Kaklinės ir krūtininės stuburo dalies siringomielija

Išvertus iš graikų kalbos, terminas „siringomielija“ pažodžiui reiškia „tuštuma nugaros smegenyse“. Patologija yra lėtinis centrinės nervų sistemos sutrikimas, kuriam būdingas skysčių pripildytų ertmių susidarymas nugaros smegenyse. Rečiau liga pažeidžia pailgąsias smegenų dalis.

Siringomieliją sukelia glijos audinio pažeidimas arba kraniovertebralinės jungties deformacijos. Ši liga yra viena iš daugelio nepagydomų patologijų, diagnozuojamų naudojant magnetinio rezonanso tomografiją. [ 1 ]

Epidemiologija

Siringomielija priskiriama prie lėtinių progresuojančių nervų sistemos patologijų. Šiam sutrikimui būdingas savotiškų ertmių susidarymas nugaros smegenyse (dažniausiai apatiniame kaklo arba viršutiniame krūtinės segmente), dėl ko prarandamas tam tikras jautrumas atitinkamose zonose. Problema taip pat gali išplisti į pailgąsias smegenų dalis. Jei procese dalyvauja tiltas, pacientui diagnozuojama siringobulbija. Juosmens srities pažeidimai, taip pat ir visiškas stuburo pažeidimas, yra itin reti.

Siringomielija dažniausiai paveikia vyrus (maždaug 2:1). Klinikiniai simptomai paprastai nustatomi jauname amžiuje (apie 25 metų), rečiau – 35–40 metų.

Daugiau nei pusė ligos atvejų yra susiję su Arnoldo-Chiari sindromu. [ 2 ], [ 3 ]

Tikroji siringomielija paprastai lydima įgimtų stuburo deformacijų ir vystymosi defektų, tokių kaip iškrypimai, nenormali krūtinės ląstos konfigūracija, netaisyklingas sąkandis, kaukolės veido dalies ir kitų skeleto segmentų asimetrija, ausies displazija, liežuvio bifurkacija, papildomi pirštai ar pieno liaukų speneliai ir kt. Tikroji ligos forma pasireiškia daugiau nei 30 % atvejų, yra šeiminė ir diagnozuojama daugiausia vyrams. Visais kitais atvejais siringomielija siejama su kraniovertebralinės jungties defektais, dėl kurių išsiplečia stuburo kanalas. Didžiausio išsiplėtimo srityje sunaikinama pilkoji medžiaga, o tai sukelia būdingus simptomus. Retesnės priežastys yra stuburo traumos, kraujavimai ir nugaros smegenų infarktas.

Siringomielijos paplitimas yra maždaug 3 atvejai šimtui tūkstančių žmonių. Kai kurie tyrimai parodė, kad siringomielijos paplitimas svyruoja nuo 8,4 iš 100 000 iki 0,9 iš 10 000 gyventojų, atsižvelgiant į etninius ir geografinius skirtumus. [ 4 ], [ 5 ] Maždaug 75 % atvejų darbingumo apribojimas arba praradimas pasireiškia jauname ir vidutinio amžiaus (20–45 metų) žmonėms. [ 6 ]

Priežastys Siringomielia

Siringomielija gali būti įgimta arba įgyta:

• Įgimta forma yra stuburo ir nugaros smegenų nenormalaus vystymosi pasekmė embriono laikotarpiu. Glijos ląstelės, skirtos apsaugoti nervines struktūras, bręsta per lėtai, o kai kurios iš jų toliau auga ir po centrinės nervų sistemos formavimosi.
• Įgyta forma yra naviko procesų, spazmų, trauminių stuburo sužalojimų, ūminių infekcinių ir uždegiminių ligų rezultatas.

