Galvos odos ir balso stygų sulinkusi pachyderma

Gydytojai retai diagnozuoja pachidermiją – tai gana reta liga, pasireiškianti epidermio sluoksnių atsiradimu ant odos ir gleivinių. Ligai būdingas nekontroliuojamas patologiškai pakitusių ląstelių struktūrų augimas ir dalijimasis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Remiantis statistika, pachidermija dažniau paveikia vyrus, maždaug santykiu 8:1. Liga registruojama gana retai. Sergamumo rodiklis padidėja po 50 metų.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Priežastys pachyderms

Pachidermija gali būti įgimta arba įgyta, priklausomai nuo ligos priežasties.

Įgimta pachidermija gali būti šių ligų pasekmė:

• įvairios kraujagyslių sistemos intrauterininės anomalijos;
• centrinės nervų sistemos pažeidimas;
• endokrininiai sutrikimai.

Daugeliu atvejų įgimtos pachidermijos priežasties negalima nustatyti, tokiais atvejais jie kalba apie idiopatinę ligos formą.

Įgyta pachidermija yra dažnesnė ir gali atsirasti dėl kelių priežasčių:

• odos ir gleivinių ligos;
• sisteminė raudonoji vilkligė;
• tuberkulioziniai pokyčiai;
• Tromboflebitas ir kitos kraujagyslių ligos.

Tam tikri pachydermijos vystymosi rizikos veiksniai taip pat vaidina svarbų vaidmenį:

• rūkymas, ypač reguliarus ir dažnas;
• piktnaudžiavimas alkoholiu;
• lėtinis apsinuodijimas, darbas pavojingose pramonės šakose, dulkėtose ar dujomis užterštose vietose;
• ignoruojant higienos taisykles;
• genetinis polinkis;
• senatvė;
• egzema, psoriazė.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Kraujo ir limfos apytakos sistemos atlieka pagrindinį vaidmenį audinių metabolizmo ir trofizmo procesuose. Tačiau normalus audinių aprūpinimas ir ląstelių valymas nuo atliekų gali būti kokybiškai atliekamas tik esant laisvai kraujo ar limfos tekėjimui. Priešingu atveju gali kilti medžiagų apykaitos ir audinių mitybos problemų, dėl kurių gali išsivystyti pachidermija.

Apskritai tokios ligos kaip pachidermija atsiradimo patogenezė nebuvo pakankamai ištirta. Tačiau daroma prielaida, kad patogenetinės grandinės pagrindas yra kraujotakos ir limfos apytakos disbalansas ir nepakankamumas. Dėl to gali atsirasti sąstingis arba edema, po kurios gali atsirasti dermos, poodinio riebalų sluoksnio, fascijos ir kt. fibrozė.

Išvardyti procesai lemia difuzinį odos ar gleivinių išplitimą, priklausomai nuo ligos vietos.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomai pachyderms

Pachidermijos simptomai pasireiškia palaipsniui, ir gali praeiti keleri metai, kol pažeidimas taps pastebimas.

Pirmieji požymiai gali pasireikšti galūnių ar atskirų organų pažeidimais. Iš pradžių atsiranda odos patinimas, kuris gali periodiškai išnykti. Tačiau toks patinimas skiriasi nuo širdies ar inkstų – pirmiausia tuo, kad jis yra tankesnis, o paspaudus piršto pagalvėle, ant jo nelieka jokių pėdsakų.

Laikui bėgant, patinimas didėja ir tampa nuolatinis. Minkštieji audiniai tampa tankesni ir dar kietesni.

Dažnai odoje atsiranda karpų ar papilomų tipo darinių. Tarp darinių susidaro aiškios raukšlės. Oda sustorėja ir sustangrėja, prarandama galimybė ją sulankstyti į raukšlę. Kartais pastebima hiperpigmentacija, periodiškai kartojasi erysipelos.

Pažengusiuose pachydermijos etapuose gali atsirasti egzematinių ir opinių pažeidimų. Tuo pačiu metu motorinis aktyvumas nepatiria, raumenų ir skeleto sistemoje su pachydermija nėra jokių pokyčių.

Klinikinio vaizdo tipiškumas taip pat gali priklausyti nuo pachydermijos patologinio proceso lokalizacijos.

• Sulankstytai galvos pachidermijai būdinga dermos ir epidermio hipertrofija galvos odoje, pakaušio ir viršugalvio srityse, kartu su nuolatiniu limfagyslių išsiplėtimu ir limfostaze. Išoriškai galima pastebėti iškilusius gumburėlius, raukšles: bendras vaizdas vizualiai primena smegenų vingius. Plaukai raukšlės srityje yra sustorėję ir tankūs.

