Reumatinė karštinė: simptomai, diagnozė, gydymas

Reumatinė karštligė (Sydenhamo chorėja) yra autoimuninė neurologinė ankstesnės A grupės β-hemolizinio streptokoko infekcijos komplikacija. Jai būdingi greiti, aritmiški nevalingi judesiai, raumenų hipotonija, sutrikusi koordinacija ir tipiški „pieno gniaužimo“, „šaunančio liežuvio“ ir rankų „šaukštavimo“ požymiai. Dažniausiai ja serga 5–15 metų vaikai, tačiau liga pasireiškia ir paaugliams, rečiau – suaugusiesiems; kai kuriems pacientams, įskaitant nėštumo metu („nėštumo chorėja“), galimi ligos atkryčiai. [1]

Chorėja gali pasireikšti kaip vienintelis reumatinės karštinės pasireiškimas arba būti susijusi su karditu ir artritu. Dėl ilgo latentinio laikotarpio tarp chorėjos pradžios ir chorėjos pradžios, laboratoriniai ankstesnės streptokokinės infekcijos požymiai dažnai išnyksta iki tyrimo pradžios, o gerklės pasėlis dažnai būna neigiamas; todėl diagnozė priklauso nuo klinikinio tyrimo kartu su echokardiografija ir serologiniais neseniai įvykusios infekcijos žymenimis. [2]

Dabartinis patogenezės supratimas chorėją sieja su „molekuline mimikrija“: antikūnai, gaminami prieš streptokokus, kryžmiškai reaguoja su dryžuotojo kūno neuroniniais antigenais (įskaitant tubuliną, GM1 lizogangliozidą ir dopamino receptorius), aktyvuodami nuo kalcio-kalmodulino priklausomą baltymų kinazę II ir sutrikdydami dopaminerginę perdavimą. Šie mechanizmai paaiškina tiek motorinius, tiek elgesio simptomus. [3]

Gydymas apima tris metodus: streptokokų išnaikinimą, chorėjos simptomų kontrolę ir atkryčio prevenciją. Nauja 2024 m. duomenų santrauka parodė, kad kortikosteroidų vartojimas bent 1 mėnesį, antibiotikų ir valproinės rūgšties vartojimas yra susijęs su trumpesne chorėjos trukme ir mažesniu atkryčių dažniu. Atnaujintose 2024 m. Pasaulio sveikatos organizacijos gairėse taip pat išsamiai aprašoma antrinė profilaktika benzatino benzilpenicilinu. [4]

Kodas pagal TLK-10 ir TLK-11

Pagrindinis reumatinės karštinės kodas Tarptautinėje ligų klasifikacijoje, dešimtojoje redakcijoje, priskiriamas kategorijai „Ūminis reumatinis karščiavimas“. TLK-10 naudoja kategoriją I02 „Reumatinė chorėja“, suskirstytą pagal širdies pažeidimus: I02.0 „su širdies pažeidimu“ ir I02.9 „be širdies pažeidimo“. Tai svarbu medicininei statistikai, pacientų maršrutizavimui ir antrinės prevencijos pagrindimui. [5]

Vienuoliktoje klasifikacijos redakcijoje (TLK-11) reumatinis karščiavimas įtrauktas į ūminių reumatinių karštligių bloką su kodu 1B42. Mirtingumo ir sergamumo standartuose (MMS) greta yra 1B40 „Ūminis reumatinis karščiavimas be širdies pažeidimo“ ir 1B41 „...su širdies pažeidimu“. Koduojant pagal TLK-11, svarbu atsižvelgti į dabartinę MMS versiją (pvz., 2025-01) ir nacionalines adaptacijas. [6]

1 lentelė. Kodai ir formuluotės (TLK-10 ir TLK-11)

Klasifikacija	Kodas	Formuluotė
TLK-10	I02	Reumatinė chorėja
TLK-10	I02.0	Reumatinė chorėja su širdies pažeidimu
TLK-10	I02.9	Reumatinė karštinė be širdies pažeidimo
TLK-11 MMS	1B42	Reumatinė chorėja
TLK-11 MMS	1B40-1B41	Ūminės reumatinės karštinės su širdies pažeidimu arba be jo (gretimos kategorijos)

