Wegenerio granulomatozė - Diagnozė

Indikacijos specialistų konsultacijoms

Diagnozuojant Wegenerio graiusomatozę, būtina pasikonsultuoti su reumatologu.

Fizinė apžiūra

Diagnozuojant Vegenerio granulomatozę, ypač ankstyvosiose ligos stadijose, itin svarbus tinkamas viršutinių kvėpavimo takų, ypač nosies ir prienosinių ančių, pokyčių įvertinimas. Tai lemia pagrindinį otolaringologo vaidmenį ankstyvoje ligos diagnostikoje. Galima atlikti viršutinių kvėpavimo takų tyrimą ir biopsiją, kuri gali patvirtinti arba paneigti Vegenerio granulomatozės diagnozę.

Gleivinės biopsija turi būti paimta tiksliai, apimant tiek pažeidimo epicentrą, tiek kraštinę zoną. Proceso morfologinių ypatybių pagrindas yra produktyvios uždegiminės reakcijos granulomatozinis pobūdis, kai yra milžiniškų daugiabranduolių Pirogovo-Langhanso tipo ląstelių arba milžiniškų daugiabranduolių svetimkūnių ląstelių. Ląstelės susitelkusios aplink kraujagysles, neturinčias specifinės orientacijos. Ypatybės yra milžiniškų daugiabranduolių ląstelių polimorfizmas, besiskiriantis citoplazmos dydžiu, branduolių skaičiumi ir nekrozės buvimu – nuo židininės karioreksijos ląstelių infiltratuose ir mažuose nekroziniuose židiniuose iki masyvių susiliejančių sausos krešėjimo nekrozės laukų. Morfologinė diferencinė diagnostika turėtų būti atliekama tarp Wegenerio granulomatozės, tuberkuliozės, sifilio, vidurinės piktybinės nosies granulomos, navikų.

Laboratoriniai tyrimai

Iš laboratorinių tyrimų labai svarbus Vegenerio granulomatozės diagnozei nustatyti yra antineutrofilinių citoplazminių antikūnų (ANCA) nustatymas. Jie aptinkami 40–99 % pacientų; dažniau pacientams, sergantiems aktyviu generalizuotu procesu, rečiau – remisijos metu lokalizuotos ligos formos atveju. Esant inkstų pažeidimui, būdingi šlapimo pokyčiai: mikrohematurija (daugiau nei 5 eritrocitai regėjimo lauke) arba eritrocitų sankaupos šlapimo nuosėdose.

Instrumentiniai tyrimai

Kaulų pokyčiai nustatomi rentgeno ir KT metodais, kurie šiuo metu yra vienas iš pagrindinių nosies ertmės ir prienosinių ančių pažeidimų diagnostikos metodų. Tuo pačiu metu nosies ertmės ir prienosinių ančių skeleto vaizdas sergant Wegenerio granulomatoze priklauso nuo tyrimo laiko, laiko nuo ligos pradžios ir jos eigos pobūdžio (ūminis, poūmis, lėtinis).

Pradinėse ligos stadijose nosies kaulinis skeletas nepakinta, nosies ertmės ir prienosinių ančių vaizdas būdingas nespecifiniam uždegiminiam procesui. Ūminės proceso eigos metu, po 3–6 mėnesių, nustatomas nosies pertvaros suplonėjimas, nosies kaulai tampa sumažėję, atrofuoti, jų distalinis galas išlenktas į vidų, jie įgauna kablelio formą. Lėtinės ligos eigos metu kaulų irimas vyksta palaipsniui ir aptinkamas dinaminio stebėjimo metu net po kelerių metų.

