Kaklo ir krūtinės ląstos stuburo syringomyelia

Išvertus iš graikų kalbos terminas „syringomyelia“ pažodžiui reiškia „tuštuma nugaros smegenyse“. Patologija yra lėtinis centrinės nervų sistemos sutrikimas, kuriam būdingas skysčio pripildytų ertmių susidarymas nugaros smegenyse. Rečiau liga paveikia ir pailgąsias smegenis.

Syringomyelia atsiranda dėl glijos audinio pažeidimo arba yra kraniovertebrinės jungties apsigimimų rezultatas. Liga priklauso daugybei neišgydomų patologijų, ji diagnozuojama naudojant magnetinio rezonanso tomografiją.  [1]

Epidemiologija

Syringomyelia vadinama lėtinėmis progresuojančiomis nervų sistemos patologijomis. Šiam sutrikimui būdinga tai, kad susidaro savitos nugaros smegenų ertmės (dažniau apatinės gimdos kaklelio ar viršutinės krūtinės dalies segmente), dėl kurių atitinkamose zonose prarandami tam tikri jautrumo tipai. Problema gali išplisti į pailgąsias smegenis. Kai jis dalyvauja varolio tilto procese, pacientui diagnozuojama syringobulbia. Itin retai pasitaiko stuburo juosmeninės dalies pažeidimas, taip pat visiškai pažeista stuburo kolona.

Syringomyelia paveikia daugumą vyrų (maždaug 2: 1). Klinikiniai simptomai dažniausiai nustatomi jauname amžiuje (apie 25 metus), rečiau - 35–40 metų.

Daugiau nei pusė atvejų yra susiję su Arnoldo-Chiari sindromu. [2], [3]

Tikrąją syringomyelia paprastai lydi įgimtos stuburo dalies deformacijos ir vystymosi defektai, tokie kaip kreivumas, krūtinės ląstos apsigimimas, malokliuzija, kaukolės veido dalies ir kitų skeleto segmentų asimetrija, ausų displazija, liežuvio išsišakojimas, papildomi pirštai arba pieno liaukų speneliai ir kt. Liga pasireiškia daugiau nei 30% atvejų ir yra šeiminė, dažniausiai diagnozuojama vyrams. Visais kitais atvejais syringomyelia yra susijusi su kraniovertebrinės jungties defektais, dėl kurių išsiplečia nugaros smegenų kanalas. Maksimalaus išsiplėtimo srityje pilkoji medžiaga yra sunaikinta, dėl kurios atsiranda būdingi simptomai. Rečiau pasitaikančios priežastys yra stuburo sužalojimai, kraujavimai ir smegenų infarktas.

Syringomyelia paplitimas yra apie 3 atvejai šimtui tūkstančių žmonių. Kai kurie tyrimai parodė, kad syringomyelia paplitimas svyruoja nuo 8,4 / 100 000 iki 0,9 / 10 000, atsižvelgiant į etninius ir geografinius skirtumus. [4],  [5] Iš maždaug 75% atvejų, neįgalumo ar invalidumo įvyksta ne jaunas ir vidutinio amžiaus (20-45 metų). [6]

Priežastys syringomyelia

Syringomyelia gali būti įgimta arba įgyta:

• Įgimta forma yra nenormalaus stuburo ir nugaros smegenų vystymosi pasekmė embriono laikotarpiu. Glijos ląstelės, skirtos nervų struktūroms apsaugoti, bręsta per lėtai, o kai kurios jų toliau auga, baigus formuotis centrinei nervų sistemai.
• Įgyta forma tampa naviko procesų, spazmų, trauminių stuburo sužalojimų, ūmių infekcinių ir uždegiminių ligų rezultatas.

