Subaortos stenozė

Esant hipertrofijai ir kitiems miokardo defektams tarpskilvelinės pertvaros srityje, sutrinka kraujo pernešimas į aortą. Ši sritis yra prieš aortos vožtuvo sritį, todėl šis susiaurėjimas apibūdinamas kaip poaortinė ištekėjimo trakto stenozė. Pacientams kairiojo skilvelio susitraukimo metu atsiranda obstrukcija, trukdanti kraujotakai, pasireiškianti galvos svaigimu, sąmonės ir kvėpavimo sutrikimais. Gydymas gali būti konservatyvus arba chirurginis, priklausomai nuo ligos formos ir klinikinio vaizdo.

Idiopatinė hipertrofinė subaortinė stenozė

Jei negalima nustatyti subaortinės stenozės priežasčių, taip pat neįmanoma rasti ryšio tarp patologijos vystymosi ir bet kokių žalingų bei paveldimų veiksnių, tokia liga vadinama idiopatine.

Šis terminas vartojamas kalbant apie stenozę, kurią sukelia nenustatytos priežastys arba savaiminė stenozė.

Kalbant apie hipertrofinę subaortinę stenozę, jie turi omenyje nenormalų miofibrilų peraugimą, kuris gali pasireikšti šiomis formomis:

• Žiedinė hipertrofinė stenozė (turi apykaklės, dengiančios kanalą, išvaizdą);
• Pusmėnulio hipertrofinė stenozė (turi keteros formą ant pertvaros arba mitralinio vožtuvo lapelio);
• Tunelio stenozė (pažeidžiamas visas kairiojo skilvelio ištekėjimo traktas).

Anatominiai variantai

Yra įvairių subvožtuvinės aortos stenozės variantų, pasireiškiančių atskirai arba kartu su kitais. Jie yra šie:

• Plona atskira membrana: dažniausias pažeidimas
• Raumeninis skaidulinis ketera.
• Difuzinis fibrozinis raumeninis tunelio formos kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto (KSIT) susiaurėjimas. [ 1 ], [ 2 ]
• Papildomas arba nenormalus mitralinio vožtuvo audinys

Daugumai pacientų obstrukciją sukelia membrana, prisitvirtinusi prie tarpskilvelinės pertvaros arba uždengianti kairiojo skilvelio ištekėjimo taką. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Jos padėtis gali būti bet kokia – nuo tiesiai po aortos vožtuvu iki kairiojo skilvelio. Pažymėtina, kad aortos vožtuvo atvartų pagrindas yra įtrauktas į šį poaortinį audinį, kuris riboja judrumą ir plečia kairiojo skilvelio ištekėjimo taką.

Epidemiologija

Subvožtuvinė aortos stenozė yra reta būklė kūdikiams ir naujagimiams, tačiau tai antras pagal dažnumą aortos stenozės tipas. Ji lemia maždaug 1 % visų įgimtų širdies ydų (8 iš 10 000 naujagimių) ir 15–20 % visų fiksuotų obstrukcinių pažeidimų kairiojo skilvelio ištekėjimo trakte.

Vaikams, sergantiems įgimta aortos stenoze, subvožtuvinė aortos stenozė sudaro 10–14 % visų atvejų. Ji dažnesnė vyrams ir svyruoja nuo 65 % iki 75 % atvejų [ 6 ], [ 7 ], o vyrų ir moterų santykis yra 2:1. Subvožtuvinės aortos stenozės paplitimas sudaro 6,5 % visų suaugusiųjų įgimtų širdies ydų [ 8 ].

Vieno vožtuvo aortos stenozė 50–65 % atvejų yra susijusi su kitais širdies defektais. [ 9 ] 35 pacientų ataskaitoje buvo nustatyti gretutiniai pažeidimai.

• Skilvelių pertvaros defektas (VSD) (20%)
• Atviras arterinis latakas (34%)
• Plaučių stenozė (9%)
• Aortos koarktacija (23%)
• Įvairūs kiti pažeidimai (14%)

Iš visų kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukcijų subaortinė stenozė pasireiškia maždaug 10–30 % atvejų.

