sukelti purpura, gali būti susiję su sindromo patogeniškumu. Diagnozė pagrįsta intraokulinės injekcijos autoreertikliu ir kontrolės injekcijos vietos (be eritrocitų) 24 ir 48 valandų po injekcijos tyrimo. Žala gali apsunkinti testo aiškinimą, todėl injekcijoms reikia pasirinkti vietas, kurias sunku pasiekti pacientui.

[4], [5], [6]

Dysproteinemija, sukelianti kraujagyslių hemoraginius bėrimus (purpurą)

Amiloidozė sukelia amiloido nusėdimą odos ir poodinių audinių kraujagyslėse, dėl ko gali padidėti kraujagyslių trapumas, dėl kurio atsiranda purpura. Kai kuriems pacientams amiloidas adsorbuoja kraujo krešėjimo faktorių X, todėl jo nepakankamumas, tačiau tai paprastai nėra kraujavimas. Periorbitaliniai kraujosruvos ar hemoraginis bėrimas, pasireiškiantis pacientui po lengvo insulto, nesant trombocitopenijai, rodo amiloidozės buvimą.

Cryoglobulinemia sukelia imunoglobulinų, kuris galėtų sukelti atšaldomas, plazmos per savo praėjimą per odos ir poodinio audinio galūnių. Monokloniniai imunoglobulinai, pagaminti ne Waldenstromo makroglobulinemiją, ar daugybinės mielomos, kartais elgiasi kaip cryoglobulins, mišrios imuninės kompleksų IgM IgG, gaminama kai lėtinių infekcinių ligų, dažnai su hepatito C. Cryoglobulinemia gali sukelti uždegimą smulkiųjų kraujagyslių, pasireiškiantis purpura. Krioglobulinų buvimą galima nustatyti laboratoriniais tyrimais.

Hipergamaglobulineminė purpura yra kraujagyslinė purpura ir ji randama daugiausia moterims. Pasikartojantys, nedideli, apčiuopiami, hemoraginiai odos pažeidimai yra lokalizuoti apatiniuose galuose. Šios formacijos palieka mažus likusius rudos dėmelius. Daugelis pacientų turi kitų imunologinių ligų (pvz., Sjogreno sindromo, SLE) pasireiškimus. Diagnozės nustatymas yra polikloninis IgG padidėjimas (difuzinė hipergamaglobulinemija išrūgų baltymų elektroforezėje).

Padidinti kraujo klampumo sindromas yra stipriai padidėjusios koncentracija kraujo plazmoje ir IgM gali sukelti purpura ir kitų formų patologinio kraujavimo (pvz, stiprus kraujavimas iš nosies) pacientams, sergantiems Valdenstrom'o makroglobulinemiją rezultatas.

[7], [8], [9]