Tourette sindromas: simptomai

Toretto sindromo simptomai

"Ticks" yra plati motorinių ar vokalinių veiksmų repertuaras, kurį pacientas laiko smurtiniu. Nepaisant to, jie tam tikrą laiką gali būti atidėliojami dėl valios. Tikslumo trukmė gali būti atidėta, priklausomai nuo jų sunkumo, tipo ir laiko charakteristikų. Daugelis paprastų ir greitai atlikti tikai (pvz, greitai vienas po kito mirksi judėjimų ar trūkčiojimas galvos), negali būti kontroliuojami, o kiti tikai, kurie labiau primena tikslingų judesių, nes atsiranda kaip atsakas į vidinį skubos gali būti sulaikytas. Kai kurie pacientai bando nuslėpti tics. Pavyzdžiui, paauglystė, prasiskverbianti tarpą, gali pakeisti socialiai labiau priimtinus skydinius į pilvą. Laikui bėgant, tics lokalizavimas ir jų sunkumo pokyčiai - kai kurie tics gali staiga išnykti arba pakeisti kitais. Tokie pokyčiai kartais sukelia klaidingą įspūdį, kad pacientai savavališkai gali pašalinti kai kurias tikas ir atlikti kitus. Pacientų apklausa parodė, kad prieš maždaug 90% šių erkių yra iki nemalonus pojūtis, kad verčia pacientus atlikti veiksmą arba padaryti garsą, ir gali būti paskirtas skubumą.

Dėl erkių intensyvumo gali įtakos keletas veiksnių. Miego metu erkės mažėja, tačiau jos visiškai neišnyksta. Tikslai dažnai tampa labiau pastebimi atsipalaidavimo būsenoje (pavyzdžiui, jei pacientas namuose žiūri televizorių), taip pat streso metu. Piktys gali žymiai sumažėti ir netgi išnykti, jei pacientas sutelktas į bet kokią veiklą. Pavyzdžiui, chirurgas aprašymas (iki ir per operaciją), šio garsaus anglų rašytojo ir neurologas Oliveris Maišai (1995): "... Jo rankos yra nuolat juda. Jis nuolat palietė (bet niekada visiškai) nesterilizuotą pečių, asistentų, veidrodėlių, staigius judesius su liemuo, palietė kolegas savo kojomis. Girdėjau apie vocalizations sujudimas - "Uh-Oh", - tarsi kažkur netoliese buvo didžiulė pelėda Po apdorojimo chirurginės lauką, Bennettas paėmė peilį, padarė tvarkingas pjūvis - nebuvo jokio didelio judėjimo TIC užuomina. Rankos persikėlė griežtai pagal operacijos ritmą. Praėjo dvidešimt minučių, penkiasdešimt, septyniasdešimt šimtas. Operacija buvo sudėtinga: jis turėjo tvarstis kraujagysles, nervus surasti - bet chirurgas veiksmai buvo kvalifikuoti, patikrinti, ir menkiausio užuomina Tourette sindromas ... "

Kartu sutinkami sutrikimai

Pacientams, sergantiems Tourette sindromu, dažnai aptinkami sutrikusios sutrikimai, kurie yra svarbus pacientų disadaptato veiksnys. Vis dėlto, nepaisant daugybės kliūčių, daugelis pacientų sėkmingai gyvena. Puikus pavyzdys yra Samuelis Johnsonas, vienas iš ryškiausių asmenybių anglų literatūroje XVIII a. Jis sirgo sunkiu Tourette sindromu, turinčiu ryškių obsesinio-kompulsinio simptomų. Jis taip pat turėjo autoagresyvių veiksmų ir depresijos simptomų.

Išlieka abejotinas, ar apsvarstyti, ar kartu sutrikimai yra neatsiejama Tourette sindromo klinikinės įvaizdžio ar tik kaip komorbinių būklių dalis. Duomenys apie OCD genetinę asociaciją su Tourette sindromu rodo, kad obsesinis-kompulsinis simptomai yra neatskiriama šios ligos dalis. Yra priežasčių manyti, kad autoregresyvūs veiksmai ir kai kurie DVN atvejai taip pat turėtų būti įtraukti į Tourette sindromo klinikinių pasireiškimų spektrą. Pacientams, sergantiems Tourette sindromu, taip pat dažnai nustatomi asmenybės sutrikimai, afektiniai sutrikimai, nerimo sutrikimai, nesusiję su OCD, miego sutrikimai, mokymosi sutrikimai, fonineziniai sutrikimai.

