Rigidinio žmogaus sindromas

Medicinoje yra daug ligų, kurios iki šiol buvo labai mažai ištirtos, todėl kelia didelių sunkumų tiek diagnozuojant, tiek gydant. Tokios patologijos yra Mersch-Woltman sindromas, arba vadinamasis standaus žmogaus sindromas. Ligai būdingas palaipsniui didėjantis raumenų sustingimas, tolygiai plintantis per rankų, kojų ir liemens raumenų sistemą. Ši būklė laikui bėgant blogėja, o tai anksčiau ar vėliau sukelia sisteminį raumenų sustingimą.

Epidemiologija

Kadangi sindromas yra itin sunkiai diagnozuojama liga, neįmanoma atsekti jo plitimo pasaulyje ar konkrečioje šalyje.

Pastebėta, kad standaus žmogaus sindromas pradeda pasireikšti 30–40 metų ir vyresniems pacientams. Taip pat pasitaiko sergančių vaikų ir paauglių, tačiau daug rečiau – tokius atvejus galima vadinti sporadiniais.

Rigidiško žmogaus sindromas paveikia abiejų lyčių žmones.

Liga nėra užkrečiama. Dauguma mokslininkų linkę manyti, kad patologija turi autoimuninę kilmę.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Rizikos veiksniai

Kadangi standaus žmogaus sindromo priežastys buvo labai mažai ištirtos, teoriškai galima nustatyti šiuos galimus ligos rizikos veiksnius:

• stuburo osteochondrozė;
• galvos ir kaklo traumos;
• smegenų kraujavimas, uždegiminiai procesai (meningitas, encefalitas);
• Parkinsono liga.

Papildomas nepalankus veiksnys taip pat gali būti antinksčių funkcijos sutrikimas.Tačiau nėra aiškių įrodymų apie vieną ar kitą ligos kilmės teoriją.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Ligos patogenezė dar nėra iki galo išaiškinta. Galima manyti, kad sindromo priežastis yra centrinės nervų sistemos sutrikimas: tai rodo tokie požymiai kaip absoliutus raumenų sistemos būklės pagerėjimas miego metu, po dirbtinės periferinių nervų blokados, bendrosios anestezijos metu ir vartojant diazepamą. Yra daug priežasčių manyti, kad pagrindinis provokuojantis momentas standaus žmogaus sindromo vystymesi yra padidėjęs α-motorinių neuronų sužadinimas, kurio priežastys taip pat vis dar nežinomos.

Informacija, gauta atliekant fiziologinius tyrimus, leidžia pagrįsti šią problemą kaip nugaros smegenų sistemų, kontroliuojančių nugaros smegenų nervinių ląstelių veiklą, sutrikusios funkcijos pasekmę.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomai standaus žmogaus sindromo

Pirmieji ligos požymiai dažnai lieka nepastebimi arba ignoruojami. Iš pradžių pacientas gali jausti nepastebimą, retą skausmą ir raumenų diskomfortą nugaroje, pilvo prese ir kaklo stubure. Tačiau laikui bėgant diskomfortas didėja, tampa nuolatinis, atsiranda raumenų trūkčiojimas. Per kelis mėnesius procese dalyvauja ir simetriški rankų bei kojų raumenys.

Rigidiško žmogaus sindromui būdingas hipertoniškumo dominavimas tiesiamuosiuose raumenyse. Dėl nuolatinės raumenų įtampos gali išsivystyti stuburo iškrypimas (dažniausiai lordozė). Krūtinės ląstos sritis paprastai tiesi, galva gali būti atlošta, pečiai pasukti į viršų. Kartais galima stebėti kaklo ir krūtinės ląstos kifozės formą.

Pilvo raumenys yra įsitempę („lentos“ simptomas).

Kartu su nuolatine raumenų įtampa gali būti stebimi trumpalaikiai spazminiai raumenų susitraukimai. Tokie spazmai gali atsirasti reaguojant į baimę, prisilietimą, garsų garsą, temperatūros poveikį ir kt. Jei dirgiklis taikomas pakartotinai, raumenų „atsakas“ tampa mažiau ryškus.

Spazminiai susitraukimai taip pat pažeidžia kojų ir nugaros raumenis, plinta į kvėpavimo raumenis, o tai turi įtakos kvėpavimo judesių dažniui ir ritmui. Gali išsivystyti gerklų stenozė, obstrukcinė stemplės stenozė, disfagija.

Spazmų sunkumas gali būti įvairus – nuo nedidelių iki stiprių, kurie gali išprovokuoti net išnirimą ar lūžį. Dažnai pacientas dėl aštraus raumenų spazmo rėkia arba krenta ant lygios žemės. Ši būklė gali būti derinama su nerimu, stipriu prakaitavimu, padažnėjusiu širdies plakimu, hipertenzija.