Pažymima, kad problema dažniau pasitaiko vyrams (pusantro–du kartus dažniau nei moterims).

Daugeliu atvejų susijusios patologijos yra šios:

• Dviburis aortos vožtuvas;
• Aortos vožtuvo stenozė;
• Aortos koarktacija;
• Atviras arterinis latakas;
• Tarpskilvelinės pertvaros defektas;
• Fallot'o tetrada;
• Visiškas atrioventrikulinis susisiekimas.

Maždaug 20–80 % pacientų, sergančių įgimta subaortine stenoze, serga ir įgimta širdies liga, o 50 % diagnozuojamas didėjantis aortos vožtuvo nepakankamumas, susijęs su hemodinamikos sutrikimais. Be to, subaortinė stenozė gali būti viena iš Schono komplekso apraiškų.

Įgimta izoliuota stenozė yra reta diagnozė naujagimiams ir vaikams pirmaisiais gyvenimo metais. Vyresniame amžiuje patologija gali egzistuoti latentiškai daugelį metų. Tačiau po 30 metų įgimta subaortinė stenozė yra praktiškai nedažna. [ 10 ]

Priežastys subaortos stenozė

Daugelis mechanizmų prisideda prie fiksuotos subvožtuvinės aortos stenozės išsivystymo, pavyzdžiui, genetiniai veiksniai, hemodinaminiai sutrikimai, pastebimi esant kitiems širdies pažeidimams, arba pagrindinė kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto morfologija, dėl kurios padidėja turbulencija ištekėjimo trakte. [ 11 ] Įvairūs defektai (dažniausiai įgimti) gali sukelti subaortinės stenozės vystymąsi. Visų pirma, tokie defektai gali būti:

• Netinkamas priekinio mitralinio vožtuvo lapelio pritvirtinimas prie tarpskilvelinės membranos, mitralinio vožtuvo ar chordos anomalijos;
• Mitralinio vožtuvo sustorėjimas, sustorėjimas su mechaninės obstrukcijos susidarymu;
• Izoliuota priekinio mitralinio vožtuvo lapelio divergencija su chordomis;
• Parašiuto formos mitralinio vožtuvo kreivumas;
• Kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto raumenų hipertrofija;
• Fibrozinis sustorėjimas žemiau aortos vožtuvo, apimantis kairiojo skilvelio ištekėjimo traktą kraujotaka ir kt.

Patologiniai pokyčiai gali paveikti tiek aortos vožtuvo subvožtuvines struktūras, tiek netoliese esančius anatominius elementus (pvz., mitralinį vožtuvą). [ 12 ]

Rizikos veiksniai

Pagrindinis subaortinės stenozės išsivystymo veiksnys yra genetinis sutrikimas. Paveldimos ligos formos lydimos miokardo susitraukimo baltymų susidarymo trūkumo. Idiopatinė spontaninė subaortinė stenozė nėra reta.

Daugeliu atvejų specialistai nurodo šiuos provokuojančius veiksnius:

• Tarpskilvelinė pertvaros hipertrofija;
• Medžiagų apykaitos sutrikimai, įskaitant cukrinį diabetą, tirotoksikozę, nutukimą ir amiloidozę;
• Chemoterapinis gydymas;
• Anabolinių, narkotinių medžiagų vartojimas;
• Jungiamojo audinio ligos;
• Bakterinės ir virusinės infekcinės patologijos;
• Lėtinė priklausomybė nuo alkoholio;
• Radiacinės apšvitos, įskaitant spindulinį gydymą;
• Sportinės širdies sindromas.

Dėl tarpskilvelinės pertvaros hipertrofijos atsiradusi poaortinė stenozė sukelia nuolatinį kraujotakos nepakankamumą. Susitraukimo metu kraujas pernešamas tarp vožtuvo lapelio ir pertvaros. Dėl nepakankamo slėgio mitralinio vožtuvo ir kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto persidengia daugiau. Dėl to į aortą priteka nepakankamai kraujo, sutrinka plaučių ištekėjimas, išsivysto širdies ir smegenų deficitas, aritmija.

