Subaortinė stenozė

Esant hipertrofijai ir kitiems miokardo defektams, esančiuose interventrikulinio pertvaros srityje, sumažėja kraujo pernešimas į aortą. Ši sritis yra prieš aortos vožtuvo plotą, todėl šis susiaurėjimas apibūdinamas kaip subaortikos nutekėjimo trakto stenozė. Pacientams kairiojo skilvelio susitraukimo metu yra obstrukcija, kuri apsaugo nuo kraujotakos, kurią pasireiškia galvos svaigimas, sutrikusio sąmonės ir kvėpavimo. Gydymas gali būti konservatyvus arba chirurginis, atsižvelgiant į formą ir klinikinį ligos vaizdą.

Idiopatinė hipertrofinė subaortikos stenozė

Jei negalima nustatyti subaortikos stenozės priežasčių ir taip pat neįmanoma rasti ryšio tarp patologijos vystymosi ir bet kokių žalingų bei paveldimų veiksnių, tada tokia liga vadinama idiopatine.

Šis terminas taikomas stenozei, išprovokuota nepatikslintų priežasčių ar spontaniškos stenozės.

Kalbant apie hipertrofinę subaortikos stenozę, jie reiškia nenormalų miofibrilių pervargimą, kuris gali pasireikšti šiomis formomis:

• Žiedinė hipertrofinė stenozė (atrodo, kad apykaklė, apimanti kanalą);
• Pusiau hipertrofinė stenozė (ant pertvaros ar mitralinio vožtuvo lapelio yra kraigo forma);
• Tunelio stenozė (paveiktas visas kairiojo skilvelio nutekėjimo traktas).

Anatominiai variantai

Yra daugybė subvuvulinės aortos stenozės variantų, atsirandančių atskirai ar kartu su kitais. Jie yra šie:

• Plona atskira membrana: dažniausiai pasitaikantis pažeidimas
• Raumenų pluoštinė ketera.
• Difuzinis fibrozinis raumenų tunelis panašus į kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto susiaurėjimą (LVOT). [1], [2]
• Papildomas arba nenormalus mitralinio vožtuvo audinys

Daugeliui pacientų obstrukciją sukelia membrana, pritvirtinta prie intervenculinio pertvaros arba apima kairiojo skilvelio nutekėjimo traktą. [3], [4], [5] jo padėtis gali būti bet kokia nuo tiesiogiai po aortos vožtuvu iki kairiojo skilvelio. Pažymima, kad aortos vožtuvų atvartų pagrindas yra šiame sublaortikos audinyje, kuris riboja mobilumą ir išsiplečia kairiojo skilvelio nutekėjimo traktą.

Epidemiologija

Subvalvulinė aortos stenozė yra reta būklė kūdikiams ir naujagimiams, tačiau yra antras labiausiai paplitęs aortos stenozės tipas. Jis yra atsakingas už maždaug 1% visų įgimtų širdies defektų (8 iš 10 000 naujagimių) ir 15% iki 20% visų fiksuotų obstrukcinių kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto pažeidimų.

Vaikams, sergantiems įgimta aortos stenoze, yra 10–14% atvejų, kai yra subvalinė aortos stenozė. Tai dažniau vyrai ir svyruoja nuo 65% iki 75% atvejų, [6], [7], kurių patinas ir moters santykis yra 2: 1. Subvalvulinės aortos stenozės paplitimas yra 6,5% visų suaugusiųjų įgimtos širdies ligos. [8]

Vieno vožtuvo aortos stenozė yra susijusi su kitomis širdies apsigimimais 50–65% atvejų. [9] 35 pacientų ataskaitoje buvo rasta kartu pažeidimų.

• Skilvelio pertvaros defektas (VSD) (20%)
• Atviras ductus arteriosus (34%)
• Plaučių stenozė (9%)
• Aortos koarktacija (23%)
• Įvairūs kiti pažeidimai (14%)

Tarp visų kairiojo skilvelio nutekėjimo takų kliūčių, subaortikos stenozė pasireiškia maždaug 10–30% atvejų.

