Weberio sindromas

Tokią ligą kaip Weberio sindromas pirmą kartą aprašė anglų gydytojas Hermanas Davidas Weberis XIX amžiuje. Pagrindiniai sindromo požymiai yra: vienpusis okulomotorinis paralyžius, hemiplegija ir hemiparezė, taip pat veido ir hipoglosalinių nervų pažeidimas. Kartais ligą komplikuoja hemianopsija.

Weberio sindromas yra gana sudėtinga ir reta liga, ir yra vienas iš neurologinės patologijos variantų iš pedunkulinių pakaitinių sindromų kategorijos.

Epidemiologija

Weberio sindromo epidemiologija nebuvo tirta.

[ 1 ], [ 2 ]

Priežastys Weberio sindromas

Ligos pradžia siejama su patologiniais pokyčiais, atsirandančiais arti smegenų kojyčių. Tokie pokyčiai gali būti smegenų kraujotakos sutrikimų (smegenų išemijos), smegenų kraujagyslių vientisumo sutrikimo ir naviko procesų pasekmė.

Be to, patologijos vystymasis gali būti susijęs su lokalizuotu neoplazmos spaudimu smegenų kojoms, net jei navikas yra tam tikru atstumu nuo šios srities.

[ 3 ], [ 4 ]

Rizikos veiksniai

Galima nustatyti šiuos Weberio sindromo rizikos veiksnius:

• išeminis arba hemoraginis insultas;
• gerybiniai arba piktybiniai smegenų navikai;
• trauminis smegenų sužalojimas.

[ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Sindromo patogenezė gali apimti:

• esant kraujotakos sutrikimui pagrindinėje arterinėje kraujagyslėje;
• didelio masto besiplečiančiame procese smegenų smilkininėje skiltyje;
• vystant uždegiminį procesą smegenų dangaluose smegenų pagrindo srityje;
• esant subarachnoidinei kraujavimui vidurinėje kaukolės duobėje.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomai Weberio sindromas

Pirmieji ligos požymiai yra didėjantis veido raumenų, liežuvio raumenų, rankų ir kojų paralyžius centriniame variante. Klinikiniai simptomai paaiškinami absoliučia arba daline akies judinamojo nervo imobilizacija. Raumenų sutrikimas veda prie priverstinio akies obuolio nukrypimo į smilkininę pusę. Atrodo, tarsi akis „žiūrėtų“ priešinga kryptimi nei pažeista pusė.

Kai vienu metu pažeidžiami regos sistemos takai, atsiranda hemianopsija – pusės regėjimo lauko aklumas. Pacientui pasireiškia platus žvairumas, regėjimo funkcija susilpnėja, spalvos ir atspalviai skiriami su dideliu įtempimu.

Be to, gali būti aptinkami intensyvūs ir ritmiški kloninio tipo judesiai, kuriuos sukelia stumiantys raumenų susitraukimai. Laikui bėgant, paciento būklė pablogėja: sutrinka riešo lenkimo funkcija apsauginio reflekso lygmenyje.

Formos

Weberio sindromas yra pakaitinis sindromas, kurio esmė yra funkcinis galvinių nervų sutrikimas pažeidimo pusėje, taip pat motorinės veiklos sutrikimas (parezė ir paralyžius), jautrumo praradimas (laidumo variantas) ir judesių koordinacija.

Priklausomai nuo patologinio židinio vietos, tokie sindromai skirstomi į šiuos tipus:

• pedunkulinis sindromas (su smegenų pagrindo arba kojų pažeidimu);
• pontino sindromas (tiltelio patologija);
• bulbarinis sindromas (pailgųjų smegenų pažeidimas).

Weberio sindromas klasifikuojamas kaip pedunkulinis ligos tipas.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Klippel-Trenaunay-Weber sindromas

Klippel-Trenaunay-Weberio sindromas yra panašus į mūsų aprašomą Weberio sindromą tik pavadinimu. Ligos esmė gerokai skiriasi: patologija siejama su įgimtu kraujagyslių sistemos defektu, kuris nustatomas dar embriono laikotarpiu.

Ligai būdingas apgamo atsiradimas ant telangiektazijos tipo galūnės, esant varikozinėms venoms ir veninėms-arterinėms anastomozėms pažeistoje pusėje. Neretai pasitaiko ir pažeistos kojos arba (rečiau) rankos dalinio gigantismo atvejai. Kai kuriems pacientams pasireiškia stuburo iškrypimas, klubo išnirimas, deformaciniai sąnarių ir pėdų pokyčiai. Taip pat pakinta regos organų, plaučių ir inkstų kraujagyslės.

Patologijos gydymas atliekamas chirurginiu būdu.

Kitas Klippel-Trenaunay sindromo pavadinimas yra Parkes-Weber-Rubashov sindromas arba tiesiog Weber-Rubashov sindromas.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sturge-Weber-Krabbe sindromas

Kitas paveldimas sindromas, Sturge-Weber-Krabbe, pasižymi šiais simptomais, kurie atsiranda iškart po kūdikio gimimo:

• daugybinės angiomos (kraujagyslių dariniai) ant odos, kartais nevi;
• regos organų kraujagyslių pažeidimas, dėl kurio sutrinka skysčių pusiausvyra akies ertmėje ir atsiranda glaukoma. Dėl to – akių membranų pokyčiai, tinklainės atšokimas, aklumas;
• smegenų dangalų kraujagyslių pažeidimas, angiomų atsiradimas ant pia mater, hemiparezė (pusės kūno imobilizacija), hemianopsija (vienpusis regėjimo praradimas), hiperaktyvumas, smegenų kraujagyslių sutrikimai, motorinės koordinacijos sutrikimai, konvulsinis sindromas, intelekto sutrikimai.