Bet kuri iš aukščiau išvardytų formų pasižymi per dideliu papildomų neuroglijos ląstelių kiekiu. Joms nuolat žūstant, susidaro ertmės su vidiniu glijos audinio pamušalu. Skystis lengvai prasiskverbia pro tokį barjerą, todėl ertmės greitai prisipildo smegenų skysčio: susidaro cistiniai elementai, kurie palaipsniui didėja. Kitas etapas – padidėjęs spaudimas netoliese esančioms struktūroms, dėl kurio atsiranda skausmo sindromas, prarandamas įvairus galūnių ir kūno jautrumas. [ 7 ]

Pagrindinės šios patologijos priežastys laikomos šiomis:

• įgimtos centrinės nervų sistemos anomalijos;
• navikai, išplitę į nugaros smegenų struktūras ir apatinę smegenų dalį;
• trauminiai sužalojimai ir stuburo vystymosi anomalijos;
• patologinis stuburo kanalo susiaurėjimas;
• kaukolės pagrindo pereinamosios zonos į stuburą pažeidimas;
• per didelis fizinis krūvis.

Šiandien ekspertai toliau tiria rizikos veiksnius, kurie gali sukelti siringomieliją.

Rizikos veiksniai

Tarp veiksnių, prisidedančių prie siringomielijos vystymosi, svarbiausią vaidmenį atlieka:

• ūminės ir lėtinės infekcinės ir uždegiminės kvėpavimo sistemos patologijos;
• sunkus fizinis krūvis;
• stuburą pažeidžiantys sužalojimai, uždegiminiai ir navikiniai procesai; [ 8 ]
• nepatenkinamos profesinės ir gyvenimo sąlygos.

Papildomi veiksniai:

• Rūkymas žymiai padidina stuburo problemų riziką, nes jis prisideda prie deguonies kiekio kraujyje sumažėjimo, dėl kurio audiniuose atsiranda trofinių sutrikimų.
• Per didelis svoris papildomai apkrauna stuburą. Kartais ligos simptomus galima palengvinti tik atsikračius papildomų kilogramų.
• Per aukštas (vyrams – virš 180 cm, moterims – virš 175 cm).

Pathogenesis

Siringomielija išsivysto dėl nugaros smegenų struktūrų sutrikimo. Pacientų nugaros smegenyse susidaro mikroskopinės cistinės sritys. Aplink jas auga jungiamasis audinys (vietoj nervinio audinio), dėl kurio suspaudžiami ir sutrinka jutimo kanalai, per kuriuos perduodamas skausmo ir temperatūros pojūtis. [ 9 ]

Net ir esant įgimtai ligos etiologijai, patologinių nugaros smegenų pokyčių atsiradimą ir tolesnį vystymąsi daugiausia lemia išoriniai dirgikliai. Išoriniai veiksniai prisideda prie vidinio sutrikimo, dėl kurio išsivysto siringomielija, pasireiškimo. [ 10 ]

Mokslininkai pastebėjo, kad dauguma pacientų šia liga suserga žmonės, kurie sistemingai patiria didelį fizinį krūvį. Tai patvirtino faktas, kad įdiegus darbo mechanizaciją gamyboje, sumažėjo siringomielijos atvejų. [ 11 ]

Šiuo metu pacientams, kuriems diagnozuota siringomielija, ligos priežastimi vis dažniau nurodomi šie veiksniai:

• praeities traumos, nugaros sumušimai;
• hipotermija, ilgalaikis buvimas šaltyje;
• rūkymas, piktnaudžiavimas alkoholiu;
• nepakankamas dėmesys savo sveikatai, ignoruojant pirmuosius patologijos požymius, savarankiškai vartojamus vaistus, nesavalaikį apsilankymą pas gydytoją.

Medicinoje išskiriami šie ligos patogenezės tipai:

• smegenų skysčio cirkuliacijos sutrikimas užpakalinės kaukolės duobės ir nugaros smegenų srityje, atsiradęs dėl embriono vystymosi stadijos sutrikimo;
• neteisingas medulinio vamzdelio uždarymas su užpakalinės siūlės susidarymu, atsirandantis dėl kaulų defektų ir gliomatozės, po kurio atsiranda irimas ir cistinių bei plyšinių pokyčių susidarymas.

