Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Trombozinė mikroangiopatija: gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Gydymas mikroangiopatinės trombozės apima šviežios šaldytos plazmos, kuri yra skirta užkirsti kelią arba apriboti intravaskulinė trombų susidarymą ir audinių pažeidimą ir palaikomąjį gydymą kuriais siekiama panaikinti arba apriboti pagrindinių klinikinių pasireiškimų stiprumą naudojimą. Tačiau šių gydymo poveikis hemolizinio-ureminio sindromo ir trombozės trombocitopeninei purpurai yra skirtingas.
Tipiško hemolizinio-ureminio sindromo gydymas
Po diagnostinio hemolizinio-ureminio sindromo gydymo pagrindas yra palaikomoji terapija: vandens ir elektrolitų sutrikimų korekcija, anemija, inkstų nepakankamumas. Kai išreikšti hemoraginio kolito pasireiškimai vaikams reikia parenteralios mitybos.
Vandens balanso kontrolė
Esant hipovolemijai, būtinai reikia pakeisti raumenų sintezę koloidiniais ir kristaloidiniais tirpalais į veną. Anurijos sąlygomis didelių skysčių kiekių įvedimas reikalauja atsargumo dėl didelio hiperhidratacijos pavojaus, dėl kurio reikia laiku gydyti glomerulonefritą. Jei yra oligurijos, kristaloidų vartojimas į veną su didelėmis furosemido dozėmis tam tikrais atvejais padeda išvengti glomerulonefrito.
Anemijos korekcija
Anemijos gydymui parodyta eritrocitų masės perpylimas. Tuo pačiu metu būtina palaikyti hematokrito lygį 33-35%, ypač kai yra paveikta CNS.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Ūminio inkstų nepakankamumo gydymas
Gydant ūminiu inkstų nepakankamumu, naudojamas hemodializė arba peritoninė dializė.
Dializė kartu su anemijos ir vandens elektrolitų sutrikimų korekcija atlieka esminį vaidmenį mažinant mirtingumą ūminiu ligos laikotarpiu.
Norėdami užkirsti kelią arba apriboti mikroangiopatine proceso viduriavimas su hemolizinis-ureminis sindromas konkretaus terapijos šviežios šaldytos plazmos, neparodyta, susijusius su aukšto dažnio savaiminis atsigavimas ir neįrodyta veiksmingumą.
Tipiškas gydymui hemolizinio ureminiams sindromas antibiotikų yra kontraindikuotini, nes jie gali sukelti masyvi suvartojimą toksinų į kraują dėl to, kad mikroorganizmų mirties,, sustiprinantį mikrovaskulinių žalą ir antidiarrheal vaistus, kurie slopina žarnyno motorinės funkcijos. Trombocitų administravimo sektorius, reikia atsargiai ryšium su amplifikuoti intravaskulinės trombų susidarymo galimybė dėl to, kad tai yra šviežia trombocitų kraujotakoje.
Verotoksiną surišti žarnyne buvo pasiūlyta švirkšti sintetines dervas naudojant sorbentus per burną, tačiau šie metodai tik tiriami.
Netipinio hemolizinio-ureminio sindromo / trombozinės trombocitopeninės purpura gydymas
Gydymo trombinio trombocitopeninė purpura ir netipinio hemolizinio ureminio sindromo, įskaitant antrinių formų mikroangiopatinės trombozės ramstis yra šviežiai šaldyta kraujo plazma. Yra du gydymo būdai: šviežiai užšaldyta plazma - infuzija ir plazmaferezė. Gydymo tikslas - iš intravaskulinės trombų susidarymo nutraukimas dėl to, kad natūralių ingredientų, esančių plazmos įvedimo turi proteolitinis aktyvumas prieš mega multimerais von Willebrando faktoriaus, antikoagulianto ir fibrinoliziniai sistemos komponentų. Be plazmaforezės, be to, šių veiksnių trūkumas, mechaninis pašalinimas taip pat pasiekė mediatorius patvirtinamuosius mikroangiopatine procesą ir multimerų VWF. Aukšto efektyvumo plazmaforezės palyginti su infuzija s šviežios šaldytos plazmos yra manoma, kad būti susijęs su didelės apimties plazmoje įvedimo metu jo gydymo nenaudojant overhydration rizika. Šiuo požiūriu anurija, sunkios centrinės nervų sistemos ir širdies pažeidimai, esant kraujotakos sutrikimo vystymuisi, yra absoliutus plazmaferezės požymiai.