Epidemiologija

Reumatinė karštligė išlieka dažniausia įgyta chorėjos forma vaikams visame pasaulyje. Įvairių šaltinių duomenimis, chorėja pasireiškia 20–40 procentų pacientų, sergančių reumatine karštlige; kai kuriose kohortose ji siekia maždaug 25–30 procentų. Paplitimas didesnis regionuose, kuriuose didelis streptokokinių infekcijų ir reumatinės karštinės atvejų skaičius. [7]

Pasaulinis ūminio reumatinio karščiavimo rodiklis tarp moksleivių svyruoja nuo maždaug 8 iki 51 atvejo 100 000 gyventojų per metus, o vidutinis rodiklis yra apie 19 atvejų 100 000 gyventojų. Didelį pajamas gaunančiose šalyse rodikliai yra gerokai mažesni, o kai kuriose vietinėse ar socialiai nepalankioje padėtyje esančiose bendruomenėse rodikliai gali siekti dešimtis atvejų 100 000 gyventojų. [8]

Piko amžius yra 8–10 metų; mergaitės serga šiek tiek dažniau. Reikšminga atvejų dalis yra vienintelis simptomas, pasireiškiantis chorėja ir pradedantiesiems pasireiškiantis praėjus 1–7 mėnesiams po faringito, kuris skiriasi nuo artrito ir kardito, kurie paprastai pasireiškia po 2–4 savaičių. Atkryčiai aprašomi 16–42 procentams pacientų, dažniausiai pirmaisiais metais po ligos pradžios. [9]

Nepaisant ilgalaikio sergamumo mažėjimo išsivysčiusiose šalyse, Sydenhamo chorėja išlieka labai paplitusi vidutinių ir mažas pajamas gaunančiuose regionuose. Didesnis echokardiografijos ir antrinės prevencijos registrų prieinamumas yra labai svarbus siekiant sumažinti sunkių pasekmių, įskaitant lėtinius vožtuvų defektus, dažnį [10].

2 lentelė. Epidemiologija: įverčių intervalai

Indikatorius	Įvertinimas
Chorėjos paplitimas tarp pacientų, sergančių reumatine karštine	20–40 % (dažnai ≈25–30 %)
Pasaulinis metinis reumatinės karštinės paplitimas (vaikai)	~19 iš 100 000 (diapazonas nuo 8 iki 51)
Didžiausias chorėjos pradžios amžius	8–10 metų
Latentinis laikotarpis po faringito	1–7 mėnesiai
Chorėjos pasikartojimo dažnis	16–42 %

Priežastys

Sukėlėjas yra ankstesnė A grupės β-hemolizinio streptokoko infekcija, dažniausiai faringitas arba skarlatina. Chorėja paprastai prasideda vėliau po infekcijos, palyginti su artritu ar karditu, dėl centrinės nervų sistemos imuninio atsako ypatumų. [11]

Genetinis polinkis tikriausiai turi įtakos rizikai, tačiau joks vienas geno modifikatorius vienareikšmiškai nenulemia chorėjos išsivystymo; svarbesni yra imunogenetinių veiksnių derinys ir streptokokų poveikis ankštomis sąlygomis, kai prastas priėjimas prie pirminės sveikatos priežiūros. [12]

Imunologiniai mechanizmai apima antikūnų, kurie kryžmiškai reaguoja su bazinių ganglijų antigenais (tubulinu, GM1 lizogangliozidu, dopamino D1/D2 receptoriais), susidarymą, o tai sutrikdo neuromoduliaciją ir sukelia motorinius bei neuroelgesio simptomus [13].

Pasikartojančios streptokokinės infekcijos padidina recidyvų riziką; tinkama antrinė profilaktika sumažina pasikartojančių epizodų dažnį ir vožtuvų pažeidimo sunkumą. [14]

Rizikos veiksniai

Socialiniai sveikatos veiksniai – perpildyti būstai, ribota prieiga prie sveikatos priežiūros, nereguliarus gerklės skausmo gydymas – yra tiesiogiai susiję su didesniu reumatinės karštinės ir, atitinkamai, chorėjos dažniu.[15]

5–15 metų amžius ir moteriškoji lytis yra susijusios su padidėjusia chorėjos rizika; ji gali prasidėti paaugliams ir suaugusiesiems, bet rečiau [16].

