Suaugusiųjų policistinė inkstų liga - simptomai

Policistinės inkstų ligos simptomai skirstomi į inkstų ir ekstrarenalinius.

Suaugusiųjų policistinės inkstų ligos inkstų simptomai

• Ūmus ir nuolatinis skausmas pilvo ertmėje.
• Hematurija (mikro- arba makrohematurija).
• Arterinė hipertenzija.
• Šlapimo takų infekcija (šlapimo pūslės, inkstų parenchimos, cistos).
• Nefrolitiazė.
• Nefromegalija.
• Inkstų nepakankamumas.

Suaugusiųjų policistinės inkstų ligos ekstrarenaliniai simptomai

• Virškinimo traktas:
  • cistos kepenyse;
  • cistos kasoje;
  • žarnyno divertikulas.
• Širdies ir kraujagyslių sistema:
  • širdies vožtuvų pokyčiai;
  • intracerebrinės aneurizmos;
  • Krūtinės ląstos ir pilvo aortos aneurizmos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Policistinės inkstų ligos inkstų simptomai

Pirmieji policistinės inkstų ligos simptomai paprastai išsivysto apie 40 metų amžiaus, tačiau liga gali prasidėti tiek anksčiau (iki 8 metų), tiek vėliau (po 70 metų). Dažniausi policistinės inkstų ligos klinikiniai simptomai yra pilvo (arba nugaros) skausmas ir hematurija.

Pilvo skausmas atsiranda ankstyvoje ligos stadijoje, gali būti periodiškas arba nuolatinis ir skirtis intensyvumu. Stiprus skausmas dažnai verčia pacientus vartoti daug analgetikų, įskaitant NVNU, kurie tokioje situacijoje gali prisidėti prie arterinės hipertenzijos išsivystymo ir inkstų funkcijos sumažėjimo. Dažnai dėl skausmo intensyvumo reikia skirti narkotinių analgetikų. Skausmo sindromo genezė susijusi su inkstų kapsulės ištempimu.

Hematurija, dažniau mikrohematurija, yra antras pagal dažnumą policistinės inkstų ligos simptomas suaugusiesiems. Daugiau nei 1/3 pacientų periodiškai patiria makrohematurijos epizodus. Juos išprovokuoja trauma arba didelis fizinis krūvis. Makrohematurijos epizodų dažnis padidėja pacientams, kurių inkstai smarkiai padidėję ir yra didelė arterinė hipertenzija. Šių veiksnių buvimas turėtų būti laikomas inkstų kraujavimo rizika. Kitos hematurijos priežastys yra cistos sienelės kraujagyslių plonėjimas arba plyšimas, inkstų infarktas, infekcija arba inkstų akmenų praėjimas.

Arterinė hipertenzija 60 % pacientų, sergančių policistine inkstų liga, nustatoma dar prieš išsivystant lėtiniam inkstų nepakankamumui. Padidėjęs arterinis kraujospūdis gali būti pirmasis klinikinis ligos požymis ir išsivystyti paaugliams; su amžiumi arterinės hipertenzijos dažnis didėja. Būdingas arterinės hipertenzijos požymis sergant policistine inkstų liga yra paros kraujospūdžio ritmo praradimas, išlaikant aukštas vertes arba net jas padidinant naktį ir anksti ryte. Toks arterinės hipertenzijos pobūdis ir ilgalaikis jos egzistavimas daro žalingą poveikį taikiniams organams: širdžiai, sukeldamas kairiojo skilvelio hipertrofiją ir jo kraujo tiekimo nepakankamumą, o tai sukelia miokardo infarkto grėsmę, taip pat inkstams, žymiai pagreitindamas inkstų nepakankamumo progresavimo greitį.

Arterinės hipertenzijos genezė susijusi su išemija, dėl kurios suaktyvinama RAAS ir organizme susilaiko natris.

Proteinurija paprastai būna nereikšminga (iki 1 g/parą). Vidutinė ir stipri proteinurija pagreitina inkstų nepakankamumo vystymąsi ir pablogina ilgalaikę pacientų prognozę.

Šlapimo takų infekcija maždaug 50 % atvejų apsunkina ligos eigą. Ji dažniau pasireiškia moterims nei vyrams. Šlapimo takų infekcija gali pasireikšti cistitu ir pielonefritu. Aukštos temperatūros atsiradimas, padidėjęs skausmas, piurijos atsiradimas be leukocitų atmainų, taip pat nejautrumas standartiniam pielonefrito gydymui rodo uždegimo išplitimą į inkstų cistų turinį. Tokiais atvejais diagnozę patvirtina ultragarso duomenys, galio skenavimas arba inkstų kompiuterinė tomografija.

Ankstyvieji inkstų funkcijos sutrikimo požymiai yra santykinio šlapimo tankio sumažėjimas, poliurijos ir nikturija.

Policistinės inkstų ligos ekstrarenaliniai simptomai ir policistinės inkstų ligos komplikacijos suaugusiesiems

Kartu su inkstų pažeidimu sergant policistine liga dažnai aptinkami ir kitų organų struktūros sutrikimai.

Kepenų cistos yra dažniausias (38–65 %) ekstrarenalinis policistinės inkstų ligos simptomas. Daugeliu atvejų kepenų cistos kliniškai nepasireiškia ir neturi įtakos organo funkcijai.

