Reumatinė choreja

Reumatinė chorėja (Sydenhamo chorėja, chorėja, arba "šokių Šv Vitus") - svarbiausia neurologinis sutrikimas pasireiškia aštriais ir nekontroliuojamų spazminę nevalingus judesius, raumenų silpnumas ir emociniai sutrikimai. Choreja gali išsivystyti kaip vienas požymis ("gryna" choreja) arba kartu su kitais reumatinės karštinės pasireiškimais. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologija

Reumatinė choreja daugiausia randama vaikams, po 20 metų tai yra reta. Paprastai ji vystosi mergaičių ir beveik niekada berniukų po pubertacijos laikotarpiu. Chorejos paplitimas pacientams, sergantiems RL, svyruoja nuo 5 iki 36%.

[6], [7], [8],

Simptomai reumatas

Sidenhamo chorejai būdingas emocinis labilumas, nekoordinuoti judesiai ir raumenų silpnumas.

1. Emocinis labilumas. Proceso pradžią gali būti sunku nustatyti, dažniausiai vaikas tampa kaprizingas, dirglus, nenoras, nenori mokytis. Taip pat galimas pernelyg didelis sužadinimas, miego ir atminties sutrikimas. Emociniai pokyčiai juose pasireiškia netyčinio elgesio protrūkiais, įskaitant verksmą ir jaudulį. Retais atvejais psichiniai sutrikimai gali būti sunkūs ir gali būti išreikšti laikina psichozė.
2. Judėjimo koordinavimo ir hiperkinezės pažeidimas gali pasirodyti kaip "nepatogumas", tendencija "nuleisti" objektus, kurie vėliau virsta spazminiais, betiksliais, nekoordinuotais judesiais. Galima paveikti visas raumenų grupes, tačiau labiausiai pastebimi ekscentriški rankų, kojų ir veido judesiai. Veido veido raumenys gali apimti sumušimą, šypsnį, šurmulį. Jie atkreipia dėmesį į kalbos staigumą ir laiško pažeidimą. Nors horeiforminiai judesiai paprastai yra dvišaliai, jie gali būti vienašaliai (hemikorėja). Jautrūs judesiai padidėja emociniu ir fiziniu krūviu, išnyksta miego metu, sumažėja ramybės metu ir sedacijai, ir trumpą laiką (keletą judesių) jį gali užgniaužti valios galia.
3. Raumenų hipotenzija (kartu su hiperkineze).
4. Autonominės nervų sistemos sutrikimai.

Reumatinė choreja kaip vienas iš reumatinės karštinės kriterijų turi keletą savybių:

• ilgesnis latentinis laikotarpis po streptokokinės infekcijos, 1-7 mėnesiai, todėl poliartritas ir Sydenham choreja praktiškai nerasta kartu;
• Streptokokų antikūnų titrai, laboratoriniai uždegimo požymiai, sumažėjo iki horeiforminių judesių atsiradimo.
• 1/3 atvejų pastebimi chorejos reiškiniai.

Minor chorėja būti diferencijuota su daugeliu ligų, kaip reumatinis artritas, chorėja gali sukurti dėl įvairių kolageno, endokrininės sistemos, metabolinė neoplazminių, infekcinės ir genetinių ligų.