Neišgydytos arba dažnai pasikartojančios gerklės infekcijos, pirminės profilaktikos nebuvimas ir antrinės profilaktikos nesilaikymas padidina atkryčio tikimybę.[17]

Ypatingos situacijos – nėštumas ir pogimdyminis laikotarpis – gali sukelti anksčiau patirtos chorėjos („nėštumo chorėjos“) atsinaujinimą. Sveikatos tinklas

3 lentelė. Rizikos veiksniai (pagal modifikavimo galimybes)

Kategorija	Pavyzdžiai
Nemodifikuojamas	Amžius 5–15 metų; moteris; reumatinės karštinės istorija
Iš dalies modifikuojamas	Nėštumas (pasikartojimo rizika); šeimos perpildymas
Modifikuojamas	Negydomas arba dažnai pasikartojantis streptokokinis faringitas; prastas antrinės profilaktikos laikymasis; ribota prieiga prie pirminės sveikatos priežiūros

Patogenezė

Patogenezės raktas yra molekulinė streptokokų antigenų ir neuronų struktūrų mimikrija. Antikūnai prieš streptokokų angliavandenių antigeną atpažįsta tubuliną ir GM1 lizogangliozidą, taip pat dopamino receptorius, kurie aktyvuoja nuo kalcio kalmodulino priklausomą baltymų kinazę II ir keičia sinapsinę transmisiją. [18]

Yra įrodymų, kad kai kuriems pacientams yra padidėjęs anti-D1R ir anti-D2R antikūnų kiekis ir kad tai susiję su motorinių ir elgesio simptomų sunkumu; tačiau šie žymenys dar netapo įprastiniais klinikiniais tyrimais dėl rezultatų kintamumo ir metodologinių apribojimų. [19]

Chorėjos neurovaizdiniai tyrimai dažnai būna nespecifiniai, tačiau kai kuriems pacientams aprašyti trumpalaikiai pamatinių ganglijų pokyčiai; patologiškai įtariamas imuninis-uždegiminis dryžuotojo kūno pažeidimas be nekrozės [20].

Taigi, Sydenhamo chorėja yra poinfekcinio autoimuninio pamatinių ganglijų encefalito modelis, kai dopaminerginių takų disbalansas sukelia hiperkinezijas ir emocinį labilumą [21].

Simptomai

Motorinės apraiškos apima aritmiškus „šokančius“ judesius, motorinę nepertraukiamumą („pieno sugniaužimo“ požymį), „šaudantį“ liežuvį, dizartriją, eisenos ir rašysenos sutrikimus. Judesiai sustiprėja susijaudinus ir išnyksta miego metu; kai kuriems pacientams pasireiškia sunki hipotonija („chorea paralytica“). [22]

Neuropsichiatriniai simptomai – emocinis labilumas, nerimas, dirglumas, miego sutrikimai, dėmesio deficitas, obsesinio-kompulsinio sutrikimo apraiškų paūmėjimas – dažnai lydi motorinius sutrikimus ir gali dominuoti bendrame paveiksle. [23]

Simptominis modelis paprastai būna generalizuotas, tačiau galima ir hemichorėja. Vaikams simptomai gali vystytis palaipsniui, dažnai klaidingai interpretuojami kaip „nerangumas“ ir blogėjantys akademiniai rezultatai, kol išsivysto akivaizdi hiperkinezė. [24]

Kartu su reumatiniu karditu stebimas nuovargis, dusulys ir tachikardija; svarbu aktyviai ieškoti besimptomės vožtuvų ligos naudojant Doplerinę echokardiografiją [25].

