Ūminis kepenų nepakankamumas

Klinikiniai kepenų pažeidimo požymiai nėra įvairūs: organo dydžio padidėjimas, jo skausmas palpuojant, gelta, intoksikacija, daugybė skausmo taškų, kurie vis dar neleidžia spręsti apie organo funkcinę būklę. Tačiau šių simptomų gali ir nebūti, o ūminis kepenų nepakankamumas vis tiek pasireikš, o jį nustatyti galima tik atlikus tikslinius laboratorinius ir instrumentinius tyrimus, kurių daugelis tapo lengvai prieinami, įprasti daugumoje klinikinių laboratorijų. Apčiuopiama pagalba sprendžiant hepatopatijų etiologinius klausimus yra virusinio hepatito žymenų nustatymas, kurių spektras per pastaruosius 2 dešimtmečius labai išsiplėtė.

[ 1 ], [ 2 ]

Sunkus ūminis kepenų nepakankamumas

Sunkus kepenų nepakankamumas – pirminis, endogeninis, tikrasis (hepatargija, hepatodistrofija) – yra klasikinė ūminio kepenų nepakankamumo forma, pasižyminti gana aiškiai apibrėžtu ir aiškiai apibrėžtu klinikiniu bei laboratoriniu vaizdu. Ši nepakankamumo forma pagrįsta normalių kepenų elementų sunaikinimu arba pakeitimu dėl infekcinio ar toksinio poveikio. Funkcinių kepenų masė smarkiai sumažėja dėl ūminės arba poūmės hepatocitų nekrozės. Kalbant apie ūminį hepatitą, šis variantas vadinamas žaibišku ūminiu kepenų nepakankamumu. Paprastai jis išsivysto piktybine virusinio hepatito forma, sparčiai progresuojančia ciroze, apsinuodijimu, navikais, kurie greitai sukelia pacientų mirtį.

Yra 10 žinomų pagrindinių kepenų funkcijų; jų nepakankamumas pasireiškia visų tipų medžiagų apykaitos sutrikimu, VEO, tulžies susidarymo ir sekrecijos sutrikimu, kraujo sudėties ir savybių pasikeitimu, padidėjusiu intoksikacijos laipsniu ir centrinės nervų sistemos pažeidimu.

Morfologiškai masinė ir submasyvi nekrozė dažniausiai nustatoma autopsijos metu tiems, kurie mirė nuo hepatodistrofijos.

Nedidelis ūminis kepenų nepakankamumas

Nedidelis ūminis kepenų nepakankamumas, arba hepatodepresija, stebimas sergant daugeliu sunkių vaikų ligų (apsinuodijimas, žarnyno infekcijos, pneumonija, meningitas, sepsis ir kt.), tačiau diagnozuojamas retai. Tuo pačiu metu, atliekant vaikų, mirusių nuo pagrindinės ligos, autopsiją, dažnai aptinkamos „žąsies“ kepenys, morfologiškai pasireiškiančios baltymų ir riebaline degeneracija, rečiau – centrilobuline nekroze. Tokiems pacientams hepatogeninės encefalopatijos nebūna arba (dažniau) klinikiniame vaizde vyrauja pagrindinės ligos simptomai, kitų organų ir sistemų disfunkcija, o tai paaiškina pastebėtą intoksikaciją, sąmonės sutrikimą ir nervinę veiklą. Šis ūminis kepenų nepakankamumas dažnai yra MOF sindromo dalis, tačiau jo specifinis svoris, palyginti su kitais toksiniais-hipoksiniais poveikiais organizmui, paprastai neatsižvelgiamas. Šiuo atveju kraujo tyrimas rodo vyraujančius kepenų slopinimo ir kepenų kraujotakos šuntavimo rodiklių pokyčius.

Be aukščiau išvardytų, yra ir klinikinių bei laboratorinių ūminio kepenų nepakankamumo variantų: šoko, portalinio ir klaidingo (elektrolitų) nepakankamumo.