• Rentgeno nuotraukoje matomi nosies pertvaros pokyčiai. Rentgeno nuotraukoje nustatoma, kad nosies pertvaros kaulinė dalis yra suplonėjusi, atrofinė, kai kuriais atvejais nosies pertvaros kontūrai yra „gauruoti“, o kartais yra kontūro plyšimas (defektas), rodantis perforacijos buvimą. Trečdaliu atvejų nosies pertvara visiškai suyra. Dėl tokių ryškių pertvaros kaulinės dalies pokyčių įtariamas sifilis, o perforacijai esant tik priekinėse nosies dalyse – tuberkuliozė. Pažeistos pusės nosies kriauklių elementai radiologiškai gali būti padidėję ir sumažėję, kartais jų visiškai nėra.
• Radiologiniai pokyčiai paranaliniuose sinusuose.
  • Viršutinio žandikaulio sinusas. Granulomatozinio proceso pažeisto sinuso pneumatizacijos sumažėjimas intensyvumu, vienodumu ir paplitimu skiriasi dėl granulomų buvimo su atitinkama gleivinės reakcija, antrinės infekcijos pridėjimo ir destruktyvių kaulų sienelių pokyčių. Rentgenogramose nustatomos viršutinio žandikaulio sinuso kaulinės sienelės kaip suplonėjusios, jų modelio intensyvumas sumažėjęs. Paprastai nustatomas viršutinio žandikaulio sinuso medialinės sienelės pažeidimas. Rečiau stebimi destruktyvūs viršutinės viršutinio žandikaulio sinuso sienelės pokyčiai. Kauliniai pokyčiai sinusuose įtikinamiau matomi tiesioginėse priekinėse tomogramose, kur labai aiškiai matomas medialinės sienelės „kontūro lūžis“. Kaulinė sienelė taip pat suplonėja (arba modelis tampa neryškus) ribotoje kriauklės formos nosies angos apatinės dalies srityje. Norint nustatyti minkštųjų sinuso audinių pokyčius, patartina atlikti rentgeno tyrimą, užpildžius jį kontrastine medžiaga. Skialoginiai požymiai įprastinio ir tomografinio tyrimo metu yra tokie patys kaip ir sinuso medialinės sienelės pažeidimų atveju, tačiau yra aiškiau matomi dėl būdingos anatominės struktūros ir mažesnio superpozicijos su aplinkiniais kauliniais dariniais. Apatinės sinuso sienelės pokyčiai yra reti, galbūt dėl didelio jos storio.
  • Etmoidinis labirintas. Rentgenografiniame etmoidinio labirinto pažeidimų vaizde Wegenerio granulomatozės ir lėtinio uždegiminio proceso metu skirtumų nenustatyta. Abiejų ligų atvejais tarpląstelinių pertvarų raštas yra silpnai diferencijuotas arba jų nėra, etmoidinė plokštelė yra suplonėjusi arba iš dalies suirusi, etmoidinis labirintas yra šiek tiek platesnis, palyginti su priešinga puse.
  • Sfenoidinis sinusas. Rentgeno vaizdas priklauso nuo sfenoidinio sinuso pneumatizacijos sumažėjimo laipsnio. Sfenoidinio sinuso sienelės yra suplonėjusios. Sfenoidinio kaulo kūnas ir jo sparnai ataugos pusėje turi mažiau intensyvų raštą. Reikšmingi pokyčiai atsiranda viršutinių ir apatinių akiduobės plyšių srityje: jų spindis tampa drumstas, kontūrai neaiškūs ir nelygūs, vietomis eroduoti. Sfenoidinio sinuso pažeidimai sergant Wegenerio granulomatoze yra daug retesni nei viršutinio žandikaulio sinuso, tačiau reikėtų nepamiršti tokio pažeidimo galimybės.

Būtina atsižvelgti į plaučių pokyčius, nustatytus radiografija: mazgelius, plaučių infiltratus ar ertmes.

Diferencinė diagnostika

Wegenerio granulomatozę reikia diferencijuoti nuo ligų, susijusių su sisteminiu alerginiu vaskulitu (sisteminė raudonoji vilkligė, hemoraginis vaskulitas, periarteritas nodosa ir kt.); jei perforacija įvyksta kremzlinėje nosies pertvaros dalyje – nuo tuberkuliozės, o kaulinėje-kremzlinėje dalyje – nuo sifilio. Tolesnei opinio-nekrotinio proceso progresavimui nosies ertmėje ir prienosiniuose sinusuose reikalinga diferencinė diagnostika su piktybiniais navikais.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]