Steatocystoma

Steatocistoma (sinonimas: sebocistoma) yra gerybinis, netuščiaviduris navikas, pripildytas riebalinio sekreto. Jis retas, o bėrimai gali būti pavieniai, paprasti – steatocistoma simplex – arba daugybiniai. Daugybinė steatocistoma yra retas genetinis sutrikimas. [ 1 ] Jai būdingos daugybinės įvairaus dydžio odos cistos, esančios tose vietose, kur gerai išsivystęs pilosebaceinis vienetas, daugiausia pažastyse, liemenyje ir galūnėse. [ 2 ] Moterims steatocistoma dažniau pasireiškia kirkšnies srityje, o vyrams ji paprastai būna rombo formos pasiskirstymo ant liemens. Retai aptinkama ant galvos odos ir veido, pažeidimai būna nuo normochrominių iki geltonų, yra judrūs, lėtai augantys ir dažniausiai turi skysčio.

Steatocistoma atsiranda paauglystėje arba ankstyvame pilnametystėje. Daugeliu atvejų liga yra autosominio dominantinio tipo, tačiau gali pasireikšti ir sporadiškai. [ 3 ], [ 4 ]

Priežastys steatocistomos

Kadangi ši dermatologinė patologija yra gana reta, jos atsiradimo priežastys nėra tiksliai ištirtos ir vis dar yra hipotetinės. Yra žinomi šeimyniniai ligos atvejai keliose kartose, manoma, kad ji paveldima autosominiu dominantiniu tipu. Tuo pačiu metu medicininėje literatūroje aprašoma daug daugiau pavienių (sporadinių) steatocistomos atvejų, o daugelis pacientų sirgo gretutinėmis įgimtomis ar įgytomis keratozėmis ir kitomis sisteminėmis ligomis.

Manoma, kad vienos ar kelių steatocistų atsiradimo priežastis yra androgeninis (progesterono) riebalinių liaukų stimuliavimas, atsirandantis paauglystėje vykstant hormoniniams pokyčiams. Ši hipotezė pagrįsta tuo, kad didžioji dauguma ligos atvejų užfiksuojama paaugliams arba jauniems suaugusiesiems po brendimo. Neatmetama nepalankios ekologijos, traumos, infekcijos, imuninės sistemos disfunkcijos įtaka.

Statistikos apie ligos paplitimą nėra. Kai kurie autoriai teigia, kad steatocitomatozė dažniau pasireiškia jauniems vyrams, kiti – kad lytis nesvarbi. Odos bėrimai dažniausiai pasireiškia nuo 12 iki 25 metų, jie išlieka ant kūno visą gyvenimą. Taip pat pasitaiko pavienių atvejų, kai jie pasireiškia anksti kūdikystėje, o vėlai – senatvėje.

Šeiminė forma gali būti susijusi su keratino 17, 1 tipo keratino, randamo riebalinėse liaukose ir plaukų folikuluose, mutacija. Ta pati mutacija aptinkama ir įgimtoje 2 tipo pachionichijoje, su kuria gali būti susijusi steatocistoma – dominantiniu autosominiu sutrikimu, pasireiškiančiu nagų distrofija, delnų ir padų keratoderma, burnos ertmės leukoplakija, folikuline keratoze ir epidermio intarpų cistomis. Be to, steatocistoma gali pasireikšti hipertrofine plokščiąja kerplige, akrokeratoze karpuoze, nataliniu dantų protezavimu ir kitomis apraiškomis.

Toje pačioje šeimoje egzistuoja fenotipiniai variantai, kaip ir mūsų paciento atveju, ir potipiai gali sutapti. Ta pati keratino 17 geno mutacija gali pasireikšti atskirai arba derinant su steatocistoma arba 2 tipo pachionichija. Aprašyta daugiau nei 11 skirtingų mutacijų; tačiau gautas fenotipas nepriklauso nuo mutacijos tipo. Gali būti, kad šios apraiškos yra tos pačios ligos spektrai.

Be pūlingos steatocistomos, yra ir kitų pranešimų apie retus steatocistomos variantus, tokius kaip veido, galūnių, vulvos ir paprastoji steatocistoma (vienas pažeidimas).

Rizikos veiksniai

Kai kurie tyrėjai pastebėjo, kad steatocistoma yra susijusi su šiomis įgimtomis patologijomis, turinčiomis panašų paveldėjimo tipą:

• Jackson-Lawler tipo pachionichija – įgimta polikeratozė su sunkiais nagų pažeidimais;
• Koilonychija;
• Paveldima kolagenozė - Ehlerso-Danloso sindromas;
• Įgimta kardiomiopatinė lentiginozė (Leopardo sindromas);
• Arteriohepatinė displazija;
• Trichoblastoma;
• Bazalinių ląstelių nevus sindromas;
• Šeiminiai siringomos atvejai;
• Keratoakantoma;
• Akrokeratozė verruciformis;
• Gardnerio sindromas;
• Policistinė inkstų liga;
• Dvipusis priešaurikulinis sinusas.

