Trombocitų ligos

Trombocitai arba trombocitų kraujo krešuliai atlieka svarbų vaidmenį kraujagyslių trombocitų hemostazės procesuose - pradiniame trombų susidarymo etape.

Trombocitai yra branduolio formos ląstelės, kurių dydis yra 1-4 μm (naujos trombocitų formos yra didesnės), o jų gyvenimo trukmė yra 7-10 dienų. 1/3 trombocitų yra blužnyje ir 2/3 - kraujyje. Trombocitų kiekis žmogaus periferiniame kraujyje svyruoja nuo 150 000 iki 400 000 / mm ³. Vidutinis trombocitų kiekis yra 7,1 femolitrų (1x10 ¹⁵ l).

Trombocitų skaičiaus sumažėjimas arba jų funkcijos sutrikimas gali pasireikšti kraujavimu. Labiausiai būdingas kraujavimas iš pažeistos odos ir gleivinės membranų: petechijos, purpura, echimozė, kraujavimas iš nosies, gimdos, kraujavimas iš virškinimo trakto, hematurija. Intrakranialiniai kraujavimai yra reti.

Dažniausia trombocitopenijos priežastis yra trombocitų trombocitų sunaikinimas autoimuniniais vaistais, vaistais ar vaistais sukeltų antikūnų.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patofiziologinė trombocitopeninių būklių klasifikacija

Padidėjęs trombocitų sunaikinimas (esant normaliam ar padidėjusiam megakariocitų skaičiui kaulų smegenyse - megakariocitinė trombocitopenija).

Imuninės trombocitopenijos

• Idiopatinis:
  • ITP.
• ♦ Vidurinis:
  • indukuotos infekcijos, įskaitant virusinių (ŽIV infekcijų, citomegaloviruso [CMV], Epstein-Barr, herpeso, tymų, raudonukės, tymų, kiaulytės, parvoviruso B19) ir bakterinės (tuberkuliozė, vidurių šiltinės);
  • vaistų sukeltas;
  • posttransfuzioninė purpura;
  • autoimuninė hemolizinė anemija (Fischerio-Evanso sindromas).
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • hipertiroidizmas;
  • limfoproliferacinės ligos;
  • alergija, anafilaksija.
• Įgimta imuninė trombocitopenija:
  • išgryninta transluminė trombocitopenija;
  • virogeninė alilimuninė trombocitopenija;
  • vaisiaus eritroblastozė - Rh nesuderinamumas.

Ne imuninė trombocitopenija

• Priežastis dėl padidėjusio trombocitų vartojimo:
  • mikroangiopatinė hemolizinė anemija;
  • DIC-sindromas;
  • lėtinė pasikartojanti šizocitinė hemolizinė anemija;
  • hemolitinis-ureminio sindromo;
  • TPP;
  • Kazabaha-Merritto sindromas (milžinė hemangioma);
  • "Mėlynos" širdies defektai.
• Dėl padidėjusio trombocitų sunaikinimo:
  • vaistas (ristocetinas, protamino sulfatas, bleomicinas ir kt.);
  • aortos stenozė;
  • infekcija;
  • cardial (dirbtiniai vožtuvai, intracardiacinių defektų taisymas ir tt);
  • piktybinė hipertenzija.

Trombocitų pasiskirstymo ir nusėdimo pažeidimas

• Hiperplenizmas (porcelianinė hipertenzija, Gošė liga, įgimtas "mėlynas" širdies defektas, navikai, infekcijos ir tt)
• Hipotermija.

Sumažėjusi trombocitų gamyba (megakariocitų sumažėjimas ar nebuvimas kaulų čiulpuose - amigakariotizinė trombocitopenija)

Hipoplazija ar megakariocitų depresija 1

• Vaistiniai preparatai (chlorotiazidai, estrogenai, etanolis, tolbutamidas ir kt.).
• Konstitucinis:
  • trombocitopenija su TAR-sindromu (įgimtas radialinių kaulų nebuvimas);
  • įgimta trombocitų hipoplazija be sutrikimų;
  • virozinė mikroplazinė trombocitopenija su mikrocefalija;
  • raudonukės embriofetopatija;
  • trisomija 13,18;
  • Fanconi anemija.
• Neveiksminga trombocitopozezė:
  • megaloblastinė anemija (vitamino B ₁₂ ir folio rūgšties trūkumas );
  • sunki geležies stokos anemija;
  • paveldima trombocitopenija;
  • paroksizminis naktinis hemoglobinurija.
• Trombocitopėjos reguliavimo sutrikimai:
  • trombopoetino nepakankamumas;
  • periferinė trombocitų disgenezė;
  • ciklinė trombocitopenija.
• Metabolizmo sutrikimai:
  • metilmaliulio rūgšties rūgštis;
  • ketono glicija;
  • karboksilintetazės trūkumas;
  • isovaleric acidemia;
  • idiopatinis gingivitas;
  • Naujagimiai iš motinų, sergančių hipotireozė.
• Paveldimos trombocitų ligos 2:
  • Bernardo-Soulierio sindromas;
  • May-Heglin anomalija;
  • Wiskot-Aldricho sindromas;
  • susijusi su trombocitopenija;
  • Viduržemio trombocitopenija.
• Įgytos aplastinės ligos:
  • idiopatinis;
  • narkotikų sukeltų (perdozavimas priešvėžiniai vaistai, organinių ir neorganinių arseno mezantoin, trimetadiono, Antitiroidiniai, vaistai nuo diabeto, antihistamininių vaistų, fenilbutazonas, insekticidai, aukso preparatais, Idiosinkrāzija į chloramfenikolio);
  • radiacija;
  • sukeliamas virusas (hepatitas, ŽIV, Epstein-Barr virusas ir kt.).

Infiltraciniai kaulų čiulpų procesai

• Gerybinis:
  • osteopetrozė;
  • kaupimosi ligos.
• Piktybiniai požymiai:
  • neoplazmos: leukemija, mielofibrozė, Langer - ląstelių ląstelių himtiotsitozė.
  • antriniai: limfomos, neuroblastoma, kietųjų navikų metastazės.

Kai megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose mažėja, be aspiracijos kaulų čiulpų biopsija yra būtina norint išvengti įprastų klaidų. Šios sąlygos yra susijusios su įprastiniu ar padidėjusiu megakariocitų kiekiu kaulų čiulpuose.