Pažymima, kad problema dažniau kyla vyrams (pusantro iki du kartus dažniau nei moterims).

Susijusios patologijos daugeliu atvejų yra:

• Bicuspid aortos vožtuvas;
• Aortos vožtuvo stenozė;
• Aortos koarktacija;
• Atviras ductus arteriosus;
• Intervenculinio pertvaros defektas;
• Fallot's Tetrad;
• Užbaigtas atrioventrikulinė komunikacija.

Maždaug 20–80% pacientų, sergančių įgimta subaortikos stenoze, turi kartu įgimtą širdies ligą, o 50% diagnozuotas padidėjęs aortos vožtuvo nepakankamumas, kuris yra susijęs su hemodinaminiais anomalijomis. Be to, subaortikos stenozė gali būti viena iš Schono komplekso apraiškų.

Įgimta izoliuota stenozė yra reta naujagimių ir vaikų diagnozė pirmaisiais gyvenimo metais. Vyresniame amžiuje patologija gali egzistuoti daugelį metų. Tačiau po 30 metų įgimta subaortikos stenozė yra praktiškai nedažni. [10]

Priežastys Subaortinė stenozė

Daugelis mechanizmų prisideda prie fiksuotos subvuvulinės aortos stenozės, tokių kaip genetiniai veiksniai, hemodinaminiai anomalijos, pastebimos kituose širdies pažeidimuose, arba kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto morfologija, kuri padidina turbulenciją ištekėjimo trakte. [11] Įvairūs defektai (dažniausiai įgimti) gali sukelti subaortikos stenozės vystymąsi. Visų pirma, tokie trūkumai gali apimti:

• Netinkamas priekinio mitralinio vožtuvo lapelio pritvirtinimas prie intervenculinės membranos, mitralinio vožtuvo ar chordalinių anomalijų;
• Mitralinio vožtuvo sustorėjimas, sustorėjimas formuojant mechaninę obstrukciją;
• Izoliuotas priekinio mitralinio vožtuvo lapelio su chordae skirtumais;
• Parašiuto formos mitralinio vožtuvo kreivumas;
• Kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto raumenų hipertrofija;
• Pluoštinis sustorėjimas po aortos vožtuvu, kai kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto ir kt.

Patologiniai pokyčiai gali paveikti abi aortos vožtuvo subvalvulines struktūras ir netoliese esančius anatominius elementus (pvz., Mitralinį vožtuvą). [12]

Rizikos veiksniai

Pagrindinis subaortikos stenozės vystymosi veiksnys yra genetinis sutrikimas. Paveldimos ligos formos lydi miokardo susitraukimo baltymų susidarymo trūkumą. Idiopatinė spontaniška subaortikos stenozė nėra neįprasta.

Daugeliu atvejų specialistai mini šiuos provokuojančius veiksnius:

• Intervenculinė pertvaros hipertrofija;
• Metaboliniai sutrikimai, įskaitant cukrinį diabetą, tirotoksikozę, nutukimą ir amiloidozę;
• Chemoterapijos gydymas;
• Anabolių, narkotinių medžiagų naudojimas;
• Jungiamojo audinio ligos;
• Bakterinės ir virusinės infekcinės patologijos;
• Lėtinė priklausomybė nuo alkoholio;
• Radiacijos poveikis, įskaitant gydymą radiacija;
• Sporto širdies sindromas.

Subaortikos stenozė dėl intervenculinės pertvaros hipertrofijos lemia nuolatinį kraujotakos nepakankamumą. Susitraukimo aktyvumo metu kraujas peržiūri tarp vožtuvo lapelio ir pertvaros. Dėl nepakankamo slėgio kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto mitralinis vožtuvas sutampa. Dėl to nepakanka kraujo į aortą, kliudomas plaučių nutekėjimas, išsivysto širdies ir smegenų deficitas, išsivysto aritmija.