Su bet kuria iš šių formų susidaro perteklinis papildomos neuroglijos skaičius. Jų nuolatinės mirties fone susidaro ertmės su vidiniu glijos audinio pamušalu. Skystis lengvai prasiskverbia per tokią tvorą, todėl tuštumos greitai užpildomos smegenų skysčiu: susidaro cistiniai elementai, kurie palaipsniui didėja. Kitas etapas yra padidėjęs netoliese esančių struktūrų slėgis, dėl kurio atsiranda skausmas, galūnių ir kūno jautrumo praradimas. [7]

Pagrindinės šios patologijos priežastys yra šios:

• įgimtos centrinės nervų sistemos anomalijos;
• navikai, išplitę į stuburo struktūras ir apatinę smegenų dalį;
• stuburo traumos traumos ir vystymosi anomalijos;
• patologinis stuburo kanalo susiaurėjimas;
• kaukolės pagrindo perėjimo į stuburo koloną zonos nugalėjimas;
• per didelis fizinis aktyvumas.

Iki šiol ekspertai toliau tiria rizikos veiksnius, kurie gali sukelti syringomyelia išsivystymą.

Rizikos veiksniai

Tarp veiksnių, prisidedančių prie syringomyelia vystymosi, svarbiausią vaidmenį vaidina:

• ūminės ir lėtinės kvėpavimo sistemos infekcinės ir uždegiminės patologijos;
• didelis fizinis krūvis;
• traumos, uždegiminiai ir navikiniai procesai, veikiantys stuburo koloną; [8]
• nepatenkinamos profesinės ir gyvenimo sąlygos.

Papildomi veiksniai yra šie:

• Rūkymas - žymiai padidina stuburo problemų riziką, nes sumažėja deguonies kiekis kraujyje, dėl kurio audiniuose atsiranda trofinių sutrikimų.
• Antsvoris sukelia papildomą stresą stuburui. Kartais galima palengvinti ligos simptomus tik pašalinant papildomus kilogramus.
• Per aukštas (vyrams - daugiau nei 180 cm, moterims - daugiau nei 175 cm).

Pathogenesis

Syringomyelia išsivysto dėl sutrikimo, atsirandančio stuburo struktūrose. Pacientų nugaros smegenyse susidaro mikroskopinės ertmės. Aplink juos auga jungiamasis audinys (vietoj nervinio audinio), dėl kurio išspaudžiami ir sutrinka jautrūs kanalai, kuriais atliekamas skausmo ir temperatūros jautrumas. [9]

Net esant įgimtai ligos etiologijai, stuburo smegenų patologinių pokyčių atsiradimą ir tolesnį vystymąsi daugiausia lemia išoriniai dirgikliai. Poveikis iš išorės prisideda prie vidinio sutrikimo pasireiškimo, dėl kurio vystosi syringomyelia. [10]

Mokslininkai pastebėjo, kad daugumai pacientų liga pasireiškia asmenims, kurie sistemingai susiduria su dideliu fiziniu krūviu. Tai patvirtino faktas, kad darbo mechanizacijos įvedimas į gamybą sumažino sergamumą syringomyelia. [11]

Šiuo metu pacientams, kuriems diagnozuota syringomyelia, vis dažniau pastebimi šie veiksniai:

• trauma, nugaros mėlynės;
• hipotermija, ilgalaikis šalčio poveikis;
• rūkymas, piktnaudžiavimas alkoholiu;
• dėmesio trūkumas savo sveikatai, pirmųjų patologijos požymių nepaisymas, savigyda, nesavalaikis kreipimasis į gydytoją.

Medicinoje išskiriami šie ligos patogenezės tipai:

• smegenų skysčio cirkuliacijos pažeidimas užpakalinės kaukolės duobės ir nugaros smegenų srityje, kuris įvyko dėl gedimo embriono vystymosi stadijoje;
• netinkamas meduliarinio vamzdelio uždarymas susidarant užpakaliniam siūlui, kuris atsiranda dėl kaulų defektų ir gliomatozės, o po to suyra ir formuojasi ertmė bei tarpas.