4 lentelė. Dažniausi simptomai ir klinikiniai požymiai

Grupė	Pavyzdžiai
Variklis	Chorejiniai judesiai, pieno laikymas, rankų laikymas šaukštu, išsikišęs liežuvis, dismetrija, rašysenos sutrikimai
Tonas/stiprumas	Hipotenzija, silpnumas; sunkiais atvejais - paralyžinė chorėja
Kalba / eisena	Dizartrija, sprogstamoji kalba; eisenos nestabilumas
Neuroelgesio	Emocinis labilumas, nerimas, dirglumas, miego sutrikimai, dėmesio deficitas / obsesijos
Širdies (jei yra karditas)	Širdies ūžesiai, tachikardija, dusulys, nuovargis

Klasifikacija, formos ir etapai

Kliniškai skiriama „grynoji“ chorėja (be širdies ar sąnarių pažeidimo požymių) ir chorėja, susijusi su tipiniu reumatiniu karščiavimu (su karditu ir (arba) artritu). Ši gradacija turi įtakos stebėjimo taktikai ir antrinės prevencijos trukmei. [26]

Pagal judesių ir hipotonijos sunkumą – nuo lengvos iki sunkios „chorėjos paralytikos“ formos, kai vaikas negali savarankiškai sėdėti ir vaikščioti; ši būklė reikalauja hospitalizacijos ir aktyvios terapijos. [27]

Priklausomai nuo ligos eigos, skiriamas pirmasis epizodas ir atkrytis; atkryčiai dažnai pasireiškia pirmaisiais metais ir kartais juos išprovokuoja nėštumas arba hormoniniai pokyčiai [28].

TLK-10 statistikos tikslais išskiriamos formos su širdies pažeidimu (I02.0) ir be jo (I02.9); TLK-11 ūminių reumatinių karštligių bloke yra atskira antraštė 1B42. [29]

Komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinė ilgalaikė reumatinio proceso pasekmė yra lėtinė vožtuvų patologija (dažniausiai mitralinis regurgitacija). Net ir esant „grynai“ chorėjai, subklinikinio kardito rizika pateisina aktyvų echokardiografinį tyrimą. [30]

Neurologiškai kai kuriems pacientams simptomai gali išlikti mėnesius; galimi atkryčiai ir likę lengvi smulkiosios motorikos, dėmesio ar nuotaikos sutrikimai. Dabartiniai stebėjimo duomenys rodo, kad ilgalaikis kortikosteroidų gydymas ir antrinė profilaktika yra susiję su trumpesne simptomų trukme ir mažesniu atkryčių dažniu. [31]

Esant sunkiai hipotenzijai, galimi kritimai, aspiracija ir dehidratacija; būtina palaikomoji priežiūra, mitybos korekcija ir traumų prevencija [32].

Psichosocialinė našta šeimai yra didelė; tolesnės programos ir antrinės prevencijos registrai pagerina vaistų vartojimo režimo laikymąsi ir rezultatus. [33]

Kada kreiptis į gydytoją

Nedelsiant – jei vaikui staiga atsiranda trūkčiojančių judesių, kalbos ar rašysenos sutrikimų arba netvirta eisena, ypač po gerklės skausmo per pastaruosius 1–7 mėnesius. Tai padeda greitai atmesti skubią būklę ir pradėti tinkamą gydymą. [34]

Skubiai – jei yra sunkios hipotenzijos („paralyžinė chorėja“) požymių: negalėjimas sėdėti ar stovėti, sunkumai valgyti, aspiracijos epizodai. Būtina hospitalizacija ir palaikomoji terapija. [35]

Planuojama, bet neatidėliotina – jei atsiranda palpitacija, dusulys, nuovargis ar nauji širdies ūžesiai: tai gali rodyti karditą, kuriam reikalinga echokardiografija ir stebėjimo koregavimas [36].

