Subaortinė stenozė

Esant hipertrofijai ir kitiems miokardo defektams tarpskilvelinės pertvaros srityje, sutrinka kraujo patekimas į aortą. Ši sritis yra prieš aortos vožtuvo sritį, todėl šis susiaurėjimas apibūdinamas kaip subaortos ištekėjimo trakto stenozė. Pacientams kairiojo skilvelio susitraukimo momentu yra kliūtis, trukdanti kraujotakai, pasireiškianti galvos svaigimu, sąmonės ir kvėpavimo sutrikimu. Priklausomai nuo ligos formos ir klinikinio vaizdo, gydymas gali būti konservatyvus arba chirurginis.

Idiopatinė hipertrofinė subaortinė stenozė

Jei negalima nustatyti subaortinės stenozės priežasčių, taip pat neįmanoma rasti ryšio tarp patologijos vystymosi ir žalingų bei paveldimų veiksnių, tokia liga vadinama idiopatine.

Šis terminas taikomas stenozei, kurią sukelia nepatikslintos priežastys, arba spontaninei stenozei.

Kalbant apie hipertrofinę subaortinę stenozę, jie reiškia nenormalų miofibrilių augimą, kuris gali pasireikšti šiomis formomis:

• Žiedinė hipertrofinė stenozė (turi kanalą dengiančios apykaklės išvaizdą);
• Pusmėnulio hipertrofinė stenozė (turi keteros formą ant pertvaros arba mitralinio vožtuvo lapelio);
• tunelio stenozė (pažeidžiamas visas kairiojo skilvelio nutekėjimo takas).

Anatominiai variantai

Yra daugybė subvalvulinės aortos stenozės variantų, atsirandančių atskirai arba kartu su kitais. Jie yra tokie:

• Plona atskira membrana: dažniausiai pasitaikantis pažeidimas
• Raumeningas pluoštinis ketera.
• Difuzinis fibrozinis į tunelį panašus kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto (LVOT) susiaurėjimas.[1], [2]
• Papildomas arba nenormalus mitralinio vožtuvo audinys

Daugeliui pacientų obstrukciją sukelia membrana, pritvirtinta prie tarpskilvelinės pertvaros arba apimanti kairiojo skilvelio nutekėjimo traktą. [3], [4], [5]Jo padėtis gali būti bet kokia – nuo ​​tiesiai po aortos vožtuvu iki kairiojo skilvelio. Pažymima, kad šiame subaortiniame audinyje dalyvauja aortos vožtuvo atvartų pagrindas, kuris riboja judrumą ir išplečia kairiojo skilvelio nutekėjimo traktą.

Epidemiologija

Subvalvulinė aortos stenozė yra reta kūdikių ir naujagimių būklė, tačiau tai antras pagal dažnumą aortos stenozės tipas. Jis yra atsakingas už maždaug 1% visų įgimtų širdies ydų (8 iš 10 000 naujagimių) ir 15-20% visų fiksuotų kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcinių pažeidimų.

Vaikams, sergantiems įgimta aortos stenoze, yra 10–14% subvalvulinės aortos stenozės atvejų. Ji dažniau pasitaiko vyrams ir svyruoja nuo 65% iki 75% atvejų, [6]o [7]vyrų ir moterų santykis yra 2:1. Subvalvulinės aortos stenozės paplitimas sudaro 6,5% visų suaugusiųjų įgimtų širdies ligų.[8]

Vieno vožtuvo aortos stenozė 50-65% atvejų yra susijusi su kitais širdies apsigimimais. [9]Ataskaitoje apie 35 pacientus buvo nustatyti gretutiniai pažeidimai.

• Skilvelinės pertvaros defektas (VSD) (20 %)
• Atviras arterinis latakas (34%)
• Plaučių stenozė (9%)
• Aortos koarktacija (23%)
• Įvairūs kiti pažeidimai (14%)

Tarp visų kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcijų subaortinė stenozė pasireiškia maždaug 10-30% atvejų.

