Lėtai progresuojantis arba subaciuotas regėjimo sutrikimas

Lėtai progresuojantis arba subaciuotas regėjimo sutrikimas

I. Vienai akiai

1. 1. Vaizdo nervo neuropatija arba retrobulberinis neuritas
2. 2. Išeminė neuropatija
3. 3. "Alkoholis-tabakas" (B12-deficitas) optinė neuropatija.
4. 4. Priekinės pilvo ertmės ir orbitos navikas, orbitinės pseudotumoras.
5. 5. Akių ligos (uveitas, centrinė serozinė retinopatija, glaukoma ir kt.)

II. Abiejose akyse

1. Oftalmologinės priežastys (katarakta, kai kurios retinopatijos).
2. Paveldima optinė neuropatija Lebero ir Volframo sindromas (Wolframas).
3. Ureminė optinė neuropatija.
4. Mitochondrijų ligos, ypač Kirns-Seyr sindromas (dažniau - pigmentinė retinopatija, retai - regos nervo neuropatija).
5. Dytyroidinė orbitopatija (optinė neuropatija dėl optinio nervo suspaudimo su išsiplėtusiomis tiesiosios žarnos raumens ženklais viršūnės orbitoje).
6. Nutritive neuropathy.
7. Recklinghausen neurofibromatosis tipas I.
8. Nugaros nervų sistemos ligos, susijusios su regos nervų ir tinklainės dalyvavimu.
9. Lėtinis intrakranijinio slėgio padidėjimas.
10. Jatrogenonas (levo-micecin, amiodaronas, steptomicinas, izoniazidas, penicilaminas, digoksinas).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Lėtai progresuojantis arba poakytas regėjimo pablogėjimas vienoje akies

Regos nervo neuropatija arba retrobulberinis neuritas. Subaktyvus monokuliarinis regos sutrikimas jauniems žmonėms be galvos skausmo ir įprastos ultragarsinės nuotraukos rodo, kad regėjimo nervo neuropatija vystosi.

Navikas gali būti įtariamas tuo atveju, jei optinis diskas veikia. Kai papiledema vizija taip pat blogėja palaipsniui. Tuo atveju, retrobulbarinis neuritas uždegiminis procesas vyksta retro kosminė dalį nervų. Todėl ūminės stadijos ophthalmoscopy nieko per aptinkamas. Laidžios regos sukeltų potencialų aptikti funkcinių sutrikimų į regos nervą. Daugiau nei 30% regos nervo uždegimas - pirmasis pasireiškimas, išsėtinę sklerozę apraiška, bet ji gali atsirasti vėlesniuose etapuose ligos. Jei žinote, kad pacientas - išsėtinė sklerozė, diagnostikos problemų nekyla. Jei ne, pacientas turi būti atidžiai apklausiamas apie tipiškų simptomų ir ligos požymiai ir visiškai ištirti klinikinių ir paraclinical metodus. Jei optinio nervo uždegimas pasirodo ankstyvosiose stadijose išsėtine skleroze, klinikiniai paieškos kitų židinio simptomai gali būti nesėkmingas. Tokiu atveju, visa programa elektrofiziologinis tyrimas, įskaitant dvišalius regos sukeltų potencialų (II poros kaukolės nervai), mirksėjimo refleksą (V ir VII galvinių nervų), somatosensory sukėlė potencialą su stimuliacija medianos ir šeivikaulio nervus ir neurovizualinių tyrimų tyrimas turėtų būti atliekamas.

Išeminė retinopatija. Vyresnio amžiaus žmonėms iš optinio nervo išemijos gali būti priežastis lėtai vystytis panašiems simptomams. Fluorescencinė angiografija reikalinga norint parodyti sutrikusią arterijų perfuziją. Dažnai pasireiškia aterosklerozinis vidinės miego arterijos susiaurėjimas.

"Alkoholio ir tabako" optinė neuropatija (vitamino B12 trūkumas) gali prasidėti dėl vienos akies regėjimo pablogėjimo, nors gali būti padaryta žala abiem akimis. Vystymosi laikas yra gana neaiškus. Ligos priežastis greičiausiai nėra toksiškas tabako ar alkoholio poveikis, bet trūksta vitamino B12. Vitamino B12 trūkumas dažnai pasireiškia vartojant alkoholį. Dėl nepakankamumo B12, sukeliančio nugaros smegenų nugaros smegenų apykstę kombinuotą degeneraciją, taip pat atsiranda skotiškų ir optinė atrofija.

Tiriama alkoholio koncentracija kraujyje, atliekamas bendrasis ir neurologinis tyrimas. Dažnai rodo į tipo "pirštinės ir kojinės", kad refleksai nesant ant kojų, ir elektrofiziologinės įrodymų demielinizuojančios proceso jautrumo sumažėjimas, daugiausia stuburo smegenų. Tai rodo kai kurie SSVP sutrikimai (somatosensoriniai sukelti potencialai), kai normalus ar beveik normalus periferinių nervų laidumas yra išsaugotas. Vitamino B12 absorbcijos trūkumas nustatomas atliekant kraujo analizę ir analizę iš šlapimo.