Genetiniai-konstituciniai sutrikimai aptinkami specifinių disgrafinių požymių, kurie perduodami autosominiu dominantiniu būdu ir rodo polinkį į patologiją, pavidalu. Smegenų meduliarinio vamzdelio ir kraniovertebralinės jungties formavimosi defektai sudaro tik palankias sąlygas patologijai vystytis. [ 12 ]

Patogenetinį vaidmenį atlieka stuburo ir nugaros smegenų traumos, fizinės mikrotraumos. Problema dažniausiai pažeidžia kaklinę ir viršutinę krūtinės ląstos nugaros smegenų sritis, rečiau – apatinę krūtinės ląstos ir juosmens kryžkaulio sritis. [ 13 ]

Kai kuriems pacientams patologinis procesas išplinta į pailgąsias smegenų dalis (siringobulbijos pavidalu), rečiau – į tiltą ir vidinę kapsulę. [ 14 ]

Simptomai Siringomielia

Daugumai pacientų, sergančių siringomielija, ertmės susidaro nugaros smegenų užpakalinių ragų srityje. Čia yra jautrios nervų ląstelės, atsakingos už skausmo ir temperatūros pojūčius. Ant sergančio žmogaus odos galima nustatyti ištisas zonas, kuriose jautrumas nenustatytas. Dažniausiai jos randamos ant rankų ir kūno – tarsi „pusšvarkė“ ir „švarkė“, o tai atitinka vienpusį ir dvipusį pažeidimą.

Daugiau apie siringomielijos simptomus ir tipus skaitykite čia.

Komplikacijos ir pasekmės

Siringomielijos komplikacijos gali būti:

• raumenų atrofija, kontraktūros;
• antrinė infekcija, pneumonijos, bronchopneumonijos, cistito, pielonefrito vystymasis;
• infekcija, patenkanti į žaizdas ir pažeidusi odą, pūlingų procesų vystymasis iki septinių komplikacijų;
• bulbarinio paralyžiaus išsivystymas, dėl kurio gali sutrikti kvėpavimas ir pacientas gali mirti.

Ekspertai pažymi, kad siringomielija dažniausiai būna lėta ir retai sukelia sunkių ligų atsiradimą. Išimtis yra agresyvi progresuojanti ligos forma, kai tęsiasi stuburo ertmių formavimasis. Tokia patologija jau kelia pavojų ne tik paciento sveikatai, bet ir gyvybei: reikalinga skubi chirurginė intervencija.

Apskritai siringomielijos eigą sunku prognozuoti: liga pasireiškia pakaitomis stabilios ir progresuojančios dinamikos laikotarpiais. Progresavimas gali būti stebimas nuo kelių savaičių iki kelerių metų, staigiai pablogėjant ir taip pat staigiai sulėtėjant vystymuisi. Veikiant provokuojantiems veiksniams (stipriam kosuliui, intensyviems galvos judesiams ir kt.), anksčiau besimptomiam pacientui gali išsivystyti ūminis klinikinis vaizdas.

Pacientų gyvenimo kokybė yra panaši į žmonių, kenčiančių nuo širdies nepakankamumo ar piktybinių navikų procesų.

Galimos pooperacinės komplikacijos yra šios:

• smegenų skysčio nutekėjimas (likvorėja);
• pseudomeningocelė;
• šunto poslinkis;
• trumpalaikis neurologinis nepakankamumas.

Tokių komplikacijų dažnis po operacijos yra gana mažas.

Pagrindinė siringomielijos pasekmė yra mielopatija, kuri gali progresuoti iki paraplegijos ir tetraplegijos, sukelti spazmus, pragulų, opų susidarymą, plaučių uždegimo atkryčius, taip pat sutrikdyti žarnyno ir urogenitalinę funkciją [ 15 ].

Diagnostika Siringomielia

Diagnostinės priemonės pradedamos nuo paciento apklausos. Svarbu, kad gydytojas atkreiptų dėmesį į požymius, būdingus tokioms simptominėms grupėms kaip nugaros smegenų pažeidimas ir kraniovertebralinė patologija. Įtartini požymiai yra:

• jutimo sutrikimai (parestezija, skausmas, analgezija, disestezija, sumažėjęs temperatūros pojūtis);
• skausmas rankose, kakle, pakaušyje, krūtinėje;
• šalčio ar šiurpulio pojūtis kai kuriose vietose, tirpimas;
• nuolatiniai galvos skausmai, otoneurologiniai ir regos sutrikimai (akių skausmas, fotofobija, diplopija, regėjimo aštrumo praradimas, galvos svaigimas, vestibuliariniai sutrikimai, spaudimas ir triukšmas ausyse, klausos praradimas, galvos sukimasis).