Dideliu dažnumu (iki 80% ir daugiau), ypač lėtinio inkstų nepakankamumo stadijoje, pacientams pasireiškia virškinamojo trakto pažeidimai. Lyginant su bendrąja populiacija, žarnyno divertikulai ir išvaržos sergant policistine liga nustatomos 5 kartus dažniau.

1/3 pacientų, sergančių policistine inkstų liga, diagnozuojami aortos ir mitralinio širdies vožtuvų pokyčiai, o triburio vožtuvo pažeidimas yra retas.

Kai kuriais atvejais nustatomos kiaušidžių, gimdos, stemplės ir smegenų cistos.

Pažymėtinas didelis (8–10 %) smegenų kraujagyslių pažeidimų dažnis, kai išsivysto aneurizmos. Šis skaičius padvigubėja, jei pacientai turi paveldimą smegenų kraujagyslių pažeidimų naštą.

Aneurizmų plyšimas, išsivysčius subarachnoidinėms kraujavimams, yra dažna mirties priežastis šiems pacientams iki 50 metų. Aneurizmos plyšimo rizika didėja didėjant jos dydžiui ir laikoma didele, jei aneurizma yra didesnė nei 10 mm. Tokio darinio buvimas laikomas chirurginio gydymo indikacija.

Šiuo metu smegenų MRT sėkmingai naudojamas smegenų kraujagyslių pažeidimams diagnozuoti sergant policistinių inkstų liga. Šiuo metodu galima diagnozuoti mažesnes nei 5 mm smegenų kraujagyslių aneurizmas. Šis metodas rekomenduojamas kaip atrankos metodas asmenims, turintiems paveldimą smegenų kraujagyslių komplikacijų naštą.

Dažniausios policistinės inkstų ligos komplikacijos yra:

• kraujavimas į cistas arba retroperitoninę erdvę;
• cistos infekcija;
• inkstų akmenų susidarymas;
• policitemijos vystymasis.

Kraujavimas į cistas arba retroperitoninę erdvę kliniškai pasireiškia makrohematurija ir skausmo sindromu. Jų atsiradimo priežastys gali būti didelė arterinė hipertenzija, fizinis krūvis arba pilvo trauma. Kraujavimo į cistas epizodai, laikantis apsaugos režimo, dažniausiai praeina savaime. Įtarus kraujavimą į retroperitoninę erdvę, atliekama ultragarsinė diagnostika, kompiuterinė tomografija arba angiografija, o jei patvirtinamos komplikacijos, problema sprendžiama chirurginiu būdu.

Pagrindinis inkstų cistos infekcijos rizikos veiksnys yra šlapimo takų infekcija; rečiau infekcijos šaltinis yra hematogeninė infekcija. Didžiąja dauguma atvejų cistose aptinkama gramneigiama flora. Poreikis, kad antibakterinė medžiaga prasiskverbtų į cistą, apsunkina užkrėstų cistų gydymą. Tokias savybes turi tik lipofiliniai antibakteriniai vaistai, kurių disociacijos konstanta leidžia medžiagai per 1–2 savaites prasiskverbti į rūgštinę cistos aplinką. Tai fluorokvinolonai (ciprofloksacinas, levofloksacinas, norfloksacinas, ofloksacinas) ir chloramfenikolis, taip pat kombinuotas sulfanilamidas su trimetoprimu – ko-trimoksazolu (trimetoprimas-sulfametoksazolas). Aminoglikozidai ir penicilinai sunkiai prasiskverbia į cistas, jose nesikaupia, todėl šie vaistai yra neveiksmingi.

Nefrolitiazė apsunkina policistinės inkstų ligos eigą daugiau nei 20 % pacientų. Dažniausiai sergant policistine inkstų liga aptinkami uratų, oksalatų arba kalcio akmenys. Jų susidarymo priežastys – medžiagų apykaitos ir šlapimo išsiskyrimo sutrikimai.

Dažna policistinės inkstų ligos komplikacija yra policitemija. Jos atsiradimas susijęs su per didele eritropoetino gamyba inkstų šerdyje.

Inkstų nepakankamumo progresavimas

Didžiajai daugumai pacientų, sergančių policistine inkstų liga, inkstų funkcinė būklė išlieka normali iki 30 metų amžiaus. Vėlesniais metais beveik 90 % atvejų išsivysto įvairaus laipsnio inkstų nepakankamumas. Dabar įrodyta, kad lėtinio inkstų nepakankamumo progresavimo greitį daugiausia lemia genetiniai veiksniai: policistinės inkstų ligos genotipas, lytis ir rasė. Eksperimentiniai ir klinikiniai tyrimai rodo, kad sergant 1 tipo policistine inkstų liga, galutinis inkstų nepakankamumas išsivysto 10–12 metų anksčiau nei sergant 2 tipo policistine liga. Vyrams galutinis inkstų nepakankamumas išsivysto 5–7 metais greičiau nei moterims. Afroamerikiečiams pastebimas didesnis lėtinio inkstų nepakankamumo progresavimo greitis.

Be genetinių ypatybių, arterinė hipertenzija vaidina svarbų vaidmenį inkstų nepakankamumo progresavime. Aukšto kraujospūdžio poveikio inkstų funkcijai mechanizmas sergant policistinių inkstų liga nesiskiria nuo mechanizmo, taikomo sergant kitomis inkstų patologijomis.

Labai svarbu, kad gydytojas sugebėtų atpažinti policistinės inkstų ligos simptomus, nes neteisinga diagnozė gali kainuoti pacientui gyvybę.