„Šokinės“ kepenys, arba ūminis kraujotakos kepenų nepakankamumas, dažnai būna egzogeninės kilmės ir atsiranda dėl hemodinaminių sutrikimų – kraujotakos centralizacijos, užsitęsusios išemijos, kuri natūraliai išsivysto esant skirtingoms šoko formoms. Šoko metu kraujas teka sutrumpintu kraujagyslių anastomozių keliu, aplenkdamas didžiąją dalį kepenų ląstelių. Esant užsitęsusiems kraujotakos sutrikimams (daugiau nei 1 dienai), gali išsivystyti kepenų ląstelių pažeidimas, smarkiai padidėjus citoplazminių membranų pralaidumui vandeniui ir fermentams, gali pasireikšti riebalinė infiltracija ir centrilobulinė nekrozė.

Pagrindinis kepenų ir inkstų pažeidimo šoko metu morfologinis vaizdas yra centrilobulinė kepenų nekrozė (glutamo dehidrogenazės kiekis kraujyje smarkiai padidėja) ir inkstų kanalėlių epitelio nekrozė (sumažėjusi inkstų koncentracijos funkcija), rečiau – židininė arba visiška žievės nekrozė. Pacientams pasireiškia oligurija, sumažėjęs širdies ritmas, didėjanti azotemija, esant padidėjusiems kepenų šuntavimo rodikliams ir hepatodepresiniam ūminio kepenų nepakankamumo sindromui.

Portalinio kraujotakos nepakankamumo, arba portalinio-kepenų nepakankamumo (portosisteminės encefalopatijos, komos), išsivystyme pagrindinį vaidmenį atlieka kepenų „atsijungimas“ arba jų kraujotakos apėjimas esant pirminės karcinomos arba jos cirozės sukeltai portalinei hipertenzijai terminalinėje stadijoje. Kliniškai šis ūminis kepenų nepakankamumas paprastai neturi geltos simptomų, dominuoja encefalopatijos reiškiniai su santykinai negiliu sąmonės sutrikimu, tremoru (parkinsonizmu). Komos metu pacientai primena giliai ir ramiai miegančius žmones (hipnargija).

Klaidingas ūminis kepenų nepakankamumas dažnai siejamas su hipokalemija, kuri sustiprina kepenų funkcijos sumažėjimą. Kliniškai jis panašus į ankstesnę formą, be to, vaikams pasireiškia žarnyno parezė, kuri sustiprina intoksikaciją. Kalio kiekis kraujo plazmoje sumažėja iki 1,8–2,9 mmol/l. Galima alkalozė. Alkalozės fone amoniakas yra toksiškesnis, nes lengvai prasiskverbia į ląstelę.

Ūminio kepenų nepakankamumo simptomai

Pagrindiniai ūminio kepenų nepakankamumo klinikiniai simptomai.

Neuropsichiatrinių sutrikimų padažnėjimas:

• intencijų tremoras, kuris keičia vyresnių vaikų rašyseną, plasnojantis tremoras;
• krumpliaračio tipo raumenų rigidiškumas, aukšti (iš pradžių) sausgyslių refleksai;
• susijaudinimo priepuoliai, dezorientacija, sąmonės praradimas su retrogradine amnezija, kloniniai traukuliai.

1. Pakartotinis vėmimas, vėliau „kavos tirščių“ tipo.
2. Hemoraginis sindromas, pasireiškiantis odos bėrimais, kraujavimu dėl vartojimo koagulopatijos, kraujo krešėjimo faktorių trūkumo.
3. Gelta yra simptomas, kuris yra privalomas sergant sunkiomis virusinio hepatito formomis, ir, kaip taisyklė, jo sunkumas atitinka intoksikacijos sunkumą, tačiau kuo jaunesnis vaikas, tuo mažiau ryški gelta.
4. Kepenų kvapą sukelia metionino metabolizmo sutrikimas ir metilmerkaptano, metionino sulfoksido, kaupimasis.
5. Ūminio kepenų nepakankamumo galinėje stadijoje kūno temperatūra paprastai gerokai pakyla; ji dažnai būna atspari karščiavimą mažinančių vaistų veikimui, nes kepenų audinio sunaikinimo metu išsiskiria daug pirogenų.
6. Organo dydžio, jo masės sumažėjimas (neprivalomas simptomas).
7. Oligurija su padidėjusia karbamido, kreatinino koncentracija, skysčių susilaikymu (antrinis hiperaldosteronizmas dėl sutrikusio hormonų metabolizmo), poūmio eigoje - su edema, ascitu.