Pastebima, kad problema dažniau pasireiškia vyrams (pusantro-du kartus dažniau nei moterims).

Daugeliu atvejų susijusios patologijos yra:

• dviburis aortos vožtuvas;
• aortos vožtuvo stenozė;
• aortos koarktacija;
• atviras arterinis latakas;
• tarpskilvelinės pertvaros defektas;
• Fallo tetrada;
• visiškas atrioventrikulinis bendravimas.

Maždaug 20-80% pacientų, sergančių įgimta subaortos stenoze, kartu yra įgimta širdies liga, o 50% diagnozuojamas didėjantis aortos vožtuvo nepakankamumas, susijęs su hemodinamikos sutrikimais. Be to, viena iš Šono komplekso apraiškų gali būti subaortinė stenozė.

Įgimta izoliuota stenozė yra reta diagnozė tarp naujagimių ir vaikų pirmaisiais gyvenimo metais. Vyresniame amžiuje patologija gali latentiškai egzistuoti daugelį metų. Tačiau po 30 metų įgimta subaortos stenozė yra beveik nedažna.[10]

Priežastys Subaortinė stenozė

Daugelis mechanizmų prisideda prie fiksuotos subvalvulinės aortos stenozės išsivystymo, pavyzdžiui, genetiniai veiksniai, hemodinamikos sutrikimai, pastebėti esant kitiems širdies pažeidimams, arba pagrindinė kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto morfologija, padidinanti turbulenciją ištekėjimo trakte. [11]Įvairūs defektai (dažniausiai įgimti) gali sukelti subaortinės stenozės vystymąsi. Visų pirma, tokie trūkumai gali būti:

• netinkamas priekinio mitralinio vožtuvo lapelio pritvirtinimas prie tarpskilvelinės membranos, mitralinio vožtuvo ar stygų anomalijos;
• mitralinio vožtuvo sustorėjimas, sustorėjimas, susidarant mechaninei obstrukcijai;
• izoliuotas priekinio mitralinio vožtuvo lapelio nukrypimas su chordais;
• parašiuto formos mitralinio vožtuvo kreivumas;
• kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto raumenų hipertrofija;
• Skaidulinis sustorėjimas žemiau aortos vožtuvo su kraujotakos aprėptimi kairiojo skilvelio nutekėjimo trakte ir kt.

Patologiniai pokyčiai gali paveikti tiek aortos vožtuvo povalvulines struktūras, tiek šalia esančius anatominius elementus (pvz., mitralinį vožtuvą).[12]

Rizikos veiksniai

Pagrindinis subaortinės stenozės vystymosi veiksnys yra genetinis sutrikimas. Paveldimas ligos formas lydi miokardo susitraukimo baltymų susidarymo trūkumas. Idiopatinė spontaninė subaortinė stenozė nėra neįprasta.

Daugeliu atvejų specialistai nurodo šiuos provokuojančius veiksnius:

• tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija;
• medžiagų apykaitos sutrikimai, įskaitant cukrinį diabetą, tirotoksikozę, nutukimą ir amiloidozę;
• chemoterapinis gydymas;
• anabolikų, narkotinių medžiagų vartojimas;
• jungiamojo audinio ligos;
• bakterinės ir virusinės infekcinės patologijos;
• lėtinė priklausomybė nuo alkoholio;
• Radiacinė apšvita, įskaitant spindulinį gydymą;
• sporto širdies sindromas.

Subaortinė stenozė dėl tarpskilvelinės pertvaros hipertrofijos sukelia nuolatinį kraujotakos nepakankamumą. Susitraukimo metu kraujas pernešamas tarp vožtuvo lapelio ir pertvaros. Dėl nepakankamo slėgio kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto mitralinis vožtuvas labiau persidengia. Dėl to į aortą nepatenka pakankamai kraujo, sutrinka plaučių nutekėjimas, išsivysto širdies ir smegenų deficitas, išsivysto aritmija.

