Suaugusiųjų policistinė inkstų liga: simptomai

Polycystic inkstų simptomai yra suskirstyti į inkstų ir extranenalių.

Su inkstų ligomis sergančių pacientų inkstų ligos simptomai

• Ūmus ir nuolatinis skausmas pilvo ertmėje.
• Hematurija (mikro- arba makemegutūrija).
• Arterinė hipertenzija.
• Šlapimo takų (šlapimo pūslės, inkstų parenchimo, cistų) infekcija.
• Nefrolitiazė.
• Nefromgegalija.
• Inkstų nepakankamumas.

Suaugusių žmonių polycystic inkstų ligos išoriniai simptomai

• Virškinimo trakte:
  • cistos kepenyse;
  • kasos kasos cistos;
  • žarnyno divertikuliu.
• Širdies ir kraujagyslių sistemos:
  • širdies vožtuvų pokyčiai;
  • intracerebrinė aneurizma;
  • krūtinės ir pilvo aortos aneurizma.

[1], [2], [3], [4], [5]

Polycystic inkstų ligos požymiai

Pirmieji polycystic inkstų simptomai paprastai atsiranda maždaug 40 metų, bet ligos pradžia gali būti tokia pat anksčiau (iki 8 metų) ir vėliau (po 70 metų). Dažniausi polycystic inkstų ligos požymiai yra skausmas pilvo ertmėje (ar nugaroje) ir hematurija.

Skausmas pilvo ertmėje atsiranda ankstyvose ligos stadijose, jis gali būti periodiškas arba nuolatinis ir intensyvus. Dėl aštrių skausmų pacientai dažnai verčia vartoti daugybę analgetikų, įskaitant NVNU, kurie panašioje situacijoje gali prisidėti prie hipertenzijos ir inkstų funkcijos mažėjimo. Dažnai dėl skausmo intensyvumo reikalingas narkotinių analgetikų įvedimas. Skausmo sindromo atsiradimas yra susijęs su inkstų kapsulės išsiplėtimu.

Hematūrija, dažnai mikrohematurija, yra antrasis dominuojantis polycystic inkstų ligos simptomas suaugusiems. Daugiau nei trečdalis pacientų periodiškai patiria makrohematurijos epizodus. Jie sukelia traumos ar didelio fizinio krūvio plitimą. Makrogemurijos epizodų dažnis padidėja pacientams, kuriems yra akivaizdžiai padidėjęs inkstų ir aukštas arterinis hipertenzija. Šių veiksnių buvimas turėtų būti laikomas rizika susirgti kraujavimu iš nosies. Kitos hematurijos priežastys apima kraujagyslių plikimą ar sutrūkimą į kraują, inkstų infekcijas, infekciją ar inkstų akmenų praeinamumą.

Arterinė hipertenzija buvo aptikta 60% pacientų, sergančių policistinių inkstų liga iki lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo pasireiškimo. Padidėjęs kraujo spaudimas gali būti pirmasis klinikinis požymis ligos ir jau plėtoti paauglių; didinant amžiaus dažnio hipertenzija didėja. Būdingas arterinės hipertenzijos policistinių inkstų liga - praradimas paros ritmo kraujo spaudimas su toliau didelės vertės ar net padidinti jį per naktį ir anksti ryte. Tai hipertenzija pobūdis ir pratęsė jo egzistavimas turėti žalojantį poveikį tikslinių organų: širdies, sukelia kairiojo skilvelio hipertrofija ir nesėkmės savo kraujo tiekimo plėtrą, kuri sukuria grėsmę miokardo infarkto, taip pat inkstų, žymiai pagreitinant progresavimo inkstų nepakankamumu tempą.

Arterinės hipertenzijos sukūrimas siejamas su išemija, dėl kurios RAAS ir natrio susilpnėjimas organizme aktyvuojasi.

Paprastai proteinuuras išreiškia šiek tiek (iki 1 g per parą). Vidutinė ir stiprus proteinurija pagreitina inkstų nepakankamumo vystymąsi ir blogina ilgalaikę pacientų prognozę.

Šlapimo takų infekcija apsunkina ligos eigą maždaug 50% atvejų. Moterims ji vystosi dažniau nei vyrams. Šlapimo takų infekcija gali pasireikšti cistitu ir pyelonefritu. Iš karščiavimas, padidėjusio skausmo, pyuria plėtra be leukocitų cilindrų išvaizdą, taip pat nejautrumas į standartinį gydymą pielonefrito nurodyti uždegimas išplitęs į inkstų cistos turinį. Tokiose situacijose diagnozę patvirtina ultragarso duomenys, skenuoja galis ar inkstų CT.

Ankstyvieji sutrikusios inkstų funkcijos požymiai - sumažėjęs santykinis šlapimo tankis, poliūrija ir nocturija.

Polycystic inkstų išoriniai simptomai ir polycystic inkstų ligos komplikacijos suaugusiems

Kartu su inkstų pažeidimu policistinės ligos dažnai aptinka anomalijas kitų organų struktūroje.

Kepenų cistos yra dažniausiai pasireiškiančios (38-65%) ne-inkstų simptomos, susijusios su poliksistine inkstų liga. Daugeliu atvejų kepenų cistai kliniškai nepasireiškia ir nekeičia organo funkcijos.