Apklausos metu būtina su pacientu išsiaiškinti paveldimumą, ankstesnes patologijas ir traumas bei fizinio aktyvumo laipsnį. Kadangi ūminis siringomielijos pasireiškimas yra labai retas, o liga daugiausia lėta, užsitęsusi, būtina pabandyti nustatyti apytikslį sutrikimo pradžios laikotarpį.

Apžiūrint pacientą, būtina atkreipti dėmesį į tipišką siringomielijos klinikinį vaizdą: parezę, jautrumo sutrikimus, vegetatyvinius-trofinius pokyčius.

Laboratoriniai tyrimai yra nespecifiniai ir skiriami kaip bendrųjų klinikinių tyrimų dalis:

• bendras kraujo ir šlapimo tyrimas;
• biocheminis kraujo tyrimas.

Instrumentinė diagnostika daugiausia atliekama naudojant MRT. Ši procedūra leidžia įvertinti cistinių darinių parametrus, apibūdinti jų dydį ir konfigūraciją. Optimaliausia naudoti sagitalinę projekciją T1 režimu, nes ji yra mažiau jautri skysčių judėjimui. Tipiniai siringomielijos MRT požymiai yra šie:

• nugaros smegenų signalo pokytis, pavyzdžiui, išilginis, centrinis arba paracentrinis regionas, kurio intensyvumas panašus į smegenų skysčio;
• gali padidėti nugaros smegenų skersinis tūris;
• dažniausia patologinės ertmės vieta yra kaklo ir krūtinės ląstos sritis;
• ertmės pasiskirstymas yra nuo 2 segmentų iki viso nugaros smegenų ilgio;
• ertmės skersmuo – 2–23 mm;
• Kai ertmės dydis viršija 8 mm, stebimas nugaros smegenų padidėjimas.

Rekomenduojama atlikti MRT per visą stuburo ilgį.

Ertmės formos yra šių tipų:

• simetriškas, centre esantis, apvaliai ovalus;
• netaisyklingos formos, lokalizuotos centrinėse arba paracentrinėse nugaros smegenų srityse.

Antrojo tipo ertmė, esanti tarp priekinės ir užpakalinės stuburo arterijų, be ryšio su subarachnoidine erdve, dažniausiai siejama su išoriniais pažeidimais – pavyzdžiui, trauma.

Magnetinio rezonanso tomografija atliekama ne tik diagnostikos etape, bet ir dinamiškai stebint terapijos veiksmingumą:

• MRT nepilno ertmės formavimosi požymiai (vadinamasis „presirinksas“): nugaros smegenų išsiplėtimas be neoplazmos, susijęs su intersticinės edemos buvimu;
• MRT ertmės kolapso požymiai: vertikaliai suplokštėjusi ertmė, ištempta horizontaliai, su nugaros smegenų atrofija.

Pakartotinė magnetinio rezonanso tomografija atliekama pagal indikacijas. Jei patologija yra gana stabili, pakartotinius tyrimus galima atlikti kartą per 2 metus.

