Trenono sindromas

Trenaunay sindromas (taip pat žinomas kaip Klippel-Trenaunay sindromas, Klippel-Weber-Trenaunay sindromas arba varikozinis osteohipertrofinis apgamas) yra nenormalus giliai esančių kojų pagrindinių veninių kraujagyslių vystymasis dėl jų praeinamumo pablogėjimo. Liga gavo savo pavadinimą prancūzų gydytojo P. Trenaunay, kuris atliko šios patologijos tyrimus, vardu.

Epidemiologija

Trenaunay sindromas dažniausiai aptinkamas atsitiktinai ir registruojamas kaip pavieniai sporadiniai atvejai.

Sindromo pasireiškimo dažnis populiacijoje nežinomas. Manoma, kad liga daugiausia paveikia berniukus, nors šis teiginys neturi realių ir pagrįstų įrodymų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Rizikos veiksniai

Rizikos veiksniai, lemiantys embriogenezės sutrikimą ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu:

• cheminis apsinuodijimas;
• draudžiamų narkotikų vartojimas;
• įtempimo apkrovos;
• radioaktyviosios spinduliuotės poveikis;
• Infekcinės ligos – virusinės ir mikrobinės infekcijos.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Manoma, kad Trenaunay sindromo patogenezė yra embriogenezės sutrikimas su giliųjų venų displazija.

Taip pat neatmetama galimybė mechaniniam embriono pažeidimui kraujagyslių sistemos formavimosi metu.

Vis dėlto kai kuriais atvejais Trenaunay sindromas buvo nustatytas pacientams iš vienos šeimos linijos, kuriai daugiausia atstovauja moterys.

Kol kas nėra patikimos ir galutinės informacijos apie ligos genetinio paveldėjimo variantus ir galimybę. Tačiau mokslininkai tvirtina, kad Trenaunay sindromo paveldėjimo pavojus yra sumažintas iki minimumo.

Visuotinai pripažįstama, kad padidėjęs veninis slėgis atsiranda dėl giliųjų venų praeinamumo pablogėjimo. Kraujas iš giliųjų venų patenka į poodines venas. Vystosi hipoksinė būklė, pablogėja galūnių audinių trofika, audiniuose kaupiasi skysčiai ir atsiranda limfostazė. Be to, atsiveria veninės-arterinės anastomozės, dėl kurių pablogėja kraujotakos sutrikimai.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomai Trenaunėjaus sindromas

Pirmieji Trenaunay sindromo požymiai gali būti aptikti jau naujagimiui. Rečiau tokie požymiai lieka nepastebimai ir atsiranda po 2 metų.

Būdingi ligos simptomai laikomi:

• Kraujagyslinės hemangiomos yra savotiškos dėmės, gana didelės ir dažniausiai išsidėsčiusios ant vienos galūnės. Dėmės gali būti šviesiai arba tamsiai violetinės. Oda virš jų yra labai pažeidžiama: ji pažeidžiama ir kraujuoja nuo menkiausio fizinio smūgio.
• Apatinių galūnių varikozės venos ir išsiplėtusios poodinės veninės kraujagyslės: venos vietomis sustorėja, susisuka, skauda liečiant.
• Pažeistos apatinės galūnės tūris paprastai yra didesnis nei sveikos kojos. Gali padidėti pėdos dydis, blauzdikaulio tūris ir pažeistos kojos ilgis. Tokie pokyčiai atsiranda dėl giliųjų venų kraujagyslių patologijos.

Pacientas gali turėti visus tris požymius arba tik du iš jų. Priklausomai nuo to, išskiriami šie Trenaunay sindromo tipai:

• be kraujagyslinių hemangiomų;
• be galūnių padidėjimo;
• be varikozinių venų.

Taip pat galima išsivystyti „kryžminio“ tipo sindromą, kai vienoje kojoje atsiranda kraujagyslių dėmės, o kitoje galūnėje – hipertrofiniai požymiai.

Kartais sindromas vystosi lėtai, o kartais – greitai: antruoju atveju patologija plinta iš pažeistos kojos į apatinę, o paskui į viršutinę kūno dalį.

