Stiprus žmogaus sindromas

Medicinoje yra keletas ligų, kurios vis dar labai mažai ištirtos, todėl sukelia daug sunkumų diagnozės ir gydymo požiūriu. Tokios patologijos apima Mersha-Voltmano sindromą arba vadinamąjį kietojo asmens sindromą. Dėl šios ligos būdingas laipsniškai didėjantis raumenų standumas, vienodai plintantis per rankų, kojų, bagažo raumenų sistemą. Laikui bėgant, ši būklė blogėja, kuri anksčiau ar vėliau veda prie sisteminio raumenų nelankstumo.

Epidemiologija

Kadangi sindromas yra labai sudėtingos diagnozės liga, negalima atsekti jo plitimo pasaulyje ar vienoje šalyje.

Pastebėta, kad kietojo žmogaus sindromas pradeda pasireikšti 30-40 metų ir vyresniems pacientams. Sergantys vaikai ir paaugliai taip pat atsiranda, tačiau daug rečiau - tokie atvejai gali būti vadinami atsitiktiniais.

Tvirto žmogaus sindromas veikia žmones, nepriklausomai nuo lyties.

Liga nėra užkrečiama. Dauguma mokslininkų linkę kelti autoimuninę patologijos kilmę.

[1], [2], [3], [4], [5]

Rizikos veiksniai

Kadangi silpno žmogaus sindromo priežastys buvo ištirtos labai mažai, teoriškai galima nustatyti šiuos galimus ligos rizikos veiksnius:

• stuburo osteochondrozė;
• trauma kaklo ir galvos;
• smegenų kraujavimas, uždegiminiai procesai (meningitas, encefalitas);
• Parkinsono liga.

Papildomas neigiamas veiksnys gali būti antinksčių funkcijos sutrikimas. Tačiau nėra aiškių įrodymų apie bet kokią ligos kilmės teoriją.

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Ligos patogenezė dar nėra visiškai išaiškinta. Jis gali būti laikoma, kad sindromo priežastis yra pažeidimo dėl centrinės nervų sistemos: tai yra nurodoma tokių požymių kaip absoliučią gerinti raumenų sistemos miego metu, po dirbtinio blokados periferinių nervų metu bendrąją anesteziją ir, kai gavimo diazepamo. Yra daugybė priežasčių manyti, kad pagrindinis provokuojantis standaus asmens sindromo vystymosi momentas yra padidėjęs α-motoneuronų sužadinimas, kurio priežastys taip pat nežinoma.

Fiziologinių tyrimų metu gauta informacija leidžia mums pagrįsti šią problemą dėl stuburo ir stuburo sistemų, kurios kontroliuoja nugaros smegenų nervų ląstelių funkciją, sutrikusią funkciją.

[9], [10], [11]

Simptomai tvirto žmogaus sindromo

Pirmieji ligos požymiai dažnai nepastebimi arba ignoruojami. Iš pradžių pacientui gali atsirasti nereguliarus, retas skausmas ir raumenų skausmas nugaros, pilvo ir kaklo stuburo srityje. Tačiau laikui bėgant diskomfortas didėja, tampa nuolatinis veikėjas, yra raumenų traukimas. Per kelis mėnesius procese dalyvauja simetriški rankų ir kojų raumenys.

Kietojo žmogaus sindromą apibūdina hipertonijos dominavimas ekstensoriaus raumenyse. Dėl nuolatinio raumenų įtempimo gali išsivystyti stuburo kreivumas (paprastai lordozė). Krūtinės ląstos yra paprastai tiesios, galva gali būti išmesta atgal, pečiai virsta aukštyn. Kartais galima stebėti kvepavimo kanalą.

Pilvo spaudos raumenys yra įtempto būklės ("lentos" simptomas).

Kartu su nuolatine raumenų įtampa galima pastebėti trumpalaikius spazinius raumenų susitraukimus. Tokie spazmai gali atsirasti reaguojant į baimę, liesumą, aštrius garsą, įtaką temperatūrai ir tt Jei pakartotinai naudojate stimulą, raumenų "atsakas" tampa mažiau ryškus.

Spaziniai susitraukimai taip pat paveikia kojų ir nugaros raumenis, besitęsiančius iki kvėpavimo raumenų, kurie veikia kvėpavimo judesių dažnį ir ritmą. Galimos gerklų stenozės vystymasis, obstrukcinis stemplės susiaurėjimas, disfagija.

Spazmų sunkumas gali būti skirtingas, nuo mažumos iki stipriausių, kuris gali išprovokuoti net dislokaciją ar lūžį. Dažnai pacientas griauna ar nukrenta žemėje dėl aštrių raumenų spazmų. Ši būklė gali būti derinama su nerimo, sunkaus prakaitavimo, širdies plakimo, hipertenzijos.