Veido raumenų ir rankų bei kojų raumenų pažeidimai pastebimi retai.

Dėl nuolatinės spazminės būklės ribotas apatinės nugaros dalies ir klubo sąnario judesių gebėjimas. Pacientui sunku atsistoti, atsisėsti ir net pasisukti ant šono. Jei pažeisti kaklo raumenys, pacientas negali pajudinti galvos į vieną ar kitą pusę.

Pažengusioje rigidiškumo sindromo stadijoje dėl raumenų patempimo susidaro patologinė galūnių padėtis. Pacientas dažnai negali savarankiškai judėti ir krenta be atramos.

Formos

Yra keletas standaus žmogaus sindromo, arba, kaip jis dar vadinamas, stuburo rigidiškumo sindromo, tipų. Taigi, neurologijoje sindromas turi keletą laipsnių:

• lengvas, išlygintas laipsnis (nežymus nugaros išlinkimų pokytis);
• vidutinio laipsnio (ištiesinta nugara ir pilvo raumenų „lentos“ simptomas);
• sunkus sindromo laipsnis (antriniai raumenų ir skeleto sistemos bei sąnarių sutrikimai);
• sunkus laipsnis (vidaus organų funkcionalumo pokyčiai).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Didžiojoje daugumoje atvejų sustingusio žmogaus sindromas linkęs palaipsniui progresuoti, nors tinkamai paskirtas gydymas gali ilgam stabilizuoti paciento būklę. Retai pasitaiko periodiškų būklės pagerėjimų, kurie gali trukti mėnesius ar net metus. Tačiau dažniausiai būklė nuolat blogėja ir po kurio laiko pacientas nebegali atsikelti iš lovos.

Savo ruožtu, nuolatinė gulėjimo padėtis kartu su kvėpavimo raumenų pažeidimais sukelia uždegiminio proceso vystymąsi plaučiuose, kuris dažniausiai tampa paciento mirties priežastimi.

Be to, yra duomenų apie staigios mirties atvejus, kurie gali būti reikšmingų vegetacinių sutrikimų pasekmė.

[ 15 ]

Diagnostika standaus žmogaus sindromo

Ligos diagnozė atliekama atsižvelgiant į visus nustatytus simptomus, skundus ir tyrimų rezultatus.

Svarbiausias teisingos diagnozės nustatymo etapas laikomas instrumentine diagnostika, o ypač elektromiografija. Šio tipo tyrimai padeda aptikti nuolatinį paslėptą motorinį aktyvumą net bandant atpalaiduoti raumenis. Veikiant sensoriniams dirgikliams (aštriems garsams, elektriniams dirgikliams ir kt.), elektromiografinis aktyvumas padidėja.

Raumenų įtampos išnykimas stebimas miego metu (ypač vadinamosios „greitojo“ miego fazės metu). Toks pats poveikis gali būti stebimas po diazepamo ar raumenis atpalaiduojančių vaistų intraveninės injekcijos arba bendrosios anestezijos metu.

Įprastiniai tyrimai negali aptikti rigidiško žmogaus sindromo, tačiau jie gali padėti nustatyti susijusias ligas, o tai gali šiek tiek palengvinti diagnozę. Pavyzdžiui, bendras kraujo tyrimas gali nustatyti anemiją ir uždegiminius procesus organizme.

Galimas susitikimas:

• bendroji šlapimo analizė;
• kraujo elektrolizės analizė;
• Hormonų lygio tyrimai (skydliaukės hormonai).

Raumenų audinio biopsija atliekama siekiant nustatyti nespecifinius pokyčius, tokius kaip fibrozė, atrofija, degeneraciniai sutrikimai, edema ir raumenų skaidulų išemija.

[ 16 ]

Diferencialinė diagnostika

Rigidiško žmogaus sindromą nuo Izaoko sindromo gali reikėti atskirti diferencine diagnostika. Pastaruoju atveju miokimija nustatoma elektromiografijos metu. Kai kuriais atvejais būtina atmesti spazmus piramidinio sindromo metu (RPS atveju nėra stiprių refleksų) ir raumenų įtampą supranuklearinio paralyžiaus metu (ši liga turi daug bendro su parkinsonizmu ir distonija).

Esant sunkioms spazminėms būklėms, reikėtų diferencijuoti nuo stabligės, kuriai būdingas trismuso reiškinys.

[ 17 ]

Gydymas standaus žmogaus sindromo

Sindromas gydomas vaistais. Paprastai visos gydymo procedūros yra skirtos pagerinti paciento būklę ir pailginti jo gyvenimą.