Papildomi, bet nebūtini simptomai gali būti šie:

• katarakta;
• glaukoma;
• kolobomos;
• rainelės heterochromija;
• kraujavimas iš virškinimo trakto;
• kraujas šlapime;
• visceromegalija;
• lipodistrofija;
• traukuliai;
• papildomi dideli laivai.

Etapai

• 0 stadija – nėra matomų venų ligos simptomų.
• 1 etapas – voratinklinių venų buvimas, matomas venų tinklas, paraudusios odos sritys.
• 2 etapas – varikozinių venų buvimas.
• 3 etapas – galūnių hipertrofija be odos pokyčių.
• 4 etapas – matomų odos pokyčių, tokių kaip pigmentacija, veninė egzema, dermatosklerozė, buvimas.
• 5 etapas – matomi odos pokyčiai su užgijusia opa.
• 6 etapas – matomų odos pokyčių buvimas su opiniu procesu aktyviojoje fazėje.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Trenaunay sindromas gali sukelti kitų patologinių būklių, kurios paveiks ne tik kraujagyslių tinklą, bet ir paciento vidaus organus, atsiradimą.

Daugeliu atvejų kraujagyslių pokyčiai išprovokuoja „drambliozės“ ir limfangiomų vystymąsi. Išoriniai ligos požymiai yra gigantismas, klubo sąnario išnirimas (dėl raumenų ir kaulų sistemos formavimosi pažeidimo), gomurio ar lūpos neuždarymas.

Jei patologija plinta į virškinimo sistemos organus, gali pasireikšti vidinis kraujavimas ir tiesiosios žarnos kraujavimas (jei paveikiamos tiesiosios žarnos venos).

Jei laiku nesuteikiama pagalba, gali kilti itin neigiamų pasekmių, iš kurių viena gali būti mirtina.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika Trenaunėjaus sindromas

Trenaunay sindromo diagnozė nustatoma remiantis surinkta informacija apie anamnezę ir fizinės apžiūros rezultatus. Papildomi tyrimo metodai gali apimti:

• tyrimai – bendri kraujo ir šlapimo tyrimai, biocheminiai kraujo tyrimai, kraujo krešėjimo tyrimai, cholesterolio kiekio kraujyje tyrimai, gliukozės kiekio kraujyje tyrimai;
• Instrumentinė diagnostika – ultragarsinis tyrimas su Dopleriu, magnetinio rezonanso tomografija, angiografija (venografija).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diferencialinė diagnostika

Trenaunay sindromo diferencinė diagnozė atliekama su tokiomis ligomis ir sąlygomis kaip:

• varikozės simptomų kompleksas (pasireiškia be hemangiomų ir hipertrofinių kaulų sistemos pokyčių);
• Servelli sindromas (būdingas padidėjusių varikozinių venų atsiradimas su kalcifikacijų susidarymu jose, osteoporozės ir galūnių sutrumpėjimo fone);
• Maffucci sindromas (būdingas tuo, kad be kraujagyslių dėmių yra ir kaulų dischondroplazija);
• Pupų sindromas (pasireiškia susidarant kaverninėms hemangiomam ir išsivystant kraujavimui iš virškinimo trakto).

Kai kuriais atvejais Trenaunay sindromą reikia diferencijuoti nuo limfedemos ir Sturge-Weber sindromo.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Gydymas Trenaunėjaus sindromas

Trenaunay sindromo gydymas kelia tam tikrų sunkumų ir labai priklauso nuo tyrimo rezultatų ir bendros paciento būklės.

Pagrindiniai sindromo gydymo būdai paprastai apima:

• kompresinių drabužių ir drabužių naudojimas;
• lazerinis gydymas;
• skleroterapija;
• chirurginis gydymas;
• vaistų terapija.

Trenaunay sindromo gydymas atliekamas naudojant kelių rūšių vaistus, kurie skiriami kartu arba priklausomai nuo esamų simptomų.

