Schönlein-Henoch liga: priežastys ir patogenezė

Purpurinio Shonlein-Tenoch priežastis yra susijusi su infekcijomis, maisto alergijomis, vaistų netolerancija ir alkoholio vartojimu. Daugeliu atvejų ligai prieš tai yra nazofaringo ar žarnyno infekcija. Hemoraginės vaskulito atsiradimas yra susijęs su daugybe bakterijų ir virusų. Labiausiai aiškiai nustatytas ligos ryšys su streptokokų ir stafilokokų sukelta infekcija, citomegalovirusas, parvovirusas B19, žmogaus imunodeficito virusas. Rečiau pasitaiko ryšys su žarnyno grupės bakterijomis, iersinia, mikoplazmais.

Apibūdinamas purpurinio Shonlein-Genocho vystymasis naudojant tam tikrus vaistus, įskaitant vakcinas ir serumus, antibiotikus (peniciliną), tiazidinius diuretikus, kvinidiną.

Purpurinio Schoenlein-Henocho patogenezė nėra visiškai suprantama. Šiuo metu svarbus patogeninis vaidmuo tenka IgA, jo makromolekulinių polimerų ir IgA turinčių imuninių kompleksų. Ji buvo nustatyta, kad 40-50% pacientų padidėjo IgA koncentraciją kraujyje, daugiausia didinant polimeriniu formas IgA izotipo _r Kai kuriais atvejais šiuos IgA, eksponuoti savybes, reumatoidinio faktoriaus antikūnų į neutrofilų pavidale, kompleksų su fibronektino citoplazmoje. Galimybė padidinti IgA priežastis yra padidėjimas jo sintezė, ir sumažinti klirensą gali sukelti defektu IgA biocheminių struktūros, tokiu būdu pailginti cirkuliavimo IgA polimerų ir IgA, kurių sudėtyje yra imuninės kompleksų sisteminės kraujotakos laikotarpį.

Iš glomerulonefrito raida hemoraginio vaskulito susijęs su nusėdimo glomerulų mezenchimos IgA, kurių sudėtyje yra imuninės kompleksų ir vėlesnį komplemento aktyvavimo Iki alternatyvią. Taip pat aptariama imuninių kompleksų formavimo in situ galimybė . Naudai Pastaruoju mechanizmo liudija mezangialinių indėlių IgA buvimo pacientai su normalia kiekį kraujyje, kad IgA, kurių sudėtyje yra imuninės kompleksų dėl ŽIV infekuotų asmenų balsų dauguma su aukšto lygio polimerinės IgA plazmoje tyrimuose trūksta. Remiantis šiais faktais, ji buvo suformuluota prielaida egzistavimo mechanizmą, siekiant palengvinti IgA nusėdimo tyrimuose. Kaip toks mechanizmas yra laikoma metu nustatytus glikozilinimo defektus IgA molekulių Johann Lukas Šionleino purpura, Henoch. Rezultatas gali pakeisti IgA struktūrą, kuri, savo ruožtu, suteikia jo sąveiką su baltymais mezangialinių adatinių receptorių, mezangialinių ląstelių paviršiuje, papildyti (modifikuotas IgA, suformuota kaip nenormalus glikozilinimo rezultatas efektyviau aktyvuoja komplementą nei įprastai), dėl kurio nusėdimas imuninių kompleksų su tolesniu glomerulų pažeidimu.

Pokyčiai IgA koncentracija kraujyje, jos polimerinių formų ir IgA, kurių sudėtyje yra indėlius inkstų ir klinikinių ir morfologinės savybių glomerulonefrito su Johann Lukas Schonlein purpura glomerulų buvimas, Henoch nesiskiria nuo tų, IgA nefropatija-. Dėl to vyksta diskusijos apie tai, ar Bergerio liga gali būti laikoma vietine inkstų purpurės Schonlein-Henoch forma. Neseniai aptarti galimą vaidmenį Johann Lukas Šionleino purpura Henoch-lėtinio uždegimo žarnyno sienelių patogenezės, dėl, matyt, jos vietos imuninės sistemos funkcija pažeista. Šio prielaida yra įkurta naujausi tyrimai įgyti žarnyno pralaidumą į makromolekulių paūmėjimo metu ir aptikti tarp žarnų gleivinės pralaidumą ir įsiskverbimo laipsnis pagal limfocitų pastarųjų santykius.

[1], [2], [3], [4]

Shenleno-Henocho ligos patologija

Morfologiniai pokyčiai inkstuose su Schönlein-Henoch purpura yra įvairūs.

Dažniausiai pastebimas židinio arba difuzinio mezangioproliferacinio glomerulonefrito vaizdas.

Mažiau paplitęs endokapillyarny difunduoti proliferacinio glomerulonefrito, kuris yra būdingas intensyvaus mezenchimos proliferacijos kartu su geresniu mezenchimos matricos, leukocitų buvimas kapiliarų ir glomerulų pažeidimų Padvigubinimas glomerulų prieš bazinę membraną spindžio.

Nedidelė dalis pacientų atskleidžia difunduoti proliferacinio glomerulonefrito su proliferacijos endokapillyarnoy ir extracapillary, kur priklausomai nuo žalos sunkumo, kartu su difunduoti proliferacinį pakeitimus, formavimas pusmėnulių punkto mažesnė negu arba daugiau nei 50% glomerulų ir mesangiocapillary glomerulonefrito.

Tubulointerstitial pakeitimų, pradžioje ligos stadijose yra išreikšti minimaliai vėliau pateikti atrofiją kanalėlių ir interstitium sklerozės, kuri koreliuoja su glomerulų patologijos sunkumo. Suaugusiems žmonėms, skirtingai nei vaikai, dažnai randama arteriosklerozė ir arteriolinė hialinozė.

Imonfluorescencinė mikroskopija pacientams, sergantiems Šonleino-Genocho purpurine, atskleidžia difuzines granuliuotas nuosėdas, kurių daugiausia yra IgA, mezangyje. Tada šie indai gali prasiskverbti į kapiliarinę sienelę, esančią subendoteliu. Subepiteliškos lokalizacijos indėliai yra labai retas. Kai kuriais atvejais nustatomi IgG ir IgA indai. Beveik visi IgA-nefritas su violetinės Johann Lukas Šionleino-Henoch pacientai rado NW indėlius, daugiau nei 80% atvejų - fibrinogeno indėlių mesangium, nurodant, kad vietos intravaskulinė koaguliacija į inkstų glomerulų.