Tarp išvardytų simptomų svarbiausią klinikinę reikšmę turi hepatogeninė encefalopatija, kurios išraiškos laipsnis atitinka ūminio kepenų nepakankamumo sunkumą. N. I. Nisevich, V. F. Uchaikin (1982) išskiria pirmtakų, prekomos ir 2 komos stadijas. Daugelyje darbų prekoma skirstoma į 2 poskyrius – pirmtakus ir tikrąją prekomą.

Jei patologinis procesas kepenyse užsitęsia, padidėja ekstrahepatinių komponentų, kuriuos sukelia didelis kraujavimas ir bakterinės infekcijos, vaidmuo encefalopatijos vystymesi. Hepatogeninės encefalopatijos patogenezėje svarbų vaidmenį atlieka smegenų edemos vystymasis, jos hipoksija, acidozė, toksinių metabolitų, žarnyno bakterijų endotoksinų ir jų metabolinių produktų poveikis.

Kaip diagnozuojamas ūminis kepenų nepakankamumas?

Norint išsiaiškinti ūminio kepenų nepakankamumo diagnozę ir sunkumą, reikia naudoti įvairius laboratorinius parametrus, įskaitant:

1. Sumažėjęs protrombino indeksas (<30 % ir net <10 %), sumažėjęs kitų prokoaguliantų kiekis kraujyje.
2. Kraujo tyrimas: leukocitozė, neutrofilija, ESR < 2 mm/val.
3. Bilirubino koncentracijos padidėjimas daugiausia susijęs su jo netiesiogine, nesurišta frakcija.
4. Citoplazminių, mitochondrijų ir lizosominių fermentų aktyvumas mažėja; prasidėjus hepatodistrofijai, jis smarkiai padidėja dešimtis ir šimtus kartų ir greitai (per kelias valandas) sumažėja, kartais iki normalaus lygio.
5. Amoniakas stebimas daugumai pacientų, ypač didėjančios komos laikotarpiu.
6. Sunki hipoglikemija stebima 40% pacientų, sergančių hepatodistrofija.
7. Natrio kiekis mažėja, o osmoliariškumas didėja; galutinėje stadijoje metabolinę acidozę gali pakeisti kvėpavimo takų alkalozė.

Įprasta išskirti 6 pagrindinius laboratorinius hepatobiliarinės sistemos pažeidimo sindromus:

1. citolizinis sindromas;
2. hepatodepresinis sindromas;
3. mezenchiminis uždegiminis sindromas;
4. cholestazinis sindromas;
5. portokavinio šunto sindromas arba „atjungimo“ sindromas;
6. regeneracijos ir naviko augimo sindromas.

Hepatodepresinis sindromas ir portokavalinis šunto sindromas turi tiesioginę ir didelę diagnostinę vertę nustatant ūminį kepenų nepakankamumą. Visi kiti aukščiau išvardyti sindromai atspindi kepenų stromos ir parenchimos (įvairios kilmės) pažeidimo faktą. Nepaisant to, jų buvimas praktikoje leidžia mums dinamiškai besivystančią encefalopatiją ir trombohemoraginį sindromą sieti su kepenų patologija su didele tikimybe.