Pathogenesis

Įgimta subaortinė stenozė pasireiškia struktūriniais aortos vožtuvo subvožtuvinės erdvės pokyčiais arba netoliese esančių struktūrų, tokių kaip mitralinis vožtuvas, vystymosi defektais.

Membraninė diafragmos stenozė gali atsirasti dėl apskritos skaidulinės membranos su skylėmis kairiojo skilvelio ištekėjimo trakte arba skaidulinės vagos raukšlės, kuri sumažina daugiau nei pusę kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto. Membraninės angos dydis gali siekti 5–15 mm. Daugeliu atvejų membrana yra tiesiai po aortos vožtuvo skaiduliniu žiedu arba šiek tiek žemiau ir yra prisitvirtinusi prie priekinio mitralinio vožtuvo lapelio pagrindo prie tarpskilvelinės pertvaros, esančios žemiau dešiniojo vainikinio arba nevainikinio lapelio.

Vožtuvo subaortinė stenozė pasireiškia vožtuvo tipo fibroziniu sustorėjimu, kurio lokalizacija yra 5–20 mm žemiau aortos vožtuvo.

Fibromuskulinė subaortinė stenozė yra savotiškas sustorėjimas, panašus į „apykaklę“, lokalizuotas 10–30 mm žemiau aortos vožtuvo, liečiantis priekinį mitralinio vožtuvo lapelį, „apkabinantis“ kairiojo skilvelio ištekėjimo taką tarsi pusmėnulinis volelis. Susiaurėjimas gali būti gana ilgas, iki 20–30 mm. Patologija dažnai nustatoma vožtuvo skaidulinio žiedo hipoplazijos ir vožtuvo atvartų šoninių pusių pokyčių fone.

Tunelio formos subaortinė stenozė yra ryškiausias šios patologijos tipas, kuriam būdingi intensyvūs hipertrofiniai kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto raumenų pokyčiai. Dėl to susidaro 10–30 mm ilgio fibrozinis-raumeninis tunelis. Jo spindis susiaurėja, o tai susiję su tankiu skaiduliniu sluoksniavimusi. Kairiojo skilvelio raumenys yra hipertrofuoti, pastebima subendokardinė išemija, fibrozė, kartais ryški tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija (palyginti su užpakaline kairiojo skilvelio sienele) ir histologiškai dezorientuotos raumenų skaidulos. [ 13 ]

Simptomai subaortos stenozė

Klinikinio vaizdo sunkumas ir intensyvumas priklauso nuo virškinamojo trakto susiaurėjimo laipsnio. Dažniausiai registruojami šie pirmieji požymiai:

• Periodiniai neryškios sąmonės, pusiau alpimo ir apalpimo epizodai;
• Dusulys;
• Krūtinės skausmas (epizodinis arba nuolatinis);
• Širdies ritmo sutrikimai;
• Tachikardija, palpitacija;
• Galvos svaigimas.

Simptomatologija sustiprėja fizinio krūvio, persivalgymo, alkoholio vartojimo, susijaudinimo, baimės, staigaus kūno padėties pasikeitimo fone. Širdies skausmas panašus į krūtinės anginą, tačiau esant subaortinei stenozei, nitratų (nitroglicerino) vartojimas ne malšina, o sustiprina skausmą.

Laikui bėgant, patologija sunkėja. Medicininės apžiūros metu nustatomas viršūninio tremoro poslinkis į kairę, jo bifurkacija arba amplifikacija. Miego arterijų srityje pulsas yra dvibangis (dikrotinis), linkęs greitai didėti. Dėl padidėjusio veninio slėgio išsiplečia kaklo kraujagyslės, patinsta apatinės galūnės, kaupiasi skystis pilvo ertmėje (ascitas) ir pleuros ertmėje (hidrotoraksas).