Pathogenesis

Įgimtą subaortinę stenozę lydi struktūriniai pokyčiai aortos vožtuvo subvalvulinėje erdvėje arba netoliese esančių struktūrų, pavyzdžiui, mitralinio vožtuvo, vystymosi defektai.

Membraninė diafragminė stenozė gali atsirasti dėl apskritos pluoštinės membranos su skylutėmis kairiojo skilvelio nutekėjimo trakte arba pluoštinės vagos raukšlės, kuri sumažina daugiau nei pusę kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto. Plėvelinė anga gali būti 5–15 mm dydžio. Daugeliu atvejų membrana yra lokalizuota iškart po aortos vožtuvo pluoštiniu žiedu arba šiek tiek žemiau ir yra pritvirtinta išilgai priekinio mitralinio vožtuvo lapelio pagrindo prie tarpskilvelinės pertvaros, esančios žemiau dešiniojo vainikinio ar nekoronarinio lapelio.

Vožtuvų subaortinė stenozė pasireiškia vožtuvo tipo fibroziniu sustorėjimu, kurio lokalizacija yra 5-20 mm žemiau aortos vožtuvo.

Fibromukulinė subaortinė stenozė – tai savotiškas sustorėjimas, panašus į „apykaklę“, lokalizuotas 10–30 mm žemiau aortos vožtuvo, besiliečiantis su priekiniu mitralinio vožtuvo lapeliu, „apkabinantis“ kairiojo skilvelio nutekėjimo taką kaip pusmėnulio ritinys. Susiaurėjimas gali būti gana ilgas, iki 20-30 mm. Patologija dažnai aptinkama vožtuvo pluoštinio žiedo hipoplazijos ir vožtuvo atvartų šoninių pokyčių fone.

Tunelinė subaortinė stenozė yra ryškiausia šios patologijos rūšis, kuriai būdingi intensyvūs hipertrofiniai kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto raumenų pokyčiai. Dėl to susidaro 10-30 mm ilgio pluoštinis-raumeninis tunelis. Jo spindis yra susiaurėjęs, o tai susiję su tankiu pluoštiniu sluoksniu. Hipertrofuojasi kairiojo skilvelio raumenys, pastebima subendokardinė išemija, fibrozė, kartais sunki tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija (lyginant su kairiojo skilvelio užpakaline sienele), histologiškai dezorientuotos raumenų skaidulos.[13]

Simptomai Subaortinė stenozė

Klinikinio vaizdo sunkumas ir intensyvumas priklauso nuo virškinimo trakto susiaurėjimo laipsnio. Dažniausiai registruojami šie pirmieji požymiai:

• periodiniai neryškios sąmonės epizodai, pusiau alpimas ir alpimas;
• dusulys;
• Krūtinės skausmas (epizodinis arba nuolatinis);
• širdies ritmo sutrikimai;
• tachikardija, širdies plakimas;
• galvos svaigimas.

Simptomatologija didėja fizinio krūvio, persivalgymo, alkoholio vartojimo, susijaudinimo, baimės, staigaus kūno padėties pasikeitimo fone. Širdies skausmas panašus į krūtinės anginą, tačiau esant subaortinei stenozei, nitratų (nitroglicerino) vartojimas ne malšina, o padidina skausmą.

Laikui bėgant patologija pablogėja. Medicininės apžiūros metu nustatomas viršūninio tremoro poslinkis į kairę, jo išsišakojimas ar amplifikacija. Miego arterijų srityje pulsas yra dviejų bangų (dikrozinis), linkęs greitai padidėti. Dėl padidėjusio veninio slėgio išsiplėtusios gimdos kaklelio kraujagyslės, tinsta apatinės galūnės, pilvo ertmėje (ascitas) ir pleuros ertmėje (hidrotoraksas) kaupiasi skysčiai.