Citolitinis sindromas atsiranda dėl hepatocitų struktūros sutrikimų ir yra pagrindinis hepatito diagnozės rodiklis. Jam būdingas padidėjęs ląstelės membranos pralaidumas ląstelės viduje esančioms medžiagoms, ypač fermentams. Padidėjęs membranos pralaidumas skatina ląstelės viduje esančių fermentų „išplovimą“ į tarpląstelinę erdvę, vėliau jie patenka į sisteminę kraujotaką, dėl to padidėja jų koncentracija kraujyje. Svarbu pabrėžti, kad citolizė tipiškoje situacijoje nėra tapati ląstelės nekrobiozei (klinikinėje praktikoje vartojamas terminas „nekrozė“). Visiškai sunaikinta ląstelė nustoja gaminti fermentus, todėl, esant masyvios nekrozės įkarštyje, jų aktyvumas kraujyje smarkiai sumažėja. Tuo pačiu metu citolizės rodikliai yra pagrindiniai tiesioginio hepatocitų pažeidimo rodikliai.

Dažniausias ir informatyviausias citolizės žymuo yra aminotransferazių aktyvumo (ALT, AST ir kt.) nustatymas. Jų viršutinės normos ribos viršijimas 1,5–5 kartus atitinka vidutinio sunkumo arba nežymią hiperfermentemiją, 6–10 kartų – vidutinio sunkumo hiperfermentemiją, daugiau nei 10 kartų – didelę. Prieš ūminio kepenų nepakankamumo išsivystymą staigiai ir reikšmingai padidėja fermentų aktyvumas kraujyje (100 kartų ar daugiau) ir greitai sumažėja (kartais iki normalaus lygio).

De Ritis koeficiento (AST/ALT > 1,0) nustatymas tam tikru mastu padeda nustatyti kepenų pažeidimo gylį (normaliai jis yra 0,9). Taip yra dėl to, kad AST yra intramitochondrinis fermentas, o ALT – citoplazminis, t. y. jis yra hepatocituose arčiau išorinės membranos ir lengviau išplaunamas iš jos į kraują, kai pastaroji pažeidžiama.

Esant normaliam fermentų kiekiui, ūminis kepenų pažeidimas ar lėtinės kepenų ligos paūmėjimas mažai tikėtinas. Hepatodepresijos sindromas suprantamas kaip hepatocitų funkcinio (pirmiausia sintetinio) pajėgumo slopinimas ir bendro biocheminio aktyvumo sumažėjimas.

Hepatodepresinio sindromo žymenys yra funkciniai (streso) testai, sintetinės ir metabolinės funkcijos rodikliai bei funkcionuojančios kepenų masės nustatymas.

Apkrovos testai – bromsulfaleinas (Rosenthal-White testas) ir vofaverdinas (indocianinas) – atspindi kepenų absorbcijos-išskyrimo funkciją ir dažniausiai naudojami lėtiniams procesams jose.

Sintetinę funkciją lemia koncentracija kraujyje:

• kraujo prokoaguliantai ir antikoaguliantai: fibrinogenas, protrombinas, proakcelerinas, antihemofiliniai faktoriai (VII, VIII, IX, X faktoriai);
• baltymai, sintetinami tik kepenyse: albuminas ir, mažesniu mastu, fibronektinas, komplementas, a)-antitripsinas, ceruloplazminas, netikra (pseudo)cholinesterazė.

Funkcinių kepenų masės nustatymas taip pat naudojamas naudojant radionuklidų scintigrafiją arba kompiuterinę tomografiją.

Mezenchiminis-uždegiminis sindromas atsiranda dėl kepenų mezenchiminių-strominių elementų pažeidimo, taip pat dėl humoralinio imuniteto rodiklių pokyčių. Šiam sindromui įvertinti naudojami šie tyrimai: sedimentacinės reakcijos, globulinų, haptoglobino ir kitų ūminės uždegimo fazės baltymų kiekis, taip pat jungiamojo audinio metabolizmo produktai.