Širdies ūžesys auskultuojamas sistolės metu virš širdies viršūnės, jo garsumas sustiprėja stovint, įkvepiant ir sulaikius kvėpavimą [ 14 ].

Komplikacijos ir pasekmės

Specialistai kalba apie kelis būdingus subaortinės stenozės eigos variantus:

• Gerybiniu būdu pacientai jaučiasi patenkinami, o diagnostinės priemonės neatskleidžia akivaizdžių hemodinaminių sutrikimų.
• Sudėtingo progresuojančio kurso metu pacientai pastebi didėjantį silpnumą, didėjantį širdies skausmą, dusulio atsiradimą ramybės būsenoje, periodišką alpimą.
• Galutinę stadiją lydi sunkus kraujotakos nepakankamumas.

Dažniausios komplikacijos yra šios:

• Širdies permušimų priepuolis (tachikardija);
• Ekstrasistolė;
• Prieširdžių virpėjimas ir gresianti smegenų embolija;
• Staigus širdies sustojimas.

Diagnostika subaortos stenozė

Pradinėje diagnostikos stadijoje įvertinama simptomatika, atliekama širdies zonos ir kaklo kraujagyslių palpacija ir perkusija. Esant subaortinei stenozei, galima aptikti perkusinį širdies ribų išsiplėtimą į kairę dėl kairiojo skilvelio hipertrofijos, taip pat palpuojant – viršūninio tremoro neryškumą. Palpuojant galima nustatyti sistolinį tremorą širdies pamate, kuris tęsiasi miego arterijomis.

Auskultacija atskleidžia:

• Grubus sistolinis ūžesys, dominuojantis antrame tarpšonkauliniame tarpe dešinėje pusėje, plintantis į miego arterijas;
• Diastolinio regurgitacijos ūžesys aortos vožtuve.

Rekomenduojami šie tyrimai: krešėjimo tyrimas, trombocitų skaičiaus nustatymas, siekiant numatyti perioperacinio kraujavimo riziką ir kraujo netekimo kiekį. Be to, atliekamas hematologinis tyrimas anemijai nustatyti. [ 15 ]

Instrumentinė diagnozė apima tokių metodų naudojimą:

• Krūtinės ląstos rentgenograma nustatant širdies dydį (esant subaortinei stenozei, širdis padidėja, įgauna sferinę konfigūraciją);
• Elektrokardiografija (subaortinė stenozė lydima kairiojo skilvelio raumenų hipertrofijos požymių, gilių Q dantų atsiradimo, ST sankaupos sumažėjimo, T anomalijos pirmajame standartiniame laidyje, V5, V6; nustatomas išsiplėtęs P antrajame ir trečiajame laiduose dėl padidėjusio kairiojo prieširdžio);
• Holterio elektrokardiografija (tachikardijos priepuoliams, prieširdžių virpėjimui, ekstrasistolių nustatymui);
• Ultragarsas (esant subaortinei stenozei, pertvara yra 1,25 karto storesnė už kairiojo skilvelio sienelę; yra nepakankamas kairiojo skilvelio talpumas, sumažėjęs kraujo tekėjimas per aortos vožtuvą, pastarojo užsidarymas sistolės viduryje ir kairiojo prieširdžio ertmės išsiplėtimas);
• Širdies zondavimas (įkvėpimo metu sulaikyto kvėpavimo slėgio pokyčiai, galutinio diastolinio slėgio padidėjimas);
• Ventrikulografija, angiografija (atskleidžia kraujo patekimo į aortą problemą kairiojo skilvelio susitraukimo metu).

Diferencialinė diagnostika

Kai kuriais atvejais atliekama diferencinė diagnozė tarp įgimtos subaortinės stenozės ir hipertrofinės kardiomiopatijos su sutrikusiu ištekėjimu iš kairiojo skilvelio. Gauti diagnostiniai rezultatai vaidina svarbų vaidmenį renkantis tolesnę terapinę taktiką.