• Gerklų pachidermija gali pasireikšti kaip savarankiška liga arba kartu su kitų organų pažeidimu. Pirmieji pachidermijos požymiai pasireiškia įvairaus dydžio gumbelių atsiradimu gerklose, kurių spalva svyruoja nuo gelsvos iki rausvos arba pilkos. Gerklų gleivinė tampa laisva ir melsva. Gali pasireikšti šie papildomi simptomai:
  • sunku nuryti;
  • sauso kosulio priepuoliai;
  • balso užkimimas, iki visiško balso praradimo;
  • niežulys ir gerklės skausmas;
  • bendro apsinuodijimo požymiai (apetito praradimas, nuovargis, mieguistumas).

• Gerklų tarpląstelinės srities pachidermija pasižymi gleivinės sustorėjimu, epiderminių ribotų darinių (gumbelių) atsiradimu ir granuliacija balso raukšlių ir tarpląstelinės erdvės srityje. Gerklų ertmėje galima rasti nedidelį kiekį klampios masės (sekretų) ir šašelių.

Etapai

Atsižvelgiant į klinikinį pachydermijos vaizdą, įprasta išskirti kelis ligos vystymosi etapus:

• minkšta stadija, kurią lydi periodiškas patinimas ir audinių pastos konsistencija;
• Mišri (tarpinė) stadija pasižymi edemos plitimu, kuris tampa nuolatinis; oda tampa stora ir blyški, o skausmo nėra;
• Pachydermijos tankinimo stadija pasireiškia odos sustorėjimu židinių arba pagalvėlių pavidalu, opų, karpų, hiperkeratozės, hiperpigmentuotų sričių, įtrūkimų atsiradimu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Galimos pachidermijos komplikacijos gali būti:

• tromboflebito vystymasis;
• generalizuotas dermatitas;
• pūlingos infekcijos, sepsio, pridėjimas;
• pachidermijos paveiktų sričių piktybiniai navikai;
• širdies ir kraujagyslių, inkstų sutrikimai, kraujo vaizdo pokyčiai (dėl nuolatinio baltymų trūkumo);
• psichoneurologiniai sutrikimai.

[ 19 ], [ 20 ]

Kiek laiko užtrunka, kol pachidermija išsivysto į vėžį?

Pachidermija yra pasirenkama ikivėžinė būklė. Tai reiškia, kad pacientui, sergančiam pachidermija, yra didelė rizika susirgti piktybiniu naviku. Tačiau negalima manyti, kad kiekvienas pachidermijos atvejis būtinai išsivysto į vėžinį procesą. Be to, neįmanoma tiksliai numatyti, kada tai gali įvykti.

Atsižvelgiant į tai, kad liga yra linkusi į piktybinius navikus, pacientai turi būti atsargūs, laiku kreiptis į gydytoją ir reguliariai gydytis nuo pachydermijos.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostika pachyderms

Diagnozė daugiausia grindžiama paciento apklausa ir apžiūra. Siekiant tiksliai diagnozuoti pachidermiją, gali prireikti papildomų tyrimų.

• Kraujo tyrimai pachidermijai nustatyti:
  • serologinis kraujo serumo tyrimas, rodantis antikūnų prieš parazitų atliekas buvimą;
  • Bendras kraujo tyrimas gali rodyti padidėjusį eozinofilų kiekį, sumažėjusį albumino kiekį ir padidėjusį kraujo krešėjimą.
• Instrumentinė diagnostika:
  • Magnetinio rezonanso angiografija rodo kraujagyslių būklę;
  • Doplerinis kraujagyslių tyrimas leidžia aptikti kraujagyslių obstrukciją, išsiplėtusių ir susiaurėjusių sričių buvimą bei vožtuvų sistemos pažeidimus;
  • Rentgeno nuotraukos padeda sekti kaulų sistemos pokyčius (sustorėjimą, osteoporozę, kalcifikacijas);
  • termografija rodo temperatūros sumažėjimą pachidermijos paveiktose kūno vietose arba temperatūros padidėjimą uždegimo vietose;
  • Magnetinio rezonanso tomografija leidžia sluoksnis po sluoksnio ištirti pachidermijos paveiktų organų ir kūno dalių struktūrą.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika atliekama su šiomis ligomis:

• limfangioma – gerybinis limfagyslių išplitimas (dažnai pasireiškiantis nuo gimimo);
• ribota sklerodermija - audinių tankinimas ir epidermio sluoksnio atrofija;
• įgimta dramblialigė – apatinių galūnių hipertrofijos variantas.