Nuosėdiniai testai (timolis ir sublimatas) atspindi disproteinemijos buvimą. Timolio testas būna teigiamas per pirmąsias 5 lengvo ar vidutinio sunkumo virusinio hepatito dienas pacientams, sergantiems ciroze, o daugumai (95 %) pacientų, sergančių subhepatine (obstrukcine) gelta, išlieka normalus. Jis atspindi padidėjusį γ-globulinų ir kitų didelių ūminės fazės uždegiminių baltymų (C reaktyviojo baltymo – CRP) kiekį kraujyje, o albumino kiekis išlieka santykinai normalus. Sublimato testas yra labai svarbus esant pažengusioms cirozės formoms, lėtinio hepatito paūmėjimui ir ūminio kepenų nepakankamumo piko metu (mažiau nei 1 ml); jis atspindi reikšmingą albumino kiekio sumažėjimą.

Ūminio hepatito atveju globulinų kiekis paprastai padidėja, ypač IgM; lėtinio hepatito ir kepenų cirozės atveju taip pat padidėja IgA koncentracija. Staigus IgA trūkumas kraujyje prisideda prie cholestazinių hepatito formų, vaistų sukeltos cholestazės (gydymo testosteronu, progesteronu, ajmalinu ir kt. metu) išsivystymo. IgA trūkumas, patenkantis į tulžį, sukelia nepalankią uždegiminių procesų eigą mažiausiuose tulžies latakuose, prisideda prie tulžies micelių susidarymo sutrikimo. Ūminės ligos fazės metu pacientų kraujyje padidėja haptoglobino, seromukoido ir α2-makroglobulino kiekis.

Sergančiųjų hepatitu ir ciroze kraujyje kaupiasi jungiamojo audinio metabolizmo produktai oksiprolinas ir prolinas (kolageno metabolitai, atspindi fibrogenezės procesus), taip pat prokolagenas-3-peptidas (daugiausia randamas kepenyse, gerai koreliuoja su uždegiminiais pokyčiais vartų traktuose, periportalinėje zonoje). Jų kiekis labiausiai padidėja sergant ūminiu virusiniu hepatitu; urono rūgščių išsiskyrimas su šlapimu didėja proporcingai virusinio hepatito sunkumui.

Cholestaziniam sindromui būdingas pirminis arba antrinis tulžies išsiskyrimo sutrikimas. Žinomi ikteriniai ir anikteriniai sindromo variantai.

Klasikinei ikterinei cholestazės formai būdingi šie požymiai:

• gelta ir odos niežėjimas;
• hiperbilirubinemija, daugiausia dėl konjuguotos formos (tiesioginis Jendrasiko testas);
• padidėjęs fermentų aktyvumas – cholestazės rodikliai – šarminė fosfatazė (paprastai 2–5 vienetai), 5-nukleotidazė, leucino aminopeptidazė,
• lipidų kiekio padidėjimas - tulžies rūgštys, cholesterolis, beta lipoproteinai ir kt.

Anikterinė cholestazė yra ikterinės cholestazės priešstadija, diagnozuojama nustatant padidėjusią tulžies rūgščių, šarminės fosfatazės ir kt. koncentraciją kraujyje.

Kepenų šunto indikatoriai. Tai medžiagos, kurios paprastai patenka į kepenis iš žarnyno per vartų venų sistemą ir ten inaktyvuojamos. Esant portokaviniam kraujo šuntui, jos atsiranda aktyvioje kraujotakoje. Kuo didesnė jų koncentracija kraujo plazmoje, tuo didesnis šuntas. Kepenų šunto žymenys yra šie:

• amoniakas ir jo dariniai;
• fenolis;
• aminorūgštys - tirozinas, fenilalaninas, triptofanas;
• trumpos grandinės riebalų rūgščių.

Normaliomis sąlygomis amoniako koncentracija kraujyje yra iki 70 μmol/l. Galima atlikti tyrimą su amonio chlorido apkrova. Amoniakas turi ryškų toksinį poveikį centrinei nervų sistemai, ypač metabolinės alkalozės fone.