Steatocistomos rizika didesnė pacientams, sergantiems įtariamu autoimuniniu dermatitu – pūlingu hidradenitu suppurativa ir raudonosiomis plokščiosiomis utėlėmis, kolagenozėmis – reumatoidiniu artritu, hipotireoze; žmonėms, kurių nagai nepakankamai prakaituoja ir yra baltų dėmių (leukonichija).

Pathogenesis

Šeiminė ligos forma siejama su geno mutacija 17q12-q21 lokuse. Pakinta KRT17 genas, koduojantis keratino turinčius riebalinių liaukų, plaukų folikulų ir nago guolio tarpinius tarpinius darinius. Dėl mutacijos sutrinka viršutinės plaukų folikulų dalies keratinizacija, dėl to deformuojasi riebalinių liaukų latakai ir susidaro cistinės formacijos.

Taip pat žinoma daug sporadinių steatocistomatozės atvejų, todėl keliamos hipotezės dėl kitų etiopatogenetinių veiksnių, be paveldimumo. Kitos hipotezės patologiją laiko:

• Riebalinių plaukų aparato Hamartoma;
• Dermoidinės cistos tipas;
• Retencinės seborėjinės cistos;
• Neišsivysčiusių plaukų folikulų su pritvirtintomis riebalinėmis liaukomis nevoidinės formacijos.

Patologijos patogenezę pradeda hormoniniai šuoliai, imuninės sistemos sutrikimai, traumos ir perduotos infekcijos.

Simptomai steatocistomos

Pirmieji požymiai yra vieno ar kelių neskausmingų, palpuojant matomų, pusrutulio formos, vidutiniškai elastingų, judrių cistinių mazgelių atsiradimas ant odos. Iš pradžių jie būna permatomi, balkšvi arba melsvi, laikui bėgant įgauna gelsvą spalvą. Pusrutulių skersmuo svyruoja nuo dviejų iki penkių milimetrų. Kartais naviko dydis gali būti didesnis – didžiausias žinomas dydis yra 3 cm.

Bėrimai atsiranda tose kūno vietose, kur yra didelis riebalinių plaukų darinių tankis – kirkšnyse, pažastyse, vyrams, be to, ant krūtinės, kapšelio, varpos, rankų ir kojų išorinio paviršiaus. Tuo pačiu metu ant galvos odos ir veido jų praktiškai nėra.

Pradurus steatocistomą, susidaro permatomas aliejingas turinys arba tirštesnė kreminė gelsva medžiaga, kurioje gali būti smulkių plaukelių.

Atsižvelgiant į ligos plitimo pobūdį, išskiriamos šios jos formos:

• Generalizuotas – difuzinis išplitimas, apimantis veidą, kaklą, nugarą, krūtinę ir pilvą, rečiau – galūnes, šiais atvejais pasireiškia distrofiniai dantų ir nagų pokyčiai, plaukų slinkimas, per didelis delnų ir padų odos keratinizavimas, prakaitavimo sutrikimai;
• Lokalizuota - daugybinės bet kurios vienos kūno srities steatocistomos;
• Vienišas arba paprastas - vienas bet kokios lokalizacijos navikas.

Taip pat yra pūlingas steatocistomos potipis (steatocystoma suppurativa), kuriam būdingas savaiminis cistų plyšimas, po kurio išsivysto uždegimas, baigiantis randėjimu.

Keli bėrimai paprastai išsidėstę grupėmis, rečiau išsibarstę.

Morfologiškai neoplazma yra cista, kurios apvalkalas keliais sluoksniais išklotas plokščiuoju epiteliu be grūdėto sluoksnio. Jos ertmėje galima rasti pūkuotų plaukelių, o išorinėje pusėje – riebalinių liaukų skiltelių.

Remiantis elektronine mikroskopija, yra nevoidinio naviko požymių, sujungtų su išoriniu odos sluoksniu plonu lataku, kurį sudaro nediferencijuotos epitelio ląstelės.

Komplikacijos ir pasekmės

Steatocistoma yra lėtinis gerybinis navikas, labiau kosmetinis defektas. Nors tai gerybinė būklė ir dauguma pažeidimų yra besimptomiai, yra ir uždegiminė versija. Šiuo atveju cista savaime plyšta, atsiranda pūliavimas ir nemalonaus kvapo išskyros, ypač jei ją kolonizuoja bakterijos. [ 5 ] Taip pat gali atsirasti abscesų. Jie primena konglobatinių spuogų ar pūlingo hidradenito pažeidimus. Pažeidimai gali progresuoti iki randų, sukeldami pacientui didelį diskomfortą.

