Sklerodermija ir inkstų pažeidimas - simptomai

Inkstų pažeidimo simptomai sergant sklerodermija

Sisteminės sklerodermijos inkstų pažeidimas dažniausiai išsivysto pacientams, sergantiems difuzine odos ligos forma, kai jos eiga yra ūmi, per 2–5 metus nuo ligos pradžios, nors nefropatija gali išsivystyti ir esant lėtinei lėtai progresuojančiai sklerodermijos eigai. Pagrindiniai klinikiniai sklerodermijos nefropatijos požymiai yra proteinurija, arterinė hipertenzija ir sutrikusi inkstų funkcija.

• Proteinurija būdinga daugumai pacientų, sergančių sistemine sklerodermija ir turintiems inkstų pažeidimą. Paprastai ji neviršija 1 g per parą, nėra lydima šlapimo nuosėdų pokyčių ir 50 % pacientų derinama su arterine hipertenzija ir (arba) inkstų funkcijos sutrikimu. Nefrozinis sindromas išsivysto itin retai.
• Arterinė hipertenzija stebima 25–50 % pacientų, sergančių sklerodermijos nefropatija. Daugumai pacientų būdinga vidutinio sunkumo arterinė hipertenzija, kuri gali išlikti metų metus nesukeldama inkstų funkcijos sutrikimo. Ši arterinės hipertenzijos forma stebima lėtai progresuojančioje sisteminės sklerodermijos formoje ir jai būdingas vėlyvas vystymasis. 30 % hipertenzija sergančių pacientų išsivysto piktybinė arterinė hipertenzija, kuriai būdingas staigus ir staigus arterinio slėgio padidėjimas virš 160/100 mm Hg, kartu su progresuojančiu inkstų funkcijos blogėjimu iki oligurinio ūminio inkstų nepakankamumo, su retinopatija, CNS pažeidimu ir širdies nepakankamumu. Ši arterinės hipertenzijos forma turi nepalankią prognostinę vertę.
• Lėtinis inkstų nepakankamumas pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, kaip ir arterinė hipertenzija, yra susijęs su nepalankia prognoze. Daugeliu skleroderminės nefropatijos atvejų lėtinis inkstų nepakankamumas derinamas su arterine hipertenzija, tačiau jis gali išsivystyti ir esant normaliam kraujospūdžiui. Šiuo atveju pastebimas dažnas inkstų funkcijos sutrikimo derinys su mikroangiopatine hemolizine anemija ir trombocitopenija, kuri gali pasireikšti lėtiniu inkstų nepakankamumu.

Sklerodermijos eiga ir simptomai

Sklerodermijos simptomams būdingas reikšmingas polimorfizmas ir jie apima šias apraiškas:

• odos pažeidimas, pasireiškiantis tankia edema, sukietėjimu, atrofija, de- ir hiperpigmentacijos židiniais;
• kraujagyslių pažeidimas, kai daugiau nei 90% pacientų išsivysto generalizuotas Raynaud sindromas, kraujagyslių-trofiniai sutrikimai (pirštinės opos, nekrozė), telangiektazijos;
• raumenų ir kaulų sistemos pažeidimai poliartralgijos, artrito, miozito, raumenų atrofijos, osteolizės, minkštųjų audinių kalcifikacijos, dažniausiai periartikulinės, pavidalu;
• kvėpavimo organų pažeidimas, kai daugumai pacientų išsivysto fibrozuojantis alveolitas ir difuzinė pneumofibrozė. Ilgalaikės lėtinės ligos eigos metu išsivysto plaučių hipertenzija;
• virškinamojo trakto pažeidimas, kai vyrauja stemplė (disfagija, išsiplėtimas, susiaurėjimas apatinėje trečdalyje, refliuksinis ezofagitas, stemplės striktūros ir opos), rečiau - žarnos (duodenitas, malabsorbcijos sindromas, vidurių užkietėjimas, kai kuriais atvejais - žarnyno obstrukcija);
• širdies pažeidimas, dažniausiai pasireiškiantis intersticinio miokardito, kardiosklerozės, miokardo išemijos išsivystymu, kuris kliniškai pasireiškia ritmo ir laidumo sutrikimais, didėjančiu širdies nepakankamumu. Rečiau pasitaiko endokardo pažeidimas, susidarant vožtuvų defektams, pirmiausia mitraliniam, perikarditui;
• nervų ir endokrininės sistemos pažeidimai polineuropatijos, hipotirozės, lytinių liaukų disfunkcijos pavidalu.

