Tourette'o sindromas - simptomai.

Tourette sindromo simptomai

Tikai apima platų motorinių ar balso veiksmų repertuarą, kurį pacientas patiria kaip priverstinius. Tačiau valios pastangomis juos kurį laiką galima slopinti. Tikų slopinimo laipsnis priklauso nuo jų sunkumo, tipo ir laiko ypatybių. Daugelio paprastų ir greitai atliekamų tikų (pavyzdžiui, greitai vienas po kito einančių mirksėjimo judesių ar galvos trūkčiojimų) neįmanoma kontroliuoti, o kitus tikai, kurie labiau primena tikslingus judesius, nes atsiranda reaguojant į vidinį imperatyvų potraukį, galima slopinti. Kai kurie pacientai bando paslėpti tikai. Pavyzdžiui, paauglys tarpvietės kasymą gali pakeisti socialiai priimtinesniu pilvo lietimu. Laikui bėgant, tikų vieta ir jų sunkumas keičiasi – kai kurie tikai gali staiga išnykti arba juos pakeisti kiti. Tokie pokyčiai kartais sukuria klaidingą įspūdį, kad pacientai gali savanoriškai pašalinti kai kuriuos tikai ir atlikti kitus. Pacientų apklausa parodė, kad maždaug 90 % jų patiria tikai, po kurių atsiranda nemalonus pojūtis, verčiantis pacientus atlikti veiksmą ar ištarti garsą ir kurį galima apibūdinti kaip imperatyvų potraukį.

Tikų intensyvumui gali turėti įtakos daug veiksnių. Miego metu tikai sumažėja, bet visiškai neišnyksta. Tikai dažnai tampa labiau pastebimi atsipalaidavimo būsenoje (pavyzdžiui, jei pacientas namuose žiūri televizorių), taip pat streso metu. Tikai gali žymiai sumažėti ir net išnykti, jei pacientas susikaupia ties kokia nors veikla. Pavyzdžiui, štai garsaus anglų neurologo ir rašytojo Oliverio Sackso (1995) pateiktas chirurgo aprašymas (prieš operaciją ir jos metu): „... jo rankos nuolat judėjo. Kartkartėmis jis beveik palietė (bet niekada iki galo) savo nesterilų petį, asistentą, veidrodį, staigiai judino kūną, koja palietė kolegas. Pasigirdo šūksnių pliūpsnis – „Uh-uh“ – tarsi netoliese būtų didžiulė pelėda. Apdorojęs chirurginį lauką, Bennettas paėmė peilį, padarė tvarkingą, lygų pjūvį – nebuvo nė užuominos apie jokį per didelį judesį. Rankos judėjo griežtai pagal operacijos ritmą. Praėjo dvidešimt minučių, penkiasdešimt, septyniasdešimt, šimtas. Operacija buvo sudėtinga: reikėjo perrišti kraujagysles, surasti nervus – bet chirurgo veiksmai buvo sumanūs, tikslūs ir nebuvo nė menkiausios Tourette sindromo užuominos...“

Susiję sutrikimai

Tourette sindromu sergantys pacientai dažnai turi gretutinių sutrikimų, kurie gali būti reikšmingas veiksnys, lemiantis pacientų netinkamą prisitaikymą. Tačiau nepaisant daugybės kliūčių, daugelis pacientų gyvenime pasiekia sėkmės. Puikus pavyzdys yra Samuelis Johnsonas, viena iškiliausių XVIII amžiaus anglų literatūros asmenybių. Jis sirgo sunkia Tourette sindromu su ryškiais obsesiniais-kompulsiniais simptomais. Jis taip pat turėjo autoagresyvių veiksmų ir depresijos simptomų.

Lieka diskutuotina, ar gretutinius sutrikimus reikėtų laikyti neatsiejama Tourette sindromo klinikinio vaizdo dalimi, ar tiesiog gretutinėmis ligomis. Duomenys apie genetinį ryšį tarp OKS ir Tourette sindromo rodo, kad obsesiniai-kompulsiniai simptomai yra neatsiejama ligos sudedamoji dalis. Yra pagrindo manyti, kad autoagresyvūs veiksmai ir kai kurie ADHD atvejai taip pat turėtų būti įtraukti į Tourette sindromo klinikinių apraiškų spektrą. Pacientams, sergantiems Tourette sindromu, dažnai taip pat pasireiškia asmenybės sutrikimai, afektiniai sutrikimai, nerimo sutrikimai, nesusiję su OKS, miego sutrikimai, mokymosi sutrikimai, foniatriniai sutrikimai.

