Siringomielijos požymiai

Nesugebėjimas jausti skausmo ir temperatūros skirtumų lemia, kad pacientai dažnai patiria įvairių sužalojimų – mechaninių traumų, nudegimų, dėl kurių dažniausiai kreipiamasi į gydytoją. Tačiau pirmieji simptomai pasireiškia daug anksčiau: pastebimi nedideli jautrumo sutrikimai, pasireiškiantys skausmingomis vietomis, tirpimu, deginimu, niežuliu ir kt. Pažymėtina, kad pacientų lytėjimo jautrumas nepakinta. Dažnai pacientai skundžiasi užsitęsusiu buku skausmu kaklo stuburo srityje, tarp menčių, viršutinėse galūnėse ir krūtinėje. Dalinis jautrumo praradimas apatinėse galūnėse ir apatinėje kūno dalyje pasitaiko rečiau.

Siringomielijai būdingi ryškūs neurotrofiniai sutrikimai, tokie kaip odos šiurkštėjimas, cianozė, lėtai gyjančios žaizdos, kaulų ir sąnarių deformacija bei kaulų trapumas. Pacientai pastebi tipinius simptomus rankose: oda tampa sausa ir šiurkšti, pirštai tampa šiurkštūs ir stori. Lengvai pastebimi daugybė odos pažeidimų: nuo įvairaus dydžio daugybinių randų iki šviežių nudegimų, įpjovimų, opų ir abscesų. Dažnai išsivysto ūminiai pūlingi procesai, tokie kaip panaritiumas .

Jei patologija apima ir viršutinės krūtinės ląstos nugaros smegenų šoninius ragus, stebimas ryškus riešo sustorėjimas – vadinamoji cheiromegalija. Sąnarių trofizmo pažeidimas (dažniausiai peties ir alkūnės srityje) pasireiškia kaulų tirpimu, susidarant ertmės defektams. Pažeistas sąnarys padidėja, judesio metu skausmas nepastebimas, tačiau girdimas būdingas sąnarinių kaulų trinties triukšmas.

Patologiniam procesui vystantis, stuburo ertmės defektai didėja ir plinta į priekinio rago sritį. Tai pasireiškia raumenų silpnėjimu, motorikos sutrikimais, atrofinių procesų vystymusi ir rankų suglebusios parezės atsiradimu. Jei siringomielija pažeidžia kaklo nugaros smegenis, pastebimas Hornerio sindromas, kurį sudaro nukritę vokai, išsiplėtę vyzdžiai ir įdubę akių obuoliai. Jei pažeidžiami motorinio laidumo kanalai, galima stebėti apatinių galūnių paraparezę, kai kuriems pacientams pasireiškia šlapinimosi sutrikimai.

Ertmės susidarymas smegenų kamiene rodo siringobulbijos vystymąsi: sutrinka jautrumas veido srityje. Laikui bėgant, kenčia kalba, pasunkėja rijimas, atsiranda kvėpavimo sistemos problemų, atrofiniai procesai plinta į minkštąjį gomurį, liežuvį ir dalį veido. Taip pat galima antrinė infekcija: išsivysto bronchopneumonija ir uždegiminės šlapimo takų ligos. Sunkiais atvejais stebimas bulbarinis paralyžius, kuris gali sukelti kvėpavimo sustojimą ir paciento mirtį.

Klinikinė ligos eiga progresuoja per mėnesius ar metus, pradžioje sparčiai blogėjant, o vėliau palaipsniui lėtėjant. Tarp cistos morfologijos, simptomų trukmės ir sunkumo yra tiesinis ryšys.[ 1 ],[ 2 ]

Pirmieji požymiai

Neurologinio tyrimo metu pacientams, sergantiems siringomielija, nustatomi šie būdingi požymiai:

• Skausmo ir temperatūros pojūčių praradimas, būdingas „švarko“ arba „pusšvarko“ tipo, plintantis į galūnes, viršutinę kūno dalį, rečiau į juosmens-kryžkaulio sritį ir trišakio nervo inervacijos zoną. Ligai vystantis, gali prisijungti propriorecepcijos sutrikimai, susiję su vibracijos pojūčiais, lytėjimo ir raumenų-sąnarių jautrumu. Taip pat gali būti stebimi laidumo kontralateraliniai sutrikimai.
• Segmentinių sutrikimų, pasireiškiančių distaline vienpuse ir dvipuse galūnių periferine pareze, taip pat centrinių sutrikimų, tokių kaip piramidinis nepakankamumas, spazminė para ir galūnių monoparezė, išsivystymas. Gali atsirasti pažeistų raumenų trūkčiojimas. Jei procese dalyvauja pailgosios smegenys, nustatomi sutrikimai, susiję su liežuvio, ryklės zonos, balso stygų ir minkštojo gomurio pareze. [ 3 ]
• Autonominės nervų sistemos simptomai pasireiškia trofinių sutrikimų fone. Dažnai stebimi pamėlynavę pirštai, prakaitavimo pokyčiai (padidėjęs arba visiškas nutrūkimas), galūnių patinimas. Taip pat stebimos regeneracinės sistemos problemos: pažeidimai ir opos po traumų ir nudegimų ilgai negyja. Pažeistas kaulinis-sąnarinis mechanizmas, pastebimi defektai ir kaulų deformacijos, dėl kurių sutrinka galūnės funkcija.
• Medulla oblongata pažeidimą lydi nistagmas ir galvos svaigimas.
• Dauguma pacientų patiria hidrocefaliją, kuriai būdingas galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas, mieguistumas ir regos nervo galvų užgulimas. [ 4 ]

