Vaikų smegenų navikų simptomai

Smegenų augliai

Dažniausios smegenų auglių klinikinės apraiškos yra padidėjęs intrakranijinis slėgis ir židininiai neurologiniai simptomai.

Vaikų, sergančių smegenų augliais, neurologiniai simptomai labiau priklauso nuo naviko vietos nei nuo histologinės neoplazmos struktūros. Klinikinį vaizdą veikia ir vaiko amžius ligos metu.

Neurologiniai sutrikimai yra susiję su tiesiogine normalių smegenų struktūrų infiltracija ar suspaudimu arba su netiesioginiu smegenų skysčio nutekėjimo sulėtėjimu ir padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu.

Pagrindiniai vaikų smegenų auglių klinikiniai simptomai

• Galvos skausmas (mažiems vaikams tai gali pasireikšti padidėjusiu dirglumu).
• Vėmimas.
• Naujagimių ir mažų vaikų galvos dydžio padidėjimas dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio.
• Regėjimo sutrikimai:
  • sumažėjęs regėjimo aštrumas;
  • diplopija dėl šeštosios galvinių nervų poros paralyžiaus (mažiems vaikams diplopija pasireiškia dažnu mirksėjimu arba protarpiniu strabizmu);
  • regos nervo disko patinimas dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio;
  • Parinaudo sindromas (žvilgsnio į viršų parezės ar paralyžiaus ir konvergencijos paralyžiaus derinys);
  • Regėjimo laukų praradimas dėl regėjimo takų pažeidimo.
• Mėšlungis.
• Psichikos sutrikimai (mieguistumas, dirglumas, asmenybės pokyčiai).
• Sutrikusi eisena ir pusiausvyra.
• Endokrinologiniai sutrikimai.
• Diencefalinis sindromas (vystymosi atsilikimas, kacheksija arba svorio padidėjimas).

Padidėjęs intrakranijinis slėgis

Padidėjęs intrakranijinis slėgis yra viena iš ankstyvųjų klinikinių smegenų auglio apraiškų, kuriai būdinga klasikinė simptomų triada: rytiniai galvos skausmai, vėmimas be pykinimo, žvairumas ar kiti regos sutrikimai. Simptomų ir sindromų atsiradimas priklauso nuo naviko augimo greičio. Lėtai augantys navikai sukelia reikšmingus normalių smegenų struktūrų poslinkius ir gali pasiekti didelius dydžius iki pirmųjų simptomų atsiradimo. Greitai augantys navikai kliniškai pastebimi anksčiau, kai jų dydis dar mažas.

Pirmieji padidėjusio intrakranijinio slėgio požymiai dažnai būna nespecifiniai ir nelokalizuoti, išsivysto poūmiai. Mokyklinio amžiaus vaikai paprastai patiria prastus akademinius rezultatus, nuovargį ir skundžiasi ūminiais paroksizminiais galvos skausmais. Klasikinis galvos skausmas su padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu atsiranda atsikėlus iš lovos, palengvėja vemiant ir mažėja dienos metu. Galvos skausmas iki diagnozės nustatymo paprastai trunka mažiau nei 4–6 mėnesius, iki to laiko atsiranda papildomų su naviku susijusių simptomų – dirglumas, anoreksija, vystymosi atsilikimas; vėliau – intelektinių ir fizinių gebėjimų sumažėjimas (kartais šie požymiai pasireiškia jau ligos pradžioje). Svarbu išmatuoti vaiko galvos apimtį, nes pirmaisiais gyvenimo metais kaukolės siūlės lieka neužsivėrusios, o lėtinis padidėjęs intrakranijinis slėgis sukelia makrocefaliją. Apžiūrėjus akies dugną, galima nustatyti regos nervo disko edemos požymius, kliniškai pasireiškiančius periodišku regėjimo „neryškumu“. Vaikams, kuriems padidėjęs intrakranijinis slėgis, taip pat galima pastebėti „besileidžiančios saulės“ simptomą (sutrikęs žvilgsnis į viršų).