Būtina skirti vaistus, kurie pagerina kraujagyslių sienelių tonusą: Detralex, Aescusan, Troxevasin ir kt.

Esant uždegiminiam procesui, skiriami priešuždegiminiai vaistai, kurie vartojami tiek tablečių, tiek išorinių preparatų pavidalu: ketoprofenas, voltarenas, ibuprofenas.

Jei yra didelė trombo susidarymo tikimybė, naudojami heparinas, kurantilis ir frakseparinas.

	Vartojimo metodas ir dozavimas	Šalutinis poveikis	Specialios instrukcijos
Detralex	Gerti po 2 tabletes per dieną, po valgio.	Dispepsija, galvos skausmas, odos bėrimas.	Detralex gerai derinamas su kitais vaistais.

	Vartojimo metodas ir dozavimas	Šalutinis poveikis	Specialios instrukcijos
Troksevazinas	Gerkite po valgio, po 1 kapsulę tris kartus per dieną. Gydymo trukmė gali būti 3–4 savaitės ar ilgiau.	Pykinimas, rėmuo, galvos skausmai, skrandžio opos.	Vaisto vartojimas vaikams iki 15 metų gydyti nebuvo tirtas.

	Vartojimo metodas ir dozavimas	Šalutinis poveikis	Specialios instrukcijos
Ibuprofenas	Skausmui malšinti vartokite 200 mg tris kartus per dieną.	Pilvo skausmas, dispepsija, kepenų skausmas, dusulys, padidėjęs kraujospūdis, anemija.	Nenaudoti vaikams iki 12 metų gydyti.

	Vartojimo metodas ir dozavimas	Šalutinis poveikis	Specialios instrukcijos
Curantil	Vartoti tuščiu skrandžiu, nuo 75 mg per parą, priklausomai nuo gydytojo recepto.	Tachikardija, pilvo skausmas, galvos skausmas, silpnumo jausmas, nosies užgulimas.	Nenaudojamas vaikams iki 12 metų gydyti.

	Vartojimo metodas ir dozavimas	Šalutinis poveikis	Specialios instrukcijos
Fraxiparinas	Jis vartojamas poodinių injekcijų forma. Dozė parenkama individualiai.	Alergija, trombocitopenija, vietinės padidėjusio jautrumo reakcijos.	Skirta tik vyresniems nei 18 metų pacientams.

Siekiant pagerinti audinių atstatymą ir atstatymą, naudojami kompleksiniai vitaminai:

• Actovegin yra vaistas, sukurtas kraujo komponentų – deproteinizuoto hemoderivato – pagrindu;
• Askorutinas yra vaistas, papildantis vitaminų C ir P trūkumą;
• Askorbo rūgštis yra gerai žinomas vitaminas, kuris dalyvauja kolageno gamyboje ir stiprina kraujagyslių sieneles;
• Aevit – apsaugo nuo aterosklerozinių pokyčių kraujagyslėse.

Be to, būtina laikytis dietos, kurioje gausu askorbo rūgšties ir kalcio. Natūralus vitamino D šaltinis yra dozuojamas buvimas saulėje. Jei dėl kokių nors priežasčių toks buvimas neįmanomas, gydytojas gali skirti 400–800 TV vitamino D.

Rekomenduojama vaikščioti, lengvai bėgioti ir užsiimti aerobika.

Kineziterapijos gydymas

Kompleksinis Trenaunay sindromo gydymas dažnai papildomas periodiniais kineziterapijos kursais. Dažniausios procedūros laikomos šiomis:

• UHF arba infraraudonųjų spindulių naudojimas pagrįstas šilumos poveikiu, kuris padeda padidinti kraujotaką;
• darsonvalizacija – aukšto dažnio impulsinių srovių poveikis;
• Diadinaminės srovės yra tiesioginės elektros srovės naudojimas esant žemai įtampai ir mažai galiai;
• gydymas dėlėmis – hirudoterapija;
• „Sollux“ – tai šviesos terapija, kurios metu naudojama speciali kaitrinė lempa.

