Reumatinė chorea

Reumatinė chorėja (Sydenhamo chorėja, minorinė chorėja arba „Šv. Vito šokis“) yra rimtas neurologinis sutrikimas, kuriam būdingi staigūs, nekontroliuojami ir aritmiški nevalingi judesiai, raumenų silpnumas ir emocinis stresas. Chorėja gali išsivystyti kaip vienintelis simptomas („gryna“ chorėja) arba kartu su kitomis reumatinės karštinės apraiškomis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologija

Reumatinė chorėja dažniausiai pasireiškia vaikams, po 20 metų ji reta. Paprastai ji išsivysto mergaitėms ir beveik niekada nepasireiškia berniukams po brendimo. Chorėjos paplitimas pacientams, sergantiems plaučių ciroze, svyruoja nuo 5 iki 36 %.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomai reumatinė chorea

Sydenhamo chorėjai būdingas emocinis labilumas, nekoordinuoti judesiai ir raumenų silpnumas.

1. Emocinis labilumas. Proceso pradžią gali būti sunku nustatyti, dažniausiai vaikas tampa kaprizingas, irzlus, irzlus, nenori mokytis. Taip pat galimas ryškus sujaudinimas, miego ir atminties sutrikimai. Emociniai jų pokyčiai pasireiškia be priežasties elgesio protrūkiais, įskaitant verksmą ir sujaudinimą. Retais atvejais psichiniai nukrypimai gali būti sunkūs ir gali pasireikšti kaip trumpalaikė psichozė.
2. Judesių koordinacijos sutrikimas ir hiperkinezė gali pasireikšti nerangumu, polinkiu numesti daiktus, kuris vėliau išsivysto į spazminius, betikslius, nekoordinuotus judesius. Gali būti pažeistos visos raumenų grupės, tačiau labiausiai pastebimi ekscentriniai rankų, kojų ir veido judesiai. Veido raumenų judesiai gali apimti grimasas, dantų išryškinimą ir antakių raukymą. Pastebimas nutrūkstamas kalbėjimas ir rašymo sutrikimas. Nors choreiforminiai judesiai dažniausiai būna dvišaliai, jie gali būti ir vienpusiai (hemichorėja). Choreiforminiai judesiai sustiprėja esant emociniam ir fiziniam stresui, išnyksta miegant, sumažėja poilsio ir sedacijos metu, o valios pastangomis juos galima trumpam (keliems judesiams) nuslopinti.
3. Raumenų hipotonija (kartu su hiperkineze).
4. Autonominės nervų sistemos sutrikimai.

Reumatinė chorėja, kaip vienas iš reumatinės karštinės kriterijų, turi keletą savybių:

• ilgesnis latentinis laikotarpis po streptokokinės infekcijos, trunkantis 1–7 mėnesius, dėl kurio poliartritas ir Sydenhamo chorėja beveik niekada nepasireiškia kartu;
• Streptokokų antikūnų titrai ir laboratoriniai uždegimo požymiai sumažėja, kol atsiranda choreiforminiai judesiai.
• 1/3 atvejų stebimi chorėjos recidyvai.

Nedidelę chorėją reikėtų atskirti nuo daugelio ligų, nes nereumatinė chorėja gali išsivystyti dėl įvairių kolageno, endokrininių, metabolinių, navikinių, genetinių ir infekcinių ligų.