1. Kolageno ligos (SLE, mazginis periarteritas). CNS dažnai dalyvauja patologiniame procese su SLE, o mažiau kaip 2% pacientų pasireiškia choreja. Diferencinė diagnozė tarp SLE ir RL yra sudėtinga dėl karščiavimo, artrito, kardito ir odos pažeidimų abiejose ligose.
2. Šeimos chorėja: Huntingtono liga (autosominiu dominuojantis modelis paveldėjimo, dažnai kenčia nuo amžiaus 30-50 metų vyrų, hiperkinezės atsiranda daug anksčiau psichikos sutrikimų, silpnaprotystė progresuoja), gerybinis šeimos chorėja (debiutas pirmoje dešimtmečio gyvenimo, hiperkinezija labiau išreikšta galvos raumenų ir liemuo).
3. Narkotikų toksiškumas: geriamieji kontraceptikai, skydliaukės hormonai, vaistai, neuroleptikų, ličio vaistai, fenitoinas (difenilhidantoinas), digoksino, amitriptilinas, metoklopramidas.
4. Hepatolentikulinė degeneracija (Vilsono liga): derinys dizartrija, krupnorazmashistogo tremoro palaipsniui mažėja žvalgybos ir ciroze (sumažinti serumo ceruloplazminu, padidėjo vario išskyrimo iš šlapime, žiedas-Couser Fleyshnera).
5. Endokrinologiniai sutrikimai (hipoparatiroidizmas, tirotoksikozė) ir mineralinių medžiagų apykaitos sutrikimai (hiponatremija, hipokalcemija).
6. Laimo liga.
7. Choreja yra nėščia: dažnai jis pasireiškia per pirmąjį nėštumą I ar II trimestre. Maždaug 1/3 atvejų nėščių moterų choreja yra vaikų reumato karštinės atsinaujinimas. Hiperkinezė nėščioms moterims yra ryškesnė, psichikos pokyčiai yra ryškesni, srautas dažniausiai yra gerybinis.
8. Paprasta variklio teika vaikams su Touretto sindromu (hiperkinezės ir smurtinio vokalizavimo derinys, kopolalia).

Neuropsichiatriniai sutrikimai sergantiems streptokokine infekcija (PANDAS) taip pat apibūdinami, kai nėra RL vystymosi, kuris yra svarbiausias diferencinės diagnostikos reumatinės chorejos atveju.

Darbiniai kriterijai PANDAS (vaikų autoimuniniai neuropsichiatrijos sutrikimai, susieti su streptokokine infekcija)

• Obsesinis-kompulsinis sutrikimas (obsesinis mintys ir obsesinis judesiai) ir / ar erkių būklė.
• Vaikų amžius: ligos debiutas trunka nuo 3 metų iki brendimo laikotarpio.
• Paroksizminis ligos protrūkis, kuris gali pasireikšti kaip atskiri simptomai ar dramatiško pablogėjimo epizodai. Simptomai paprastai stipriai atpalaiduoja priepuolius, o kai kuriais atvejais yra visiškai išspręsti tarp paūmėjimų.
• Įrodyta, chronologinė santykiai su BGSA: patogeno išskyrimo gerklės tamponu ir / arba diagnostikos padidėjimas antikūnų titrai (antistreptopizina-G ir anti-DNR-Ase)
• Asociacija su neurologiniais pokyčiais: hipermotorika, choreiforminė hiperkinezė.

Gydymas reumatas

Choreja gydoma priklausomai nuo to, ar ji izoliuota ar kartu su kitais reumatinės karštinės (reumato kardito ar poliartrito) pasireiškimais.

Jei yra izoliuotos chorejos, priešvėžiniai vaistiniai preparatai naudojami kaip pasirinkta priemonė [fenobarbitalis 0,015-0,03 g dozėje kas 6-8 valandas iki hiperkinezės nutraukimo, palaipsniui nutraukus per 2-3 savaites. Arba karbamazepinas (fimpeksinas) 0,4 g per parą].

Benzodiazepinų vaistai taip pat gali būti naudingi gydant reumatinį karščiavimą.

Prognozė

Reumatinė choreja su RL labai skiriasi, jos greitis svyruoja nuo vienos savaitės iki kelerių metų, vidutinė chorejų ataka trunka apie 15 savaičių. Pasibaigus reumatinio karščiavimo atakoms, raumenų hipotenzija ir hiperkinezė gali visiškai išnykti, nors nedideli nevalingi judesiai, nepastebėti tyrimo metu, gali išlikti keletą metų.

[9], [10], [11], [12],