Sisteminės sklerodermos diagnozė

Sisteminės sklerodermijos diagnozė, pagrįsta instrumentinių ir laboratorinių tyrimų duomenimis, leidžia įvertinti vidinių organų dalyvavimo laipsnį ir plaučių hipertenzijos sunkumą.

Šiam tikslui atliktas krūtinės ląstos rentgeno, elektros ir phonocardiography, echokardiografija (echokardiografiniais) mėginio su 6-minučių ėjimo kriterijų, skirtą nustatyti FC kraujotakos nepakankamumas ir plaučių hipertenzija, kvėpavimo funkcijos įvertinimas, vėdinimo-perfuzijos stsintigrafik) plaučių angiopulmonography kateterizavimo teisę dalys, širdies, daugiapjūviu kompiuteriniu tomografijos krūtinės, taip pat kraujo testai (klinikinių, biocheminių, imunologinio analizė vertinant hemostazės ir jos pagrindu, reologinių kraujo).

EKG tyrimas sistemine skleroze dažniausiai atskleidžia į įtampą, širdies ritmo sutrikimams (67%) sumažėja - supraventrikulines ir skilvelių tachikardijos, ekstrasnstolii, sutrikimai prieširdžių (42%) ir intraskilvelinio (32%) ir laidumo iki visos blokados, reikia širdies stimuliatoriaus implantavimo. Yra aprašyti "infarkto tipo" EKG pokyčiai SSD.

Echokardiografija - vienas spaudimo plaučių arterijoje labiausiai informaciniais neinvaziniai vertinimą, be to, tyrimas siekiant įvertinti ląstelių matavimus ir iš širdies sienos storio, ir siurblinės miokardo Skurczony funkciją, dinamiką ir forma intrakardiniu srautus. Dešinėje pusėje skilvelio išsiplėtimas yra geriausiai vertinami pagal padidinimo santykis dešiniojo skilvelio į kairiojo skilvelio srityje srityje (pageidautina iš viršūninio 4-padėties kameros), kai šio santykio vertė apie 0,6-1,0 pasakyti, švelnaus išsiplėtimu, dešiniojo skilvelio, esant didesnei nei 1, 0 - apie išreikštą išsiplėtimą. Dvimatę echokardiografija leidžia supa tarpskilvelinės pertvaros kinetiką - paradoksali sistolinis pasiūlymą su sunkia plaučių hipertenzija, kuri, kartu su plaučių venų prietakos sumažėjimo, kurio sutrikusia kairiojo skilvelio izometrinių poilsiui. Pacientų, sergantiems sistemine sklerodermija dauguma, net ir su nedideliais ženklais susižeisti miokardo ne echokardiogramoje aptikti diastolinė disfunkcija kairiojo skilvelio (50-80%). (Mažiau nei 55% sumažėjo kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija), mirties sisteminė sklerozė rizikos pakartotinai didėja, kai simptomai sistolinės disfunkcijos.

Naudojant impulsines bangas "Doppler", galima išmatuoti slėgį plaučių arterijoje. Sistolinis spaudimas plaučių arterijoje yra lygus sistoliniam spaudimui dešinėje skilvelėje, jei nėra obstrukcijos kraujo srautui iš skilvelio. Sistolinis kraujospūdis į teisingą skilvelio yra vertinami matuojant sistolinis regurgitant srautas triburio vožtuvo (V) ir slėgio reitingais dešiniojo prieširdžio (DPP) naudojama, kurio formulė:

Sistolinis spaudimas dešinėje skilvelėje = 4v2 + DPP.

DFT yra arba standartinė vertė, arba ji yra matuojama pagal žemesnės venos cava savybes arba jugular venų išplitimą. Tricuspido regurgitaciją galima vertinti daugumoje (74%) pacientų, sergančių plaučių hipertenzija,

Atsižvelgiant į sistolinio spaudimo vertes plaučių arterijoje, išskiriami šie plaučių hipertenzijos laipsniai: •

• šviesa - nuo 30 iki 50 mm Hg;
• vidurkis - nuo 51 iki 80 mm Hg;
• Sunkus - nuo 81 mm Hg. Ir aukštesnis.

Nepaisant visų akivaizdžių pranašumų echokardiografijoje, yra apribojimai, kalbant apie diagnozės širdies dešiniojo skilvelio disfunkcijos su konkrečiomis sunkumų metodas ir vaizdo gavimo tinkamą skilvelio anatominės struktūros (jo buvimas sijelių ir moderatornogo kryptis). Savo funkcinio aktyvumo parametrų tyrimas, naudojant standartinius EchoCG metodus, nėra visiškai teisingas. Taigi akivaizdu yra neinvazinio tinkamos širdies funkcinių galimybių vertinimo problema. Šiuo metu yra įrodymų literatūroje apie tai, naudojant Doplerio echokardiografija audinių (Doplerio echokardiografija), technika, kurią sudaro nustatant judėjimo audinių struktūros greitį ir yra skirta nuodugniu tyrimu miokardo funkcijos galimybe. Šis metodas suteiks objektyvią informaciją apie pasaulinę ir segmentinę išilginę miokardo funkciją. Technologijos ypatumas yra tokios galimybės nustatyti tinkamo širdies miokardo sistolinę ir diastolinę funkciją.

