Šenleino-Genocho liga - simptomai.

Hemoraginis vaskulitas (Šenleino-Henocho purpura) daugeliu atvejų yra gerybinė liga, linkusi į savaimines remisijas arba pasveikimą per kelias savaites nuo atsiradimo momento. Tačiau kai kuriems pacientams, daugiausia suaugusiesiems, liga atsinaujina ir išsivysto sunkus inkstų pažeidimas.

Būdingi ekstrarenaliniai Henocho-Šonleino ligos simptomai (odos, sąnarių ir virškinimo trakto pažeidimai) gali pasireikšti bet kokia seka per kelias dienas, savaites arba vienu metu.

• Odos pažeidimai yra pagrindinis Henoch-Schonlein purpuros diagnostinis simptomas, kuris pusei pacientų yra pirmasis ligos požymis. Hemoraginis bėrimas (apčiuopiama purpura) atsiranda ant apatinių galūnių, sėdmenų, rečiau ant pilvo, nugaros ir rankų tiesiamųjų paviršių. Bėrimas yra simetriškas, iš pradžių ant kulkšnių ir kulnų, vėliau pradeda plisti proksimaliai. Sunkiais atvejais bėrimas susilieja ir tampa generalizuotas. Vaikams purpuros atsiradimą lydi edema net ir nesant proteinurijos, kuri, kaip manoma, susijusi su padidėjusiu kraujagyslių pralaidumu dėl vaskulito. Reta bėrimo forma yra pūslelės su hemoraginiu turiniu ir vėlesnis epidermio lupimasis. Per pirmąsias ligos savaites purpuros epizodai kartojasi, o atkryčio metu, kaip taisyklė, pirmą kartą pasireiškia sąnarių sindromas arba virškinamojo trakto pažeidimas. Nedidelei daliai pacientų purpura tampa chroniškai recidyvuojanti.
• Sąnarių pažeidimas stebimas dviem trečdaliams pacientų, sergančių Henoch-Schonlein purpura. Daugumai pacientų pasireiškia Henoch-Schonlein purpuros simptomai, tokie kaip migruojanti kelio ir čiurnos sąnarių artralgija, rečiau viršutinių galūnių sąnarių, kartu su mialgija. Artritas išsivysto itin retai. Nedidelei daliai pacientų prieš purpurą išsivysto sąnarinis sindromas.
• Virškinimo trakto pažeidimai stebimi daugiau nei 65 % pacientų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, o kai kuriems pacientams tai yra pirmasis ligos požymis. Kliniškai virškinimo trakto vaskulitas pasireiškia dispepsijos, žarnyno kraujavimo ir pilvo skausmo simptomais. Sunkios komplikacijos išsivysto ne daugiau kaip 5 % atvejų; žarnyno nepraeinamumas (invaginacija) ypač dažnas vyresniems vaikams. Taip pat aprašyti plonosios žarnos infarktai su perforacija, ūminis apendicitas ir pankreatitas. Vėlyva virškinamojo trakto pažeidimų komplikacija sergant Henoch-Schonlein purpura yra plonosios žarnos susiaurėjimas.
• Reti ekstrarenaliniai Henoch-Schonlein purpuros simptomai yra plaučių pažeidimas (sumažėję funkciniai parametrai, plaučių kraujavimas, hemotoraksas), CNS (galvos skausmas, encefalopatija, konvulsinis sindromas, hemoraginis insultas, elgesio sutrikimai), urologinė patologija (šlapimtakio stenozė, patinimas ir kraujavimas kapšelyje, sėklinio virželio hematoma, sėklidžių nekrozė, hemoraginis cistitas).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schonlein Purpura: inkstų pažeidimas

Inkstų pažeidimas yra dažnas, bet ne nuolatinis Henoch-Schonlein purpuros simptomas. Glomerulonefritas išsivysto vidutiniškai 25–30 % pacientų. Suaugusiems pacientams, sergantiems hemoraginiu vaskulitu, jo dažnis siekia 63 %.

Paprastai Henoch-Schonlein purpuros inkstų pažeidimo simptomai nustatomi jau ligos pradžioje, kartu su pirmuoju purpuros epizodu arba atsiranda netrukus po jo. Tačiau kai kuriems pacientams glomerulonefritas gali pasireikšti prieš purpurą arba pirmą kartą pasireikšti praėjus keleriems metams po vaskulito pasireiškimo, nepriklausomai nuo odos ar sąnarių sindromų. Ekstrarenalinių simptomų sunkumas nėra aiškiai susijęs su inkstų proceso sunkumu. Kartais gali išsivystyti sunkus glomerulonefritas, kai pažeidžiama oda ir virškinamasis traktas.

Dažniausias glomerulonefrito klinikinis simptomas yra eritrociturija, kuri gali pasireikšti tiek pasikartojančia makrohematurija, tiek nuolatine mikrohematurija. Makrohematurija gali lydėti purpuros recidyvus arba būti stebima atskirai, dažniausiai esant nosiaryklės infekcijai. Daugumai pacientų hematurija pasireiškia kartu su proteinurija, kuri paprastai būna nedidelė bendroje hemoraginio vaskulito pacientų populiacijoje. Tačiau pacientams, sergantiems IgA nefritu ir Henoch-Schonlein purpura, kurie dėl inkstų pažeidimo sunkumo gydomi nefrologijos skyriuose, dažniausiai pastebima masinė proteinurija, 60 % atvejų susiformuojant nefroziniam sindromui. Pacientams, sergantiems nefroziniu sindromu, dažniausiai nustatoma ankstyva inkstų disfunkcija ir arterinė hipertenzija. Inkstų nepakankamumas yra vidutinio sunkumo. Suaugusiesiems, sergantiems Henoch-Schonlein purpura, skirtingai nei vaikams, dažniau stebimas sunkus inkstų pažeidimas, pasireiškiantis sparčiai progresuojančiu glomerulonefritu. Šiais atvejais inkstų biopsija atskleidžia difuzinį proliferacinį arba ekstrakapiliarinį glomerulonefritą su pusmėnuliais didelėje glomerulų dalyje, o daugumai pacientų, sergančių hematurija ir vidutinio sunkumo proteinurija, būdingas mezangioproliferacinio glomerulonefrito morfologinis vaizdas.