Bendrieji sklerodermijos simptomai gali būti karščiavimas, svorio kritimas ir silpnumas, kurie stebimi esant dideliam ligos aktyvumui.

Sisteminės sklerodermijos klasifikacija

Yra keli sisteminės sklerodermijos potipiai (klinikinės formos). Priklausomai nuo odos pokyčių paplitimo ir sunkumo, išskiriamos dvi pagrindinės formos – difuzinė ir ribota.

Ribotos sisteminės sklerodermijos atveju, pastebėta daugiau nei 60% pacientų, procesas apsiriboja rankų, kaklo ir veido oda, organų sutrikimai atsiranda vėlai – 10–30 metų nuo ligos pradžios.

Difuzinei sisteminei sklerodermijai būdingi generalizuoti kamieno ir galūnių odos pažeidimai, kuriems ankstyvoje stadijoje – per 5 metus – išsivysto visceraliniai pažeidimai. Ribota forma, palyginti su difuzine, turi geresnę eigą ir palankesnę prognozę. Pagal eigos pobūdį skiriama ūminė, poūmė ir lėtinė sisteminė sklerodermija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Inkstų pažeidimas

Pirmą kartą sisteminės sklerodermijos metu pasireiškiantį inkstų pažeidimą 1863 m. aprašė H. Auspitzas, kuris pranešė apie ūminio inkstų nepakankamumo išsivystymą sklerodermija sergančiam pacientui, laikydamas jį nelaimingu atsitikimu. Po aštuoniasdešimties metų J. H. Talbotas ir bendraautoriai pirmą kartą aprašė tarpląstelinių arterijų intimos hiperplaziją ir fibrinoidinę nekrozę sisteminės sklerodermijos atveju. Tačiau tik šeštojo dešimtmečio pradžioje, HC Moore'ui ir HL Shechanui aprašius trijų sistemine sklerodermija sergančių pacientų, mirusių nuo uremijos, inkstų morfologinius pokyčius, buvo pripažinta sunkios nefropatijos, pasireiškiančios sergant sklerodermija, galimybė.

Tikslų nefropatijos dažnį sergant sistemine skleroze sunku nustatyti, nes vidutinio sunkumo inkstų pažeidimas daugeliu atvejų kliniškai nepasireiškia. Inkstų pažeidimo dažnis priklauso nuo metodų, naudojamų jam nustatyti: klinikiniai nefropatijos simptomai pastebimi 19–45 % sistemine skleroze sergančių pacientų. Funkcinių tyrimų metodų taikymas leidžia nustatyti inkstų kraujotakos ar glomerulų filtracijos greičio (GFR) sumažėjimą 50–65 % pacientų, o morfologiniai kraujagyslių inkstų pažeidimo požymiai – 60–80 % pacientų.

Inkstų pažeidimas, kartu su kitais visceritais, gali išsivystyti pacientams, sergantiems ribota sistemine sklerodermija, tačiau jis daugiausia pasireiškia esant difuzinei odos ligos formai. Tuo pačiu metu sunki nefropatijos forma, pasireiškianti didėjančia arterine hipertenzija ir ūminiu inkstų nepakankamumu („tikroji sklerodermija inkstuose“), stebima ne daugiau kaip 10–15 % pacientų.