Tikrasis įgimtas gigantizmas: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Tikrasis įgimtas gigantismas (macrodactyly) yra vystymosi sutrikimas, kurį sukelia viršutinės galūnės linijinių ir tūrinių parametrų pažeidimas didėjimo kryptimi.

ICD-10 kodas

Q74.0 Tikrasis įgimtas gigantismas (macrodactyly).

Tikrojo įgimto gigantismo klasifikavimas ir simptomai

Yra trys šios anomalijos formos.

• Pirmoji forma yra tikras įgimtas gigantismas, kurio pagrindinis minkštųjų audinių padidėjimas. Skirtingos savybės: visų galūnių segmentų ilgio ir tūrio padidėjimas, staigus minkštųjų audinių padidėjimas daugiausia palei palmių rankos paviršių (galūnė turi negražią išvaizdą); minkštųjų audinių padidėjimo laipsnis išilgai ilgio ir ypač pločio viršija skeleto kaulų padidėjimo laipsnį, lyginant su amžiaus norma. Taip pat laikykitės klinodaktiškai pažeidžiamų pirštų tarpfalangeninių ir metakarpofalangiškių sąnarių lygio, padidėjęs jų padidėjimas.
• Antroji forma yra tikras įgimtas gigantismas, kuriame vyrauja kaulų komponento padidėjimas. Būdingos savybės: padidėjęs paveiktų galūnių segmentų ilgis (minkštas audinys nepakeičia paveikto segmento išvaizdos); pločio ir ypač ilgio skeleto kaulų padidėjimo laipsnis viršija minkštųjų audinių padidėjimo laipsnį, lyginant su amžiaus norma; Clinodactyly lygiu tarpfalangeninių ir metacarpophalangeal sąnarių paveiktų pirštų, nėra jokia hyperrestenstion.
• Trečioji forma yra tikras įgimtas gigantismas, kuriame vyrauja trumpas raumens raumens (raumenų formos) pažeidimas. Būdingos savybės: padidėjęs nukentėjusių galūnių segmento ilgis dėl metakarpalių kaulų; padidėjęs dilbio minkštųjų audinių tūris; didelis palmių pločio padidėjimas dėl tarpo tarpo tarp ertmių; palyginus su amžiaus norma, minkštųjų audinių pločio laipsnis (tik aukščiausio laipsnio galvos lygyje) yra daug platesnis nei kaulų kaulų augimo laipsnis (tik ilgesnis tik kaulų komponentas). Aptikti klinodaktilius ir lanksčiųjų sąnarius metakarpofalango sąnariuose, taip pat stebėti "laisvumą" piršto pirštų sąnariuose.

Tikrojo įgimto gigantismo gydymas

Vaikų operacinis gydymas su įvairių laipsnių viršutinės galūnės gigantismis prasideda nuo 6-7 mėnesių amžiaus. Jūs galite sumažinti išsiplėsto piršto ilgį iki normos, sutrumpindami falangų ir metakarpalių kaulų rezekciją. Susilpnėjusių pirštų klododaktyla pašalinama vienu metu su jų sutrumpinimu.

Sindaktyčio pašalinimas iš nukentėjusių pirštų yra atliekamas visiškai sureguliuojant jų ilgį.

Jei pirštas yra padidinama iki 300% nuo normos (ar daugiau), ir vienintelis sprendimas yra amputacija, siūlome mikrochirurgijos Persodinimas pirštai ant rankos (į pernelyg padidėti pirštų padėtį).

• Su pirmąja gigantismo forma galima sumažinti sumažėjusio segmento garsą beveik įprasto dydžio pagalba, naudojant šoninę falangų rezekciją, kuri atliekama dviem etapais: pirmoji viena piršto pusė, kita - pirmasis.
• Naudojant antrąją gigantismo formą, atliekama centrinė falanginė rezekcija, skirta sumažinti pirštą tūrio.
• Trečiojoje forma gigantizmo sumažinti palmių plotį, ir tuo pačiu metu pašalinti sulenkimas kontraktūros Atsižvelgiant į metacarpophalangeal sąnarių, naudojantiems konvergencijos plaštakos fiksavimas su skirtingais metodais (priklausomai nuo vaiko amžiaus ir laipsnis deformacijos) metodą.

Kartu su pagrindinių apraiškų dėmės pašalinimas yra ištaisyta susijusių štamų: ekscizijos minkštųjų audinių perteklius įvairiose vietose, pašalinti pažeistą pirštų hiperekstenzija, pašalinti "laisvumas" į metacarpophalangeal bendros I piršto.

Taikomi ortopediniai-chirurginiai metodai leidžia padidinti padidintų segmentų dydžius iki fiziologinės normos, išlaikant anatomines rankos proporcijas.