• Kaukolės, kraniovertebralinės zonos, stuburo, viršutinių galūnių, sąnarių rentgenograma atliekama priklausomai nuo patologijos vietos ir jos klinikinių charakteristikų. Sergant siringomielija, galima nustatyti skeleto vystymosi defektus, neurodistrofinius procesus, osteoporozės židinius, artropatijas, kaulų anomalijas ir kt. Patologinių pokyčių išraiškos laipsnis leidžia įvertinti sutrikimo sunkumą ir prognozę.
• Kompiuterinė tomografija nėra tokia informatyvi kaip MRT ar rentgeno nuotraukos. Patologinę ertmę galima nustatyti tik kartu su mielografija ir vandenyje tirpiu kontrastu. [ 16 ]
• Elektromiografija padeda išsiaiškinti priekinių stuburo ragų motorinių neuronų pažeidimo buvimą ir nustatyti problemą net ikiklinikiniu priekinio rago ataugos laikotarpiu.
• Elektroneuromiografija leidžia pamatyti pradinius piramidinius sutrikimus ir aksonų degeneraciją.
• Elektroencefalografija yra būtina norint nustatyti smegenų kamieno struktūrų sutrikusią funkciją ir pirmuosius siringobulbijos požymius.
• Echoencefalografija naudojama siringoencefalijai aptikti ir padeda nustatyti padidėjusią skilvelių sistemą smegenyse.
• Esteziometrinė diagnostika naudojama jautrumo sutrikimų vietai ir intensyvumui patikslinti.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika atliekama su šiomis patologijomis ir sąlygomis:

• Intramedulinis navikas (ypač kai jis paveikia kaklo stuburą) ir pailgųjų smegenų navikai nustatomi remiantis magnetinio rezonanso tomografijos rezultatais.
• Hematomyelija – būdingas ūmus simptomų atsiradimas iškart po traumos, o vėliau regresuojanti eiga. Diagnozę apsunkina kraujavimas į siringomielinę ertmę.
• Amiotrofinei lateralinei sklerozei būdingas spartus vystymosi tempas ir patologinių pokyčių požymiai, pastebimi vizualizuojant nugaros smegenis.
• Gimdos kaklelio išeminė mielopatija turi specifinę vystymosi etiologiją, jai būdingi jautrumo sutrikimai pagal dinaminį principą ir būdingi požymiai spondilografijoje ir MRT.
• Nugaros smegenų cistos, navikai, potrauminė ar cistinė mielopatija, stuburo arachnoiditas, tuberkuliozinis spondilitas.
• Kraniovertebraliniai defektai (hipoplastiniai procesai atlante ir ašyje, platibazija, bazilinis įspaudas ir kt.) lydimi neurologinių simptomų, be cistinių darinių susidarymo. Pagrindinis diferenciacijos metodas yra MRT.
• Raynaudo liga, angiotrofopatija.
• Kompresinės-išeminės neuropatijos (riešo arba alkūnės tunelio sindromai). [ 17 ]

Ar reikia diferencijuoti Arnoldo Chiari malformaciją ir siringomieliją? Šios dvi patologijos dažnai yra susijusios: nugaros smegenų ertmių formavimasis derinamas su smegenėlių tonzilių, o kartais ir kamieno bei ketvirtojo skilvelio pasislinkimu žemiau didžiosios angos lygio. Dažnai patologijos „kaltininkas“ yra genetinis veiksnys, o gydymas įmanomas tik chirurginės intervencijos pagalba. [ 18 ]

Siringomieliją ir hidromieliją būtina diferencijuoti. Vadinamajai nugaros smegenų hidrocelei būdingas reikšmingas smegenų skysčio tūrio padidėjimas ir jo slėgio padidėjimas. Hidromielija dažnai egzistuoja kartu su siringomielija, tačiau svarbu žinoti, kad šie du terminai nėra tapatūs ir reiškia dvi skirtingas patologijas. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais, radiologiniais ir tomografiniais duomenimis. [ 19 ]

Siringomielija ir siringobulbija nėra visiškai sinonimai. Sakoma, kad siringobulbija atsiranda, kai patologinis siringomielijos procesas išplinta į smegenų kamieną, o tai lydi būdingi simptomai: nistagmas, bulbariniai sutrikimai ir disociacinė veido dalies anestezija.