Sindromo gydymas yra simptominis.

Priešingu atveju sindromas vadinamas encefalotrigeminaline angiomatoze.

Weberio-Oslerio sindromas

Tikslus Weberio-Oslerio sindromo pavadinimas yra Rendu-Weberio-Oslerio liga.

Šios patologijos pagrindas yra transmembraninio baltymo endoglino, kuris yra transformuojančio augimo faktoriaus β receptorių sistemos sudedamoji dalis, trūkumas. Liga perduodama autosominiu dominantiniu būdu ir jai būdingi šie simptomai:

• daugybė purpurinės-raudonos spalvos angioektazijų, kurių dydis 1–3 mm;
• išsiplėtę odos kapiliarai;
• dažnas kraujavimas iš nosies.

Sindromas pasireiškia jau kūdikystėje, paūmėja prasidėjus brendimui.

Diagnostika Weberio sindromas

Weberio sindromo diagnozė gali būti sudėtinga. Deja, nėra specifinių metodų, kurie galėtų 100% tiksliai nustatyti ligą. Todėl norint nustatyti teisingą diagnozę, būtina naudoti visą diagnostikos kompleksą.

• Laboratorinė diagnostika pagrįsta įvairių smegenų funkcijų tyrimo metodų naudojimu. Weberio sindromas nesukelia jokių šlapimo ar kraujo sudėties pokyčių, todėl atitinkami tyrimai laikomi neinformatyviais. Kartais gali būti paskirta stuburo punkcija su skysčio surinkimu tolesniam tyrimui. Tuo pačiu metu nustatomas smegenų skysčio slėgis.
• Instrumentinė diagnostika apima:
  • dugno kraujagyslių tinklo įvertinimas (patinimas, pilnumas, kraujagyslių spazmas, kraujavimų buvimas);
  • neurosonografija (smegenų struktūrinių komponentų, pavyzdžiui, smegenų ertmių - skilvelių, ultragarsinis tyrimas);
  • kompiuterinė tomografija ir BMR – elektromagnetinės medžiagos rezonansinės sugerties arba emisijos metodas.

[ 20 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika atliekama su oftalmologinėmis ligomis, ūminiu smegenų kraujotakos sutrikimu ir navikų navikais.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Gydymas Weberio sindromas

Weberio sindromo gydymas turėtų būti skirtas pašalinti pagrindinę patologinių smegenų pagrindo pokyčių priežastį. Todėl gydymo dėmesys sutelktas į smegenų kraujotakos sutrikimų, kraujagyslių sutrikimų, smegenų dangalų uždegiminių procesų gydymą, navikų, aneurizmų ir kt. šalinimą.

Gali būti paskirti šie dalykai:

• prieštraukuliniai vaistai arba psichotropiniai vaistai;
• vaistai, skirti sumažinti intrakranijinį ir akispūdį.

Jei reikia, gydytojai imasi chirurginės intervencijos, kad ištaisytų kraujagyslių ir struktūros sutrikimus.

Šiuo metu vienas iš efektyviausių bet kokios kilmės pakaitomis pasireiškiančių sindromų gydymo metodų laikomas kamieninių ląstelių transplantacija.

Kamieninės ląstelės po transplantacijos į smegenis aktyvina audinių (įskaitant nervinį audinį) atkūrimą, o tai sukuria itin palankias sąlygas pažeistų smegenų struktūrų gydymui ir regeneracijai. Po galutinio smegenų audinio atkūrimo Weberio sindromo eiga žymiai palengvėja.

Prevencija

Weberio sindromas nėra nepriklausoma patologija: paprastai tai yra kitų ligų ar traumų, susijusių su smegenų ir nugaros smegenų kraujotakos sutrikimais, pasekmė arba komplikacija. Dėl šios priežasties prevencinės priemonės, skirtos užkirsti kelią sindromo vystymuisi, turėtų būti skirtos įvairių intracerebrinės kraujotakos sutrikimų prevencijai.

Kokias rekomendacijas apima tokio tipo prevencija?

• Turėtumėte vadovautis sveiku gyvenimo būdu, nustatydami sau optimalų fizinį aktyvumą.
• Svarbu mesti rūkyti ir piktnaudžiauti alkoholiu.
• Būtina palaikyti organizmo imuninę sistemą, periodiškai vartoti multivitaminų ir mineralų kompleksus, grūdintis ir užtikrinti organizmo fizinį aktyvumą.

Be to, gydytojai rekomenduoja ugdyti atsparumą stresui ir vengti konfliktinių situacijų.Visi šie patarimai padės išsaugoti nervų sistemą ir išvengti patologinių pokyčių.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Prognozė

Laiku suteikus medicininę pagalbą ir esant nedideliam spaudimui smegenų kojoms, prognozė gali būti gana palanki. Blogiau, jei pažeidimas yra platus arba jį sukelia naviko procesas. Tokiu atveju sutrikusios smegenų funkcijos gali neatsistatyti.

Weberio sindromo pasekmės gali būti įvairios:

• gali atsirasti visiškas ir negrįžtamas apakimas;
• gali pasireikšti neurozės, psichozės ir net demencija;
• gali išsivystyti koma ir net mirtis.

Pacientas, turintis tokios ligos, kaip Weberio sindromas, simptomus, turi būti nuolat prižiūrimas gydytojo. Net ir esant santykinai stabiliai būklei, be matomo pablogėjimo, nereikėtų prarasti budrumo: laikui bėgant gali atsirasti neigiamų pasekmių.