Taip pat kartais reikia atskirti pachydermiją nuo kraujagyslių nepakankamumo, piktybinių navikų ir endokrininių ligų.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Gydymas pachyderms

Pachydermijos gydymas skiriamas tik visiškai atmetus piktybinę ligos kilmę. Bet kokios fizinės procedūros ir net kai kurie vaistai gali paspartinti pachydermijos proceso vystymąsi, jei jis turi onkologinį pobūdį.

Sergant gerklų pachidermija, rekomenduojama laikytis vadinamojo „balso poilsio“ ir nieko netarti garsiai ar šnabždėti. Gargaliavimas šios ligos atveju neturi jokio pastebimo poveikio. Vietoj to sėkmingai naudojamos inhaliacijos:

• žolelių inhaliacijos su ramunėlių ir šalavijų užpilais;
• įkvėpimas šarminiu vandeniu;
• dioksidinas, miramistinas;
• sofradex.

Pachidermijos atveju garų įkvėpimas yra visiškai atmestas.

Ligoninės sąlygomis galima naudoti intralaranginį plovimą su kolargoliu, 1% dioksidinu, sofradeksu (išskyrus vaikus iki 18 metų ir nėščias moteris).

Vaistai nuo išorinių galūnių ir kūno dalių pažeidimų skiriami atsižvelgiant į pagrindinę pachydermijos priežastį.

	Vartojimo metodas ir dozavimas	Šalutinis poveikis	Specialios instrukcijos
Trokserutinas	1 kapsulė iki 3 kartų per dieną kelias savaites.	Žarnyno sutrikimai, galvos skausmai, alergijos.	Angioprotektorius, stiprinantis kraujagysles ir mažinantis patinimą.
Detralex	1 tabletė du kartus per dieną valgio metu per mėnesį.	Pykinimas, viduriavimas, galvos svaigimas, bėrimas.	Angioprotektorius, gerinantis kraujo mikrocirkuliaciją.
Alavijo ekstraktas	Po oda, po vieną ampulę per dieną.	Reti: skausmas injekcijos vietoje.	Biologinis stimuliatorius, kuris minkština tankų jungiamąjį audinį ir skatina jo rezorbciją.
Lidaza	Po oda arba į raumenis 64 E novokaino kiekiu, kasdien arba kas antrą dieną, 20 injekcijų kursu.	Reti: alerginiai bėrimai.	Fermentinis aktyvus preparatas, tirpdantis jungiamojo audinio skaidulas, sukeliančias poodinio audinio sustorėjimą.
Ketotifenas	1 tabletė du kartus per dieną.	Skausmas ir sausumas akyse, troškulys, galvos svaigimas.	Antihistamininis preparatas, mažinantis alergijų ir audinių augimo apraiškas.

Labai svarbu vartoti vitaminus: retinolio acetatą, tokoferolį, B grupės vitaminus ir žuvų taukus. Tokie preparatai padeda pagerinti audinių mitybą ir užkirsti kelią jungiamojo audinio skaidulų augimui.

Vitaminai B Neurovitanas	Gerkite nuo 1 iki 4 tablečių per dieną, iškart po valgio.
Vitaminas C	Gerkite po 0,05–0,1 g tris kartus per dieną.

Kineziterapijos gydymas

Pachydermijos fizioterapija gali būti skiriama tik tada, kai nustatomas gerybinis ligos pobūdis. Pachydermijai paprastai skiriama:

• Elektroforezė su fermentų preparatais (pavyzdžiui, lidaze) – pašalina sąstingį ir pagerina kraujo bei limfos apytaką.
• Magnetinė terapija (Cascade aparatas) – padeda susidoroti su patinimu ir uždegimu.
• Fonoforezė su karipainu, longidaze, streptokinaze – skatina fibrino skaidulų tirpimą ir slopina audinių tankinimo procesus.
• Lazerio terapija – pagreitina intravaskulinę kraujotaką, pašalina patinimą.
• Amplipulsinė terapija – padeda pagerinti audinių trofizmą.

Be to, nurodoma balneoterapija (sulfido ir anglies dioksido vonios) ir hidroterapija.

Liaudies gynimo priemonės

Diagnozavus pachydermiją, pacientui skiriami vaistai.Liaudies gynimo priemonės taip pat gali būti naudojamos audinių atsigavimui ir bendrai organizmo priežiūrai pagreitinti.