Pathogenesis

Įgimta subaortikos stenozė lydi struktūrinius aortos vožtuvo subvalvulinės erdvės pokyčius arba netoliese esančių struktūrų, tokių kaip mitralinis vožtuvas, vystymosi defektus.

Membraninė diafragminė stenozė gali atsirasti dėl apskritimo pluoštinės membranos su skylutėmis kairiojo skilvelio nutekėjimo trakte arba pluošto sulcus raukšlėje, kuri sumažina daugiau nei pusę kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto. Membraninė anga gali būti net 5-15 mm. Daugeliu atvejų membrana yra lokalizuota iškart po pluoštiniu aortos vožtuvo žiedu arba šiek tiek žemiau, ir yra pritvirtinta išilgai priekinio mitralinio vožtuvo lapelio pagrindo iki intervenculinio pertvaros, esančios žemiau dešiniojo vainikinio ar ne koronarinio lapelio.

Vožtulinė subaortikos stenozė pasireiškia vožtuvo tipo fibroziniu sustorėjimu, kurio lokalizacija yra 5-20 mm žemiau aortos vožtuvo.

Fibromuskulinė subaortikos stenozė yra savotiškas sustorėjimas, panašus į „apykaklę“, lokalizuotą 10–30 mm žemiau aortos vožtuvo, liečiant priekinį mitralinio vožtuvo lapelį, „apkabindamas“ kairiojo skilvelio nutekėjimo traktą kaip semilišką ritinį. Susiaurėjimas gali būti gana ilgas-iki 20–30 mm. Patologija dažnai aptinkama atsižvelgiant į vožtuvo pluoštinio žiedo hipoplazijos foną ir keičiasi vožtuvo atvartų šone.

Tunelio formos subaortikos stenozė yra ryškiausia šios patologijos rūšis, kuriai būdingi intensyvūs hipertrofiniai kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto raumenų pokyčiai. Dėl to susidaro pluoštinis raumenų tunelis 10–30 mm ilgio. Jo liumenas yra susiaurintas, kuris yra susijęs su tankiu pluoštiniu sluoksniu. Kairiojo skilvelio raumenys yra hipertrofuota, subendokardo išemija, fibrozė, kartais sunki intervenculinės pertvaros hipertrofija (palyginti su užpakaline kairiojo skilvelio siena) ir histologiškai dezorientuotos raumenų skaidulos. [13]

Simptomai Subaortinė stenozė

Klinikinio vaizdo sunkumas ir intensyvumas priklauso nuo alimentinio kanalo susiaurėjimo laipsnio. Šie pirmieji ženklai dažniausiai įrašomi:

• Periodiniai neryškios sąmonės epizodai, pusiau produktyvi ir alpimas;
• Dusulys;
• Krūtinės skausmas (epizodinis ar pastovus);
• Širdies ritmo sutrikimai;
• Tachikardija, širdies plakimas;
• Galvos galvos svaigimas.

Simptomatologija padidėja atsižvelgiant į fizinio krūvio, persivalgymo, alkoholio vartojimo, jaudulio, baimės, staigaus kūno padėties pasikeitimo fone. Širdies skausmas yra panašus į anginos pektoris, tačiau subaortikos stenozėje nitratų (nitroglicerino) vartojimas neatleidžia, bet padidina skausmą.

Laikui bėgant patologija pablogėja. Medicinos patikrinimo metu kairėje pusėje esančio viršūninio drebėjimo poslinkis aptinkamas jo bifurkacija ar amplifikacija. Miego arterijų srityje impulsas yra dviejų bangos (dikrozinis), linkęs į greitą padidėjimą. Dėl padidėjusio veninio slėgio gimdos kaklelio kraujagyslės yra išsiplėtusios, apatinės galūnės išsipučia, pilvo ertmėje (ascitas) ir pleuros ertmėje (hidrotoraksas) kaupiasi skystis.