Genetiniai-konstituciniai sutrikimai nustatomi kaip specifiniai disrafiniai požymiai, kurie perduodami autosominiu dominuojančiu būdu ir yra polinkis į patologiją. Medulinio vamzdelio ir kraniovertebrinės jungties formavimosi defektai suteikia tik palankias sąlygas patologijos vystymuisi. [12]

Patogenezinį vaidmenį atlieka stuburo ir nugaros smegenų sužalojimai, fizinė mikrotrauma. Problema dažniausiai pasireiškia kaklo ir viršutinės krūtinės dalies nugaros smegenyse, rečiau apatinėje krūtinės ir juosmens-kryžkaulio stuburo dalyje. [13]

Kai kuriems pacientams patologinis procesas tęsiasi iki pailgosios smegenų srities (syringobulbia forma), rečiau - į tilto ir vidinės kapsulės sritį. [14]

Simptomai syringomyelia

Daugumai pacientų, sergančių syringomyelia, ertmės susidaro nugaros smegenų užpakaliniuose raguose. Būtent ten yra jautrios nervinės ląstelės, atsakingos už skausmą ir temperatūros pojūčius. Ant sergančio žmogaus odos galima nustatyti ištisas zonas, kurioms jautrumas nenustatytas. Dažniausiai jie randami ant rankų ir kūno, pavyzdžiui, „pusiau švarkas“ ir „striukė“, kurie atitinka vienašalius ir dvišalius pažeidimus.

Daugiau apie syringomyelia simptomus ir rūšis skaitykite čia .

Komplikacijos ir pasekmės

Syringomyelia komplikacijos gali būti:

• raumenų atrofija, kontraktūros;
• antrinė infekcija, plaučių uždegimas, bronchopneumonija, cistitas, pielonefritas;
• infekcija žaizdose ir odos pažeidimas, pūlingų procesų vystymasis iki septinių komplikacijų;
• bulbarinio paralyžiaus išsivystymas, kuris gali sukelti kvėpavimo sustojimą ir paciento mirtį.

Ekspertai pažymi, kad syringomyelia dažniausiai įgauna vangumą ir retai sukelia sunkių būklių vystymąsi. Išimtis yra agresyvi progresuojanti ligos forma, kai stuburo ertmės formuojasi toliau. Tokia patologija jau kelia pavojų ne tik sveikatai, bet ir paciento gyvenimui: reikalingas skubus chirurginis gydymas.

Apskritai syringomyelia eigą sunku numatyti: liga tęsiasi kintant stabilios ir progresuojančios dinamikos periodams. Progresą galima stebėti nuo kelių savaičių iki kelerių metų, smarkiai pablogėjus ir lygiai taip pat sulėtėjus vystymuisi. Veikiant provokuojantiems veiksniams (stiprus kosulys, intensyvus galvos judesys ir kt.), Anksčiau besimptomiam pacientui gali išsivystyti ūminis klinikinis vaizdas.

Pacientų gyvenimo kokybė yra panaši į sergančių širdies nepakankamumu ar piktybiniais navikiniais procesais.

Galimos pooperacinės komplikacijos yra:

• smegenų skysčio nutekėjimas (likorrėja);
• pseudomeningocele;
• šunto poslinkis;
• trumpalaikis neurologinis nepakankamumas.

Tokių komplikacijų dažnis po operacijos yra palyginti mažas.

Pagrindinė syringomyelia pasekmė yra mielopatija, kuri gali pereiti į paraplegiją ir tetraplegiją, sukelti spazmus, formuotis slėgio opas, opas, pneumonijos recidyvus, taip pat sukelti žarnyno ir urogenitalinių funkcijų sutrikimus. [15]

Diagnostika syringomyelia

Diagnostikos priemonės pradedamos pacientų apklausa. Tuo pačiu metu svarbu, kad gydytojas atkreiptų dėmesį į požymius, apibūdinančius tokias simptomines grupes kaip nugaros smegenų pažeidimas ir kraniovertebrinė patologija. Įtartini požymiai yra šie:

• jautrūs sutrikimai (parestezija, skausmas, nuskausminimas, dizestezija, temperatūros pojūčių sumažėjimas);
• skauda rankas, kaklą, pakaušį, krūtinę;
• šalčio ar šaltumo pojūtis kai kuriose srityse, tirpimas;
• nuolatinis galvos skausmas, otoneurologiniai ir regos sutrikimai (akių skausmas, fotofobija, diplopija, regėjimo aiškumo praradimas, galvos svaigimas, vestibuliariniai sutrikimai, spaudimas ir spengimas ausyse, klausos sutrikimas, vertigo).