1. Kolageninės ligos (SRV, periarteritas nodosa). CNS dažnai dalyvauja SRV patologiniame procese, o chorėja pasireiškia mažiau nei 2 % pacientų. Diferencinę SRV ir LC diagnozę apsunkina karščiavimas, artritas, karditas ir odos pažeidimai abiejų ligų atveju.
2. Šeiminė chorėja: Huntingtono liga (autosominiu dominantiniu būdu paveldima, dažniausiai paveikia 30–50 metų vyrus, hiperkinezė pasireiškia gerokai anksčiau nei psichikos sutrikimai, demencija progresuoja), gerybinė šeiminė chorėja (prasideda pirmąjį gyvenimo dešimtmetį, hiperkinezė labiau išreikšta galvos ir liemens raumenyse).
3. Narkotikų intoksikacija: geriamieji kontraceptikai, skydliaukės hormonai, narkotiniai vaistai, neuroleptikai, ličio preparatai, fenitoinas (difeninas), digoksinas, amitriptilinas, metoklopramidas.
4. Hepatocerebrinė degeneracija (Vilsono-Konovalovo liga): dizartrijos, didelio masto tremoro, laipsniško intelekto mažėjimo ir kepenų cirozės derinys (sumažėjęs ceruloplazmino kiekis serume, padidėjęs vario išsiskyrimas su šlapimu, Kauserio-Fleischnerio žiedas).
5. Endokrinologiniai sutrikimai (hipoparatiroidizmas, tirotoksikozė) ir mineralų apykaitos sutrikimai (hiponatremija, hipokalcemija).
6. Laimo liga.
7. Nėščiųjų chorėja: dažniausiai pasireiškia pirmojo nėštumo metu, pirmąjį arba antrąjį trimestrą. Maždaug 1/3 atvejų nėštumo chorėja yra vaikystėje patirto reumatinio karščiavimo atsinaujinimas. Nėščiųjų hiperkinezė yra ryškesnė, psichikos pokyčiai ryškesni, eiga dažniausiai gerybinė.
8. Paprasti motoriniai tikai vaikams, sergantiems Tourette sindromu (hiperkinezės ir priverstinio vokalizacijos, koprolalijos, derinys).

Taip pat aprašomi neuropsichiatriniai sutrikimai pacientams, sergantiems streptokokine infekcija (PANDAS), kai nėra RL išsivystymo, o tai yra aktualiausia atliekant diferencinę diagnozę su reumatiniu karščiavimu.

PANDAS (vaikų autoimuninių neuropsichiatrinių sutrikimų, susijusių su streptokokinėmis infekcijomis) veiklos kriterijai

• Obsesinių-kompulsinių sutrikimų (obsesinių minčių ir obsesinių judesių) ir (arba) erkių buvimas.
• Vaikystė: liga prasideda nuo 3 metų iki brendimo.
• Priepuolio tipo ligos eiga, kuri gali pasireikšti kaip pavieniai simptomai arba dramatiško pablogėjimo epizodai. Simptomai paprastai reikšmingai sumažėja tarp priepuolių, o kai kuriais atvejais visiškai išnyksta tarp paūmėjimų.
• Įrodytas chronologinis ryšys su GABHS: patogeno išskyrimas iš gerklės tepinėlio ir (arba) diagnostinis antikūnų titro padidėjimas (antistreptopizino-O ir anti-DNRazės).
• Ryšys su neurologiniais pokyčiais: hipermotorinis aktyvumas, choreiforminė hiperkinezė.

Gydymas reumatinė chorea

Chorėjos gydymas priklauso nuo to, ar ji gydoma izoliuotai, ar kartu su kitomis reumatinės karštinės apraiškomis (reumatiniu karditu ar poliartritu).

Izoliuotos chorėjos atveju pasirenkami vaistai yra prieštraukuliniai vaistai [fenobarbitalis 0,015–0,03 g doze kas 6–8 valandas, kol išnyksta hiperkinezė, palaipsniui nutraukiant vartojimą per 2–3 savaites, arba karbamazepinas (fimplepsinas) 0,4 g/d. doze].

Benzodiazepinų grupės vaistai taip pat gali turėti teigiamą poveikį gydant reumatinį karščiavimą.

Prognozė

Reumatinės chorėjos eiga sergant RL yra gana įvairi, jos eiga svyruoja nuo vienos savaitės iki kelerių metų, vidutiniškai chorėjos priepuolis trunka apie 15 savaičių. Pasibaigus reumatinės karštinės priepuoliui, raumenų hipotonija ir hiperkinezė gali visiškai išnykti, nors maži nevalingi judesiai, nepastebimi apžiūros metu, gali išlikti kelerius metus.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]