Fenolis (įprasta koncentracija kraujyje yra iki 50 μmol/l) pasižymi ryškiu toksiniu poveikiu smegenims, jis gaminamas žarnyne veikiant žarnyno mikrobams. Pasak S. Branner ir kt. (1983), dirbusių prie dirbtinių kepenų kūrimo, fenolį galima laikyti labai toksiška medžiaga, gerai modeliuojančia hepatogeninę encefalopatiją.

Aromatinės aminorūgštys, virsdamos tiraminu ir oktopaminu, veikia kaip netikri neurotransmiteriai, išstumdamos dopaminą ir norepinefriną iš receptorių. Tam tikru mastu šakotosios grandinės aminorūgštys – leucinas, izoleucinas, valinas – yra aromatinių aminorūgščių antagonistai. Pastarosios organizme panaudojamos gliukoneogenezės metu, ypač smegenų ląstelėse. Normaliomis sąlygomis valino + leucino + izoleucino / fenilalanino + tirozino santykis yra 3–3,5. Esant portohepatiniam nepakankamumui, jis paprastai yra < 1,0. Toks aminorūgščių profilis laikomas būdingu šuntinei encefalopatijai. Iš triptofano susidaro indolis ir skatolis, kurie taip pat prisideda prie encefalopatijos.

Trumpos grandinės riebalų rūgštys – sviesto (butano – C4), valerijono (pentano – C5), kaprono (heksano – C6), kaprilo (oktano – C8) – taip pat yra labai toksiškos smegenims, ypač sviesto ir valerijono.

Regeneracijos ir naviko augimo indikatoriumi laikomas kraujo serumo alfa-fetoproteinas (AFP). Pagrindinis jo šaltinis yra hepatocitai. Kuo didesnė AFP koncentracija (> 500 ng/ml), tuo didesnė karcinomos, bendrojo tulžies latako vėžio, tikimybė. Jos padidėjimas iki 50–100 ng/ml gali rodyti ūminį hepatitą ir kitas ligas, įskaitant regeneracinius procesus, stebimus sergant kepenų ciroze. Normaliomis sąlygomis AFP praktiškai nebūna.

Ūminio kepenų nepakankamumo gydymas

Sunkiu ūminiu kepenų nepakankamumu (hepatargija) sergančių pacientų gydymo pagrindas yra patogenetinė terapija, apimanti keletą sričių.

Pacientams, esantiems komos būsenos viršūnėje, maitinama per zondą arba parenteraliai 50–75 % įprasto amžiaus poreikio. Energijos poreikis patenkinamas 70 % dėl angliavandenių (daugiausia gliukozės) ir 30 % – dėl riebalų. Baltymų kiekis sumažėja perpus, palyginti su norma. Vemiant „kavos tirščiais“ arba kraujavimo iš skrandžio atveju, enterinis maitinimas nutraukiamas ir skiriamas parenterinis maitinimas. Tokiu atveju patartina vartoti aminorūgščių mišinius („Heptamyl“) su padidintu santykiniu šakotos grandinės aminorūgščių (valino, leucino ir kt.) ir mažesniu aromatinių aminorūgščių (fenilalanino, tirozino ir kt.) kiekiu. Skaičiuojant baltymų poreikį, jis neturėtų viršyti 1 g / kg per parą.

Detoksikacija atliekama taikant IT, plazmaferezę, hemofiltraciją, aminorūgščių dializę. Plazmaferezė arba OPZ turėtų būti atliekama dideliais kiekiais – bent 1,0–1,5 BCC per parą. Esant inkstų nepakankamumui (50–70 % pacientų, sergančių kepenų koma), OPZ derinama su hemodialize arba aminorūgščių dialize. Mažo srauto hemofiltracija yra modernus sunkios intoksikacijos gydymo metodas, jis atliekamas ilgą laiką, kol pasiekiamas poveikis. Procedūros metu pašalinama iki 40–60 litrų ultrafiltrato, todėl būtina nuolat kompiuteriu stebėti įvedamo tirpalo tūrį ir sudėtį. Gydymo pradžioje svarbu naudoti dideles klizmas (pvz., žarnyno plovimą), įvedant 2 % natrio bikarbonato arba Ringerio tirpalo, taip pat skrandžio plovimą.

