Sisteminės sklerodermijos diagnostika

Sisteminės sklerodermijos diagnozė, pagrįsta instrumentiniais ir laboratoriniais tyrimų duomenimis, leidžia įvertinti vidaus organų pažeidimo laipsnį ir plaučių hipertenzijos sunkumą.

Šiuo tikslu atliekami krūtinės ląstos rentgenograma, elektro- ir fonokardiografija, echokardiografija (EchoCG), 6 minučių ėjimo testas kraujotakos nepakankamumo ir plaučių hipertenzijos FC nustatymui, išorinio kvėpavimo funkcijos įvertinimas, plaučių ventiliacijos-perfuzijos scintigrafija, angiopulmonografija, dešinės širdies kateterizacija, krūtinės ląstos organų multispiralinė kompiuterinė tomografija, taip pat kraujo tyrimai (klinikiniai, biocheminiai, imunologiniai, hemostazės ir reologinių kraujo savybių įvertinimo tyrimai).

EKG tyrimas sisteminės sklerodermijos atveju dažniausiai atskleidžia sumažėjusią įtampą, širdies ritmo sutrikimus (67%) – supraventrikulines ir skilvelines tachiaritmijas, ekstrastoles, intraatrialinio (42%) ir intraventrikulinio (32%) laidumo sutrikimus iki visiško blokavimo, dėl kurio reikalinga širdies stimuliatoriaus implantacija. Aprašyti „infarkto tipo“ EKG pokyčiai SSD atveju.

Echokardiografija yra vienas informatyviausių neinvazinių plaučių arterijos slėgio vertinimo metodų. Be to, tyrimas leidžia įvertinti širdies kamerų dydžius ir sienelių storį, miokardo susitraukimo ir pumpavimo funkcijas, intrakardinių srautų dinamiką ir formą. Dešiniojo skilvelio išsiplėtimas geriausiai vertinamas pagal dešiniojo skilvelio ploto santykio padidėjimą su kairiojo skilvelio plotu (pageidautina iš apikalinės 4 kamerų pozicijos). Santykis 0,6–1,0 rodo nedidelį dešiniojo skilvelio išsiplėtimą, o santykis didesnis nei 1,0 – didelį išsiplėtimą. Dvimatis echokardiografas leidžia stebėti tarpskilvelinės pertvaros kinetiką – paradoksalų sistolinį judėjimą esant sunkiai plaučių hipertenzijai, kuris kartu su plaučių venų pritekėjimo sumažėjimu lemia kairiojo skilvelio izometrinės relaksacijos sutrikimą. Daugumai pacientų, sergančių sistemine skleroze, net ir esant nedideliems miokardo pažeidimo požymiams, echokardiografija atskleidžia kairiojo skilvelio diastolinę disfunkciją (50–80 %). Kai atsiranda sistolinės disfunkcijos simptomai (kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos sumažėjimas mažesnis nei 55 %), mirties nuo sisteminės sklerozės rizika daug kartų padidėja.

Impulsinės bangos Doplerografija gali išmatuoti plaučių arterijos slėgį. Plaučių arterijos sistolinis slėgis yra lygus dešiniojo skilvelio sistoliniam slėgiui, kai nėra kliūčių kraujotakai iš skilvelio. Dešiniojo skilvelio sistolinis slėgis apskaičiuojamas matuojant triburio skilvelio sistolinio regurgitacijos srauto greitį (V) ir dešiniojo prieširdžio slėgio (RAP) įvertinimą, taikant formulę:

Dešiniojo skilvelio sistolinis slėgis = 4v2 + RAP.

ŠS yra arba standartinė vertė, arba matuojama naudojant apatinės tuščiosios venos arba jungo venos išsiplėtimo charakteristikas. Trikuspidinio venos regurgitacijos srautą galima įvertinti daugumai (74 %) pacientų, sergančių plaučių hipertenzija,

Remiantis gautomis sistolinio slėgio plaučių arterijoje vertėmis, skiriami šie plaučių hipertenzijos laipsniai: •

• lengvas - nuo 30 iki 50 mm Hg;
• vidutinis - nuo 51 iki 80 mm Hg;
• sunkus - nuo 81 mm Hg ir daugiau.

Nepaisant visų besąlygiškų echokardiografijos privalumų, šis metodas turi ir apribojimų diagnozuojant dešiniojo skilvelio disfunkciją, atsižvelgiant į vizualizavimo sunkumus ir dešiniojo skilvelio anatominės struktūros ypatumus (trabekulų ir moderatoriaus juostos buvimą). Jo funkcinio aktyvumo parametrų tyrimas naudojant standartinius echokardiografijos metodus nėra visiškai teisingas. Taigi, neinvazinio dešiniojo širdies funkcinių galimybių įvertinimo problema tampa akivaizdi. Šiuo metu literatūroje atsirado duomenų apie audinių Doplerio echokardiografijos (TDE) taikymo galimybę, kurios technika susideda iš audinių struktūrų greičio nustatymo ir skirta išsamiam miokardo funkcijos tyrimui. Šis metodas suteiks objektyvios informacijos apie globalios ir segmentinės išilginės miokardo funkcijos būklę. Šios technikos bruožas yra galimybė ją naudoti dešiniojo širdies miokardo sistolinės ir diastolinės funkcijos nustatymui.