Piktybiškumas mažai tikėtinas, tačiau yra įrodymų, kad tai įmanoma.

Diagnostika steatocistomos

Steatocistoma diagnozuojama remiantis paciento skundais, šeimos anamneze, odos patologinių pokyčių klinikiniu vaizdu ir naviko histologinio tyrimo rezultatais.

Įvertinkite bendrą paciento būklę. Atlikite bendruosius klinikinius šlapimo ir kraujo tyrimus, biochemiją – jie paprastai yra normos ribose. Įtarus sistemines patologijas – reumatoidinį artritą, hipo- arba hipertireozę – gydytojas gali skirti specifinius tyrimus ir konsultacijas su susijusiais specialistais.

Atliekama instrumentinė diagnostika – naviko turinio mikroskopija ir struktūros tyrimas. Remiantis morfologinio tyrimo rezultatais, po nepakitusiu odos paviršiumi turėtų būti aptikta cista su savavališkos formos ertme, kurios apvalkalas susideda iš dviejų sluoksnių. Vidinis sluoksnis išklotas plokščiojo epitelio ląstelėmis, padengtomis odele, kurioje yra eozinofilų, granuliuotas sluoksnis nėra apibrėžtas. Išorinis sluoksnis yra jungiamasis audinys. Apvalkale matomi riebalinių liaukų segmentai, atsiveriantys į plauko folikulą. Cistos su epidermio sluoksniu sujungtos trumpomis gijomis, sudarytomis iš nediferencijuotų keratocitų. Cistos ertmės turinio kultūrinė analizė (nesant uždegimo) neparodo patogeninės bakterinės floros augimo.

Steatocistomos klinikiniai požymiai gali būti panašūs į daugelį ligų: pūkuotas cistas, miksoidines cistas, miliumas, konglobatinius spuogus, hidradenitą ir pseudofolikulitą, todėl diagnozė ir tinkamas stebėjimas gali būti atidėti. Pūlingą steatocistomą reikia skirti nuo sunkių mazgelinių cistinių spuogų, konglobatinių spuogų, užkrėstų fibroadenomos ir piodermijos.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika sukelia tam tikrų sunkumų, ypač kai reikia atskirti sebocitomą nuo erupcinių pūkuotų cistų, juolab kad kai kuriais atvejais abu navikai atsiranda vienu metu. Jie diferencijuojami pagal morfologinius požymius. Erupcinės velozinės cistos ertmė padengta plokščiuoju epiteliu (kaip ir sebocitomos ertmė), tačiau yra granuliuotas sluoksnis ir randama daug pūkuotų plaukų.

Be to, diferencijavimas atliekamas su šiais subjektais:

• Epidermio cistos ir dermoidai;
• Keratiną turinčios cistos (miliumai);
• Lipomos (dažniausiai vadinamos riebaliniais navikais);
• Simetrinė riebalinių liaukų adenoma (Pringle-Burneyville liga);
• Siringoma;
• Gardnerio sindromas;
• Odos kalcinozė;
• Apokrininis prakaitavimas;
• Konglobatiniai spuogai;
• Cistinė spuogai.

Gydymas steatocistomos

Gydymas yra įvairus ir dažniausiai nepatenkinamas dėl sunkumų pasiekiant tokius išplitusius pažeidimus.

Steatocistomos daugiausia šalinamos kosmetiniais tikslais. Naudojami šie metodai:

• Chirurginis pašalinimas;
• Adatos aspiracija;
• Radiobangų peilio pašalinimas;
• Elektrokoaguliacija;
• Kriodestrukcija;
• Lazerinis sunaikinimas.

Geriausią kosmetinį efektą suteikia radijo bangų ir lazerio terapija.

Pūlingose steatocistomose taikoma sisteminė terapija izotretinoinu, tetraciklinu, atidarant ir drenuojant cistinę ertmę. Nustatytas triamcenolono acetonido intratekalinis vartojimas.

Uždegiminius pažeidimus galima gydyti kortikosteroidų injekcijomis arba drenažu. Gydant steatocistomą geriamuoju izotretinoinu, gauti prieštaringi rezultatai. Izotretinoinas paprastai nepašalina būklės, tačiau sumažina pūlingų pažeidimų dydį. Šis terapinis atsakas tikriausiai atspindi retinoidų priešuždegiminį poveikį.

Literatūroje pranešama, kad po sisteminio gydymo recidyvų nepastebėta.