Apklausos metu būtina išsiaiškinti su pacientu apie paveldimą faktorių, apie ankstesnes patologijas ir traumas, apie fizinio aktyvumo laipsnį. Kadangi ūminė syringomyelia pradžia yra labai reta, o liga dažniausiai yra vangi, užsitęsusi, reikia pabandyti nustatyti apytikslį sutrikimo vystymosi pradžios laikotarpį.

Tiriant pacientą reikia atkreipti dėmesį į tai, ar yra tipiškas syringomyelia klinikinis vaizdas: parezė, jautrumo sutrikimai, vegetaciniai-trofiniai pokyčiai.

Laboratoriniai tyrimai yra nespecifiniai ir skiriami kaip bendrųjų klinikinių tyrimų dalis:

• bendra kraujo ir šlapimo analizė;
• kraujo chemija.

Instrumentinę diagnostiką, visų pirma, vaizduoja MRT. Būtent ši procedūra leidžia įvertinti ertmės formacijų parametrus, apibūdinti dydį ir konfigūraciją. Optimaliausia sagitalinę projekciją naudoti T1 režimu, o tai yra dėl jo mažesnio jautrumo skysčio judėjimui laipsnio. Tipiški syringomyelia MRT požymiai yra šie:

• nugaros smegenų signalo pasikeitimas, pavyzdžiui, išilginis, centrinis ar paracentralinis regionas, kurio intensyvumas yra panašus į smegenų skysčio intensyvumą;
• nugaros smegenų skersmens tūris gali būti padidintas;
• dažnesnė patologinės ertmės vieta yra gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos sritis;
• ertmės pasiskirstymas - nuo 2 segmentų iki viso nugaros smegenų ilgio;
• ertmės skersmuo - 2-23 mm;
• kai ertmių dydis yra didesnis nei 8 mm, pastebimas stuburo išsiplėtimas.

MRT rekomenduojama atlikti per visą stuburo ilgį.

Ertmės yra šių tipų formos:

• simetriškas, su centrine lokalizacija, apvalus-ovalus;
• netaisyklingos formos, lokalizuota centriniuose ar paracentraliniuose stuburo regionuose.

Antrasis ertmės variantas, esantis srityje tarp priekinių ir užpakalinių stuburo arterijų, be ryšio su subarachnoidine erdve, dažniausiai susijęs su išorine žala - pavyzdžiui, su trauma.

Magnetinio rezonanso tomografija atliekama ne tik diagnostikos etape, bet ir dinamiškai stebint terapijos efektyvumą:

• MRT neužbaigto ertmės susidarymo požymiai (vadinamasis "presyrinx"): stuburo išsiplėtimas be neoplazmos, susijęs su intersticinės edemos buvimu;
• MRT ertmių griūties požymiai: vertikaliai suplota ertmė, ištempta horizontaliai, su nugaros smegenų atrofija.

Pakartotinė magnetinio rezonanso tomografijos procedūra atliekama pagal indikacijas. Jei patologija yra gana stabili, tada kartotiniai tyrimai gali būti atliekami kartą per 2 metus.