Ir būtina, kad – praleidus benzatino-benzilpenicilino injekciją arba abejojant dėl toleravimo – gydytojas parinktų alternatyvų gydymo režimą ir padėtų laikytis profilaktikos nurodymų. [37]

Diagnostika

1 veiksmas. Klinikinis chorėjos patvirtinimas. Motorinių požymių (pieno spaudimas, „šaudantis“ liežuvis, motorikos nepertraukiamumas), neuroelgesio simptomų ir hipotonijos laipsnio įvertinimas. Atmetamos vaistų vartojimo ir metabolinės priežastys. [38]

2 veiksmas. Ryšio su neseniai įvykusia streptokokine infekcija patvirtinimas. Serologija: antikūnai prieš streptoliziną O ir deoksiribonukleazę B. Atminkite, kad titrai gali sumažėti prasidėjus chorėjai; neigiamas rezultatas neatmeta diagnozės. Gerklės pasėlis yra mažiau informatyvus. [39]

3 veiksmas. Ieškokite kardito. Visiems pacientams turėtų būti atlikta elektrokardiografija (kartais PR intervalo pailgėjimas) ir Doplerio echokardiografija, siekiant nustatyti subklinikinę vožtuvų ligą; Doplerio echokardiografija yra įtraukta į reumatinės karštinės diagnostinius kriterijus (Jones revizija, 2015 m.). [40]

4 veiksmas. Pagrindiniai laboratoriniai tyrimai. Bendras kraujo tyrimas, C reaktyvusis baltymas ir eritrocitų nusėdimo greitis (izoliuotos chorėjos atveju gali būti normalūs), biochemija; jei nurodyta, nėštumo testas paaugliams. [41]

5 veiksmas. Neurovaizdiniai ir papildomi tyrimai – kaip nurodyta. Magnetinio rezonanso tomografija, siekiant atmesti kitas chorėjos priežastis (vaskulitą, naviką, insultą, Vilsono ligą), ypač esant netipiškam amžiui, židininiams simptomams ar netipiškai progresuojančiai ligai. Vario/ceruloplazmino, skydliaukės hormonų ir antineuroninių antikūnų tyrimai – kaip nurodyta; pastarieji lieka moksliniais tyrimais pagrįsti ir nėra įtraukti į standartą. [42]

5 lentelė. Diagnostiniai metodai ir numatomi rezultatai

Metodas	Ko mes ieškome?	Komentarai
Klinika	Chorėja, hipotonija, elgesio simptomai	Klinikinė diagnozė
Serologija	Antikūnai prieš streptoliziną O, anti-DNazę B	Gali būti normalu izoliuotoje chorėjoje
EKG	PR pratęsimas	Nespecifinis
Echokardiografija su Dopleriu	Subklinikinė regurgitacija	Įtraukta į Jones 2015 kriterijus
MRT	Alternatyvų pašalinimas	Dažnai be konkrečių detalių

Diferencinė diagnozė

Vaikams reumatinę karštligę reikia diferencijuoti nuo sisteminės raudonosios vilkligės su chorėja, Vilsono ligos, gerybinės paveldimos chorėjos (NKX2-1 mutacijos), infekcinių ir poinfekcinių chorėjos sindromų, tireotoksikozės ir vaistų sukeltos diskinezijos. Diagnozę padeda patikslinti amžius, šeimos anamnezė, oftalmologiniai požymiai (Kayser-Fleischer žiedai), vario/ceruloplazmino tyrimai, autoantikūnų profiliai ir neurovaizdiniai tyrimai.

Paaugliams ir suaugusiesiems pridedama nėštumo chorėja, Hantingtono ligos pradžia ir kraujagyslių priežastys. Vaistų (neuroleptikų, levodopos, vaistų nuo epilepsijos) sukeltos etiologijos atvejais reumatinių žymenų nėra, o ryšys su gydymo pradžia yra aiškus.

Poststreptokokiniai neuropsichiatriniai sindromai (PANDAS) aptariami atskirai. Nors jiems būdingi kai kurie bendri imuniniai mechanizmai su Sydenhamo chorėja, diagnostiniai kriterijai skiriasi; PANDAS vyrauja obsesijos/tikai, o chorėjai būdingos hiperkinezijos ir hipotonija [43].