Patinimas. Ankscinės kaukolės išmatos ir orbitos navikai gali pastebėti, kad vienoje akyse nuolat blogėja regėjimas. Jauniems pacientams tai dažniausiai yra regos nervo glioma (suspaudimo regos nervo neuropatija). Be regos praradimo, iš pradžių sunku atskirti kitus simptomus. Tada, regos nervo ar chiasm suspaudimo pasireiškia blyškumas regos nervo, defektai dažnai skiriasi regos laukai abiejose akyse, galvos skausmas. Liga progresuoja kelis mėnesius ar metus. Priežastys suspaudimo yra patinimas (Meningioma, gliomos optines vaikais, dermoid navikų), miego arterijos aneurizma (vedantį į akių judesių sutrikimas), ir tt miego užkalkėjimo.

Dažnai vaikai netgi nesiskundžia dėl galvos skausmo. Planuojamas rentgeno tyrimas gali atskleisti optinio kanalo plitimą. Neuroformizacija (CT, MRT) leidžia nustatyti naviką.

Suaugusiems pacientams bet kurioje priekinėje kaukolės kaukolės dalyje gali atsirasti navikai, galintys sukelti suspaudimo optinę neuropatiją (meningiogę, metastazinį naviką ir kt.).

Dažnai į regėjimo sutrikimą pridedamas asmenybės pokytis. Pacientai nepaiso savo darbo ir šeimos, nesilaiko jų išvaizdos, keičiasi interesų sritis. Kiti pastebi iniciatyvos nuosmukį. Šių pokyčių laipsnis yra toleruojamas. Pacientai retai patys siekia gauti medicininę pagalbą.

Atliekant neurologinį tyrimą aptinkama regos nervo disko palpacija ir sumažėja tiesioginė ir draugiška mokinių reakcija į šviesą. Kita "randa priekinė kaukolės duobė" gali būti vienašališkai anosmija, kuris nekeičia kvapo ir skonio pacientui būtų aptikti bet specialių tyrimo metodų, kartais - sustingusi spenelių regos nervo iš kitos pusės (Foster-Kenedis sindromas).

Suspaudimo neuropatijos lėtas vystymasis pasireiškia su aneurizmu, arterioveniniu malformacija, kraniofaringomija, hipofizio adenoma, pseudotumor cerebri.

Okuliaras (Orbital) psevdotumor dėl padidinti vieną ar daugiau iš akiduobę raumenis, lydi akių judesiai, lengvas exophthalmos ir junginės injekcijos, tačiau sumažėjęs regėjimo aštrumas trikdžių retai. Šis sindromas yra vienpusis, bet kartais ir kita akis. Ultragarso aptikta orbitos raumenų išsiplėtimas (padidėjimas), kaip ir distrioro orbitopatijos sindromu.

Kai kurios oftalmologinės ligos (uveitas, centrinė serozinė retinopatija, glaukoma ir tt) gali vengti vienos akies regėjimo pablogėjimo.

II. Lėtai progresuojantis ar poakytas regos pablogėjimas abiem akimis

Oftalmologinės priežastys (katarakta, kai kurie retinopatijos, įskaitant paraneoplastinius, toksiškus, maistingus) sukelia labai lėtą regos aštrumo sumažėjimą abiem akimis; jie yra lengvai atpažįstami okulisto. Diabetinė retinopatija yra viena iš pagrindinių šio regėjimo mažėjimo priežasčių. Retinopatija gali išsivystyti kartu su sistemine (sistemine raudonąja vilklige), hematologine (policitikemija, makroglobulinemija) ligomis, sarkoidoze, Behceto liga, sifiliu. Vyresni žmonės kartais susidaro vadinamąją senąją geltonosios dėmės degeneraciją. Tinklainės pigmentinė degeneracija yra susijusi su daugybe vaikų kaupimosi ligų. Glaukoma su nepakankamu gydymu gali vis labiau mažinti regėjimą. Orbito tūrio ir uždegimines ligas gali lydėti ne tik sumažėjęs regėjimas, bet ir skausmas.

Paveldima optinė neuropatija Lebero ir Volframo sindromas (Wolframas). Leberio regos nervų paveldima neuropatija yra daugelio sistemų mitochondrijų liga, kurią sukelia viena ar daugiau mitochondrijų DNR mutacijų. Mažiau nei pusė šių pacientų turi panašios ligos šeimos istoriją. Ligos pradžia paprastai būna 18-23 metų, kai regėjimas sumažėja vienai akiai. Kitas akis neišvengiamai įsitraukia per kelias dienas ar savaites, tai yra, pasibaigus posūkiui (retai - per keletą metų). Nagrinėjant regėjimo lauką atskleidžiama centrinė scotoma. Dugno paviršiuje yra būdingos mikroangiopatijos su kapiliarinėmis telangiectasias paveikslėlis. Šį vaizdą kartais lydi distonija, spazzinė paraplegija ir ataksija. Kai kuriose šeimose šie neurologiniai sindromai gali atsirasti be optinės atrofijos; kitose šeimose - optinė atrofija be kartu esančių neurologinių sindromų.

