Reye sindromas

1963 m. R. Reye ir kt. aprašė ūminę riebalinę vidaus organų (pirmiausia kepenų) degeneraciją, pasireiškiančią kartu su toksine encefalopatija, kuri vėliau buvo pavadinta Reye sindromu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kas sukelia Reye sindromą?

Rejaus sindromo patogenezė pagrįsta įgimtu mitochondrijų nepakankamumu. Taip pat svarbus įgimtas karbamido sintezėje dalyvaujančių fermentų – ornitino ciklo (ornitino transkarbaminazės, karbamino fosfato sintetazės ir kt.) – defektas. Sindromą gali išprovokuoti vaistai (salicilatai), hepatotropiniai nuodai ir kitos medžiagos.

Reye sindromo simptomai

Galimas prodrominis periodas, vykstantis kaip ūminė kvėpavimo takų virusinė infekcija arba ūminė žarnyno infekcija. Vėmimas dažnai yra pagrindinis klinikinis simptomas prieš komos išsivystymą. Būdingas komos požymis pacientams, sergantiems Reye sindromu, yra ankstyvas raumenų tonuso padidėjimas iki decerebratinio rigidiškumo. Beveik visiems pacientams pasireiškia blogai kontroliuojamas toninis konvulsinis priepuolis. Meningealinių simptomų kompleksas nėra iki galo išreikštas, yra nepastovus. Hepatomegalija maksimaliai išreikšta 5–7 komos išsivystymo dieną. Būdingi smegenų edemos požymiai.

Neurologinių sutrikimų sunkumas pagal neurologinių sutrikimų gylį skirstomas į 4 laipsnius: I – somnolencija, II – stuporas, III – tikroji koma, IV – terminalinė koma. Pažeidimas gali būti įvairaus sunkumo: I laipsniui būdingas aminotransferazių aktyvumo ir amoniako kiekio padidėjimas, II laipsniui – baltymų sintezės funkcijos nepakankamumo požymių pridėjimas (sumažėjęs albumino, protrombino ir kt. kiekis), III laipsniui – hemoraginio sindromo komplekso atsiradimas.

Reye sindromo diagnozė

Laboratoriniai tyrimai: padidėjęs aminotransferazių kiekis (2–5 kartus), trumpalaikė hiperamonemija (prieš komą), hipoglikemija (iki 2,5 mmol/l), hipofibrinogenemija be fibrino skaidymo produktų kraujyje (nėra DIC), hipoalbuminemija ir kt. Gelta ir hiperbilirubinemija nėra būdingos.

Padidėjęs fermentų ir amoniako kiekis išlieka 3–4 dienas. Norint patikslinti Reye sindromo diagnozę, dažnai reikalinga kepenų biopsija. Dažniausiai serga 3 mėnesių–3 metų vaikai.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]