Liaudies gynimo priemonės

Trenaunay sindromo atveju galima aktyviai naudoti tradicinės medicinos receptus, kurie apima tiek užpilų, tiek nuovirų naudojimą viduje, tiek išorinį įvairių agentų taikymą paveiktai galūnei.

Pacientams, sergantiems Trenaunay sindromu, ypatingą dėmesį reikėtų skirti šiems receptams:

• Nakčiai naudinga ant skaudamos galūnės uždėti kelis varnalėšos lapus, vidine lapo puse – prie kojos. Lapai perrišami ir nuimami tik ryte, taikant šį gydymą kas antrą dieną. Jei varnalėšos lapų nėra, juos galima lengvai pakeisti krienų lapais.
• Paruoškite užpilą iš 100 g tarkuoto muskato riešuto ir 500 ml degtinės (prilaikykite 2 savaites tamsoje, retkarčiais pamaišydami). Užpilą perkoškite ir gerkite po 20 lašų ryte prieš pusryčius, prieš pietus ir prieš vakarienę.
• Paruoškite Kalanchoe tinktūrą: 200 g augalo lapų paimkite 500 ml degtinės, palikite savaitei, perkoškite. Tinktūra galima įtrinti skaudamą galūnę.
• Paimkite 500 g nuluptų česnako skiltelių, sumalkite jas mėsmale, sumaišykite su 700 ml medaus, išmaišykite ir palikite šaldytuve savaitei. Tada vartokite vaistą po 1 valg. šaukštą tris kartus per dieną prieš valgį. Gydymo trukmė – mažiausiai 2 mėnesiai.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Žolelių gydymas

Siekiant palengvinti Trenaunay sindromo būklę, naudinga naudoti vaistinius augalus, tokius kaip:

• Saldžiosios dobilos – teigiamai veikia intravaskulinius kraujo krešėjimo procesus, gerina kraujotaką galūnėse;
• bijūnas, avietė – jose yra salicilo rūgščių, kurios neleidžia susidaryti kraujo krešuliams;
• apynių spurgai – gerina venų tonusą;
• šaltalankis, alksnis – pašalina uždegimo požymius;
• Arklių kaštonai – stiprina kraujagyslių sieneles, mažina jų pralaidumą.

Naudinga kasdien 15 minučių daryti pėdų voneles, naudojant mėtų ir ramunėlių užpilą.

Homeopatija

Homeopatiniai vaistai palaikys ir pagerins tradicinio gydymo vaistais poveikį Trenaunay sindromui gydyti. Iš homeopatinių vaistų tinkamiausi yra šie:

• Carbo vegetabilis – natūrali anglis (iš buko arba beržo) gerina kraujotaką ir kraujodarą, šalina veninio tinklo spūstis (ypač pagerėja apatinės tuščiosios venos sistemos veikla).
• Pulsatilla yra vaistas, gerinantis veninę kraujotaką, kuri ypač aktuali esant staziniams procesams vartų ir tuščiosios venos sistemoje.
• Silicea yra silicio rūgšties pagrindu pagamintas preparatas, kuris pagerina kraujo reologines savybes, padidina veninį tonusą ir palengvina audinių mikrocirkuliaciją.

Išvardytų vaistų dozė skiriama individualiai, priklausomai nuo ligos charakteristikų ir paciento amžiaus.

Šalutinis poveikis vartojant homeopatinius vaistus paprastai yra minimalus: tik retais atvejais gali išsivystyti alerginė reakcija į vaisto sudedamąsias dalis.

Tarp sudėtingų homeopatinių vaistų ypač populiarus yra vaistas „Aesculus compositum“. Vaistas vartojamas per burną, po 10 lašų, prieš tai ištirpintų 30 ml švaraus vandens. Dozavimas: tris kartus per dieną pusvalandį prieš valgį arba 1 valandą po valgio. Terapijos trukmė – mažiausiai 4–5 savaitės. „Aesculus compositum“ neskiriamas nėštumo metu, taip pat vaikystėje (iki 18 metų). Prieš vartojant vaistą, būtinai pasitarkite su gydytoju.