Galiausiai svarbu nepraleisti „maskuojančios“ sunkios hipotenzijos (chorea paralytica), kai beveik nėra motorinės išeigos, o pacientas yra imobilizuotas dėl silpnumo – tai pati sunki reumatinės chorėjos forma, o ne atskira diagnozė. [44]

6 lentelė. Diferencialinė eilutė (trumpai)

Valstija	Skiriamieji bruožai
Reumatinė chorėja	Chorėja + hipotenzija; susijusi su neseniai buvusia krūtinės angina; dažnai subklinikinis karditas
SLE chorėja	Autoimuniniai žymenys, sisteminės apraiškos, nėra ryšio su streptokoku
Vilsono liga	Kayser-Fleischer žiedai, mažas ceruloplazmino kiekis, kepenų požymiai
Gerybinė paveldima chorėja	Ankstyva pradžia, šeimos anamnezė, stabili eiga
Vaistų sukeltos diskinezijos	Ryšys su neuroleptikų/dopaminomimetikų vartojimu
Tirotoksikozė	Tachikardija, svorio kritimas, padidėjęs skydliaukės hormonų kiekis
PANDOS	Ryškūs obsesiniai sutrikimai/tikai, kardito požymių nėra.

Gydymas

Terapijos tikslai yra slopinti poststreptokokinio proceso aktyvumą, kontroliuoti hiperkinezę ir elgesio sutrikimus bei užkirsti kelią recidyvams ir vožtuvų pažeidimams. Praktiškai tai reiškia: antibiotikus streptokokų naikinimui, simptominį chorėjos gydymą ir ilgalaikę antrinę profilaktiką. [45]

Pirminė streptokokų eradikacija atliekama vienkartine benzatino benzilpenicilino doze į raumenis arba dešimties dienų fenoksimetilpenicilino kursu. Pacientams, kuriems yra tikra alergija beta laktamams, priimtini makrolidai (pvz., eritromicinas). Šis žingsnis svarbus net ir esant neigiamoms pasėlių kultūroms, nes jis sumažina bakterijų kolonizaciją ir perdavimo riziką. [46]

Simptominis hiperkinezijų gydymas tradiciškai apima dopamino antagonistus (haloperidolį, risperidoną) ir vaistus nuo epilepsijos (valproinę rūgštį, karbamazepiną). Remiantis 2024 m. atlikta individualia metaanalize, ilgalaikis (bent 1 mėnuo) kortikosteroidų vartojimas sumažino chorėjos trukmę vidutiniškai nuo 2,8 iki 1,2 mėnesio; valproinė rūgštis ir antibiotikai buvo susiję su mažesne atkryčio rizika. Tai patvirtina kombinuotos strategijos pagrįstumą. [47]

Kortikosteroidai (pvz., prednizolonas, palaipsniui mažinamas per 4–6 savaites) vartojami esant vidutinio sunkumo ir sunkioms formoms, ypač esant paralyžinei chorėjai arba sunkiems elgesio sutrikimams. Pasirinkimas atliekamas atsižvelgiant į kartu esantį karditą. Stebėjimo duomenys rodo klinikinę naudą, tačiau atsitiktinių imčių optimalių režimų tyrimų yra nedaug; svarbu stebėti nepageidaujamą poveikį. [48]

Refrakterinės chorėjos atveju galima taikyti antros eilės imunoterapiją – intraveninį imunoglobuliną ir plazmaferezę. Šie metodai svarstomi sunkiais atvejais ir tais atvejais, kai steroidai ir simptominiai vaistai nėra pakankamai veiksmingi; įrodymų bazė yra ribota, o sprendimus priima daugiadisciplininė komanda [49].

Tarp naujų ir „kryžminių“ metodų, levetiracetamo arba tetrabenazino vartojimas aptariamas kaip alternatyvos netoleruojant standartinių vaistų; įrodymų yra šiek tiek mažiau, tačiau individualių atvejų serijos apibūdina veiksmingumą. Čia ypač svarbūs saugumas ir individualus dozės titravimas. [50]

Palaikomoji chorėjos paralyžiaus priežiūra apima kritimų ir aspiracijos prevenciją, mitybos palaikymą, kineziterapiją ir ergoterapiją. Tikslas – išlaikyti funkcinį savarankiškumą, kol imuninis aktyvumas mažėja. Prireikus konsultuojamasi su logopedu ir psichologu [51].