Širdies ūžesys klausomas sistolės metu virš viršūnės, jo garsumas didėja vertikalioje padėtyje, įkvėpus ir sulaikant kvėpavimą.[14]

Komplikacijos ir pasekmės

Specialistai kalba apie keletą būdingų subaortinės stenozės eigos variantų:

• Esant gerybinei eigai, pacientai jaučiasi patenkinti, o diagnostinės priemonės neatskleidžia akivaizdžių hemodinamikos sutrikimų.
• Su sudėtinga progresuojančia eiga pacientai pastebi didėjantį silpnumą, didėjantį širdies skausmą, dusulio atsiradimą ramybėje, periodinį alpimą.
• Galutinę stadiją lydi sunkus kraujotakos nepakankamumas.

Dažniausios komplikacijos yra šios:

• Širdies plakimo priepuolis (tachikardija);
• ekstrasistolė;
• Prieširdžių virpėjimas ir gresianti smegenų embolija;
• staigus širdies sustojimas.

Diagnostika Subaortinė stenozė

Pradiniame diagnostikos etape įvertinama simptomatika, atliekama širdies zonos ir kaklo kraujagyslių palpacija ir perkusija. Esant subaortinei stenozei, galima aptikti perkusinį širdies ribų išsiplėtimą į kairę dėl kairiojo skilvelio hipertrofijos, taip pat palpaciją – viršūninio tremoro neryškumą. Palpacija gali atskleisti sistolinį tremorą prie širdies pagrindo, tęsiant miego arterijas.

Auskultacija atskleidžia:

• šiurkštus sistolinis ūžesys, dominuojantis antroje tarpšonkaulinėje erdvėje dešinėje, spinduliuojantis į miego arterijas;
• diastolinis regurgitacijos ūžesys prie aortos vožtuvo.

Rekomenduojami šie tyrimai: koagulograma, trombocitų skaičius, kad būtų galima numatyti pooperacinio kraujavimo riziką ir kraujo netekimo dydį. Be to, anemijai nustatyti atliekamas hematologinis tyrimas.[15]

Instrumentinė diagnostika apima tokių metodų naudojimą:

• krūtinės ląstos rentgenograma su širdies dydžio nustatymu (esant subaortinei stenozei širdis padidėja, įgauna sferinę konfigūraciją);
• elektrokardiografija (subaortinę stenozę lydi kairiojo skilvelio raumens hipertrofijos požymiai, gilių Q dantų atsiradimas, ST sumažėjimas, T anomalija pirmajame standartiniame laide, V5, V6; išsiplėtęs P antrame ir trečiame dėl padidėjusio kairiojo prieširdžio yra aptiktas);
• Holterio elektrokardiografija (tachikardijos priepuolių, prieširdžių virpėjimo, ekstrasistolių aptikimui);
• ultragarsu (esant subaortinei stenozei pertvara yra 1,25 karto storesnė už kairiojo skilvelio sienelę; nepakanka kairiojo skilvelio talpos, sumažėjęs kraujo tekėjimas per aortos vožtuvą, pastarojo užsidarymas sistolės viduryje, kairiojo prieširdžio ertmės išsiplėtimas);
• širdies zondavimas (įkvėpimo sulaikymo slėgio pokyčiai, galutinio diastolinio slėgio padidėjimas);
• ventrikulografija, angiografija (atskleidžiama kraujo išbėgimo į aortą problema kairiojo skilvelio susitraukimo metu).

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė kai kuriais atvejais atliekama tarp įgimtos subaortinės stenozės ir hipertrofinės kardiomiopatijos su sutrikusiu nutekėjimu iš kairiojo skilvelio. Gauti diagnostikos rezultatai vaidina svarbų vaidmenį renkantis tolesnę gydymo taktiką.