Gydymas subaortos stenozė

Sunkumas slypi tame, kad chirurginė intervencija dėl subaortinės stenozės visada yra labai traumuojanti ir susijusi su padidėjusia gyvybei keliama rizika, o konservatyvi terapija ne visada duoda norimą efektą.

Siekiant sumažinti širdies apkrovą, pagerinti kairiojo skilvelio funkciją, galima skirti tokius vaistus:

• β blokatoriai (Anaprilinas, palaipsniui didinant paros dozę nuo 40 iki 160 mg);
• Kalcio kanalų inhibitoriai (Isoptin);
• Antiaritminiai vaistai (pvz., „Cordarone“).

Jei yra uždegiminių komplikacijų (pvz., endokardito) grėsmė, gali būti skiriamas antibiotikų terapija cefalosporinų grupės antibiotikais (cefazolinu) arba aminoglikozidais (amikacinu). [ 16 ]

Šie įprasti vaistai nerekomenduojami subaortinės stenozės atveju:

• Diuretikai;
• Nitroglicerinas;
• Širdies glikozidai;
• Dopaminas, adrenalinas;
• Vazodilatatoriai.

Esant sunkiai besitęsiančiai patologijai ir nesant konservatyvios terapijos poveikio, kai slėgio skirtumai skilvelyje ir aortoje yra didesni nei 50 mm Hg, gydytojai gali kelti chirurginės intervencijos klausimą, ypač:

• Mitralinio vožtuvo protezas skilvelių veikimui optimizuoti;
• Mioktomija – miokardo pašalinimas siekiant pagerinti pertvaros funkciją.

Tarp alternatyvių metodų pirmauja širdies stimuliatoriaus arba kardioverterio įdėjimas.

Gydymą būtinai papildo paciento mitybos pokyčiai. Rekomenduojama:

• Valgykite dažnai ir mažomis porcijomis, nepersivalgydami;
• Neįtraukite druskos, gyvūninių riebalų, aštrių prieskonių ir pagardų (kraujagyslių sistemai pagerinti);
• Apriboti skysčių suvartojimą iki 800–1000 ml per dieną;
• Atsisakykite alkoholinių gėrimų, gazuotų gėrimų, kavos ir stiprios arbatos;
• Mityboje pirmenybę teikite vegetariškoms sriuboms, košėms ir troškintoms daržovėms, virtoms jūros žuvims, pieno produktams, vaisiams, riešutams, žolelėms ir uogoms.

Subvožtuvinės aortos stenozės chirurginės intervencijos kriterijai ir laikas yra prieštaringi. Ankstyvą intervenciją šiems pacientams atsveria didelis pooperacinių recidyvų, vėlyvų pakartotinių operacijų ir aortos regurgitacijos išsivystymo po obstrukcijos pašalinimo dažnis. [ 17 ], [ 18 ]

• Vaikams ir paaugliams, kurių vidutinis Doplerio gradientas yra mažesnis nei 30 mm Hg ir nėra kairiojo skilvelio hipertrofijos, subvožtuvinės aortos stenozės gydymas apima neintervencinį ir medicininį stebėjimą.
• Vaikams ir paaugliams, kurių vidutinis doplerometrinis gradientas yra 50 mmHg ar didesnis, būtina chirurginė intervencija.
• Vaikams ir paaugliams, kurių vidutinis Doplerio gradientas yra nuo 30 iki 50 mm Hg, chirurginė intervencija gali būti svarstoma, jei jiems pasireiškia simptominė krūtinės angina, sinkopė ar dusulys fizinio krūvio metu, jei jie nejaučia simptomų, bet atsiranda pokyčių ramybės būsenos ar fizinio krūvio EKG, arba vyresniame amžiuje. Diagnozės metu [ 19 ]
• Vien aortos regurgitacijos prevencija paprastai nėra chirurginės intervencijos kriterijus. Tačiau reikšmingas regurgitacijos progresavimas ir pablogėjimas yra chirurginės intervencijos indikacija.