Chirurginis gydymas

Chirurginis gydymas yra vienas iš pagrindinių Trenaunay sindromo gydymo būdų. Tačiau ne visi pacientai nusprendžia atlikti operaciją, nes nepalankių pooperacinių pasekmių tikimybė yra labai didelė.

Dėl Trenaunay sindromo gydytojas gali rekomenduoti šias chirurgines galimybes:

• Jei kraujagyslių susiaurėjimas laikomas kritiniu, gali būti atliekama šuntavimo operacija – papildomo indo, kuris apeina susiaurėjusią vietą ir atkuria normalią kraujotaką, sukūrimas.
• Esant dideliam pagrindinės venos pažeidimui, dalis kraujagyslės pakeičiama dirbtiniu analogu. Ši operacija vadinama kraujagyslių transplantacija.
• Norint „išjungti“ susiaurėjusias mažas venines kraujagysles, galima taikyti skleroterapiją – specifinio sklerozuojančio vaisto įvedimą į venos spindį, dėl kurio kraujagyslių sienelės sujungiamos ir vėliau rezorbuojasi nebenaudojamas indas.
• Lazerinė chirurgija arba lazerinė angioplastika gali būti naudojama mažoms voratinklinėms venoms arba izoliuotiems paviršinių venų tinklams pašalinti.

Prieš skirdamas operaciją, gydytojas privalo informuoti pacientą ir jo artimuosius apie galimas neigiamas chirurginės intervencijos pasekmes. Galutinį sprendimą dėl operacijos priima pacientas (arba jo artimieji, jei pacientas yra vaikas).

Visuotinai pripažįstama, kad optimaliausių rezultatų po chirurginio gydymo galima tikėtis, jei operacija atliekama 6–7 metų amžiaus. Jei yra indikacijų, intervencija gali būti atliekama net naujagimių ir kūdikystės laikotarpiu.

Prevencija

Trenaunay sindromo tolesnio progresavimo prevencija susideda iš šių rekomendacijų laikymosi:

1. Būtina reguliariai atlikti gydymo kursus su skystinančiais ir priešuždegiminiais vaistais, stiprinti kraujagysles ir vartoti vaistus, gerinančius kraujotaką. Profilaktinis gydymas turėtų būti skirtas trombozės ir kraujagyslių sienelių susiaurėjimo prevencijai.
2. Prevencija taip pat turėtų apimti tinkamą mitybą. Trenaunay sindromo dieta turėtų apriboti druskos, cukraus, kepinių, rūkytų ir riebių maisto produktų, dešrų ir pusgaminių kiekį. Mityboje daugiausia dėmesio reikėtų skirti daržovių ir vaisių patiekalams, žalumynams, uogoms, grūdams ir augaliniams aliejams.
3. Gerkite daug skysčių kiekvieną dieną. Vanduo natūraliai skystina kraują, gerina kraujotaką ir apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymo.
4. Nerekomenduojama per dažnai vartoti: erškėtuogių, dilgėlių, valerijonų, jonažolių. Išvardytų augalų nuovirai ir užpilai gali sukelti priešingą poveikį ir pabloginti paciento, sergančio Trenaunay sindromu, būklę.
5. Turėtumėte „pamiršti“ apie alkoholį, rūkymą, diuretikų ir hormoninių kontraceptinių tablečių vartojimą.
6. Būtina iš savo gyvenimo pašalinti hipodinamiją. Rekomenduojamas dozuotas fizinis aktyvumas. Ypač laukiami yra plaukimas, vaikščiojimas, joga, šokiai.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Prognozė

Trenaunay sindromą gali lydėti nepageidaujamų sveikatos komplikacijų. Būklė gali pablogėti dėl širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumo. Smegenyse gali susidaryti hemangiomos, dėl kurių atsiranda neurovegetacinių sutrikimų.

Vaikai paprastai išgyvena ir suauga, tačiau sindromo prognozė išlieka rimta. Jei operacija sėkminga, Trenaunay sindromas pereina į ilgalaikę stabilią remisiją.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]