Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Klinikiniai užkrūčio liaukos (užkrūčio liaukos) pažeidimo sindromai
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Klinikinis išsekimo sindromo atitikmuo yra įgimtos užkrūčio liaukos aplazijos pasireiškimas. Tai gana reta liga, kuriai būdinga limfopenija ir agamaglobulinemija. Paprastai ji pasireiškia po trijų mėnesių amžiaus stipriu viduriavimu, kuris nereaguoja į gydymą. Atsiranda kacheksija, nuolatinis kosulys, kaklo sustingimas ir tymų tipo bėrimas. Specifinių antikūnų ir izoagliutininų kraujo serume visiškai nėra. Prognozė yra itin nepalanki, nors yra įrodymų apie teigiamą užkrūčio liaukos ekstraktų poveikį. Autopsijos metu nustatomas silpnai išsivysčiusi užkrūčio liauka, kurioje nėra Hasalo kūnelių, bet gausu putliųjų ląstelių. Visas limfoidinis audinys yra hipotrofinis ir jį beveik išimtinai sudaro tinklinės ląstelės be limfocitų ir plazminių ląstelių.
Su užkrūčio liaukos hipertrofija susijusių sindromų pavyzdys yra autoimuninio pobūdžio hemolizinė anemija, taip pat jau minėta piktybinė miastenija. Tikrosios timomos aptinkamos 15 % šia liga sergančių pacientų, o dar 60–70 % – užkrūčio liaukos šerdies, kurioje yra germinaciniai centrai, hipertrofija. Plazminių ląstelių yra užkrūčio liaukos perivaskuliniame jungiamajame audinyje. Autoimuninio pobūdžio idėją patvirtina dažnas ligos derinys su kitais autoimuniniais procesais (išsėtinė raudonoji vilkligė), taip pat antikūnų prieš kitus audinius (skydliaukę), reumatoidinį faktorių ir kt. buvimas kraujo serume. Pacientų serume yra specifinių antikūnų ne tik prieš raumenų acetilcholino receptorius, bet ir prieš viduląstelinius raumenų antigenus. Užkrūčio liaukos pašalinimas ankstyvosiose stadijose po ligos pradžios dažnai veda prie išgydymo.
Morfologiniai užkrūčio liaukos pokyčiai (gemalinių centrų ir plazminių ląstelių atsiradimas jame) stebimi ir sergant kitomis autoimuninėmis ligomis.
Užkrūčio liaukos navikai yra gana reti (5–10 % visų tarpuplaučio navikų). Dauguma jų yra epitelio arba limfoepitelinės timomos, turinčios būdingų skaidrių ląstelių. Kartais šiuos navikus lydi serumo globulino sintezės sutrikimas (hipo- arba hipergamaglobulinemija) ir įvairios anemijos (pancitopenija, eritropenija, trombopenija ir kt.). Aprašytas ryšys tarp smulkialąstelinių epitelio timomų ir Kušingo sindromo išsivystymo. Užkrūčio liaukos pašalinimas tokiais atvejais (ypač esant hematologiniams pokyčiams) turi teigiamą poveikį. Užkrūčio liaukos navikai gali būti piktybiniai, įaugti į aplinkinius audinius ir metastazuoti į krūtinės ląstos organus. Limfoepitelinės timomos aptinkamos sergant granulomatoziniu miokarditu ir miozitu. Yra duomenų (daugiausia eksperimentinių) apie užkrūčio liaukos patologijos vaidmenį limfocitinės leukemijos genezėje.
[