Antrinė prevencija yra kertinis akmuo. Benzilpenicilino, švirkščiamo į raumenis kas 4 savaites (kai kuriose didelės rizikos situacijose – kas 3 savaites), dozė sumažina vožtuvų ligos atsinaujinimo ir progresavimo riziką. Trukmė pagal Amerikos rekomendacijas: be kardito – mažiausiai 5 metai arba iki 21 metų (priklausomai nuo to, kuri trukmė ilgesnė); sergant karditu be likusio defekto – 10 metų arba iki 21 metų; esant nuolatiniam vožtuvų pažeidimui – 10 metų arba iki 40 metų ir ilgiau, kartais visą gyvenimą. 2024 m. Pasaulio sveikatos organizacija atskirai pabrėžia priemonių, skirtų pagerinti vaistų vartojimą, svarbą ir leidžia į injekciją įtraukti lidokaino skausmui mažinti. [52]

Nėštumo ir pogimdyminio laikotarpio metu būtina koordinuoti veiksmus su neurologu, kardiologu ir akušeriu. Dauguma chorėjos simptomų reaguoja į tuos pačius metodus, tačiau renkantis vaistus (pvz., vengiant valproato) ir profilaktikos režimus reikia atsižvelgti į riziką vaisiui; antrinė profilaktika penicilinu išlieka prioritetu [53].

Galiausiai, edukacinės ir organizacinės priemonės – registrų tvarkymas, priminimai apie vizitus ir šeimų mokymas „skausmingos injekcijos“ technikos su anestezija – padidina atliktų injekcijų procentą iki daugiau nei 80 procentų ir yra susijusios su geresniais rezultatais. Tai taip pat svarbu, kaip ir konkrečių vaistų pasirinkimas. [54]

7 lentelė. Simptominis chorėjos gydymas (trumpa schema)

Klasė	Pavyzdžiai	Komentarai apie efektyvumą
Dopamino antagonistai	Haloperidolis, risperidonas	Tradicinis pasirinkimas, stebėti ekstrapiramidinį poveikį
Vaistai nuo epilepsijos	Valproinė rūgštis, karbamazepinas	Duomenys apie atkryčių sumažėjimą (valproatas)
Kortikosteroidai	Prednizolonas (kursas ≥1 mėnuo)	Chorėjos trukmės sumažėjimas stebėjimo duomenyse
Imunoterapija	Intraveninis imunoglobulinas, plazmaferezė	Sunkiais, atspariais ugniai atvejais
Alternatyvos	Levetiracetamas, tetrabenazinas	Pagal individualias indikacijas

Prevencija

Pirminė prevencija – savalaikė streptokokinių gerklės infekcijų diagnostika ir gydymas, visuomenės sveikatos švietimas, perpildymo mažinimas ir geresnė prieiga prie pirminės sveikatos priežiūros – sumažina tiek reumatinės karštinės, tiek chorėjos riziką. [55]

Antrinė profilaktika apima reguliarias benzatino benzilpenicilino injekcijas kas 4 savaites (arba 3 savaites didelės rizikos asmenims) visiems, kurie sirgo reumatine karštine. Renkantis alternatyvas alergijos atveju, reikia atsižvelgti į vietinį streptokokų jautrumą makrolidams. [56]

Geresnis laikymasis gydymo režimo – vietinio anestetiko pridėjimas prie injekcijos, priminimų organizavimas, šeimų švietimas ir rėmimas bei registrų tvarkymas – padidina atliktų injekcijų dalį ir yra susijęs su mirtingumo nuo reumatinės širdies ligos sumažėjimu. [57]

Vožtuvų patikra – Doplerio echokardiografija rekomenduojama bet kokiam chorėjos epizodui, kad būtų galima anksti nustatyti vožtuvų ligą ir nustatyti profilaktikos trukmę.[58]

8 lentelė. Reumatinės karštinės prevencija

Lygis	Priemonės
Pirminis	Ankstyvas gerklės skausmo gydymas; gerklės išsekimo mažinimas; galimybė gauti pirminę sveikatos priežiūrą
Antrinis	Benzatino benzilpenicilinas kartą per 4 savaites (arba kartą per 3 savaites, jei rizika didelė)
Adjuvantas	Anestezijos injekcijos, priminimai, šeimos švietimas, registrai
Širdies patikra	Visiems pacientams, sergantiems chorėja, atliekama echokardiografija su Dopleriu.