Jutimo sutrikimai

Skausmas yra natūrali organizmo reakcija į traumą. Tačiau sergant siringomielija sutrinka tiek skausmo jautrumas, tiek ir kitos jo rūšys. Tiesiogine prasme nutinka taip: galūnė ar kita kūno dalis pradeda nuolat ir intensyviai skaudėti, tačiau tuo pačiu metu žmogus nejaučia skausmo nuo išorinių dirgiklių. Kūnas nereaguoja, jei jį įpjauna, duria, nudegina: pacientas tiesiog to nejaučia. Dažnai siringomielija sergančių pacientų odoje lieka karštų daiktų įpjovimų ir nudegimų pėdsakų: pacientas nejaučia, kad palietė ką nors karšto ar aštraus, neatitraukia rankos, todėl atsiranda nudegimas ar įpjovimas. Medicinos sluoksniuose ši būklė vadinama „skausmingu nejautrumu“ arba „anestezija dolorosa“. [ 5 ]

Be to, patologinėje zonoje pablogėja medžiagų apykaitos procesai ir audinių trofika: pažeista galūnė ar kūno sritis netenka poodinio riebalų sluoksnio, oda tampa šviesiai melsva, šiurkšti, atsiranda lupimasis, nagų plokštelės tampa blankios. Galima edema, taip pat ir sąnarių srityje. Nukenčia ir raumenų bei kaulų sistemos mechanizmas: atrofuojasi raumenys, kaulai tampa trapūs.

Bulbariniai sutrikimai sergant siringomielija

Kai siringomielija išplinta į pailgąsias smegenų dalis, pažeidžiami liežuvio raumenys, minkštasis gomurys, ryklė, antgerklis ir balso stygos. Patologija gali būti dvišalė arba vienpusė.

Kliniškai bulbariniai sutrikimai pasireiškia taip:

• kalbos sutrikimai (afonija, dizartrija – iškreiptas arba sunkus garsų tarimas);
• rijimo sutrikimai (disfagija, ypač ryjant skystą maistą);
• liežuvio nukrypimas į kairę arba į dešinę, jo mobilumo pablogėjimas;
• balso stygų uždarymo sutrikimas;
• ryklės ir gomurio refleksų praradimas.

Atrofuojant liežuvio raumenis, stebimas fibrilinis trūkčiojimas.

Lhermitte'o ženklas sergant siringomielija

Pacientams, kuriems prarandamas apatinės kūno dalies ir kojų jautrumas, būdingas Lhermitte'o simptomas, kuris susideda iš staigaus, trumpalaikio skausmo, apimančio stuburą nuo viršaus iki apačios, tarsi elektros smūgio.

Toks pasireiškimas laikomas vienu iš ūminių jutimo sutrikimų simptomų. Pacientui toks epizodinis trumpalaikis skausmas yra itin nemalonus. Tuo pačiu metu jaučiamas dilgčiojimas, įtampa išilgai stuburo ašies ir į viršutines galūnes.

Simptomas atsiranda mechaninio dirginimo fone, kuris gali pasireikšti staigiai sulenkus kaklą, taip pat čiaudint ar kosint. Patologija stebima maždaug 15% pacientų.

Siringomielija vaikams

Vaikystėje siringomielija yra reta. Kadangi ligai būdinga lėta progresija, patologiniai simptomai retai pasireiškia ankstyvoje vystymosi stadijoje. Pagrindinė vaikystės patologijos priežastis yra nugaros smegenų vystymosi sutrikimas, būtent, neteisingas siūlės, jungiančios dvi nugaros smegenų puses, formavimasis, taip pat centrinio kanalo neuždarymas.