Gydymas Subaortinė stenozė

Sunkumas slypi tame, kad subaortinės stenozės chirurginė intervencija visada yra labai traumuojanti ir susijusi su padidėjusia rizika gyvybei, o konservatyvi terapija ne visada duoda norimą efektą.

Siekiant sumažinti širdies apkrovą, pagerinti kairiojo skilvelio funkciją, galima skirti tokius vaistus:

• β blokatoriai (anaprilinas, palaipsniui didinant paros dozę nuo 40 iki 160 mg);
• kalcio kanalų inhibitoriai (Isoptin);
• antiaritminiai vaistai (Cordarone).

Jei yra uždegiminių komplikacijų (pvz., endokardito) grėsmė, gali būti skiriamas gydymas antibiotikais cefalosporinų grupės antibiotikais (cefazolinu) arba aminoglikozidais (amikacinu).[16]

Šie įprasti vaistai nerekomenduojami subaortinei stenozei:

• diuretikai;
• Nitroglicerinas;
• širdies glikozidai;
• Dopaminas, Adrenalinas;
• vazodilatatoriai.

Esant sunkiai besitęsiančioms patologijoms ir konservatyvaus gydymo poveikio nebuvimui, kai slėgio skirtumai skilvelyje ir aortoje yra didesni nei 50 mm Hg, gydytojai gali kelti klausimą dėl chirurginės intervencijos, visų pirma:

• Mitralinio vožtuvo protezavimas skilvelio veikimui optimizuoti;
• Mioektomija – miokardo ekscizija, siekiant pagerinti pertvaros funkciją.

Tarp alternatyvių metodų pirmauja širdies stimuliatoriaus arba kardioverterio įdėjimas.

Gydymą būtinai papildo paciento mitybos pokyčiai. Rekomenduojamas:

• valgykite dažnai ir mažais patiekalais, nepersivalgydami;
• neįtraukti druskos, gyvulinių riebalų, aštrių prieskonių ir prieskonių (siekiant pagerinti kraujagyslių sistemą);
• Apriboti skysčių suvartojimą iki 800-1000 ml per dieną;
• pašalinti alkoholinius gėrimus, gaiviuosius gėrimus, kavą ir stiprią arbatą;
• racione pirmenybę teikite vegetariškoms sriuboms, košėms ir troškintoms daržovėms, virtai jūros žuviai, pieno produktams, vaisiams, riešutams, žolelėms ir uogoms.

Chirurginės intervencijos kriterijai ir laikas esant subvalvulinei aortos stenozei yra prieštaringi. Ankstyvą šių pacientų intervenciją atsveria didelis pooperacinių pasikartojimų, vėlyvų pakartotinių operacijų ir aortos regurgitacijos atsiradimas po obstrukcijos pašalinimo. [17],[18]

• Vaikams ir paaugliams, kurių vidutinis Doplerio gradientas yra mažesnis nei 30 mm Hg ir nėra kairiojo skilvelio hipertrofijos, poskilvinės aortos stenozės gydymas susideda iš nesikišimo ir medicininio stebėjimo.
• Vaikams ir paaugliams, kurių doplerometrinis vidutinis gradientas yra 50 mmHg ar didesnis, būtinas chirurginis gydymas.
• Vaikams ir paaugliams, kurių vidutinis Doplerio gradientas yra 30–50 mm Hg, gali būti sprendžiama dėl chirurginės intervencijos, jei jiems pasireiškia simptominė krūtinės angina, apalpimas ar dusulys fizinio krūvio metu, jei jie yra besimptomiai, tačiau atsiranda pakitimų ramybės būsenos ar fizinio krūvio EKG metu arba vyresniame amžiuje. Diagnozuojant.[19]
• Vien tik aortos regurgitacijos prevencija paprastai nėra chirurginės intervencijos kriterijus. Tačiau reikšmingas regurgitacijos progresavimas ir pablogėjimas yra chirurginės intervencijos indikacija.

