Wegenerio granulomatozė: diagnozė

Indikacijos specialistų konsultacijoms

Nustatydamas gražinematozės diagnozę, Wegener privaloma konsultuotis su reumatologu.

Fizinis patikrinimas

Vegenerio granulomatozės diagnozėje, ypač ankstyvose ligos stadijose, labai svarbu tinkamai įvertinti viršutinių kvėpavimo takų pokyčius, ypač nosies ir paranalinių sinusų pokyčius. Tai lemia pagrindinį otorinolaringologo vaidmenį ankstyvoje ligos diagnozėje. Viršutinių kvėpavimo takų galima patikrinti ir atlikti biopsiją, kuri gali patvirtinti ar paneigti Wegenero granulomatozės diagnozę.

Būtina paimti gleivinės biopsiją, siekiant užfiksuoti epicentrą ir pažeidimo pasienio zoną. Už morfologinių ypatybių proceso pagrindas yra gamybinio pobūdžio granuliacinis uždegiminę reakciją į milžinišką daugiabranduolių ląstelės Pyragas-Langhanso tipo milžinišką daugiabranduoles ląstelių ar svetimkūnių buvimo. Ląstelės yra koncentruojamos aplink indus, kurie neturi konkrečios orientacijos. Į pripažinimo, gigantiškų ląstelių daugiabranduoles skirtingų dydžių polimorfizmo funkcijos Citoplazmos šerdys, taip pat nuo nekrozės buvimą - židinio nuo karyorrhexis ląstelių infiltratų ir mažų masyvi nekrozinio židinių prieš sujungiant laukus sausas krešėjimo nekrozė. Morfologinis diferencinė diagnostika turi būti atlikta tarp granudematozom Wegenera, tuberkulioze, sifiliu, piktybiniai vidurinės linijos granulioma nosies navikai.

Laboratoriniai tyrimai

Tarp laboratorinių tyrimų antigeno granulomatozės diagnostikai svarbu nustatyti antineutrofilinių citoplazminių antikūnų (ANCA) nustatymą, kuris aptinkamas 40-99% pacientų; dažniau pacientams, turintiems aktyvų apibendrintą procesą, rečiau remisijos metu su lokalizuota ligos forma. Kai inkstai yra paveikti, būdingi šlapimo pokyčiai: mikrohematurija (daugiau kaip 5 eritrocitai regėjimo lauke) arba ląstelių kolekcija šlapimo nuosėdose.

Instrumentiniai tyrimai

Kauliniai pokyčiai aptinkami rentgenografijoje ir CT, kuris šiuo metu yra vienas iš pagrindinių nosies ertmės ir paranalinių sinusų pažeidimų diagnozavimo būdų. Taigi skiologicheskaya nuotrauka nosies ertmė ir šalutinėse nosies ertmėse Wegenera granulomatozė priklauso nuo tyrimo laiko dėl laiko nuo to laiko liga ir srauto (ūmus, potsostroe, lėtinis) pobūdį.

Pradinėse ligos stadijose nosies skeletas nesikeičia, nosies ertmės vaizdas ir paranaliniai sinusai būdingi nespecifiniam uždegiminiam procesui. Kai ūminis Žinoma iš 3-6 mėnesius atskleidė plonėjimas nosies pertvaros procesą, nosies kaulų atskleidė sumažintas, atrofinė distalinio galas yra išlenktas į vidų, jos imasi kableliu formą. Dėl lėtinio ligos eigos kaulų sunaikinimas pasireiškia palaipsniui, o dinaminiai stebėjimai pastebimi po kelerių metų.