Dešiniosios širdies kateterizacija ir plaučių embolija - iš "aukso standartas" į plautinės hipertenzijos diagnostikos metodas, "tiesioginis" metodas leidžia tiksliausiai išmatuoti dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio, plaučių arterijos pleišto slėgis plaučių arterijoje (PAOP) slėgį, norint apskaičiuoti širdies išstumiamo (termodiliucijos metodas dažnai naudojamas, mažiausiai - fick metodas), siekiant nustatyti prisotinimo deguonimi mišrių veninio kraujo (PVG, ir SVC)) lygį. Šis metodas padeda supa plaučių hipertenzijos ir širdies dešiniojo skilvelio disfunkcijos sunkumą, kaip jis yra naudojamas įvertinti vazodilatatorių veiksmingumas (paprastai ūmus mėginio)

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra palyginti naujas metodas, leidžiantis diagnozuoti plaučių hipertenziją. MRT suteiks galimybę tiksliai įvertinti dešiniojo skilvelio ertmės sienelių storį ir tūrį, taip pat dešiniojo skilvelio išstūmimo frakciją.

[1], [2], [3]

Sisteminės sklerodermos diagnostikos kriterijai

Amerikos reumatologų asociacija pasiūlė tokius LPI diagnostinius kriterijus.

Daugiau kriterijų - proksimalinio sklerodermija simetriškas sustorėjimas ir sukietėjimas iš pirštų odos, nusidriekę, arčiau metacarpophalangeal ir metatarsophalangeal sąnarius. Pokyčiai gali paveikti veido, kaklo, krūtinės ir skrandžio.

Maži kriterijai.

• Sclerodactyly; pirmiau minėti odos pokyčiai apsiriboja pirštais.
• Skaitmeniniai randai: odos susivertimas ant pirštų galiukų arba pirštų kilimėlių medžiagos praradimas.
• Dvišalis bazinio plaučių fibrozė: sietų arba linijinė-mazginis šešėliai, labiausiai išreikštas bazinę dalių plaučius su standartine rentgeno tyrimo gali būti plaučių ląstelių tipo pasireiškimas.

Siekiant nustatyti DSS diagnozę, turi būti vienas ar du nedideli kriterijai. Naudojant šiuos kriterijus pripažinti ankstyvos ligos stadijas neįmanoma.

Vertinant SSA veiklą, šiuo metu naudojamos Europos trupės sukurtos sisteminės sklerodermos tyrimo rodikliai. Taškai apibendrinami. Maksimalus galimas rezultatas yra 10, kai aktyvumas yra 3 ar daugiau taškų, liga laikoma aktyvi, mažiau kaip 3 - neaktyvi.

Sisteminės sklerodermos veiklos vertinimas

Parametras	Balas	Charakteristikos
Odos balas> 14	1	Naudokite modifikuotą odos skaičių, apskaičiuotą rezultatais nuo 0 iki 3 iš 17 kūno sričių
Skreddema	0.5	Minkštųjų audinių sulaikymas, daugiausia dėl pirštų dėl indukcijos / odos
Oda	2	Pasak paciento, odos ekspozicijos pablogėjimas praeitą mėnesį
Skaitmeninė nekrozė	0 5	Aktyvios kaklelinės opos arba nekrozė
Laivai	0.5	Pasak paciento, kraujagyslių apraiškų pablogėjimas praėjusį mėnesį
Artritas	0 5	Simetrinis sąnarių patinimas
Širdis / plaučiai	2	Pasak paciento, per praėjusį mėnesį išnyko kardiopulmoninės apraiškos
ESR> 30 mm / val	1.5	Nustatyta Westergreno metodu
Gypsophagia pneumonija	1	NW- arba C4-com-
RLCO sumažinimas *	0.5	RLCO <80% normalaus lygio

[4], [5], [6], [7]

Diagnozės formulavimo pavyzdžiai

Sisteminė skleroderma, ribotos formos, lėtinis, aktyvus. Reynaud sindromas, ezofagitas, sklerodaktylis, II laipsnio plaučių arterijos hipertenzija, II FC.

Sisteminė skleroderma, difuzinis forma bystroprogressiruyushee srovė, aktyvus poliartritas, funkcinės klasės (FC) I, II, intersticinio miozito, glomerulonefritas, lėtinio inkstų nepakankamumo I pasikartojantis pneumonija, bazinio plaučių fibrozė, kvėpavimo nepakankamumas I miokarditas, dažnai skilvelio aritmija, kraujotakos nepakankamumas (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],