Gydymui infuzijos FFP plazmos pirmą dieną yra įvedamas 30-40 mg / kg kūno svorio, dėl vėlesnių dienų dozės - 10-20 mg / kg. Taigi infuzijos režimas leidžia švirkšti apie 1 litrą plazmos per dieną. Vykdydama plazmaferezę pacientams, sergantiems PMA turėtų būti pašalinti vieną tūrį plazmoje per gydymo (40 ml / kg kūno svorio), pakeičiant jos tinkamą kiekį šviežios šaldytos plazmos. Pašalintos plazmos pakeitimas albuminu ir kristaloidais yra neveiksmingas. Plazminio fereso procedūrų dažnis ir bendra gydymo trukmė nėra tiksliai apibrėžta, tačiau per pirmąją savaitę rekomenduojama kasdien keisti plazmą, o po to seka kas antrą dieną. Intensyvinkite gydymą šviežiai užšaldyta plazma, padidindami plazmos mainų apimtį. Pacientai neveiksmingi gydant šviežios šaldytos plazmos mikroangiopatinės trombozės yra pasirinkimo metodas atliekant plazmaforezės su pakeitimo vienos plazmos tūrio du kartus per dieną, siekiant sumažinti perdirbimo kartą pristatė kraujo plazmoje. Gydymas šviežios šaldytos plazmos ir toliau turėtų būti iki atleidimo, kaip matyti iš trombocitopenija dingimo ir hemolizės nutraukimo. Todėl šviežiai šaldyta plazmos terapija turi būti stebima kasdien, nustatant trombocitų skaičių ir LDH kiekį kraujyje. Jų nuolatinis normalizavimas, kuris trunka kelias dienas, leidžia sustabdyti plazmos gydymą. Terapija su šviežiai užšaldyta plazma yra efektyvi 70-90% pacientų, sergančių trombine mikroangiopatija, priklausomai nuo jo formos.
Antikoaguliantų (heparino) vartojimo trombinėje mikroangiopatijoje tikslingumas nebuvo įrodytas. Be to, pacientams, sergantiems HUS / TTP, yra didelė hemoraginių komplikacijų rizika.
Monoterapija su antiaggregagentais yra neveiksminga ūminiu ligos laikotarpiu, taip pat yra kraujavimo pavojus. Antitrombocitinių agentų paskyrimas gali būti rekomenduojamas gydymo metu, kai yra tendencija trombocitozei, kuri gali būti kartu su padidėjusia trombocitų agregacija ir dėl to paūmėjimo pavojumi. Šiuo metu gydymo prostaciklino preparatais, kurių tikslas yra sumažinti endotelio disfunkciją, efektyvumas šiuo metu nėra įrodytas.
Kai antrinės formos mikroangiopatinės trombozės sukelia vaistai reikalingi atšaukimo atitinkamų vaistų. Trombotinė mikroangiopatijos autoimuninių ligų, reikia aktyvaus gydymo pagrindinio proceso, visų pirma paskirties arba amplifikaciją imunosupresinio gydymo, kuriame yra atliekamas ant bazinio gydymo šviežios užšaldytos kraujo plazmoje. Gydymas gliukokortikoidais klasikinių formų hemolizinis-ureminis sindromas ir trombocitopeninė purpura neefektyvus, kai šie agentai yra naudojami kaip monoterapija ir kartu su šviežios šaldytos plazmos sunkios naudoti, siekiant įvertinti jų efektyvumą, todėl šių trombozinių mikroangiopatinės priskyrimo prednizolono nepraktiška formų. Gydymas citotoksinių vaistų klasikinių formų mikroangiopatinės trombozės netaikomas. Yra tik keli aprašymai vinkristinu veiksmingumo trombozinių trombocitopeninė purpura. Pastaraisiais metais bando gydyti trombocitopeninė purpura veną IgG, bet ne dienos įrodyta tokio gydymo efektyvumą.
Lėtinėse pasikartojančiose trombinės mikroangiopatijos formose rekomenduojama atlikti splenektomiją, kuri, kaip manoma, padės išvengti ligos pasikartojimo ateityje.
Pacientams, sergantiems HUS / TTP, gydyti arterinę hipertenziją, AKF inhibitoriai yra pasirinkta priemonė. Tačiau, jei yra piktybinė, hipertenzinė ar hipertenzinė encefalopatija, nurodoma dvišalė nefrektomija.
Inkstų transplantacija
Sėkminga inkstų transplantacija pacientams, turintiems HUS / TTP, yra įmanoma. Tačiau yra didelė atkryčio rizika mikroangiopatinės trombozės į skiepų, kuri dar labiau padidėja, kai naudojant ciklosporino A Šiuo atžvilgiu patartina vengti Sandimmun pacientų naudoti su HUS / TTP šiems pacientams.