Širdies murmėjimas yra auskultuojamas sistolės virš viršūnės metu, jo garsumas padidėja vertikalioje padėtyje, įkvėpus ir kvėpuojant. [14]

Komplikacijos ir pasekmės

Specialistai kalba apie kelis būdingus subaortikos stenozės eigos variantus:

• Gerybiniame kurse pacientai jaučiasi patenkinami, o diagnostinės priemonės neatskleidžia akivaizdžių hemodinaminių sutrikimų.
• Esant sudėtingam progresyviam kursui, pacientai pastebi, kad didėja silpnumas, padidėja širdies skausmas, dusulio atsiradimas ramybės metu, periodiškai alpimas.
• Galutinę stadiją lydi sunkaus kraujotakos nepakankamumo vystymasis.

Dažniausiai pasitaikančios komplikacijos yra:

• Širdies širdies plakimo (tachikardija);
• Ekstrasistolė;
• Prieširdžių virpėjimas ir grėsmingas smegenų embolija;
• Staigus širdies sustojimas.

Diagnostika Subaortinė stenozė

Pradiniame diagnostikos etape įvertinama simptomatologija, atliekama širdies zonos ir kaklo kraujagyslių palpacija ir mušamieji. Subaortikos stenozės metu dėl kairiojo skilvelio hipertrofijos, taip pat palpacijos - viršūninio drebėjimo suliejimo metu perkusiniam širdies sienų plėtimui į kairę. Palpacija gali atskleisti sistolinį drebėjimą širdies bazėje, tęsiant miego arterijas.

Auskultacija atskleidžia:

• Antroje tarpšonkaulinėje erdvėje dešinėje pusėje dominuoja šiurkšti sistolinis murmėjimas, spinduliuojantis miego arterijose;
• Diastolinis regurgitacija murmėja aortos vožtuve.

Rekomenduojami šie testai: koagulograma, trombocitų skaičius numatomas pooperacinio kraujavimo rizika ir kraujo praradimo kiekis. Be to, atliekamas hematologinis tyrimas, skirtas nustatyti anemiją. [15]

Instrumentinė diagnozė apima tokių metodų naudojimą:

• Krūtinės ląstos rentgeno spindulys, nustatant širdies dydį (subaortikos stenozėje širdis padidėja, įgyja sferinę konfigūraciją);
• Elektrokardiografija (subaortikos stenozė lydi kairiojo skilvelio raumenų hipertrofijos požymius, giliųjų Q dantų atsiradimą, ST sumažėjimą, T anomaliją pirmojo standarto švino, V5, V6; išsiplėtusi P antrajame ir trečiame švino metu, kai išsiplėtusi kairioji priešakis);
• Holterio elektrokardiografija (norint aptikti tachikardų priepuolius, prieširdžių virpėjimą, ekstrašizes);
• Ultragarsas (esant subaortikos stenozei, pertvara yra 1,25 karto storesnė už kairiojo skilvelio sieną; kairiojo skilvelio pajėgumas nepakankamas, sumažėja kraujo tėkmė per aortos vožtuvą, pastarojo uždarymo viduryje sistolės viduryje ir kairiojo priešakio ertmės išsiplėtimo);
• Širdies zondavimas (įkvepiančio kvėpavimo slėgio pokyčiai, galutinio diastolinio slėgio padidėjimas);
• VENTRICULOGRAFIJA, Angiografija (atskleidžia problemą, kai kraujas išvengia į aortą kairiojo skilvelio susitraukimo metu).

Diferencialinė diagnostika

Kai kuriais atvejais diferencinė diagnozė atliekama tarp įgimtos subaortikos stenozės ir hipertrofinės kardiomiopatijos, kai sumažėjo kairiojo skilvelio nutekėjimas. Gauti diagnostiniai rezultatai vaidina svarbų vaidmenį renkantis vėlesnę terapinę taktiką.