Reti yra rankų ir kojų veido raumenų ir raumenų pažeidimas.

Dėl nuolatinio suspaudimo, apatinės nugaros ir klubo sąnario judesių galimybė yra ribota. Pacientui sunku pakilti, sėdėti ir net įjungti jo pusę. Kaklo raumenų nugalėjimu pacientas negali nukreipti galvos vienoje ar kitoje pusėje.

Tolesnėje stadijos sindromo stadijos, susidariusios dėl raumenų pertrūkio, susidaro galūnių patologinė padėtis. Pacientas dažnai negali judėti savarankiškai, jei nėra palaikymo.

Formos

Yra keletas kietojo žmogaus sindromo veislių arba, kaip jis taip pat vadinamas, stuburo stuburo standumo sindromu. Taigi, neurologijoje sindromas turi keletą laipsnių:

• lengvas išlygintas laipsnis (šiek tiek pakeičiama nugaros dalis);
• vidurinis laipsnis (ištiesintas nugaros skausmas ir pilvo raumenų "lentos" simptomai);
• išreikštas sindromo laipsnis (antriniai raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai ir sąnariai);
• sunkus laipsnis (vidaus organų funkcionalumo pokyčiai).

[12], [13], [14]

Komplikacijos ir pasekmės

Daugeliu atvejų kietojo žmogaus sindromas linkęs laipsniškai progresuoti, nors teisingai nustatytas gydymas gali visam laikui stabilizuoti paciento būklę. Periodiškai susilpnėjusi būklė yra reta, tai gali trukti mėnesius ar net metus. Tačiau dažniausiai būklė nuolat blogėja ir po kurio laiko pacientas nebegali išeiti iš lovos.

Savo ruožtu, pastovus poilsis kartu su kvėpavimo raumenų nugalėjimu sukelia uždegiminį procesą plaučiuose, kuris dažniausiai sukelia paciento mirtį.

Be to, yra duomenų apie staigios mirties atvejus, kurie gali būti reikšmingų autonominių sutrikimų pasekmė.

[15]

Diagnostika tvirto žmogaus sindromo

Ligos diagnozė atliekama atsižvelgiant į visus aptiktus simptomus, skundus ir tyrimų rezultatus.

Svarbiausias teisingos diagnozės nustatymo etapas yra instrumentinė diagnozė, ypač elektromiografija. Tokio tipo tyrimai padeda aptikti pastovų latentinį variklio aktyvumą, netgi bandant atsipalaiduoti raumenyse. Jautrių patogenų (aštrus garsas, elektrinis stimulas ir tt) įtaka padidėja elektromiografinė veikla.

Miego metu išnyksta raumenų įtampa (ypač "spartus miego" fazėje). Tas pats poveikis gali būti nustatomas po intraveninės diazepamo ar raumenų relaksantų injekcijos arba bendrosios anestezijos metu.

Įprasti testai negali nustatyti kieto žmogaus sindromo, bet padeda nustatyti ligas, kurios gali šiek tiek palengvinti diagnozę. Pavyzdžiui, bendras kraujo tyrimas lems organizmo anemiją, uždegiminius procesus.

Paskirtis yra įmanomas:

• bendra šlapimo analizė;
• elektrolitinės kraujo sudėties analizė;
• hormonų lygio tyrimai (skydliaukės hormonai).

Raumenų audinio biopsija atliekama siekiant nustatyti tokius nespecifinius pokyčius, kaip fibrozė, atrofija, degeneraciniai sutrikimai, dusulys, raumenų skaidulų išemija.

[16],

Diferencialinė diagnostika

Gali reikėti diferencialinės diagnozės, skirtos standaus asmens sindromui atskirti nuo Izaoko sindromo. Galiausiai elektromiografija atskleidžia miochimiją. Kai kuriais atvejais atskirties spazmai piramidės sindromą (MPS be aukštos refleksai) ir raumenų įtampos metu supranuklearinio paralyžiaus (liga turi daug bendro su Parkinsono ir distonija).

Esant sunkioms spaztimis, būtina atskirti nuo stabligės, kuriam būdingas trismo reiškinys.

[17]

Gydymas tvirto žmogaus sindromo

Sindromo gydymas yra gydomas. Paprastai visos gydymo procedūros yra skirtos paciento būklės pagerinimui ir jo gyvenimo pratęsimui.

Pagrindinis gydymo metodas yra įgyvendinamas naudojant GABA fondus. Tokie vaistai slopina stuburo motoneuronų aktyvumą ir sumažina raumenų spazmus.