Vaikų siringomielija pasižymi mažiau ryškiais jutimo ir skausmo sutrikimais, skirtingai nei ta pati liga suaugusiesiems. Tačiau vaikai yra labiau linkę susirgti skolioze, kuri yra palankesnė chirurginės korekcijos požiūriu. Kai kuriais atvejais vaikystėje siringomielija gali būti išgydyta savaime. [ 6 ]

Liga skirtingiems pacientams niekada neprogresuoja vienodai. Kai kuriems pacientams patologija pasireiškia tik lengvais simptomais, kurie per metus stabilizuojasi. Kitiems liga gali progresuoti sparčiai, komplikuotis sutrikimais ar svarbių organizmo funkcijų praradimu, o tai reiškia reikšmingą gyvenimo kokybės pablogėjimą. Taip pat žinomi šeimos ligos atvejai, kuriems dažnai reikalingas chirurginis gydymas.

Formos

Siringomielijos klasifikacija rodo keletą patologijos tipų:

• Centrinio kanalo nesusikalbėjimo sutrikimas, kuris laikomas dažniausiai pasitaikančiu. Jo atsiradimas gali pasireikšti kartu su stuburo kanalo praeinamumo pablogėjimu subarachnoidinėje erdvėje arba su I tipo Arnoldo-Chiari malformacija.
• Ekstrakanalinis nekomunikacinis sutrikimas, atsirandantis pažeidus stuburą arba sutrikus kraujotakai nugaros smegenyse. Pažeidimo vietoje susidaro cistinė forma, kuri linkusi toliau plisti.
• Centrinio kanalo susisiekimo sutrikimas, nustatomas kartu su Dandy-Walkerio ir II tipo Arnoldo-Chiari sindromais. Taip pat būdinga hidrocefalija.

Nuo 1974 m. egzistuoja kita panaši ligos klasifikacija:

• Bendravimo sutrikimas, prasiskverbiantis į stuburo stulpelio subarachnoidinę erdvę, išsivysto dėl patologinių pokyčių kraniovertebralinės jungties srityje arba kaukolės pagrindo srityje.
• Potrauminė siringomielija, kai pažeidimo srityje susidaro ertmė, didėja ir vystosi gretimose stuburo dalies dalyse. Patologiniai požymiai atsiranda vėlyvoje stadijoje, po gana ilgo laiko, kai auka, regis, visiškai pasveiksta.
• Sutrikimas, išsivystantis dėl arachnoidito ar arachnopatijos.
• Cistos, atsirandančios dėl naviko procesų nugaros smegenyse.
• Sutrikimas, susijęs su nenavikiniais procesais, dėl kurių padidėja spaudimas nugaros smegenims.
• Idiopatinė liga, kurios priežasties nustatyti neįmanoma.

Priklausomai nuo patologijos lokalizacijos, išskiriami šie tipai:

• užpakalinė ragenos dalis (jautri);
• priekinė ragenos dalis (motorinė);
• šoninis ragas (vegetatyvinis-trofinis);
• mišri siringomielija.

Priekinės ragenos siringomielija retai pastebima atskirai. Dažniausiai motorikos sutrikimai derinami su jutimo sutrikimais.

Priklausomai nuo sutrikimo plitimo išilgai stuburo ašies, išskiriami šie ligos tipai:

• Kaklo stuburo siringomielija – vystosi dažniausiai ir turi būdingų požymių, tokių kaip jautrumo praradimas rankose ir liemenyje (pažeistos vietos žymimos kaip „striukė“ arba „pusšvarkė“).
• Krūtinės ląstos stuburo siringomielija dažnai derinama su kaklo stuburo pažeidimu ir sukelia trofinių raumenų sutrikimų atsiradimą viršutinėse galūnėse. Fibrilinių raumenų trūkčiojimas paprastai būna silpnas.
• Juosmens srities (arba juosmens-kryžkaulio) siringomielija lydima apatinių galūnių parezės, kuri pasireiškia gana retai (apie 10%) ir dažniausiai atsiranda dėl naviko ar uždegiminių procesų stubure.
• Visinė siringomielija pasireiškia 10% atvejų ir jai būdingas patologinių ertmių atsiradimas per visą nugaros smegenų ilgį, o ne tik vienoje dalyje. Ši ligos forma yra nepalankiausia prognozės ir gydymo požiūriu.
• Stiebinė ir stuburinė siringomielija išsivysto pažeidus smegenų kamieną. Pacientui pasireiškia nistagmas, bulbariniai sutrikimai (sunku ryti, kalbėti ir kt.). Gali sutrikti veido jautrumas.
• Encefalomielitinė siringomielija (kitas pavadinimas – siringoencefalija) yra vidinės smegenų kapsulės pažeidimas, sukeliantis motorikos ir jutimo sutrikimus priešingoje kūno pusėje.