Gydymas Subaortinė stenozė

Sunkumas slypi tuo, kad chirurginė intervencija į subaortikos stenozę visada yra labai traumuojanti ir susijusi su padidėjusia gyvenimo rizika, o konservatyvi terapija ne visada lemia norimą poveikį.

Norint sumažinti širdies apkrovą, pagerinti kairiojo skilvelio funkciją, galima išrašyti tokius vaistus:

• β blokatoriai (anaprilinas, laipsniškai padidėjęs dienos dozė nuo 40 iki 160 mg);
• Kalcio kanalo inhibitoriai (izoptinas);
• Antiaritminiai vaistai (kordaronas).

Jei kyla uždegiminių komplikacijų (pvz., Endokardito), antibiotikų gydymas cefalosporino antibiotikais (cefazolinu) ar aminoglikozidais (amikacinu). [16]

Šie įprasti vaistai nerekomenduojami subaortikos stenozei:

• Diuretika;
• Nitroglicerinas;
• Širdies glikozidai;
• Dopaminas, adrenalinas;
• Vasodilatoriai.

Kadangi yra labai nuolatinė patologija ir konservatyvios terapijos poveikio trūkumas, kai slėgio skirtumai skilvelyje ir aortoje yra daugiau kaip 50 mm Hg, gydytojai gali iškelti ypač chirurginės intervencijos klausimą:

• Mitralinio vožtuvo protezas, kad būtų galima optimizuoti skilvelio veikimą;
• Mioektomija - miokardo ekscizija, siekiant pagerinti pertvaros funkciją.

Tarp alternatyvių metodų vadovauja širdies stimuliatoriaus ar kardioverterio išdėstymas.

Gydymą būtinai papildo paciento raciono pokyčiai. Rekomenduojama:

• Valgykite dažnai ir mažus patiekalus, persivalgydami;
• Išimkite druską, gyvulinius riebalus, aštrius prieskonius ir pagardus (siekiant pagerinti kraujagyslių sistemą);
• Apriboti skysčio suvartojimą iki 800–1000 ml per dieną;
• Pašalinkite alkoholinius gėrimus, sodą, kavą ir stiprią arbatą;
• Dietoje teikiama pirmenybė vegetariškoms sriuboms, košės ir troškintos daržovės, virtos jūros žuvies, pieno produktų, vaisių, riešutų, žolelių ir uogų.

Chirurginės intervencijos į subvalvulinę aortos stenozę kriterijai ir laikas yra prieštaringi. Ankstyvą intervenciją šiems pacientams atsveria didelis pooperacinių pasikartojimų dažnis, vėlyvos pakartotinės operacijos ir aortos regurgitacijos vystymasis po kliūčių palengvinimo. [17], [18]

• Vaikams ir paaugliams, kurių vidutinis Doplerio gradientas yra mažesnis nei 30 mm Hg, o kairiojo skilvelio hipertrofija, subvuvulinės aortos stenozės gydymas susideda iš intervencijos ir medicininio stebėjimo.
• Vaikams ir paaugliams, kurių doplerometrinis vidutinis gradientas yra 50 mmHg ar daugiau, būtinas chirurginis gydymas.
• Vaikams ir paaugliams, kurių vidutinis Doplerio gradientai yra nuo 30 iki 50 mm Hg, gali būti atsižvelgiama į chirurginę intervenciją, jei jie turi simptominę angina, sinkopę ar dusulį dėl krūvos, jei jie yra besimptomiai, tačiau veda pokyčius poilsio ar mankštos EKG ar vyresniame amžiuje. Diagnozės nustatymas. [19]
• Vien tik aortos regurgitacijos prevencija paprastai nėra chirurginės intervencijos kriterijus. Tačiau didelę įtaką regurgitacijos progresavimas ir pablogėjimas yra chirurginės intervencijos indikacija.