• Kaukolės, kaukolės-stuburo zonos, stuburo, viršutinių galūnių, sąnarių radiografija atliekama atsižvelgiant į patologijos vietą ir jos klinikines ypatybes. Naudojant syringomyelia, galima nustatyti skeleto vystymosi defektus, neurodistrofinius procesus, osteoporozės židinius, artropatijas, kaulų anomalijas ir kt. Patologinių pokyčių sunkumas leidžia įvertinti sutrikimo sunkumą ir prognozę.
• Kompiuterinė tomografija nėra tokia informatyvi kaip MRT ar rentgenografija. Patologinės ertmės išvaizdą galima nustatyti tik kartu su mielografija ir vandenyje tirpiu kontrastu. [16]
• Elektromiografija padeda išsiaiškinti priekinių stuburo ragų motorinių neuronų pažeidimus, nustatyti problemą net ikiklinikiniu priekinio stuburo proceso laikotarpiu.
• Elektroneuromiografija leidžia atsižvelgti į pradinius piramidinius sutrikimus ir aksonų degeneraciją.
• Elektroencefalografija yra būtina norint nustatyti sutrikusį smegenų kamieno struktūrų funkciją ir pirmuosius syringobulbia požymius.
• Echo-encefalografija naudojama siringoencefalijai nustatyti, padeda nustatyti išsiplėtusią smegenų skilvelių sistemą.
• Esteziometrinė diagnostika naudojama siekiant nustatyti jautrumo sutrikimų vietą ir intensyvumą.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama su šiomis patologijomis ir sąlygomis:

• Intramedulinis navikas (ypač pažeidus kaklo stuburą) ir pailgosios smegenų navikai - nustatomi pagal magnetinio rezonanso tomografijos rezultatus.
• Hematomyelijai būdingas ūmus simptomų atsiradimas iškart po sužalojimo ir tolesnė regresinė eiga. Kraujavimas į syringomielito ertmę yra sunkiai diagnozuojamas.
• Amiotrofinei šoninei sklerozei būdingas greitas vystymosi greitis ir patologinių pokyčių ypatumai, kurie pastebimi atliekant stuburo smegenų vaizdavimą.
• Gimdos kaklelio išeminė mielopatija - turi specifinę vystymosi etiologiją, jai būdingas sutrikęs jautrumas pagal dinaminį principą ir būdingi bruožai spondilografijoje ir MRT.
• Nugaros smegenų cistos, navikai, potrauminė ar cistinė mielopatija, stuburo arachnoiditas, tuberkuliozinis spondilitas.
• Kranio-stuburo slankstelių defektus (hipoplastinius procesus atlase ir ašyje, platibaziją, bazilarinį įspūdį ir kt.) Lydi neurologiniai simptomai, nesudarant cistinių darinių. Pagrindinis diferenciacijos metodas yra MRT.
• Raynaudo liga, angiotropopatija.
• Kompresinės-išeminės neuropatijos (riešo ar kubitalo kanalo sindromai). [17]

Ar reikia diferencijuoti Arnoldo Chiari apsigimimus ir syringomyelia? Šios dvi patologijos dažnai lydi viena kitą: nugaros smegenų ertmių susidarymas derinamas su smegenėlių tonzilių, o kartais ir kamieno ir IV skilvelio poslinkiu žemiau foramen magnum lygio. Dažnai genetinis faktorius tampa patologijos „kaltininku“, o gydymas įmanomas tik chirurginės intervencijos pagalba. [18]

Syringomyelia ir hydromyelia reikalauja privalomo diferenciacijos. Vadinamajam nugaros smegenų lašeliui būdingas reikšmingas smegenų skysčio skysčio tūrio padidėjimas ir jo slėgio padidėjimas. Hidromielija dažnai egzistuoja kartu su syringomyelia, tačiau svarbu žinoti, kad šie du terminai nėra tapatūs ir reiškia dvi skirtingas patologijas. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais, radiologiniais ir tomografiniais duomenimis. [19]

Syringomyelia ir syringobulbia nėra visiškai sinonimai. Jie sako apie syringobulbia, jei syringomyelia patologinis procesas tęsiasi iki smegenų kamieno regiono, kurį lydi būdingi simptomai: nistagmas, bulbariniai sutrikimai ir atsiribojusi veido dalies anestezija.

