Vilmso naviko diagnozė

Būtinų tyrimų apimtis įtariamo Wilmso naviko atveju

Anamnezė	Šeimos anamnezėje vėžys, įgimti defektai
Medicininė apžiūra	Įgimtų anomalijų (aniridijų, hemihipertrofijų, urogenitalinių anomalijų) nustatymas, kraujospūdžio matavimas
Pilnas kraujo tyrimas	Policitemijos buvimas arba nebuvimas
Bendra šlapimo analizė	Mikrohematurijos buvimas arba nebuvimas
Biocheminis kraujo tyrimas	Serumo šlapalo, kreatinino, šlapimo rūgšties, glutaminoksaloacetato kinazės, glutamilpiruvato kinazės, laktatdehidrogenazės ir šarminės fosfatazės aktyvumas
Hemostazės įvertinimas	Protrombino laikas, tromboplastino laikas, fibrinogeno koncentracija, kraujavimo laikas (jei padidėjęs, nustatyti VIII faktoriaus, von Willebrando faktoriaus antigeno koncentraciją)
Širdies veiklos įvertinimas	Visiems pacientams, vartojantiems antraciklinus, indikuotina elektrokardiografija ir echokardiografija (echokardiografija taip pat leidžia aptikti naviko trombą dešiniajame prieširdyje).
Pilvo organų ultragarsinis tyrimas	-
Pilvo organų kompiuterinė tomografija su tiksliniu tyrimu	Leidžia išsiaiškinti kontralateralinio inksto buvimą ir funkciją, atmesti dvišalį inkstų pažeidimą, pagrindinių kraujagyslių ir limfmazgių įsitraukimą į naviko procesą ir nustatyti naviko infiltraciją kepenyse.
Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka (trijose projekcijose)	-
Krūtinės ląstos organų kompiuterinė tomografija	Leidžia aptikti mažas metastazes, kurios gali būti paslėptos už šonkaulių ar diafragmos ir nepastebėtos atliekant krūtinės ląstos rentgeno tyrimą.
Radioizotopinis skeleto tyrimas	Tyrimas skirtas tik esant skaidriųjų ląstelių inkstų sarkomai, kuri gali metastazuoti į kaulus.
Smegenų KT arba MRT	Tyrimas skirtas esant rabdoidiniams navikams, dažnai susijusiems su CNS navikais, ir skaidriųjų ląstelių sarkomai inkstų srityje, kuri gali metastazuoti į smegenis.
Periferinio kraujo ląstelių chromosomų analizė	Tyrimas skirtas įgimtoms anomalijoms (aniridijoms, Beckwith-Wiedemann sindromui, hemihipertrofijai) nustatyti.

Priešoperaciniame etape būtina ištirti nepažeisto kontralateralinio inksto funkciją, atmesti metastazes plaučiuose ir naviko trombų buvimą apatinėje tuščiojoje venoje.

Wilmso naviko stadijos nustatymas

Wilmso naviko klinikopatologinė stadija

Scenoje	Auglio charakteristikos
Aš	Navikas apribotas inkstu ir visiškai pašalintas, inkstų kapsulė nepažeista. Prieš operaciją ir šalinimo metu naviko plyšimo nėra. Navikas pašalintas radikaliai, nedidelio naviko audinio plotas neaptiktas.
II.	Navikas įsiveržia į inkstų kapsulę, bet yra visiškai pašalinamas, nustatomas regioninis naviko išplitimas (t. y. naviko augimas į inkstą supančius minkštuosius audinius). Šlapimtakiai naviko procese nedalyvauja, inkstų geldelės invazijos nėra. Po operacijos naviko požymių nėra.
III.	Likęs navikas, apribotas pilvo ertme be hematogeninių metastazių, taip pat bet kurio iš šių veiksnių buvimas. A. Morfologiškai patvirtintas limfmazgių, esančių už paraaortinės zonos ribų, įsitraukimas į naviko procesą. B. Difuzinis pilvaplėvės naviko ląstelių užterštumas su išplitimu ipsilateralinėje srityje prieš operaciją arba jos metu arba naviko ląstelių išplitimas visoje pilvaplėvėje dėl naviko plyšimo prieš operaciją arba jos metu. B. Pilvaplėvės naviko implantai. G. Po operacijos liekamasis navikas nustatomas makroskopiškai arba mikroskopiškai. D. Auglys nėra visiškai pašalintas dėl gyvybiškai svarbių struktūrų infiltracijos.
IV	Hematogeninės metastazės: metastazės plaučiuose, kepenyse, kauluose, smegenyse
V.	Dvipusis navikas diagnozės metu: reikalingas abiejų pusių tyrimas, atsižvelgiant į diagnozės kriterijus priešoperacinėje stadijoje. Šis etapas yra suskirstytas į keletą postadžių. A. Vieno iš abiejų inkstų polių pažeidimas. B. Vieno inksto pažeidimas, kai naviko procese pažeidžiamas organo kaušas (visiškas arba dalinis) ir vienas iš antrojo inksto polių. C. Abiejų inkstų pažeidimas, kai pažeidžiamas kaušas (visiškas arba dalinis).

Wilmso naviko patomorfologinės savybės

Vilmso navikas kilęs iš primityvių metanefrinių blastemos ląstelių ir pasižymi įvairiais histologiniais modeliais. Klasikinį Vilmso naviko variantą reprezentuoja blastemos ląstelės ir displaziniai epitelio kanalėliai, jame yra mezenchima arba stroma. Epitelio gemalo ląstelių ir stromos ląstelių aptikimas naviko audinyje lėmė termino „trifazis histologinis modelis“, apibūdinančio klasikinį Vilmso naviko variantą, atsiradimą. Kiekvienas Vilmso naviko ląstelių tipas gali diferencijuotis įvairiomis kryptimis, kartodamas inkstų embriogenezės etapus. Ląstelių tipų santykis naviko audinyje skirtingiems pacientams gali labai skirtis.

Reikėtų pažymėti, kad skaidriųjų ląstelių inkstų sarkoma ir rabdoidinis inkstų navikas nėra Wilmso naviko variantai.

Anaplastinis Wilmso navikas

Ląstelių anaplazijos buvimas Wilmso navike yra vienintelis kriterijus, leidžiantis nustatyti „nepalankų“ histologinį vaizdą. Židininė anaplazija nuo difuzinės anaplazijos skiriasi pasiskirstymo naviko audinyje laipsniu. Pirmuoju atveju anaplaziniai branduoliai yra židiniškai apriboti viena ar keliomis sritimis be anaplazijos. Norint nustatyti difuzinės anaplazijos morfologinę diagnozę, būtina, kad būtų anaplazinių ląstelių bet kokioje ekstrarenalinėje lokalizacijoje (šlapimtakiuose, ekstrakapsuliniame infiltrate, regioninėse ar tolimose metastazėse), anaplazija naviko biopsijoje (daugiau nei viename pjūvyje).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]