Naujausi tyrimai, taikant standartizuotus vertinimo metodus ir specifinius diagnozavimo kriterijus, parodė, kad maždaug 40-60% pacientų, sergančių Tourette sindromu, turi obsesinio-kompulsinio pobūdžio simptomų. Remiantis epidemiologiniais duomenimis, OCD yra 2-3 proc. Gyventojų, taigi šis didelis šių simptomų paplitimas pacientams, sergantiems Tourette sindromu, negali būti paaiškintas tik atsitiktiniu dviejų ligų deriniu. Tyrimai parodė, kad OCD dažniau nustatoma, kai pacientų motinos su Tourette sindromu patyrė stresą nėštumo metu, taip pat vyrams, sergantiems gimdymo komplikacijomis. Obserciu-kompulsinis simptomatologas Tourette sindromu yra nuo amžiaus priklausomas reiškinys: simptomai sustiprėja paauglystėje ir paauglystėje, kai tendencijos silpnėja. Labiausiai paplitusių Tourette sindromo pacientų prievartos yra obsesinė sąskaita, dalykų tvarkymas ar objektų susiejimas tam tikroje seka, rankų nudegimas, neliesti, bandymas pasiekti absoliučią simetriją. Būdingi OCD baimė dėl taršos ir ritualų, susijusių su valymu, yra stebimas rečiau.

Kaip jau buvo minėta, tam tikrų priverstinių ir piktogramų diferencijavimas gali sukelti sunkumų. Priimamos gauti Kompulsijos veiksmų, jei ji atliekama siekiant neutralizuoti diskomfortą, kurį sukelia anksčiau manyta (obsesijos). Tačiau reikia nepamiršti, kad kai kurių tikai pacientams "atgaline data" išrasti "manija" paaiškinti savo nekontroliuojamų veiksmų. Kita vertus, erkių judesiai vėliau gali būti įtraukiami į paciento repertuarą dėl prievartos. Pavyzdžiui, mes nustatėme 21-erių metų pacientui, aštuonerių metų, kuris turėjo tikai kaip akimirksniu, kurioje teigiama, kad ten turėtų mirksėti lygiai 6 kartus, kad atsikratyti žiaurios mirties įvaizdžio. Kartais erkių galima rasti kontekste - jei pasiūlymas lydėti kiti judėjimų, kurie priklauso erkių nėra abejonių, tada abu tikriausiai jis toks ir yra tic gamtoje. Bet kuriuo atveju tikopodobnye potraukių (pvz, mirksi, liesti, išorinių arba vidinių) ir tam tikros sudėtingas judėjimo tikai yra taške "kirtimo" OCD ir Tourette'o sindromo, kuris yra labai sunku bando atskirti juos klinikinio lygio.

DVG simptomai - hiperaktyvumas, neatsargumas, impulsyvumas - aptinkama maždaug 50% pacientų, kuriems yra Tourette sindromas, ir dažnai pasireiškia prieš pradedant tytikas. Paprastai vaikas su lengvu ar sunkiu Tourette sindromu sukuria įspūdį, kad jis yra neapsvarstomas, nervingas, impulsyvus, todėl sunku nustatyti tokio paciento DVG simptomus. Iki šiol lieka neaišku, ar DVG yra vienas iš Tourette sindromo apraiškų ar tik sutrikimas. Mokslininkai nustatė dviejų tipų Tourette sindromą su vienkartine DVG, vienoje iš jų DVG nepriklauso nuo Tourette sindromo, kita - DVG yra antrinis Tourette sindromui. Kai kurie mokslininkai teigė, kad DVG buvimas kelia didelę riziką susirgti sunkiais vaistais ir kitų sutrikimų. Vaikai su DVG ir Tourette sindromu dažnai patiria daugiau sunkumų kontroliuojant savo pačių impulsus, įskaitant agresyvius. Agresyvumą gali lydėti neprognozuojami afektinio atsipalaidavimo epizodai, kuriuos provokuoja suaugusiųjų ar giminaičių nusivylimas ar išjuokimas. Remiantis vienu iš tyrimų, kuriuose buvo OCD ir DVG derinys, dažniau pasireiškė ragenos priepuoliai.

[1], [2], [3], [4], [5]

Touretto sindromo eiga

Vidutinis motorinių piktnaudžiavimo amžius yra 7 metai. Kai liga progresuoja, dažniausiai plinta rostrokaudaliniu kryptys. Vidutiniškai vokalinių pasirodymų amžius yra 11 metų. Apibūdinamas banguotas keitimo pobūdis ir sunkumas, tics su tendencija didinti simptomų sunkumą iki paauglystės vidurio laikotarpio. Paauglystėje daugeliu atvejų pastebima dalinė simptomų atstatymas arba stabilizavimas. Daugelyje su Tourette sindromu sergančių suaugusiųjų tics vis dar veikia pacientų gyvenimą, o trečdaliu atvejų tai yra labai reikšminga.