YAG atliekama 1,0–1,5 FP per parą tūriu. Esant DVO, kuris galimas dėl dažno vėmimo, tūris koreguojamas. Metabolinei acidozei koreguoti 1 dieną lašinamas 4,2 % natrio bikarbonato tirpalas 2 ml/kg greičiu, vėliau kontroliuojant rūgščių ir šarmų pusiausvyros parametrus. Esant skysčių susilaikymui, skiriami diuretikai (lasix, manitolis, veroshpironas).

70 % pacientų, esančių komoje, stebimas DIC sindromas ir skrandžio kraujavimas. DIC profilaktikai heparinas skiriamas 100–200 V/kg per parą greičiu, kontroliuojant koagulogramą (geriau tinka mažos molekulinės masės heparinas 0,1–0,3 ml doze 1–2 kartus per parą). Skrandžio kraujavimui išvengti į veną leidžiamas cimetidinas (5 mg/kg doze 3–4 kartus per parą) arba famotidinas (kvamatelis), per burną – antacidiniai vaistai (almagelis, fosfalugelis). Prasidėjus skrandžio kraujavimui, heparino dozė sumažinama iki 50 V/kg arba laikinai nutraukiamas vartojimas ir skiriamas dicinonas, kalcio preparatai, vitaminas K, FFP, krioprecipitatas.

Ūminio kepenų nepakankamumo antiproteolitinis gydymas atliekamas perpilant kontrakalą (1–2 tūkst. U/kg per parą doze) arba gordoksą, trasilolį ir kitus proteolizės inhibitorius lygiaverte doze, frakcionuotai į veną lašinant.

Esant smegenų edemai (pastebėtai 40% pacientų), skiriami baltymų preparatai – 10% albumino tirpalas, koncentruota plazma, taip pat diuretikai – lasix (iki 3 mg/kg per parą), manitolis (1 g sausųjų medžiagų 1 kg vaiko kūno svorio į veną lašinant; kūdikiams vartojamas retai). Antrinio hiperaldosteronizmo buvimas pacientams, sergantiems ūminiu kepenų nepakankamumu, yra pagrindas skirti aldaktoną, verošpironą 3–5 mg/(kg per parą) doze mažiausiai 7–10 dienų. Efektyvus yra deksametazono įvedimas 0,5–1,5 mg/(kg per parą) doze į veną frakcionuotai srovės būdu.

Kraujotakos stabilizavimas užtikrinamas nuolat lašinant dopaminą (2–5 mcg/kg per minutę) arba dobutreksą (2–5 mcg/kg per minutę); esant žemam kraujospūdžiui, dozės didinamos iki 15 mcg/kg per parą arba vartojamas vaistas derinamas su lašinamu norepinefrino vartojimu (0,1–0,5 mcg/kg per minutę).

Priešuždegiminis ūminio kepenų nepakankamumo gydymas

Vietos autoriai rekomenduoja skirti prednizoloną 5–10 mg/kg per parą 4–6 dozėmis į veną srovės būdu per trumpą kursą, neatsižvelgiant į biologinį ritmą, kol bus pasiektas poveikis (paprastai 3–5 dienos arba kol vaikas pabus iš komos). Užsienio autoriai atsargiai vertina prednizolono skyrimą tokiems pacientams. Tačiau reikia nepamiršti, kad pagal šiuolaikinę kepenų komos patogenezės teoriją pacientams, sergantiems virusiniu hepatitu, aktyvaus hepatocitų irimo priežastis yra hiperimuninė būsena – autoagresija. Todėl imunosupresantų skyrimas yra pateisinamas, kai atsiranda vadinamasis antivirusinių antikūnų „paradas“, kai ūminio kepenų nepakankamumo įkarštyje kraujyje vienu metu atsiranda visų tipų antikūnų prieš hepatito B viruso subvienetus, tuo pačiu metu pašalinant antigenus (HBeAg, HBsAg) iš paciento kraujo.