Gydymas Siringomielia

Tačiau veiksmingiausias siringomielijos gydymo būdas laikomas chirurginiu įsikišimu. Chirurginė intervencija besąlygiškai skiriama progresuojant neurologiniam nepakankamumui, ypač kai išsivysto centrinė apatinių galūnių parezė arba periferinė viršutinių galūnių parezė. Intervencija susideda iš centrinio stuburo kanalo išpjaustymo ir vėlesnio drenažo. Operacija yra tikrai veiksminga: dauguma pacientų pastebi patologijos vystymosi sustojimą ir neurologinių sutrikimų sumažėjimą. Potrauminė ir poinfekcinė linijinė siringomielija koreguojama atliekant šuntą tarp cistinės formacijos ir subarachnoidinės erdvės. Jei pagrindinė patologijos priežastis yra intramedulinis navikas, navikas pašalinamas. Smegenėlių išvarža yra užpakalinės kaukolės duobės dekompresijos indikacija.

Prevencija

Pagrindinė prevencinė priemonė, siekiant užkirsti kelią siringomielijos išsivystymui, yra vengti veiksmų, kurie gali sutrikdyti smegenų skysčio dinamiką. Svarbu sumažinti padidėjusio intraabdominalinio ir intrakranijinio slėgio tikimybę: nekelti sunkių daiktų, vengti per didelio fizinio krūvio (įskaitant stiprų statinį stresą), intensyvaus kosulio ir čiaudėjimo, įsitempimo ir kt. Taip pat reikėtų vengti stuburo ir galvos traumų, gyventi sveiką ir vidutiniškai aktyvų gyvenimo būdą. Fizinis neveiklumas nėra pageidaujamas.

Jei siringomielijos diagnozė jau nustatyta, reikia imtis priemonių ligos paūmėjimui išvengti. Privaloma laikytis šių nurodymų:

• ambulatorinė neurologinė registracija;
• sistemingos diagnostinės procedūros patologijos dinamikai stebėti (magnetinio rezonanso tomografija – kartą per 2 metus arba dažniau, priklausomai nuo indikacijų);
• reguliarūs neurologo tyrimai (1–2 kartus per metus).

Siringomielija laikoma dinamiška patologija, todėl nuolatinis klinikinis stebėjimas ir diagnostinės priemonės padės laiku nustatyti patologinio proceso pablogėjimą ir imtis tinkamų terapinių priemonių. Tai ypač būtina sergant siringomielija vaikystėje, kai svarbu teisingai įvertinti chirurginio gydymo indikacijas: pasitaiko savaiminio tokio sutrikimo išgijimo atvejų, jei jo vystymasis buvo susijęs su sparčiu skeleto sistemos augimu.

Prognozė

Siringomielija pažeidžia stuburo struktūras, dėl to sutrinka motoriniai gebėjimai ir jautrumas kūne bei galūnėse. Skausmo ir temperatūros pojūčių praradimas gali sukelti sunkius sužalojimus ir nudegimus. Motorikos sutrikimus lydi raumenų silpnumas ir atrofija.

Savo ruožtu siringomielija gali sukelti stuburo deformacijų atsiradimą ir paūmėjimą: pacientams dažnai išsivysto skoliozė. Retai, bet pasitaiko, kad patologija nebūna jokių simptomų ir atsitiktinai aptinkama atliekant MRT tyrimą.

Siringomielijos prognozę lemia klinikinių apraiškų sunkumas ir mastas, ligos trukmė ir jos priežastis. Daugumai pacientų vienintelis veiksmingas gydymas yra chirurgija, kurios metu stabilizuojama smegenų skysčio cirkuliacija. Chirurginės intervencijos tipą nustato neurochirurgas.

Maždaug kas antram pacientui, taikant kompetentingą gydymo taktiką, pasireiškia tik lengvi patologiniai pokyčiai. Yra informacijos apie savaiminį pasveikimą, tačiau toks rezultatas pastebėtas tik pavieniais atvejais – daugiausia pediatrijoje. Tokius atvejus lėmė intensyvus kaulų augimas ir natūralus smegenų struktūrų erdvinis išsiplėtimas. Dažniau siringomielija tampa negalios priežastimi.

Daugumai pacientų negrįžtami nugaros smegenų sutrikimai išsivysto užsitęsusios patologijos fone, o tai pablogina pooperacinę prognozę: daugelis simptomų išlieka ir po operacijos. Tačiau tai nereiškia, kad operacija yra beprasmė ir netinkama: tokio gydymo dėka galima sustabdyti tolesnę ligos progresavimą.