Touretto sindromo klasifikacija

Motorinės ir vokalinės dalys suskirstytos į paprastą ir sudėtingą. Paprasti variklio tipai yra greiti arba žaibo judesiai, apimantys bet kurią vieną raumenų grupę. Skirtingai nuo drebulių, tics yra nereguliarus. Pavyzdys paprasta variklio tics gali tarnauti kaip mirksėti, traukimas galvą, nugaros pečių. Sudėtingi variklių tipai yra lėtesni ir labiau koordinuojami judesiai, panašūs į įprastus, tikslingus judesius ar gestus, bet yra nesavalaikūs ar skiriasi laikinais modeliais ir amplitudėmis. Pavyzdžiai yra gramatikos, palietimai, tam tikrų objektų sukimas, kopopraksija (nepadorūs gestai), echopraxia (kitų žmonių judėjimo pasikartojimas). Motorinės etiketės dažniausiai reiškia kloninius judesius, bet taip pat gali būti ir dystoniškos. "Clonic tics" yra staigus trumpalaikis ir dažniausiai pasikartojantis judesys, pavyzdžiui, mirksi arba prisiliesti. Distoniniai vaistai taip pat prasideda staiga, tačiau sukelia nuolatinį posūro pokytį - pavyzdžiui, prailgėjęs burnos atidarymas, priverstinis liemens nusileidimas į priekį, kartu su žandikaulio sutraukimu. Piktys dažnai atsiranda kaip blyksniai, apimantys keletą skirtingų judesių ar garsų, greitai atliekami ar paskelbti vienas po kito.

Paprasti vokaliniai žodžiai yra greiti, nesudėtingi garsai, pvz., Snortas, šnypštimas, kosulys, kuris gali būti klaidingai laikomas "alergijos" pasireiškimu. Kompleksiniai balsai apima aukštesnio nervų aktyvumo procesus: jie yra lingvistiškai prasmingi, bet netinkami laiko pasisakymams apie smegenis, žodžius ar frazes. Sudėtingiems vokaliniams tics yra echolalia (kažkieno kalbos kartojimas), palalalia (pasikartojantis savo kalba), coprolalia (šnibždėjusių žodžių ar posakių šaukimas). Kai kurie autoriai mano, kad vokaliniai žodžiai turėtų būti laikomi savotiškais varikliškais vaistais, kuriems būdingas kvėpavimo takų raumenų susitraukimas.

Erkių klasifikavimas

	Variklis	Vokalas
Paprasta	Greitas, žaibas greitai, beprasmis (pvz., Mirksėjimas, kilpavimas, atsipalaidavimas, liežuvio vilkimas, skrandžio įtempimas, pirštų judesys)	Greitieji, neaiškūs garsai (pvz., Kosulys, svaigimas, snortas, mooing, "uh, uh, uh")
Kompleksas	Lėtesnis, iš pažiūros tinkamas (pvz, gestai, distoninės pozos, copropraxia, pasikartojantis neliesti, plaukų ištiesinimo, šuoliai, sukiniai, snap pirštais, spjaudyti)	Lingvistiniu požiūriu reikšmingi kalbos elementai (pavyzdžiui, kopolalia, echolalia, palalalia, "eh. Eh", "wow"),

Daugelis gydytojų klaidingai mano, kad turintys eschrolalia reikalingą iš Tourette sindromas diagnozę, tačiau iš tikrųjų tai yra tik nedidelė dalis pastebėtų atvejų (per 2-27% pacientų, sergančių Tourette sindromas), ir paprastai pasireiškia tik paauglystėje. Kuo sunkesnė liga, tuo didesnė koprolalijos nustatymo tikimybė. Kai kurie mokslininkai mano, copropraxia ir eschrolalia kakchast spektrą socialiai nepriimtino elgesio ar vocalizations, vadinamos coprophilia. Dideliame serijos pacientų su Tourette sindromo eschrolalia pažymėta 32% atvejų, copropraxia - 13% atvejų, variantas coprophilia - į 38% atvejų. Atliekant kitą tyrimą, socialiai nepriimtinas veiksmai ir pareiškimai parodė, kad 22% pacientų su Tourette sindromas, nuolat skauda kitiems žmonėms, 30% yra pagunda liesti kitą 40% bando slopinti šį norą, 24% bando paslėpti savo impulsus, pakeičiant agresyvų pastabą nei bet kuris kitas , nėra įžeidžiantis kitam asmeniui. Norint pakenkti kitiems, sergantieji dažniausiai sako: "Tu esi rieba, keista, kvaila ..." ir kt. Agresyvus veiksmai ir pastabos dažnai pastebima jaunų vyrų su SKA, elgesio sutrikimų, eschrolalia, copropraxia, vidaus ( "psichikos") eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]