	Klonazepamas	Diazepamas
Dozavimas ir vartojimas	Vidutinė tablečių dozė yra 4-8 mg per parą.	Tabletės vidutiniškai yra 2,5-10 mg, daugiausiai 4 kartus per dieną.
Kontraindikacijos	Kvėpavimo funkcijos nepakankamumas, glaukoma, sunki depresija.	Epilepsija, glaukoma, naktinės apnėja.
Šalutinis poveikis	Mieguistumas, nuovargis, raumenų silpnumas, virškinimas.	Mieguistumas, apatija, galvos skausmas, galvos svaigimas.

Gydymas tokiais vaistiniais preparatais prasideda nuo mažiausios dozės, po to vaisto kiekis laipsniškai didinamas iki optimalaus veiksmingumo.

Jei pirmiau minėti vaistai nepagerino sindromo dinamikos, pradėkite taikyti baklofeną.

• Baclofenas skiriamas laipsniškai didinant dozę, todėl iki 100-120 mg per parą (ryte, po pietų ir naktį). Vienas iš dažniausių šalutinių poveikių vartojant Baclofen yra slopinimas ir mieguistumas.

Pacientų būklės kokybinį pagerėjimą galima pasiekti kartu vartojant baklofeną ir diazepamą, skiriant mažiausius vaistų kiekius siekiant sumažinti nepageidaujamus reiškinius.

Taip pat galima gydyti kortikosteroidais:

• 500 mg metilprednizolono į veną, lėtai mažėjant dozei iki 5 mg per burną 24 valandas per parą. Šis vaistas nėra skirtas nuolatinei hipertenzijai, nefritui. Kai serga cukriniu diabetu, gydant vaistą reikia ypatingos atsargos.

Ilgai vartojant metilprednizoloną, gali pasireikšti nutukimas, plaukai ir osteoporozė.

Imunoglobulinas - saugus vaistas, turintis minimalų šalutinį poveikį (retai - galvos skausmas, karščiavimas, pykinimas, alergijos), yra geras poveikis.

Jei būtų nustatyta, kad visos pirmiau minėtos schemos yra neveiksmingos, jos pakeičia ilgalaikį citostatikų, tokių kaip ciklofosfamidas arba azatioprinas, naudojimą. Citostatikų vartojimo schema nustatoma griežtai atskirai.

Prevencija

Nežinodamas tikrosios ligos priežastys, labai sunku nustatyti prevencines priemones. Tačiau, jei mes manome, kad ligos autoimuninis pobūdis, bet kuris asmuo gali atlikti antikūninių antikūnų aptikimo testą. Tokie antikūnai sukelia ligos vystymąsi. Taigi galima išsiaiškinti, ar yra galimybė gauti autoimuninį procesą.

Kitais atvejais reikėtų laikytis bendrų ligų prevencijos rekomendacijų:

• racionali mityba;
• palaiko normalią žarnyno veiklą;
• pakankamas kiekis vitaminų ir mikroelementų maiste, taip pat vitaminas D;
• priešiškumas stresinėms situacijoms;
• blogų įpročių nebuvimas.

Sveikas ir švarus organizmas dažnai gali įveikti daugelį veiksnių, nuo neigiamo išorinių veiksnių poveikio iki paveldimo polinkio. Šiuo metu galima sumažinti riziką susirgti autoimuniniais procesais.

[18], [19], [20], [21], [22]

Prognozė

Ligos prognozė labai priklauso nuo fono ligų buvimo. Pavyzdžiui, labai dažna kartu vartojama patologija yra insulino nepriklausomas cukrinis diabetas. Tokiu atveju pacientų mirtis nuo hipoglikeminės komos nėra nedažna.

Taip pat, kad standūs sindromas pacientai dažnai eksponuoti žmogaus patologiją endokrininės sistemos (pavyzdžiui, skydliaukės), anemija, diabetinės retinopatijos, dermatologinis ligos ir pan. Minėtų ligų paprastai yra susiję su autoimuninių reakcijų.

Manoma, kad asmenims, kuriems yra sindromas, autoimuninis procesas nukreipiamas prieš centrinę nervų sistemą ir kai kurias organų sistemas. Yra ligos atvejų, susijusių su onkologiniais organų pakitimais, aprašymai.

Jei atsižvelgiate į visa tai, kas išdėstyta pirmiau, tokios ligos, kaip tvirto žmogaus sindromo, prognozė negali būti laikoma palankia. Bent jau šiuo metu vaistas negali atkurti kūno, paveikto autoimuninių procesų.

[23], [24]