Takayasu ligos simptomai

Nespecifiniam aortoarteritui būdingos bendros uždegiminės apraiškos ir įvairių sindromų derinys: periferinio kraujotakos nepakankamumas, širdies ir kraujagyslių, smegenų kraujagyslių, pilvo, plaučių, arterinė hipertenzija. Klasikinis Takayasu ligos simptomas yra asimetrijos sindromas arba pulso nebuvimas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Bendrieji Takayasu ligos simptomai

Takayasu liga turi dvi fazes: ūminę, trunkančią nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių, ir lėtinę – su paūmėjimais arba be jų. Ūminės fazės pradžioje stebima subfebrilinė temperatūra arba nemotyvuotos karščiavimo „žvakės“, nuovargis, protarpinis raumenų skausmas (fizinio krūvio metu), mazginė eritema arba kraujosruvos odoje. Per daugelį mėnesių nustatomas padidėjęs ESR (iki 50–60 mm/val.). Po kelių mėnesių, priklausomai nuo patologinio proceso lokalizacijos, atsiranda tam tikri būdingi simptomai ir sindromai.

Aortoarterito lokalizacija ir klinikiniai sindromai

Patologinio proceso lokalizacija	Klinikiniai sindromai
Subklavinės, peties, šlaunikaulio, pakinklio arterijos	Protarpinio šlubavimo sindromas. Pulso asimetrijos arba nebuvimo sindromas. Patologiniai kraujagyslių garsai.
Miego arterijos	Galvos skausmas. Regėjimo sutrikimas, retinopatija. Smegenų kraujotakos sutrikimas. Kraujagyslių triukšmas virš miego arterijų.
Plaučių arterijos	Plautinė hipertenzija
Inkstų arterijos	Inkstinė hipertenzija
Celiakija, mezenterinės arterijos	Pilvo skausmas, vėmimas, viduriavimas

Periferinio kraujotakos nepakankamumo sindromas atspindi išemiją žemiau didelės arterijos stenozės ar užsikimšimo vietos ir pasireiškia kaip „protarpinis“ skausmas. Skausmas fizinio krūvio metu vienoje ar abiejose rankose ar kojose, nuovargio ir pirštų tirpimo pojūtis, atsiranda pažeidus poraktinę arba klubinę (šlaunikaulio) arterijas; nugaros skausmas – pažeidus slankstelines arterijas. Svarbiausias sindromo diagnozavimo veiksnys yra pulso ir arterinio kraujospūdžio asimetrija arba nebuvimas. Dažniausiai pulsas neaptinkamas kairėje radialinėje arterijoje.

Širdies ir kraujagyslių sindromas. Esant širdies ir kraujagyslių sindromui, būdingas skausmas išilgai kraujagyslių, girdimas ūžesys virš susiaurėjusių, bet praeinamų arterijų (virš aortos ir stambiųjų kraujagyslių). Pažeidus vainikines arterijas, gali pasireikšti skausmo sindromas, tačiau dažniau pacientai nepateikia tipinių skausmo širdies srityje nusiskundimų. Pažeidus kylančiąją aortą, nustatomas jos sutankinimas, išsiplėtimas, o kartais ir aneurizmos susidarymas, dėl kurio gali išsivystyti aortos nepakankamumas. Patologiniame procese gali būti įtrauktos ir vainikinės arterijos su atitinkamais simptomais. Padidėjęs kraujospūdis daugiausia derinamas su inkstų arterijų pažeidimu.

Cerebrovaskulinis sindromas dažniausiai stebimas pacientams, kuriems pažeisti aortos lanko ir jos miego arterijos bei brachiocefalinės šakos kraujagyslės. Neurologiniai sutrikimai dažnai yra pirmieji ligos požymiai. Dažniausiai pasireiškia galvos skausmas, alpimas, smegenų kraujotakos sutrikimas ir regėjimo sutrikimas. Apžiūrėjus akies dugną, nustatomas arterijų susiaurėjimas, venų išsiplėtimas ir arterioveninės anastomozės.

Pilvo sindromas, pasireiškiantis pilvo skausmo priepuoliais, dažnai lydimas vėmimo ir viduriavimo, stebimas pažeidus pilvo aortą ir mezenterinius indus. Kai atsiranda pilvo aortos aneurizma, pilvo ertmėje apčiuopiamas pulsuojantis darinys, per kurį girdimas kraujagyslių triukšmas.

Vaikų nespecifinio aortoarterito plaučių sindromas retai pasireiškia klinikinėmis apraiškomis (kosuliu, hemoptize, pasikartojančia pneumonija); radiologiškai gali būti pastebėta kraujagyslių-intersticinio plaučių modelio deformacija, šaknų išsiplėtimas, pleuros lakštų lipnumo pokyčiai, o EKG duomenimis – plaučių hipertenzijos požymiai.

Arterinės hipertenzijos sindromas yra inkstų arterijos pažeidimo pasekmė. Kraujospūdis padidėja praėjus keliems mėnesiams nuo ligos pradžios ir kartais derinamas su vidutinio sunkumo progeinurija.

Takayasu ligos eiga

Kai ūminė fazė pereina į lėtinę, kūno temperatūra normalizuojasi, būklė tampa patenkinama, ir vaikai gyvena normalų gyvenimą. Tačiau kai kuriems iš jų keičiant kūno padėtį svaigsta galva ir alpsta (miego arterijos sindromas), sumažėja regėjimo aštrumas, galūnėse atsiranda išeminių reiškinių. Daugeliu atvejų apžiūros metu nustatoma vienos iš galūnių pulso ir kraujospūdžio asimetrija arba nebuvimas, kraujagyslių triukšmai, o kai kuriais atvejais – arterinė hipertenzija. Paūmėjimo laikotarpiu patologinis procesas atsinaujina toje pačioje vietoje arba išplinta į anksčiau nepažeistas aortos dalis. Pirmuoju atveju gali įvykti aortos sienelės disekacija arba aneurizmos, keliančios šios dalies plyšimo riziką, o antruoju atveju atsiranda anksčiau nežinomi ligos sindromai.

Takayasu ligos komplikacijos

Takayasu ligos komplikacijos priklauso nuo kraujagyslių pažeidimo vietos ir pobūdžio. Sunkiausios iš jų yra: insultas, miokardo infarktas, lėtinis inkstų nepakankamumas, širdies nepakankamumas, aortos aneurizmos disekacija, kurios taip pat gali būti pagrindinės mirties priežastys pacientams, sergantiems nespecifiniu aortoarteritu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]