Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Reye sindromas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
[Kas sukelia Reye sindromą?
Reye sindromo patogenezė yra pagrįsta įgimtu mitochondrijų nepakankamumu. Ji turi tą pačią reikšmę, kaip įgimta defekto fermentų, dalyvaujančių karbamido sintezės - (. Ornitintranskarbaminaza, karbaminfosfatsintetaza et al) ornitino ciklą. Sindromas gali išprovokuoti vaistus (salicilatus), hepatotropinius nuodus ir kitas medžiagas.
Reye sindromo simptomai
Galimas prodrominis laikotarpis, tęsiant pagal ARVI arba OCI tipą. Vėmimas dažnai yra pagrindinis klinikinis simptomas prieš komos vystymąsi. Reja sindromo sergančių pacientų komos ypatumai yra ankstyvas raumenų tonuso padidėjimas, lyginant su neryškiu stingumu. Praktiškai visi pacientai yra sunkiai priprendę prie tonizuojančių konvulsinių priepuolių. Meninginių simptomų kompleksas nėra visiškai išreikštas, nestabilus. Hepatomegalija yra maksimaliai išreikšta 5-7-osios komos vystymosi dienos. Būdingi smegenų edemos požymiai.
Sunkumas neurologinių sutrikimų, neurologinių sutrikimų gylis yra padalintas į keturis laipsnius: I - mieguistumas, II - semisopor, III - faktiškai koma, IV - terminalo koma. Pažeidimas gali būti įvairaus sunkumo: už I laipsnių padidėja aktyvumas tipinių aminotransferraz ir amoniako lygius, II laipsnis - nepavyksta simptomų belkovosinteticheskoy funkcija, Dėl III - išvaizda hemoraginės simptomų kompleksas, (sumažintomis albuminų koncentracija, protrombino ir kt.).
Reye sindromo diagnozė
Laboratorinės parametrai: padidėjęs aminotransferazių koncentraciją (2-5 kartus), trumpalaikių hiperamonemijai (prieš kurį koma), hipoglikemiją (2,5 mmol / l) gipofibrinogenemia be į fibrino degradacijos produktų (ne ledas), hipoalbuminemija kraujo buvimą, ir taip toliau. Gelta ir hiperbilirubinemija nėra būdingos.
Padidėjęs fermentų ir amoniako kiekis lieka 3-4 dienas. Siekiant išsiaiškinti Reye sindromo diagnozę, dažnai reikalinga dūrio kepenų biopsija. Vaikai kenčia nuo 3 mėnesių iki 3 metų.
Использованная литература