Gydymas syringomyelia

Tačiau operacija laikoma efektyviausiu syringomyelia gydymu . Operacija yra besąlygiškai paskirta neurologinio nepakankamumo progresavimui - ypač vystantis apatinių galūnių centrinei parezei arba viršutinių galūnių periferinei parezei. Intervencija susideda iš centrinio stuburo kanalo, o po to - drenažo. Operacija yra tikrai efektyvi: daugumai pacientų patologijos vystymasis sustoja, o neurologiniai sutrikimai sumažėja. Potrauminė ir postinfekcinė linijinė syringomyelia koreguojama atliekant apvažiavimą tarp ertmės ir subarachnoidinės erdvės. Jei intramedulinis navikas tapo pagrindine patologijos priežastimi, tada neoplazma pašalinama. Smegenėlių implantacija yra užpakalinės duobės dekompresijos indikacija.

Prevencija

Pagrindinis prevencinis veiksmas siekiant užkirsti kelią syringomyelia vystymuisi yra pašalinti veiksmus, kurie gali sutrikdyti smegenų skysčio dinamiką. Svarbu sumažinti pilvo ir intrakranijinio slėgio padidėjimo tikimybę: nekelkite svorio, venkite pernelyg didelio fizinio krūvio (įskaitant stiprų statinį stresą), intensyvaus kosulio ir čiaudulio, įtempimo ir kt. Taip pat turėtumėte vengti stuburą ir galvą, palaikykite sveiką ir vidutiniškai aktyvų įvaizdžio gyvenimą. Fizinis pasyvumas nėra skatinamas.

Jei syringomyelia diagnozė jau nustatyta, reikia atlikti ligos pablogėjimo prevenciją. Privalomi yra:

• ambulatorinė neurologinė apskaita;
• sistemingos diagnostikos procedūros, skirtos patologijos dinamikai stebėti (magnetinio rezonanso tomografija - kartą per 2 metus ar dažniau, atsižvelgiant į indikacijas);
• reguliarūs neuropatologo tyrimai (1-2 kartus per metus).

Syringomyelia laikoma dinamiška patologija, o nuolatinės klinikinės stebėjimo ir diagnostikos priemonės padės laiku nustatyti patologinio proceso pablogėjimą ir imtis tinkamų terapinių priemonių. Tai ypač reikalinga siringomielijai vaikystėje, kai svarbu teisingai įvertinti chirurginio gydymo indikacijas: pasitaiko savaiminio tokio sutrikimo išgydymo atvejų, jei jo raida buvo susijusi su greitu kaulų sistemos augimu.

Prognozė

Sergant syringomyelia, dėl stuburo struktūrų pažeidimo pablogėja kūno ir galūnių motorinės galimybės ir jautrumas. Praradus skausmą ir jutus temperatūrą, galima sunkiai susižeisti ir nudegti. Motorinę disfunkciją lydi raumenų silpnumas ir atrofija.

Savo ruožtu syringomyelia gali sukelti stuburo dalies deformacijų atsiradimą ir paūmėjimą: dažnai pacientams pasireiškia skoliozė. Retai, bet atsitinka taip, kad patologija nėra lydima jokių simptomų ir atsitiktinai atrandama atliekant MRT.

Syringomyelia prognozę lemia klinikinių pasireiškimų sunkumas ir mastas, ligos trukmė ir jos priežastis. Daugumai pacientų vienintelis veiksmingas gydymas yra chirurgija, skirta stabilizuoti KSF kraujotaką. Operacijos tipą nustato neurochirurgas.

Maždaug kas antras pacientas, turėdamas kompetentingą gydymo taktiką, turi tik nedidelius patologinius pokyčius. Yra informacijos apie savaiminį pasveikimą, tačiau toks rezultatas pastebėtas tik pavieniais atvejais - daugiausia pediatrijoje. Tokius atvejus lėmė intensyvus kaulų augimas ir natūralus smegenų struktūrų išplėtimas. Dažniau syringomyelia tampa neįgalumo priežastimi.

Daugumai pacientų, užsitęsus patologijos eigai, atsiranda negrįžtami stuburo sutrikimai, kurie pablogina pooperacinę prognozę: daugelis simptomų išlieka net ir po operacijos. Tačiau tai nereiškia, kad operacija yra beprasmė ir netinkama: tokio gydymo dėka galima sustabdyti tolesnį ligos progresavimą.