Su dideliu dažniu (iki 80% ar daugiau), ypač lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo stadijoje, pacientams būdingi virškinimo trakto pažeidimai. Palyginti su bendruoju populiacija, kai 5 kartus dažniau pasireiškia polycistozė, dažniausiai atsiranda žarnyno dierviculių ir išvaržos.

Trečdalis pacientų, sergančių policistine inkstų liga, diagnozuojami aortos ir mitralinio vožtuvo pokyčiai, o trikusio vožtuvo pažeidimas yra retas.

Kai kuriais atvejais aptiktos kiaušidžių, gimdos, stemplės ir smegenų cistos.

Reikia atkreipti dėmesį į didžiulį (8-10%) smegenų kraujagyslių pažeidimų dažnį , kai aneurizmai vystosi. Šis rodiklis padvigubėja, jei pacientams diagnozuota paveldima išmintis dėl smegenų kraujagyslių pažeidimo.

Aneurizmų plyšimas su subarachnoidiniu kraujavimu yra dažna šių pacientų mirtingumo priežastis iki 50 metų. Aneurizmos plyšimo rizika didėja didėjant jų dydžiui ir laikoma aukšta, jei aneurizma yra didesnė kaip 10 mm. Tokio išsilavinimo buvimas laikomas chirurginio gydymo indikatoriumi.

Šiuo metu smegenų kraujagyslių pažeidimų su polycystic inkstais diagnozė sėkmingai taiko smegenų MR. Naudojant šį metodą galima diagnozuoti mažesnių kaip 5 mm dydžio smegenų indų aneurizmus. Šis metodas yra rekomenduojamas kaip patikrinimas asmenų, kuriems yra smegenų kraujagyslių komplikacijų, paveldimas našumas.

Dažniausios polycystic inkstų ligos komplikacijos:

• kraujavimas į cistą ar retroperitoninę erdvę;
• cistos infekcija;
• inkstų akmenų susidarymas;
• polyctimemijos raida.

Kraujavimas į cistą ar retroperitoninę erdvę, kliniškai pasireiškiančią makrogemurija ir skausmo sindromu. Jo vystymosi priežastys gali būti didelė arterinė hipertenzija, fizinis stresas ar pilvo sužalojimas. Kraujavimo į cistą epizodai, stebėdami apsauginį režimą, dažnai praeina patys. Jei yra įtarimas dėl kraujavimo į retroperitoninę erdvę, atliekama ultragarsinė diagnozė, kompiuterinė tomografija ar angiografija, o kai komplikacijos yra patvirtinamos, problema yra išspręsta chirurginiu būdu.

Pagrindinis rizikos veiksnys užsikrėsti inkstų cistos - šlapimo takų infekcija; mažiau infekcijos šaltinis tampa hematogenous infekcija. Dauguma aptiktų gramneigiamų floros cistos. Už įsiskverbimo antibakterinis medžiagos viduje cista poreikis sukuria sunkumų užkrėstų cistos gydymui. Tokie savybės turi lipofilinį antimikrobinių medžiagų su disociacijos konstanta, leidžianti medžiaga įsiskverbti į cistos rūgštinė terpė 1-2 savaičių. Jie apima fluorochinolonus (ciprofloksacino levofloksacino, norfloksacino, ofloksacino) ir chloramfenikolio ir trimetoprimo kartu su sulfanilamide - kotrimoksazolo (trimetoprimas-Sulfametoksazolis). Aminoglikozidai ir penicilinai vargu prasiskverbti į cistos nesikaupia jų, ryšium su kuriuo šie vaistai neveiksmingi.

Nefrolitiazė komplikuoja polycystic inkstų traukulį daugiau nei 20% pacientų. Dažniausiai policistinės ligos yra uratai, oksalatai ar kalcio akmenys. Jų formavimo priežastys yra metabolizmo ir šlapimo praeinamumo pažeidimai.

Dažna polycystic inkstų ligos komplikacija yra polycytehemia. Genesis yra susijęs su pernelyg dideliu eritropoetino inksto smegenų kiekio gamyba.

Inkstų nepakankamumo progresavimas

Daugelyje pacientų, kuriems yra polycystic inkstų iki 30 metų, funkcinė inkstų būklė išlieka normali. Vėlesniais metais beveik 90% atvejų išsivysto įvairios inkstų nepakankamumo laipsnio. Dabar įrodyta, kad lėtinio inkstų nepakankamumo progresavimo dažnumą daugiausia lemia genetiniai veiksniai: polycystic inkstų ligos genotipas, lytis ir rasė. Eksperimentiniai ir klinikiniai tyrimai rodo, kad 1 tipo polycystic inkstų atveju galutinis inkstų nepakankamumas vystosi 10-12 metų anksčiau nei naudojant antro tipo polycistozę. Vyrams terminis inkstų nepakankamumas vystosi 5-7 metus greičiau nei moterims. Ligonių inkstų funkcijos nepakankamumo progresavimo dažnis buvo pastebėtas afroamerikų rasių žmonėse.

Be genetinių savybių, hipertenzija turi svarbų vaidmenį inkstų nepakankamumo progresavimui. Aukšto arterinio slėgio poveikis inkstų funkcijai polikistikos inkstuose nesiskiria nuo kitų inkstų patologijų.

Labai svarbu, kad gydytojas galėtų atpažinti polycystic inkstų ligos simptomus, nes netinkama diagnozė gali kainuoti pacientui gyvybę.