Pacientams, sergantiems 2 laipsnio koma, kvėpavimo palaikymas turėtų būti atliekamas mechanine ventiliacija ir deguonies terapija.

Žarnyno dekontaminacija pasiekiama per burną vartojant aminoglikozidus: kanamiciną 20 mg/kg per parą, gentamiciną 6–10 mg/kg per parą (4 dozėmis per burną). Galimas parenterinis antibiotikų vartojimas.

Raminamoji ir prieštraukulinė terapija (jei vaikai turi nerimą ar traukulius) atliekama vaistais, kurie išsiskiria su šlapimu (seduksenu), gydymo metu kruopščiai titruojant jų dozę.

Karščiavimą mažinanti terapija paprastai apsiriboja fiziniais vaiko kūno aušinimo metodais, nes analgetikai gali pabloginti ūminį kepenų nepakankamumą.

Pacientams, sergantiems lengvu ir kitokiu ūminiu kepenų nepakankamumu, gydoma pagrindinė liga. Kompensuojamos prarastos arba sumažėjusios kepenų funkcijos (dažniausiai detoksikacija, sintetinė ir tulžies išsiskyrimas):

• pakaitinė terapija (FFP, albumino, kraujo krešėjimo faktorių, vitamino K skyrimas, jei reikia);
• vaistai, stimuliuojantys baltymų sintezę – skiriami aminorūgščių mišiniai, anaboliniai hormonai, gliukuroniltransferazės aktyvatoriai (fenobarbitalis), energijos apykaitos stimuliatoriai (insulinas su gliukoze ir kaliu, ATP, kokarboksilazė, piridoksalfosfatas ir kt.);
• choleretic (flamin, sorbitolis, ksilitolis, magnio sulfatas ir kt.) ir antispazminė (no-shpa) terapija;
• amoniako (glutamo rūgšties), fenolio ir kitų baltymų metabolizmo darinių inaktyvavimas (plazmaferezė, hemosorbcija), kepenų kraujotakos gerinimas (mikrocirkuliatoriai, dezagregantai, reoprotektoriai) ir kraujo aprūpinimas deguonimi (deguonies terapija, anemijos korekcija ir hemoglobino deguonies jungimosi pajėgumo gerinimas). Pabrėžiame, kad esant ūminiam kepenų nepakankamumui, ksenobiotikų (daugumos terapinių medžiagų) panaudojimas smarkiai sutrinka, todėl tokių pacientų gydymui reikalingas griežtas patogenetinis vaistų parinkimas, polifarmatijos prevencija.

Vaikus, sergančius ūminiu kepenų nepakankamumu, pediatras ir neurologas turėtų stebėti mažiausiai 6 mėnesius. Paprastai 5 lentelė skiriama 6–12 mėnesių ar ilgiau (priklausomai nuo hepatobiliarinės sistemos funkcinės būklės). Nurodyti choleretinių vaistų, antispazminių vaistų, hepatoprotektorių, multivitaminų preparatų ir skanių arbatų kursai. Jei vaikas vis dar turi CNS sutrikimų, atliekamas ilgalaikis gydymo kursas, kuriuo siekiama pagerinti medžiagų apykaitą ir kraujotaką smegenyse, kai kuriais atvejais skiriamas prieštraukulinis gydymas, masažas, gimnastika, o ilgalaikėje perspektyvoje – SPA gydymas. Po hepatodistrofijos, kuri išsivystė virusinio hepatito B ir (arba) D fone, lėtinės hepatito formos praktiškai nepastebimos. Tačiau per ateinančius 6–12 mėnesių tokiems vaikams taip pat reikalinga švelni dieta ir vaistai, kurie pagerina kepenų funkcinę būklę, mažina audinių fibrozę ir gerina tulžies išsiskyrimą.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]