• Pažeista oda ryte ir naktį gydoma pieno usnių aliejumi, kuris sėkmingai pašalina uždegimą ir dezinfekuoja.
• Vietoj įprastos arbatos rekomenduojama dienos metu gerti erškėtuogių užpilą arba spanguolių kompotą.
• Neapdorotas molis maišomas su vandeniu, kol pasidaro tešlos konsistencijos, susidaro pyragas, kuris užtepamas ant pažeistos odos, fiksuojamas ir laikomas ant kūno visą naktį. Ši procedūra kartojama kasdien, kol pasiekiamas ilgalaikis poveikis.
• Nakčiai darykite kompresus iš šviežių beržo, mėtų ar alyvų lapų.
• Vietoj kavos ryte rekomenduojama gerti cikorijos gėrimą, įdėjus sausos arba šviežios imbiero šaknies.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Žolelių gydymas

• 30 g džiovintų lazdyno lapų užplikykite 500 ml verdančio vandens, palikite pritraukti iki 2 valandų. Gerkite po 100 ml 4 kartus per dieną, kasdien.
• Bruknių arbatai pasigaminti 1 valgomąjį šaukštą lapų užplikykite 250 ml verdančio vandens, palikite pritraukti 1 valandą ir išgerkite. Į gėrimą galite įberti šiek tiek medaus.
• Paruoškite 20 g džiovintų kaštonų, tokio paties kiekio beržo ir ąžuolo žievės, 30 g astragalų ir šlamučių mišinį. Du šaukštus mišinio užpilkite 500 ml verdančio vandens, užpilkite termose mažiausiai 2 valandas. Perkoškite ir gerkite po 100 ml 4 kartus per dieną.
• Sumaišykite susmulkintą česnaką su medumi lygiomis dalimis, sudėkite į stiklinį indą ir laikykite vėsioje vietoje vieną savaitę. Po to vaistą galima gerti po 1 valg. šaukštą valandą prieš pagrindinius valgius. Gydymo kursas yra mažiausiai 2 mėnesiai.

Homeopatija

• Acidum nitricum 12C skiedinyje, 3 granulės prieš miegą.
• Petroleum 6C 3 granulės po liežuviu kiekvieną rytą pusvalandį prieš valgį.
• Sieros 6C 5 granulės naktį, ilgą laiką.
• Teucrium marum 6C 5 granulės vartojamos po liežuviu ryte prieš valgį ir vakare.
• Apis 6C 7 granulės ryte ir 3 granulės vakare.
• Medusa 6C, 5 granulės ryte ir vakare.

Homeopatiniai vaistai vartojami ilgą laiką – kelis mėnesius, kol pasiekiami stabilūs teigiami rezultatai. Jei atsiranda nepageidaujamų požymių, tokių kaip būklės pablogėjimas, su homeopatu reikėtų aptarti vaistinio preparato pakeitimo galimybę.

Chirurginis gydymas

Chirurgija gali žymiai pagerinti paciento, sergančio pachydermija, būklę, taip pat sustabdyti patologinio proceso progresavimą. Chirurgijos indikacijos yra:

• padidėjęs skysčių susilaikymas audiniuose;
• greitas audinių dauginimasis;
• kišenių ir iškilimų susidarymas;
• nepakeliami skausmingi pojūčiai.

Kontraindikacijos chirurginiam gydymui gali būti:

• dekompensuotos būklės;
• senatvė;
• kraujodaros sistemos ligos, dramatiški kraujo paveikslo pokyčiai.

Operacija atliekama naudojant įvairius metodus, priklausomai nuo pažeidimo pobūdžio ir jo lokalizacijos. Taigi, pagrindiniai chirurginės intervencijos metodai pachydermijai yra šie:

• greitas normalios kraujo ir limfos tekėjimo atkūrimas;
• kraujagyslių anastomozių klojimas siekiant užtikrinti normalią audinių mitybą;
• peraugusio audinio, poodinio riebalų ir fascijos iškirpimas.

Pachydermijos vystymąsi galima sustabdyti, jei visos įmanomos procedūros atliekamos kuo anksčiau, kai liga pasireiškia pirmajame etape.

Prevencija

Pagrindinė pachydermijos prevencijos priemonė laikoma savalaikiu ir teisingu bet kokių ligų ir būklių, galinčių sukelti ligos vystymąsi, gydymu.

Rekomenduojama laikytis tam tikrų taisyklių:

• gerti pakankamą kiekį skysčių per dieną;
• vengti perkrovos;
• jei reikia, vartokite vaistus, kurie pagerina kraujotaką;
• susilaikyti nuo alkoholio vartojimo;
• valgyti kokybišką ir įvairų maistą;
• Reguliariai lankykitės pas gydytoją profilaktiniams tyrimams.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Prognozė

Pachydermija turi gana palankią gyvenimo prognozę. Jei vaistų terapija buvo atlikta pradinėje patologinio proceso stadijoje, dažnai galima sustabdyti ligos progresavimą. Chirurginis gydymas duoda teigiamą rezultatą 80–90% atvejų.

Tačiau pachidermijos visiškai pašalinti neįmanoma.

[ 37 ]