Ūminė mieloidinė leukemija (ūminė mieloblastinė leukemija)

Ūminio mieloleukemija, piktybinės transformacijos ir nekontroliuojamai neįprastai diferencijuotai mieloidinio serijos ilgaamžiai protėviai sukelia sprogimo ląsteles kraujotaką, pakeisti normaliam kaulų čiulpų piktybinių ląstelių.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ūminės mieloblastinės leukemijos simptomai ir diagnozė

Simptomai yra nuovargis, blyškumas, karščiavimas, infekcija, kraujavimas, lengvai suformuotas poodinis kraujavimas; Leukemijos infiltracijos simptomai pasireiškia tik 5 proc. Pacientų (dažnai kaip odos apraiškos). Siekiant nustatyti diagnozę, būtina ištirti periferinio kraujo ir kaulų čiulpų tepinėlį. Gydymas apima indukcinę chemoterapiją, kuria siekiama remisijos ir po remisijos (su kamieninių ląstelių transplantacija arba be jos), kad būtų išvengta atsinaujinimo.

Ūminio mielogeninio leukemijos paplitimas didėja su amžiumi, tai yra labiausiai paplitusi leukemija suaugusiems, kurių vidutinis ligos vystymosi amžius yra lygus 50 metų. Ūminis mieloblastinė leukemija gali išsivystyti kaip antrinis vėžys po chemoterapijos ar radiacinės terapijos įvairiems vėžio tipams.

Ūminė mieloblastinė leukemija apima keletą potipių, kurie skiriasi morfologija, imunofenotipu ir citohimetika. Dėl vyraujančio ląstelių 5 tipo pagrindu aprašyta klases ūmios mieloidinės leukemijos: mieloblastinės, mieloidnomonotsitarny, monocitinę, eritroidai ir megakarioblastinės.

Ūminė promielocitinė leukemija yra ypač svarbus potipas ir sudaro 10-15% visų ūmios mieloblastinės leukemijos atvejų. Tai pasireiškia jaunesnėje pacientų grupėje (vidutiniškai 31 metai) ir daugiausia tam tikroje etninėje grupėje (ispaniškai). Šis variantas dažnai atsiranda dėl kraujo krešėjimo sutrikimų.

Ūminio mieloblastinės leukemijos gydymas

Pradinio gydymo ūmios mieloidinės leukemijos tikslas yra remisijos, ir, priešingai ūmi limfoblastinė leukemijos, ūmios mieloidinės leukemijos reaguojant pasiektą su mažiau narkotikų. Pradinis remisijos indukcijos režimas apima ilgalaikę intraveninę citarabino ar citarabino infuziją didelėmis dozėmis 5-7 dienas; per šį 3 dienų laikotarpį į veną švirkščiamas daunorubicinas ar idarubicinas. Kai kuriuose režimuose yra 6-tioguaninas, etoposidas, vinkristinas ir prednizolonas, tačiau šių gydymo režimų veiksmingumas yra neaiškus. Gydymas paprastai sukelia sunkią mielosupresiją, infekcines komplikacijas ir kraujavimą; kol kaulų čiulpų atkūrimas paprastai užtruks ilgą laiką. Šiuo laikotarpiu gyvybiškai svarbi kruopšta profilaktinė ir palaikomoji terapija.

Ūminio promielocitines leukemijos (APL), ir keletas kituose įgyvendinimo variantuose nuo ūmaus mieloblastinės leukemijos diagnozės gali būti diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos (DIK), apsunkina atleidžiant Leukemija ląstelių procoagulants. Ūminio promielocitinės leukemijos translokacijos t (15; 17) paraiškos AT-RA (trans retino rūgšties) skatina aukštakrosnių ląstelių diferenciaciją, ir koregavimą išsėtinės intravaskulinės koaguliacijos per 2-5 dienas; kartu su daunorubicino arba idarubicinas, šis režimas gali sukelti remisiją 80-90% pacientų, sergančių ilgalaikio išgyvenimo rodiklis 65-70%. Arseno trioksidas yra taip pat veiksmingas ūminio promielocitine leukemija.

Pasibaigus remisijai, atliekamas šių ar kitų vaistų intensyvinimo etapas; režimai, naudojant didelės dozės citarabinu, gali padidinti remisijos trukmę, ypač pacientams iki 60 metų amžiaus. Paprastai centrinės nervų sistemos pažeidimo prevencija nėra įmanoma, nes esant pakankamai sisteminei terapijai, centrinės nervų sistemos pažeidimas yra reta komplikacija. Pacientai, kuriems buvo intensyvus gydymas, neparodė palaikomojo gydymo naudos, bet kitose situacijose tai gali būti naudinga. Extramedullary pažeidimai kaip atskiras atkrytis yra retas.

Prognozė ūminės myelogeninės leukemijos

Remisijos indukcijos dažnis svyruoja nuo 50 iki 85%. Ilgalaikis išgyvenimas be ligos pasiekiamas 20-40 proc. Visų pacientų ir 40-50 proc. Jaunų pacientų, kuriems gydyti buvo atliekama kamieninių ląstelių transplantacija.

Prognoziniai veiksniai padeda nustatyti gydymo protokolą ir jo intensyvumą; pacientai, kuriems yra akivaizdžiai nepalankūs prognostiniai veiksniai, dažniausiai gauna intensyvesnį gydymą, nes galimas tokio gydymo pranašumas greičiausiai pateisina didesnį protokolą toksiškumą. Svarbiausias prognostikos faktorius yra leukemijos ląstelių kariotipas; Nepageidaujami kariotipai yra t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Kiti neigiami prognostiniai veiksniai yra vyresnio amžiaus, mielodisplazijos fazė istorijoje, antrinė leukemija, didelis leukocitozė, Auer lazdos nebuvimas. Naudojant tik FAB arba PSO klasifikacijas, negalima numatyti atsako į gydymą.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],