Naujausi tyrimai, kuriuose naudojami standartizuoti vertinimo metodai ir specifiniai diagnostiniai kriterijai, parodė, kad maždaug 40–60 % pacientų, sergančių Tourette sindromu, turi obsesinio-kompulsinio sutrikimo simptomų. Remiantis epidemiologiniais duomenimis, OKS pasireiškia 2–3 % populiacijos asmenų, todėl toks didelis šių simptomų paplitimas pacientams, sergantiems Tourette sindromu, negali būti paaiškinamas paprastu atsitiktiniu dviejų ligų deriniu. Tyrimai parodė, kad OKS dažniau nustatomas tais atvejais, kai pacientų, sergančių Tourette sindromu, motinos patyrė stresą nėštumo metu, taip pat vyrams pacientams, kuriems kilo komplikacijų gimdymo metu. Obsesinio-kompulsinio sutrikimo simptomai sergant Tourette sindromu yra nuo amžiaus priklausantis reiškinys: simptomai sustiprėja paauglystėje ir jauname amžiuje, kai tikai linkę susilpnėti. Dažniausios kompulsijos pacientams, sergantiems Tourette sindromu, yra obsesinis skaičiavimas, daiktų tvarkymas ar rikiavimas tam tikra seka, trynimas rankomis, lietimas ir bandymai pasiekti absoliučią simetriją. Rečiau pasitaiko OKS būdinga užteršimo baimė ir apsivalymo ritualai.

Kaip jau minėta, kai kuriuos kompulsinius veiksmus gali būti sunku atskirti nuo tikų. Įprasta veiksmą priskirti kompulsijai, jei jis atliekamas siekiant neutralizuoti ankstesnės minties (obsesijos) sukeltą diskomfortą. Tačiau reikėtų atsižvelgti į tai, kad kai kurie pacientai, turintys tikai, „atgal“ sugalvoja „obsesiją“, kad paaiškintų savo nekontroliuojamus veiksmus. Kita vertus, tikų judesius pacientas vėliau gali įtraukti į kompulsijų repertuarą. Pavyzdžiui, stebėjome 21 metų pacientą, kuriam mirksėjimo tikai pasireiškė nuo aštuonerių metų, kuris teigė, kad jam teko mirksėti lygiai šešis kartus, kad atsikratytų bauginančio mirties vaizdo. Kartais tiką galima atpažinti iš konteksto – jei judesį lydi kiti judesiai, kurių priklausymas tikai neabejotinas, tai pats judesys greičiausiai yra tic pobūdžio. Bet kuriuo atveju, erkių tipo kompulsijos (pvz., mirksėjimas, lietimas, bakstelėjimas) ir kai kurie sudėtingi motoriniai tikai yra OCD ir Tourette sindromo „sankirtoje“, todėl klinikiniu lygmeniu juos atskirti labai sunku.

ADHD simptomai – hiperaktyvumas, neatidumas, impulsyvumas – nustatomi maždaug 50 % pacientų, sergančių Tourette sindromu, ir dažnai pasireiškia dar prieš prasidedant tikai. Vaikas, sergantis vidutinio sunkumo ar sunkiu Tourette sindromu, paprastai sukuria neatidumo, neramumo, impulsyvumo įspūdį, todėl tokiam pacientui gali būti sunku nustatyti ADHD simptomus. Vis dar neaišku, ar ADHD yra viena iš Tourette sindromo apraiškų, ar tik gretutinis sutrikimas. Mokslininkai nustatė du Tourette sindromo tipus su gretutiniu ADHD: vienu iš jų ADHD yra nepriklausomas nuo Tourette sindromo, o kitu atveju ADHD yra antrinis Tourette sindromo atžvilgiu. Kai kurie tyrėjai pranešė, kad ADHD buvimas numato didelę sunkių tikai riziką ir kitų gretutinių sutrikimų buvimą. Vaikams, sergantiems ADHD ir Tourette sindromu, dažnai kyla didesnių sunkumų kontroliuojant savo impulsus, įskaitant agresyvius. Agresiją gali lydėti nenuspėjami afektinio iškrovimo epizodai, kuriuos išprovokuoja bendraamžių ar giminaičių nusivylimas ar pajuoka. Remiantis vienu tyrimu, pykčio priepuoliai dažniau pasitaiko žmonėms, sergantiems obsesiniu-kompulsiniu sutrikimu ir ADHD.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Tourette sindromo eiga

Vidutinis motorinių tikai pradžios amžius yra 7 metai. Ligai progresuojant, tikai dažnai plinta rostrokaudaline kryptimi. Vidutinis balsinių tikai pradžios amžius yra 11 metų. Tikų tipas ir sunkumas paprastai kinta banguotai, simptomai linkę sunkėti iki paauglystės vidurio. Paauglystėje dažnai stebima dalinė simptomų remisija arba stabilizavimasis. Daugumai suaugusiųjų, sergančių Tourette sindromu, tikai ir toliau trukdo paciento kasdienei veiklai, o trečdaliu atvejų šis trukdis yra reikšmingas.