Prevencija

Paveldimų subaortinės stenozės formų išvengti neįmanoma, tačiau prevencinės priemonės yra būtinos, siekiant išvengti ligos komplikacijų išsivystymo. Visų pirma, būtina stebėti fizinį aktyvumą, vengti perkrovų, vengti jėgos treniruočių ir kitų pratimų, kurie padidina hipertrofinių miokardo pokyčių riziką.

Bet koks pratimas atšaukiamas, jei aptinkami šie pokyčiai:

• Aiškus slėgio neatitikimas kairėje širdies pusėje;
• Pažymėta miokardo hipertrofija;
• Skilvelinė arba supraventrikulinė aritmija;
• Staigios mirties atvejai tarp tiesioginių giminaičių (mirties priežastis gali būti nenustatyta arba kardiomiopatijos su hipertrofija pasekmė).

Esant sisteminiam silpnumui, galvos svaigimui, skausmui fizinio krūvio metu, dusuliui, būtina kreiptis į gydytoją. Esant paveldimam polinkiui, rekomenduojama kasmet atlikti profilaktinę diagnostiką, įskaitant ultragarsą, elektrokardiografiją ir ventrikulografiją. Visą gyvenimą pageidautina laikytis dietos, ribojančios druską ir gyvūninius riebalus, taip pat frakcinės dietos. Svarbu nuolat stebėti fizinį aktyvumą, neperkrauti organizmo jėgos treniruotėmis, sportuoti tik prižiūrint gydytojui ir treneriui.

Profilaktinės priemonės, skirtos užkirsti kelią subaortinės stenozės išsivystymui, yra glaudžiai susijusios su aterosklerozės, reumato ir infekcinių uždegiminių širdies pažeidimų prevencija. Pacientams, sergantiems širdies ir kraujagyslių ligomis, atliekama medicininė apžiūra, nes jiems reikalinga reguliari kardiologo ir reumatologo stebėsena.

Prognozė

Subaortinė stenozė kartais daugelį metų būna latentinė, be jokių ryškių simptomų. Kai atsiranda akivaizdžių klinikinių požymių, žymiai padidėja komplikacijų, įskaitant mirtį, tikimybė. Tarp pagrindinių nepalankių požymių:

• Krūtinės angina;
• Presinkopė, alpimas;
• Kairiojo skilvelio nepakankamumas (paprastai tokiose situacijose penkerių metų išgyvenamumas yra nuo dvejų iki penkerių metų).

Kūdikius ir vaikus reikia dažnai (kas 4–6 mėnesius) stebėti, kad būtų galima suprasti progresavimo greitį, nes subvožtuvinė aortos stenozė yra progresuojanti liga.

Pacientų, kuriems buvo atlikta subaortinės membranos ekscizijos operacija, išgyvenamumas yra puikus, tačiau šiuos pacientus reikia stebėti, nes kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto gradientas laikui bėgant pamažu didėja. Svarbus ilgalaikis pooperacinių pacientų stebėjimas. Daugumai pacientų dėl recidyvo tam tikru gyvenimo momentu reikės pakartotinės operacijos. [ 20 ]

Nepriklausomi padidėjusio pakartotinių operacijų skaičiaus prognozavimo veiksniai yra šie:

• Moteriška lytis
• Didžiausia momentinė LVOT gradiento progresija laikui bėgant
• Skirtumas tarp priešoperacinio ir pooperacinio didžiausio momentinio LVEF gradiento
• Priešoperacinis momentinis kairiojo skilvelio gradientas didesnis arba lygus 80 mm Hg.
• Diagnozės metu vyresnis nei 30 metų

Išsivysčius kairiojo skilvelio nepakankamumui ir laiku atlikus chirurginę intervenciją, penkerių metų išgyvenamumas nurodomas daugiau nei 80 % atvejų, o dešimties metų – 70 % atvejų. Sudėtinga subaortinė stenozė turi nepalankią prognozę.