Trombocitų ligos

Trombocitai arba kraujo plokštelės atlieka pagrindinį vaidmenį kraujagyslių ir trombocitų hemostazės procesuose - pradiniame trombo susidarymo etape.

Trombocitai yra nebranduoliniai kraujo ląsteliniai elementai, kurių dydis yra 1–4 µm (jaunos trombocitų formos yra didesnės), o jų gyvenimo trukmė – 7–10 dienų. 1/3 trombocitų yra blužnyje, o 2/3 – kraujyje. Trombocitų skaičius žmogaus periferiniame kraujyje svyruoja nuo 150 000 iki 400 000/mm3 ^. Vidutinis trombocitų tūris yra 7,1 femtolitro (1x1015 ^l ).

Sumažėjus trombocitų skaičiui arba sutrikus jų funkcijai, gali prasidėti kraujavimas. Būdingiausias kraujavimas yra iš pažeistos odos ir gleivinių: petechijos, purpura, ekchimozė, nosies, gimdos, virškinimo trakto kraujavimas, hematurija. Intrakranijiniai kraujavimai yra gana reti.

Dažniausia trombocitopenijos priežastis yra imuninis trombocitų sunaikinimas veikiant auto-, allo- arba vaistų sukeltiems antikūnams.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Trombocitopeninių būklių patofiziologinė klasifikacija

Padidėjęs trombocitų sunaikinimas (esant normaliam arba padidėjusiam megakariocitų skaičiui kaulų čiulpuose - megakariocitinė trombocitopenija).

Imuninė trombocitopenija

• Idiopatinis:
  • ITP.
• ♦ Antrinis:
  • sukeltos infekcijų, įskaitant virusines (ŽIV, citomegalovirusas [CMV], Epstein-Barr virusas, herpesas, raudonukė, tymų, kiaulytės, parvovirusas B19) ir bakterines (tuberkuliozė, vidurių šiltinė);
  • vaistų sukeltas;
  • po transfuzijos purpura;
  • autoimuninė hemolizinė anemija (Fišerio-Evanso sindromas).
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • hipertireozė;
  • limfoproliferacinės ligos;
  • alergija, anafilaksija.
• Įgimtos imuninės trombocitopenijos:
  • įgimta transimuninė trombocitopenija;
  • įgimta aloimuninė trombocitopenija;
  • vaisiaus eritroblastozė - Rh nesuderinamumas.

Neimuninė trombocitopenija

• Padidėjusio trombocitų suvartojimo sukeltos pasekmės:
  • mikroangiopatinė hemolizinė anemija;
  • DIC sindromas;
  • lėtinė pasikartojanti šizocitinė hemolizinė anemija;
  • hemolizinis ureminis sindromas;
  • TTP;
  • Kasabacho-Merritto sindromas (milžiniška hemangioma);
  • „mėlynieji“ širdies defektai.
• Padidėjusio trombocitų sunaikinimo sukeltos pasekmės:
  • vaistiniai (ristocetinas, protamino sulfatas, bleomicinas ir kt.);
  • aortos stenozė;
  • infekcijos;
  • širdies (dirbtiniai vožtuvai, intrakardinių defektų taisymas ir kt.);
  • piktybinė hipertenzija.

Trombocitų pasiskirstymo ir nusėdimo sutrikimas

• Hipersplenizmas (portalinė hipertenzija, Gošė liga, įgimti „mėlynieji“ širdies defektai, navikai, infekcijos ir kt.)
• Hipotermija.

Sumažėjusi trombocitų gamyba (sumažėjęs arba neegzistuojantis megakariocitų kiekis kaulų čiulpuose – amegakariocitinė trombocitopenija)

Megakariocitų hipoplazija arba slopinimas 1

• Vaistiniai preparatai (chlorotiazidai, estrogenai, etanolis, tolbutamidas ir kt.).
• Konstitucinis:
  • trombocitopenija sergant TAR sindromu (įgimtu stipinkaulio kaulų nebuvimu);
  • įgimta trombocitų hipoplazija be anomalijų;
  • įgimta hipoplastinė trombocitopenija su mikrocefalija;
  • raudonukės embriofetopatija;
  • 13,18 trisomija;
  • Fanconi anemija.
• Neefektyvi trombopoezė:
  • _{megaloblastinė anemija (vitamino B12} ir folio rūgšties trūkumas );
  • sunki geležies stokos anemija;
  • paveldima trombocitopenija;
  • paroksizminė naktinė hemoglobinurija.
• Trombocitopoezės reguliavimo sutrikimai:
  • trombopoetino trūkumas;
  • protarpinė trombocitų disgenezė;
  • ciklinė trombocitopenija.
• Medžiagų apykaitos sutrikimai:
  • metilmalono acidemija;
  • ketoninė glicinemija;
  • karboksilsintetazės trūkumas;
  • izovalerinė acidozė;
  • idiopatinė hiperglikemija;
  • naujagimių, kurių motinos serga hipotiroze.
• Paveldimos trombocitų ligos 2:
  • Bernard-Soulier sindromas;
  • May-Heglin anomalija;
  • Wiskott-Aldrich sindromas;
  • su lytimi susijusi trombocitopenija;
  • Viduržemio jūros trombocitopenija.
• Įgytos aplastinės ligos:
  • idiopatinis;
  • vaistų sukeltas (priešnavikinių vaistų, organinio ir neorganinio arseno, mezantoino, trimetino, antitiroidinių, antidiabetinių, antihistamininių vaistų, butadiono, insekticidų, aukso preparatų perdozavimas, idiosinkrazija chloramfenikoliui);
  • spinduliuotė;
  • virusų sukeltos (hepatitas, ŽIV, Epstein-Barr virusas ir kt.).

Infiltraciniai procesai kaulų čiulpuose

• Gerybinis:
  • osteopetrozė;
  • sandėliavimo ligos.
• Piktybinis:
  • navikai: leukemija, mielofibrozė, Langerhanso ląstelių histiocitozė.
  • antrinės: limfomos, neuroblastomos, metastazės iš solidinių navikų.

Sumažėjus megakariocitų skaičiui kaulų čiulpuose, be aspiracijos, būtina atlikti kaulų čiulpų biopsiją, kad būtų išvengta tipinių klaidų. Šios būklės susijusios su normaliu arba padidėjusiu megakariocitų skaičiumi kaulų čiulpuose.