Prevencija

Paveldimų subaortinės stenozės formų išvengti nepavyks, tačiau būtinos prevencinės priemonės, kad būtų išvengta ligos komplikacijų išsivystymo. Visų pirma būtina stebėti fizinį aktyvumą, vengti perkrovų, vengti jėgos treniruočių ir kitų pratimų, didinančių miokardo hipertrofinių pakitimų riziką.

Bet koks pratimas atšaukiamas, jei aptinkami šie pokyčiai:

• aiškus slėgio neatitikimas kairėje širdyje;
• ryški miokardo hipertrofija;
• skilvelinė ar supraventrikulinė aritmija;
• staigios mirties atvejų tarp tiesioginių giminaičių (mirties priežastis gali būti nenustatyta arba kardiomiopatijos su hipertrofija pasekmė).

Esant sisteminiam silpnumui, galvos svaigimui, skausmui fizinio krūvio metu, dusuliui, būtina kreiptis į gydytoją. Esant paveldimam polinkiui, rekomenduojama kasmet atlikti profilaktinę diagnostiką, įskaitant ultragarsą, elektrokardiografiją ir ventrikulografiją. Visą gyvenimą pageidautina laikytis dietos su druskos ir gyvulinių riebalų apribojimu, taip pat su daliniu maistu. Svarbu nuolat stebėti fizinį aktyvumą, neperkrauti kūno jėgos treniruotėmis, sportuoti tik prižiūrint gydytojui ir treneriui.

Profilaktinės priemonės, užkertančios kelią subaortinės stenozės išsivystymui, yra glaudžiai susijusios su aterosklerozės, reumato, infekcinių uždegiminių širdies pažeidimų prevencija. Sergantieji širdies ir kraujagyslių ligomis turi būti tikrinami, nes juos reikia reguliariai stebėti pas kardiologą ir reumatologą.

Prognozė

Subaortinė stenozė kartais būna latentinė, be jokių ryškių simptomų, daugelį metų. Kai atsiranda akivaizdžių klinikinių apraiškų, žymiai padidėja komplikacijų, įskaitant mirtiną baigtį, tikimybė. Tarp pagrindinių nepalankių ženklų:

• krūtinės angina;
• prieš sinkopę, apalpimą;
• kairiojo skilvelio nepakankamumas (dažniausiai tokiose situacijose penkerių metų išgyvenamumas yra nuo dvejų iki penkerių metų).

Kūdikius ir vaikus reikia dažnai (kas 4–6 mėnesius) stebėti, kad suprastų progresavimo greitį, nes subvalvulinė aortos stenozė yra progresuojanti liga.

Pacientų, kuriems buvo atlikta subaortinės membranos ekscizijos operacija, išgyvenamumas yra puikus, tačiau šiuos pacientus būtina stebėti, nes laikui bėgant lėtai didėja kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto gradientas. Svarbus ilgalaikis pooperacinių pacientų stebėjimas. Daugeliui pacientų tam tikru gyvenimo momentu reikės pakartotinės operacijos dėl pasikartojimo.[20]

Nepriklausomi padidėjusio pakartotinių operacijų dažnio prognozės yra šie:

• Moteriška lytis
• Didžiausias momentinis LVOT gradiento progresavimas laikui bėgant
• Skirtumas tarp priešoperacinių ir pooperacinių didžiausių momentinių KSIF gradientų
• Didžiausias momentinis KS gradientas prieš operaciją yra didesnis arba lygus 80 mm Hg.
• Diagnozės metu vyresnis nei 30 metų amžius

Išsivysčius kairiojo skilvelio nepakankamumui ir laiku atlikus chirurginę intervenciją, penkerių metų išgyvenamumas nustatomas daugiau nei 80% atvejų, o dešimties metų - 70% atvejų. Sudėtingos subaortinės stenozės prognozė yra nepalanki.