Tourette sindromo klasifikacija

Motoriniai ir vokaliniai tikai skirstomi į paprastus ir sudėtingus. Paprasti motoriniai tikai yra greiti arba žaibiški judesiai, apimantys vieną raumenų grupę. Skirtingai nuo tremoro, tikai nėra ritmiški. Paprastų motorinių tikai pavyzdžiai yra mirksėjimas, galvos trūkčiojimas ir pečių gūžtelėjimas. Sudėtingi motoriniai tikai yra lėtesni ir labiau koordinuoti judesiai, panašūs į normalius, tikslingus judesius ar gestus, bet yra nesavalaikiai arba skiriasi laiku ir amplitude. Pavyzdžiai: grimasos, lietimas, objektų sukimas, kopropraksija (nepadorios gestai) ir echopraksija (kitų žmonių judesių imitacija). Motoriniai tikai dažniausiai yra kloniniai judesiai, bet gali būti ir distoniniai. Kloniniai tikai yra staigūs, trumpalaikiai ir dažniausiai pasikartojantys judesiai, tokie kaip mirksėjimas ar bakstelėjimas. Distoniniai tikai taip pat prasideda staiga, tačiau jiems būdingas nuolatinis laikysenos pasikeitimas – pavyzdžiui, ilgas burnos atidarymas, priverstinis liemens lenkimas į priekį, lydimas žandikaulio sukandimo. Tikai dažnai pasireiškia protrūkiais, apimančiais kelis skirtingus judesius ar garsus, greitai atliekamus arba skleidžiamus vienas po kito.

Paprasti vokaliniai tikai yra greiti, neartikuliuoti garsai, tokie kaip knarkimas, švokštimas, kosulys, kurie klaidingai gali būti įvertinti kaip „alergijos“ pasireiškimas. Sudėtingi vokaliniai tikai apima aukštesnės nervų veiklos procesus: tai lingvistiškai prasmingi, bet netinkamu laiku ištarti įterpiniai, žodžiai ar frazės. Sudėtingiems vokaliniams tikai yra echolalija (svetimo kalbos kartojimas), palilalija (savo kalbos kartojimas), koprolalija (necenzūrinių žodžių ar posakių šaukimas). Kai kurie autoriai mano, kad vokaliniai tikai turėtų būti laikomi motorinių tikų rūšimi, kuriai būdingas kvėpavimo takų raumenų susitraukimas.

Tikų klasifikacija

	Variklis	Vokalas
Paprasta	Greitas, žaibiškas, beprasmis (pvz., mirksėjimas, linktelėjimas, gūžtelėjimas pečiais, iškišęs liežuvį, įtemptas pilvas, judinti kojų pirštus)	Greiti, neartikuliuoti garsai (pvz., kosulys, urzgimas, knarkimas, mūkimas, „u, uh, uh“)
Kompleksas	Lėtesnis, iš pažiūros tikslingas (pvz., gestai, distoninės pozos, kopropraksija, pasikartojantis lietimas, plaukų glostymas, šokinėjimas, sukimasis, pirštų spragsėjimas, spjaudymasis)	Lingvistiškai reikšmingi kalbos elementai (pvz., koprolalija, echolalija, palilalija, „eh, eh“, „wow“)

Daugelis gydytojų klaidingai mano, kad koprolalijos buvimas yra būtinas Tourette sindromo diagnozei nustatyti, tačiau iš tikrųjų ji stebima tik nedidelei daliai atvejų (2–27 % pacientų, sergančių Tourette sindromu) ir, kaip taisyklė, pasireiškia tik paauglystėje. Kuo sunkesnė liga, tuo didesnė tikimybė nustatyti koprolaliją. Kai kurie tyrėjai kopropraksiją ir koprolaliją laiko socialiai nepriimtinų veiksmų ar vokalizacijų, vadinamų koprofilija, spektro dalimi. Didelėje pacientų, sergančių Tourette sindromu, serijoje koprolalija buvo pastebėta 32 % atvejų, kopropraksija – 13 % atvejų, o tam tikras koprofilijos variantas – 38 % atvejų. Kitame socialiai nepriimtinų veiksmų ir išraiškų tyrime nustatyta, kad 22 % pacientų, sergančių Tourette sindromu, nuolat įžeidinėja kitus žmones, 30 % jaučia norą įžeisti kitus, 40 % bando nuslopinti šį norą, 24 % bando slėpti savo impulsus, agresyvią pastabą pakeisdami kažkuo kitu, kas neįžeidžia kito žmogaus. Stengdamiesi įžeisti kitus, pacientai dažniausiai sako: „Tu esi storas, bjaurus, kvailas...“ ir pan. Agresyvūs veiksmai ir pastabos dažniausiai pastebimos jauniems vyrams, sergantiems ADHD, elgesio sutrikimu, koprolalija, kopropraksija, vidine („psichine“) koprolalija.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]