• Rentgeno pokyčiai nosies pertvaros. Kaulų nosies pertvara atskirtos rentgenograma, yra nustatomas ištempti, atrofinio, kai kuriais atvejais, yra "tousles" nosies pertvaros kontūrai ir kartais pertrauka grandinę (defektai), nurodantys perforacijos buvimą. Trečdaliu atvejų visiškas nazų pertvaros sunaikinimas. Dėl tokių sunkių pertvaros pokyčių kaulinio dalis įtariama sifiliu, o tik perforacija priekinės nosies tuberkuliozės. Pažeistos šoninės nosies ragenos elementai gali būti radiologiškai aptikti išsiplėtę ir sumažinami, kartais visiškai nebuvę.
• Rentgeno spinduliai pasikeitė prie paranalinių sinusų.
  • Galvos smegenų sinusas. Sumažintas oro kiekis paveiktoje sinusų granuliacinis procese kinta intensyvumas ir paplitimas vienodumo, dėl granuliomos su atitinkamu gleivinės reakcija, be vidurinės infekcijos ir destruktyvių pokyčių kaulų sienų buvimas. Žiurkių sinusų kaulų sienelės ant rentgenogramų yra nustatomos ištirpusiais, jų modelio intensyvumas yra sumažintas. Paprastai atskleidžiamas galinės sinezos medialinės sienos sunaikinimas. Mažiau dažni yra viršutinės viršutinės smegenų sinusinės sienelės destruktyvios pasekmės. Daugiau įtikinamai SINUS kaulų pokyčiai aptinkami ant tiesaus priešais tomograms kur "spraga kontūras" vidurinė sienos gana demonstratyvus. Kaulų siena taip pat plinta (arba atrodo, neryškus) ribotoje zonoje apatinėje krūtinės formos nosies apertūros dalyje. Norint nustatyti sinusų minkštųjų audinių pokyčius, patariama atlikti rentgeno tyrimą, užpildydami kontrastiniu preparatu. Skialogicheskie ypač kai įprastinis ir mografais tyrimas yra tokie patys kaip pakitimų medialinio sinuso sienos, bet daugiau aiškiai matomas dėl anatominės struktūros charakteristika ir mažiau superpozicija su aplinkinių kaulų darinių. Pokyčiai sinuso apatinėje sienoje yra retos, kad. Tikriausiai jis yra susijęs su jo didžiuoju storiu.
  • Grotelių labirintas. Neatrodė, kad skiriasi rentgeno spinduliuotės vaizdų apie latastinio labirinto pažeidimus su Wegenerio granulomatozu ir lėtiniu uždegiminiu procesu. Be to, ir kitos ligos blogai diferencijuota ar offline piešimo tarpląstelinės Septa, ištempti ar iš dalies sunaikinti ethmoid plokštė ethmoid sinusų šiek tiek padidintas, palyginti su į priešingą pusę.
  • Spenoidinis sinusas. Radiologinis vaizdas priklauso nuo spenoidinio sinuso pneumatacijos sumažėjimo laipsnio. Spenoido sinuso sienos yra susmulkintos. Spenoido kaulų kūnas ir jo sparnai proceso pusėje yra mažiau intensyvūs. Viršutinės ir apatinės orbitos spragų srityje pasireiškia reikšmingi pokyčiai: jų liumenai tampa drumzlūs, kontūrai yra miglotos ir nelygios, kartais yra ururistikos. Spenoido sinuso nugalimas su Wegenerio granulomatozu yra daug rečiau paplitęs nei viršutinės sinezos nervo uždegimas, tačiau reikėtų atkreipti dėmesį į tokios žalos galimybę.

Būtina atsižvelgti į pokyčius plaučių, kurie nustatomi radiografijos metu: mazgelių, plaučių infiltratų ar ertmių.

Diferencialinė diagnostika

Vegenerio granuliomatozės yra būtina atskirti nuo ligų, susijusių su sistemine alerginis vaskulitas (sistemine raudonąja vilklige, hemoraginio vaskulito, mazguotojo poliartrito, ir tt); kai nosies pertvaroje - nuo tuberkuliozės, ir kaulų kremzlės skyriuje - periferuojama sifilis. Tolesnė opensinio-nekrozinio proceso progresija nosies ertmėje ir paranalinių sinusų srityje reikalauja diferencinės diagnozės su piktybiniais navikais.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]