Pagrindinis terapinis metodas atliekamas naudojant GABA agentus. Tokie vaistai slopina padidėjusį stuburo motorinių neuronų aktyvumą ir mažina raumenų spazmus.

	Klonazepamas	Diazepamas
Vartojimo metodas ir dozavimas	Vidutinė tablečių dozė yra nuo 4 iki 8 mg per parą.	Tabletės geriamos vidutiniškai po 2,5–10 mg, iki 4 kartų per dieną.
Kontraindikacijos	Kvėpavimo nepakankamumas, glaukoma, sunki depresinė būsena.	Epilepsija, glaukoma, miego apnėja.
Šalutinis poveikis	Letargija, nuovargis, raumenų silpnumas, dispepsija.	Mieguistumas, apatija, galvos skausmas, galvos svaigimas.

Gydymas tokiais vaistais prasideda nuo minimalios dozės, po kurios vaistų kiekis palaipsniui didinamas iki optimalaus veiksmingo lygio.

Jei minėti vaistai nepagerina sindromo dinamikos, jie pereina prie baklofeno vartojimo.

• Baklofenas skiriamas palaipsniui didinant dozę, iki 100–120 mg per parą (ryte, po pietų ir vakare). Vienas iš dažniausių baklofeno vartojimo šalutinių poveikių yra letargija ir mieguistumas.

Kokybinis pacientų būklės pagerėjimas gali būti pasiektas kartu vartojant baklofeną ir diazepamą, skiriant minimalų vaistų kiekį šalutiniam poveikiui sumažinti.

Kortikosteroidai taip pat gali būti naudojami gydymui:

• Metilprednizolonas 500 mg į veną, lėtai mažinant dozę iki 5 mg per burną kas antrą dieną. Vaistas neskiriamas esant nuolatinei hipertenzijai, nefritui. Sergant cukriniu diabetu, vartojant šį vaistą reikia laikytis ypatingų atsargumo priemonių.

Ilgai vartojant metilprednizoloną, gali išsivystyti nutukimas, plaukų augimas ir osteoporozė.

Geras poveikis pastebimas skiriant imunoglobulino injekcijas - saugų vaistą, turintį minimalų šalutinį poveikį (retai - galvos skausmas, karščiavimas, pykinimas, alergijos).

Jei visos minėtos schemos laikomos neveiksmingomis, pereinama prie ilgalaikio citostatinių vaistų, tokių kaip ciklofosfamidas arba azatioprinas, vartojimo. Citostatinių vaistų vartojimo schema nustatoma griežtai individualiai.

Prevencija

Nežinant tikrųjų ligos priežasčių, labai sunku nustatyti prevencines priemones. Tačiau jei manytume, kad liga yra autoimuninė, bet kuris asmuo gali atlikti tyrimą, kad nustatytų antinuklearinius antikūnus. Tokie antikūnai inicijuoja ligos vystymąsi. Taigi, galima išsiaiškinti, ar yra autoimuninio proceso išsivystymo rizika.

Priešingu atveju turėtumėte laikytis bendrųjų ligų prevencijos rekomendacijų:

• racionali mityba;
• normalios žarnyno funkcijos palaikymas;
• pakankamas vitaminų ir mikroelementų kiekis maiste, taip pat vitaminas D;
• kovoti su stresinėmis situacijomis;
• blogų įpročių nebuvimas.

Sveikas ir švarus organizmas dažnai gali įveikti daugelį veiksnių – nuo neigiamo išorinių veiksnių poveikio iki paveldimo polinkio. Tai leidžia sumažinti autoimuninių procesų išsivystymo riziką.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Prognozė

Ligos prognozė gali labai priklausyti nuo esamų ligų. Pavyzdžiui, labai dažna gretutinė patologija yra nuo insulino nepriklausomas cukrinis diabetas. Šiuo atveju pacientų mirtis nuo hipoglikeminės komos nėra neįprasta.

Taip pat pacientams, sergantiems standaus žmogaus sindromu, dažnai pasireiškia endokrininės sistemos (ypač skydliaukės) patologijos, anemija, retinopatija, odos ligos ir kt. Šios ligos paprastai siejamos su autoimuninėmis reakcijomis.

Manoma, kad žmonėms, sergantiems šiuo sindromu, autoimuninis procesas nukreipiamas prieš centrinę nervų sistemą ir kai kurias organų sistemas. Yra aprašyti ligos atvejai, susiję su onkologiniais pokyčiais organizme.

Atsižvelgiant į visa tai, kas išdėstyta pirmiau, tokios ligos kaip standaus žmogaus sindromas prognozė negali būti laikoma palankia. Bent jau šiuo metu medicina neturi būdo atkurti organizmo, paveikto autoimuninių procesų.

[ 23 ], [ 24 ]