Dešinės širdies ir plaučių arterijos kateterizacija yra „auksinis standartas“ plaučių hipertenzijos diagnostikos metodas. „Tiesioginis“ metodas leidžia tiksliausiai išmatuoti slėgį dešiniajame prieširdyje ir dešiniajame skilvelyje, plaučių arterijoje, plaučių arterijos pleištinį slėgį (PAWP), apskaičiuoti širdies išstūmį (dažniau naudojamas termodilucinis metodas, rečiau – Ficko metodas), nustatyti mišraus veninio kraujo prisotinimo deguonimi lygį (PvG ir SvC)). Šis metodas padeda įvertinti plaučių hipertenzijos ir dešiniojo skilvelio disfunkcijos sunkumą, taip pat naudojamas kraujagysles plečiančių vaistų (dažniausiai ūminių tyrimų) veiksmingumui įvertinti.

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra gana naujas plaučių hipertenzijos diagnozavimo metodas. MRT leis gana tiksliai įvertinti dešiniojo skilvelio sienelės storį ir ertmės tūrį, taip pat dešiniojo skilvelio išstūmimo frakciją.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Sisteminės sklerozės diagnostiniai kriterijai

Amerikos reumatologijos asociacija pasiūlė šiuos SSc diagnostinius kriterijus.

Pagrindinis kriterijus – proksimalinė sklerodermija: simetriškas pirštų odos sustorėjimas ir sukietėjimas, besitęsiantis proksimaliai nuo metakarpofalangalinių ir metatarsofalangalinių sąnarių. Pokyčiai gali apimti veidą, kaklą, krūtinę ir pilvą.

Nedideli kriterijai.

• Sklerodaktilija; minėti odos pakitimai apsiriboja pirštais.
• Pirštų randai: įdubusios odos vietos pirštų galiukuose arba medžiagos praradimas iš pirštų galiukų.
• Dvipusė bazinė pneumofibrozė: tinkliniai arba linijiniai-mazginiai šešėliai, labiausiai ryškūs plaučių bazinėse srityse standartinio radiografinio tyrimo metu, gali būti korio formos apraiškos.

Norint diagnozuoti SSD, turi būti vienas pagrindinis arba du šalutiniai kriterijai. Remiantis šiais kriterijais ankstyvosios ligos stadijos nustatyti neįmanoma.

SSc aktyvumui įvertinti šiuo metu naudojami Europos sisteminės sklerozės tyrimų grupės sukurti indeksai. Balai sumuojami. Didžiausias galimas balas yra 10, kai aktyvumo indeksas yra 3 balai ar didesnis, liga laikoma aktyvia, o mažesnis nei 3 – neaktyvia.

Sisteminės sklerodermijos aktyvumo įvertinimas

Parametras	Rezultatas	Būdingas
Odos kiekis >14	1	Naudojamas modifikuotas odos balas, kuris vertinamas skalėje nuo 0 iki 3 17 kūno sričių.
Skleredema	0,5	Minkštųjų audinių, daugiausia ant pirštų, sustorėjimas dėl odos sukietėjimo
Oda	2	Odos požymių pablogėjimas per pastarąjį mėnesį, pasak paciento
Pirštų nekrozė	0 5	Aktyvios pirštų opos arba nekrozė
Laivai	0,5	Kraujagyslių sutrikimų pablogėjimas per pastarąjį mėnesį, pasak paciento
Artritas	0 5	Simetrinis sąnarių patinimas
Širdis / Plaučiai	2	Paciento teigimu, per pastarąjį mėnesį pablogėjo širdies ir plaučių funkcijos sutrikimai.
ESR >30 mm/val.	1.5	Nustatyta Westergreno metodu
Hipokomplementemija	1	Sumažėjęs C3 arba C4 komplemento kiekis
PLCO* sumažėjimas	0,5	PLCO <80 % normalaus lygio

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Diagnozės formulavimo pavyzdžiai

Sisteminė sklerodermija, ribota forma, lėtinė eiga, aktyvi. Raynaudo sindromas, ezofagitas, sklerodaktilija, II stadijos plaučių arterinė hipertenzija, II funkcinė liga.

Sisteminė sklerodermija, difuzinė forma, sparčiai progresuojanti eiga, aktyvus, poliartritas, II funkcinė klasė (FC), intersticinis miozitas, glomerulonefritas, lėtinis inkstų nepakankamumas I, pasikartojanti pneumonija, bazinė pneumosklerozė, I kvėpavimo nepakankamumas, miokarditas, dažnos skilvelinės ekstrasistolės, II A kraujotakos nepakankamumas (CF), III FC.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]