Prognozė

Daugumai pacientų simptomai išnyksta per 6–9 mėnesius; taikant tinkamą gydymą ir antrinę prevenciją, sumažėja atkryčio ir sunkių neurologinių pasekmių rizika. Tačiau kai kuriems vaikams vis dar pasireiškia nedideli smulkiosios motorikos ir dėmesio sutrikimai. [59]

Galimi atkryčiai, ypač ankstyvaisiais metais ir dažniau, jei nesilaikoma profilaktikos. Nėštumas ir hormoniniai veiksniai gali sukelti simptomų pasikartojimą moterims, kurioms vaikystėje buvo chorėja. [60]

Širdies ligos prognozė priklauso nuo ankstyvos kardito diagnozės ir gydymo. Reguliarus echokardiografinis stebėjimas leidžia anksti nustatyti vožtuvų ligos progresavimą ir greitai koreguoti prevencines priemones arba apsvarstyti širdies chirurgijos galimybes. [61]

Gyventojų lygmeniu švietimo programos, registrai ir tvarus benzatino penicilino tiekimas yra patikrintos priemonės reumatinių širdies ligų ir jų pasekmių naštai mažinti. [62]

DUK

Ar būtinai tai reumatinė chorėja, jei vaiko rankos trūkčioja?
Ne. Vaikų chorėjos priežasčių yra daug – nuo vaistų sukeltos diskinezijos ir tireotoksikozės iki Vilsono ligos ir sisteminės raudonosios vilkligės. Reumatinė chorėja patvirtinama klinikiniu tyrimu, serologiniais neseniai prasidėjusios streptokokinės infekcijos žymenimis ir echokardiografija.

Ar įmanoma išgydyti būklę be antibiotikų, jei gerklė nebeskauda?
Vis tiek būtina išnaikinti streptokoką ir atlikti antrinę profilaktiką. Tai skirta ne tiek pačiai gerklei, kiek atkryčio ir vožtuvų pažeidimo rizikai sumažinti. [63]

Kada skiriami hormonai ir imunoglobulinai?
Kortikosteroidai skirti vidutinio sunkumo ir sunkiems atvejams: jie pagreitina klinikinį pagerėjimą. Sunkiais, atspariais gydymui atvejais, kaip nustato daugiadisciplininė komanda, naudojami intraveniniai imunoglobulinai ir plazmaferezė. [64]

Kiek laiko reikalinga penicilino profilaktika?
Tai yra pagrindinis elementas. Tipinės rekomendacijos: nesant kardito – bent 5 metai arba iki 21 metų amžiaus; sergant karditu – ilgiau; esant nuolatinei vožtuvų ligai – iki 40 metų amžiaus, o kartais ir visą gyvenimą. Kai kuriose šalyse taikomos nacionalinės adaptacijos. [65]

Ar chorėja pavojinga nėštumo metu?
Dažniausiai ji yra ankstesnio epizodo atsinaujinimas. Būtinas bendras neurologo, kardiologo ir akušerio požiūris; tęsiama antrinė profilaktika penicilinu, o simptominis gydymas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į vaisiaus saugumą. [66]

Papildoma lentelė: Antrinės profilaktikos trukmė

Klinikinė situacija	Rekomenduojama trukmė
Reumatinė karštligė be kardito	≥5 metai arba iki 21 metų (priklausomai nuo to, kuris laikotarpis ilgesnis)
Reumatinė karštligė su karditu, be liekamųjų defektų	10 metų arba iki 21 metų (priklausomai nuo to, kuris laikotarpis ilgesnis)
Nuolatinė vožtuvų liga	10 metų arba iki 40 metų (priklausomai nuo to, kuri trukmė ilgesnė), kartais visam gyvenimui
Po vožtuvo pakeitimo	Paprastai, visam gyvenimui