Prevencija

Negalima užkirsti kelio paveldimoms subaortikos stenozės formoms, tačiau norint išvengti ligos komplikacijų vystymosi, būtinos prevencinės priemonės. Visų pirma, būtina stebėti fizinį aktyvumą, išvengti perkrovos, vengti treniruotės jėgos ir kitų pratimų, kurie padidina hipertrofinių miokardo pokyčių riziką.

Bet koks pratimas atšaukiamas, jei aptinkami šie pakeitimai:

• Aiškus slėgio neatitikimas kairėje širdyje;
• Pažymėta miokardo hipertrofija;
• Skilvelio arba supraventrikulinė aritmija;
• Tarp tiesioginių giminaičių staigios mirties atvejai (mirties priežastis gali būti neapibrėžta arba dėl kardiomiopatijos su hipertrofija).

Esant sisteminiam silpnumui, galvos svaigimui, fiziniam krūviui, dusulį, būtina pasikonsultuoti su gydytoju. Paveldimos polinkio atveju rekomenduojama atlikti metinę prevencinę diagnostiką, įskaitant ultragarsą, elektrokardiografiją ir ventrikulografiją. Visą gyvenimą pageidautina laikytis dietos su druskos ir gyvulinių riebalų apribojimu, taip pat su trupmenine dieta. Svarbu nuolat stebėti fizinį aktyvumą, neperkrauti kūno jėgos treniruotėse, mankštintis tik prižiūrint gydytojui ir treneriui.

Profilaktinės priemonės, skirtos užkirsti kelią subaortikos stenozės vystymuisi, yra glaudžiai susijusios su aterosklerozės prevencija, reumatizmu ir užkrečiamais širdies uždegiminiais pažeidimais. Pacientams, sergantiems širdies ir kraujagyslių ligomis, tiriami medicininiai tyrimai, nes jiems reikia reguliariai stebėti kardiologą ir reumatologą.

Prognozė

Subaortikos stenozė kartais yra latentinė, be jokių ryškių simptomų, daugelį metų. Kai atsiranda akivaizdžių klinikinių apraiškų, pastebimai padidėja komplikacijų tikimybė, įskaitant mirtiną rezultatą. Tarp pagrindinių nepalankių ženklų:

• Angina;
• Ikimokyklinis, alpimas;
• Kairiojo skilvelio nepakankamumas (paprastai tokiose situacijose penkerių metų išgyvenamumas yra nuo dvejų iki penkerių metų).

Kūdikius ir vaikus reikia dažnai stebėti (kas 4–6 mėnesius), kad būtų galima suprasti progresavimo greitį, nes subvalvulinė aortos stenozė yra progresuojanti liga.

Pacientų, kuriems buvo atlikta subaortikos membranos ekscizijos operacija, išgyvenimas yra puikus, tačiau šie pacientai turi būti stebimi, nes laikui bėgant lėtai didėja kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto gradientas. Svarbu ilgalaikis pooperacinių pacientų stebėjimas. Daugeliui pacientų tam tikru gyvenimo momentu reikės pakartotinio operacijos dėl pasikartojimo. [20]

Nepriklausomi padidėjusio pakartotinio operacijos procentų prognozuotojai yra šie:

• Moterų lytis
• Didžiausias momentinis LVOT gradiento progresavimas laikui bėgant
• Skirtumas tarp priešoperacinių ir pooperacinių piko momentinių LVEF gradientų
• Priešoperacinis smailus momentinis LV gradientas, didesnis arba lygus 80 mm Hg.
• Diagnozės metu vyresnis nei 30 metų amžius

Vystant kairiojo skilvelio nepakankamumą ir laiku chirurginę intervenciją, daugiau nei 80% atvejų pranešama apie penkerių metų išgyvenamumą, o dešimties metų išgyvenimas-70% atvejų. Sudėtinga subaortikos stenozė turi nepalankią prognozę.