Volframas sindromas taip pat yra susijęs su mitochondrijų ligomis ir derinys pasireiškia diabetas ir necukrinis diabetas, dvišalį regos atrofija ir neurosensorinio klausos praradimą (anglų kalba. Santrumpa DID-MOAM sindromas). Diabetas vystosi pirmąjį dešimtmetį gyvenime. Mažinimas pažangos antrą dešimtmetį, tačiau nelemia visos aklumo. Diabetas nelaikomas priežastimi optinio atrofija. Neurosensorinis klausos praradimas taip pat vyksta lėtai ir retai sukelia sunkų kurtumą. Tuo širdies ligos yra progresuojanti neurodegeneracinė procesas Kai kurie pacientai apibūdinti susijusių neurologinių sindromus, kurios apima: anosmija, autonominė disfunkcija, ptozė, išorinį oftalmoplegijos, tremoras, ataksija, nistagmas, traukuliai, necukrinis diabetas centrinės kilmės, endocrinopathy. Dažnai yra daug psichikos sutrikimų įvairovė. Diagnozė yra klinikinių metodai ir DNR diagnostika.

Ureminė optinė neuropatija - dvipusis disko tinimas ir sumažėjęs regėjimo aštrumas, kartais grįžtamasis dializės metu ir kortikosteroidais.

Kearns-Seyr sindromas (mitochondrijų citopatijos variantas) sukelia mitochondrijų DNR pašalinimą. Liga prasideda nuo 20 metų amžiaus ir pasireiškia progresuojančia išorine oftalmoplegija ir pigmentine tinklainės degeneracija. Be to, diagnozė turi būti bent viena iš šių trijų pasireiškimų:

1. intraventrikuliarinės laidžios ar pilnos atrioventrikulinės bloko pažeidimas
2. baltymų padidėjimas alkoholiu,
3. smegenėlių disfunkcija.

Dysthirooidinė orbitopatija retai sukelia optinę neuropatiją dėl optinio nervo suspaudimo su išplėstomis tiesiosios žarnos raumenimis viršūnės orbitoje. Nepaisant to, tokie atvejai atsiranda neurologinėje praktikoje. Dėl diagnozės kreipkitės į ultragarso orbitą.

Nutukusio regos nervo neuropatija yra žinoma dėl alkoholizmo, B12 trūkumo. Literatūroje aprašyta panaši vadinamoji Jamaikos neuropatija ir Kubos epidemijos neuropatija.

I tipo Recklinghausen neurofibromatosis - raudonos spalvos dėmės ant odos spalvos "kavos su pienu", rainelės rainelės, daugialypių odos neurofibromų. Šis vaizdas gali būti susijęs su optinio glioma, stuburo smegenų ir periferinio nervo neurofibroma, macrocephaly, neurologinių arba pažinimo deficito, skoliozė ir kitų kaulų sutrikimų).

Degeneracinės ligos, nervų sistemos, atsirasti su regos nervo disko ir tinklainės (mucopolysaccharidoses, abetalipoproteinemia, ceroid lipofuscinosis, Niemann-Pick liga, Refsum liga, sindromo, priklausomybės Bardet-Beedle ir kt.) Atsižvelgiant į šias ligų lėtai progresuojantis regėjimo stebėtų esanti kietų polysystemic neurologinių simptomų kontekste dalyvavimo , kuris nustato klinikinius diagnostiką.

Lėtinis intrakranijinio slėgio padidėjimas, neatsižvelgiant į jo priežastį, gali lemti lėtai progresuojantį regos sumažėjimą net ir tada, kai nėra vietos poveikio regėjimo keliui. Šios ligos lydi galvos skausmas, regos nervo disko edema, aklos vietos dydžio padidėjimas. Židinio neurologiniai simptomai pridedami regėjimo praradimą, priklausomai nuo patologinių procesų iprichiny (auglys pakaušio arba laiko skilties, kiti tūriniai procesų lokalizacijos, pseudonavikas Smegenų) lokalizacijos.

Jatrogeninį regos nervo neuropatija gali razvivatsyapri ilgai vartojant tam tikrų vaistų (chloramfenikolio, Cordarone, streptomicino, izoniazido, penicilamino, digoksino).

Čia nėra aprašytos tokios retos priežastys, dėl kurių ūmaus ir (arba) chroniškai progresuojančio regėjimo, kaip Behceto ligos, mažėjimo; šviesos nervo spinduliuotės pažeidimas; sinusinė trombozė, grybeliniai pažeidimai, sarkoidozė.

Diagnostika

Paaiškinimas dėl lėtai progresuojančia sutrikusio regėjimo priežasčių reikalauja regėjimo aštrumo, egzaminas oftalmologą matavimus atmesti ligas akis, tobulinimas charakterio apribojimų regėjimo laukų, neurovizualinių tyrimų egzaminų, iš smegenų skysčio tyrimas, sukėlė potencialą skirtingais būdais, fizinę apžiūrą.

[8], [9], [10], [11]