Infratentorinių navikų simptomai

Užpakalinėje kaukolės duobėje esantiems navikams židininių simptomų gali nebūti, o klinikiniame vaizde vyrauja padidėjusio intrakranijinio slėgio simptomai (smegenų pusrutuliuose lokalizuotiems navikams ankstyvosiose vystymosi stadijose dažnai būdingi židininiai simptomai – traukuliai, regėjimo laukų praradimas, neuropatija arba kortikospinalinio trakto disfunkcija). Smegenėlių navikams būdingi eisenos ir pusiausvyros sutrikimai.

Supratentorinių navikų simptomai

Vaikams supratentorinių navikų apraiškos gali nepriklausyti nuo jų dydžio ir vietos. Židininiai simptomai paprastai pasireiškia prieš padidėjusį intrakranijinį slėgį. Nespecifiniai galvos skausmai gali būti susiję su ankstyvaisiais žievės simptomais ir traukulių epizodų buvimu. Galimi grand mal traukuliai, taip pat lengvesni epizodai su nepilnu sąmonės praradimu (kompleksiniai daliniai traukuliai) arba trumpalaikiai vietiniai simptomai be sąmonės praradimo (daliniai traukuliai). Galima hemiparezė ir hemianestezija, regėjimo laukų praradimas. Kai kuriems pacientams, sergantiems navikiniais procesais priekinėje arba parieto-pakaušio skiltyje, pažeidus trečiąjį skilvelį, pastebimas tik intrakranijinio slėgio padidėjimas.

Regėjimo lauko tyrimas atliekamas siekiant nustatyti ir stebėti bet kokius regėjimo takų pažeidimus.

Vidurinės linijos supratentoriniai navikai dėl savo poveikio pagumburiui ir hipofizei gali sukelti endokrininių sutrikimų. Diencephalinis sindromas 6 mėnesių–3 metų pacientams, sergantiems pagumburio ar trečiojo skilvelio navikais, pasireiškia vystymosi sulėtėjimu ir kacheksija.

Apie 15–45 % pirminių smegenų navikų, ypač embrioninių ir gemalo ląstelių navikų, diagnozės metu būna išplitę į kitas CNS dalis. Neurologinis sutrikimas kartais užmaskuoja pirminio naviko simptomus.

Nugaros smegenų navikai

Vaikų nugaros smegenų navikai sudaro 5 % visų CNS navikų. Jie gali būti bet kurioje smegenų dalyje, sukeldami smegenų medžiagos suspaudimą.

Tipiški nusiskundimai yra nugaros skausmas (50 % atvejų), kuris sustiprėja gulint ir sumažėja sėdint. Dauguma nugaros smegenų navikų lydi raumenų silpnumas, tam tikrų raumenų grupių įsitraukimas priklauso nuo nugaros smegenų pažeidimo lygio.

Dažniausi nugaros smegenų navikų simptomai ir sindromai yra šie: pasipriešinimas liemens lenkimui, paravertebralinių raumenų spazmas, nugaros deformacija (progresuojanti skoliozė), eisenos sutrikimas, refleksų pokyčiai viršutinių galūnių sumažėjimo ir apatinių padidėjimo forma, jutimo sutrikimai, atitinkantys pažeidimo lygį (30 % atvejų), teigiamas Babinskio požymis, šlapimo pūslės ir (arba) išangės sfinkterių disfunkcija, nistagmas (su kaklinės nugaros smegenų dalies viršutinių dalių pažeidimu).

Nugaros smegenų navikai skirstomi į dvi grupes.

• Intrameduliniai navikai (astrocitomos, ependimomos ir oligodendrogliomos).
• Ekstrameduliniai navikai:
  • intraduralinis, susijęs su Recklinghauseno liga (paauglėms mergaitėms meningiomos yra labiau tikėtinos);
  • ekstraduralinės – dažniausiai neuroblastomos, augančios per tarpslankstelinę angą, ir limfomos.

Slankstelių navikai gali įsiskverbti į stuburo kanalą, sukeldami nugaros smegenų epidurinį suspaudimą ir paraplegiją (pvz., Langerhanso ląstelių histiocitozė, pažeidžianti krūtinės ląstą arba kaklo stuburą, Ewingo sarkoma).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]