Schönlein-Henoch liga: simptomai

Hemoraginis vaskulitas (Henoch-Schönlein purpuros liga) daugeliu atvejų yra gerybinis liga linkę spontaniškai remisijos arba išgydyti už kelių savaičių nuo įvykio metu. Tačiau kai kuriems pacientams, daugiausia suaugusiesiems, liga pasikartoja, pasireiškia sunkus inkstų pažeidimas.

Šenelio-Henocho ligos simptomai (odos, sąnarių, virškinamojo trakto) būdingi išoriniai simptomai gali pasirodyti bet kokia seka kelias dienas, savaites arba tuo pačiu metu.

• Odos pažeidimas yra pagrindinis purpura Schönlein-Henoch diagnostinis simptomas, kuris pusėje pacientų yra pirmasis ligos požymis. Viršutinės galūnės, sėdmenis, rečiau į pilvą, nugarą ir rankas yra hemoraginis bėrimas (apčiuopiamas purpuras). Bėrimai yra simetriškai, iš pradžių ant kulkšnių ir kulniukų, tada pradeda plisti proksimaliai. Sunkiais atvejais bėrimai sujungti, įgyja apibendrintą charakterį. Vaikams su purpurine išvaizda lydima patinimas, net jei nėra proteinurijos, kuri, kaip manoma, susijusi su padidėjusiu kraujagyslių pralaidumu dėl vaskulito. Retas bėrimas yra lizdinė plokštelė su hemoragine turiniu ir po to epidermio paraudimas. Pirmosiomis ligos savaitėmis purpuriniai epizodai pasikartoja, o atsinaujinimo metu paprastai būna pirmojo karto sindromas ar virškinimo trakto sutrikimai. Mažoje pacientų dalyje purpuras įgyja lėtinį pasikartojančią kursą.
• Nugalėti sąnarius dviem trečdaliams pacientų su violetiniu Shonlein-Genoch. Pacientų, turinčių simptomus purpura Johann Lukas Šionleino-Henoch kaip migruojančių sąnarių, kelio ir čiurnos sąnarių, atėmus sąnarių viršutinių galūnių, kartu su mialgija dauguma. Artritas vystosi labai retai. Nedidelėje pacientų dalyje sąnarinis sindromas susidaro anksčiau nei purpura.
• Virškinimo trakto pažeidimai pastebimi daugiau nei 65% pacientų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, o kai kuriems pacientams tai yra pirmasis ligos požymis. Klinikiniu požiūriu virškinimo trakto vaskulitas pasireiškia dispepsija, žarnyno kraujavimu ir pilvo skausmu. Sunkios komplikacijos atsiranda ne daugiau kaip 5% atvejų; ypač vyresniems vaikams, pastebima invazija. Taip pat aprašytos mažos žarnos infarktai su perforacijomis, ūminis apendicitas, pankreatitas. Vėlyvosios virškinimo trakto sutrikimo komplikacija su violetiniu Shoinlein-Henoch yra plonosios žarnos storis.
• Retų extrarenal simptomai purpura Johann Lukas Schonlein-HENOCH - plaučių pažeidimo (sumažinimas funkcinių parametrų, plaučių hemoragija, hemotoraksas), centrinės nervų sistemos (galvos skausmas, encefalopatija, konvulsijos, hemoraginis insultas, elgesio sutrikimai), urologiniai patologija (stenozė šlapimtakio, edema ir kraujavimas iš kapšelį, spermatic laidas hematoma, nekrozė sėklidžių, hemoraginis cistitas).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Purple Shenolein-Genocha: inkstų pažeidimas

Inkstų pažeidimas yra dažnas, bet ne nuolatinis simptomas violetinės Shonlein-Genoch. Glomerulonefritas vidutiniškai vystosi 25-30% pacientų. Suaugusiems pacientams, kuriems yra hemoraginis vaskulitas, jo dažnis siekia 63%.

Paprastai inkstų ligos simptomai Schönlein-Henoch purpurais jau yra atsirandę ligos pradžioje, derinant juos su pirmuoju purpuros epizodu arba pasirodo netrukus po jo. Tačiau kai kuriems pacientams glomerulonefritas gali būti prieš purpurą arba pirmą kartą po kelių metų po vaskulito pasireiškimo, nesusijęs su odos ar sąnario sindromu. Extrarenalinių simptomų sunkumas nėra aiškiai susijęs su inkstų funkcijos sunkumu. Kartais sunkus glomerulonefritas gali išsivystyti, kai vidutinis odos ir GI trakto pažeidimas.

Dažniausiai klinikiniai ženklas glomuronefritas - eritrotsiturii kurie gali būti atstovaujama kaip pasikartojantis bruto hematurija ir priėmimo microhematuria. Macrogematurija gali būti kartu su purpuros pasikartojimu arba izoliuojama, dažniausiai esant nazofaringos infekcijai. Daugumai pacientų, hematurija kartu su proteinurija, kuris paprastai yra mažai gyventojų sergančių pacientų hemoraginis vaskulitas. Tačiau pacientams, IgA-nefritas su violetinės Johann Lukas Šionleino-Henoch, įsikūrusi Nefrologijos padalinių, susijusių su inkstų pažeidimo sunkumo, dažniausiai atkreipti į masinių proteinurija su nefroziniu sindromu formavimosi 60% atvejų. Pacientams, kuriems yra nefrozinis sindromas, paprastai nustatomas ankstyvas inkstų veiklos sutrikimas ir hipertenzija. Inkstų nepakankamumas yra vidutiniškai išreikštas. Suaugusiems pacientams, sergantiems purpura Johann Lukas Šionleino-Henoch, skirtingai nuo vaikų, žymiausių sunkus pažeidimas inkstus, vyksta į greitai progresuojantis glomerulonefritas forma. Tokiais atvejais, inkstų biopsija atskleidžia difuzinis dauginimosi glomerulonefritą arba extracapillary pjautuvinio didelėje procentą tyrimuose, o pacientų urmu su vidutinio proteinurija ir hematurija turi morfologinį vaizdą mesangioproliferative glomerulonefritą.