Nervų erkė

Tiki tipiškų atvejų - trumpas, gana pagrindinis, stereotipiškai, dažniausiai derinami, bet netinka atlikti judesius, kurie gali būti pavergtas yra valios pastangų trumpą laiką, kuris yra pasiektas didinant emocinį stresą ir diskomfortą kaina.

Terminas "Tick" į neurologijos praktikoje dažnai naudojamas kaip fenomenologinės koncepcija kreiptis į bet perteklius ir neaiškių judėjimo, ypač į lokalizacijos diskinezija veidą. Toks platų tiko aiškinimas yra neteisėtas, nes tai sukuria tik painiavą terminologijoje. Tarp žinomų hiperkinezinio sindromų (chorėja, mioklonusas, distonija, drebulys ir tt) Tiko yra nepriklausoma reiškinys ir paprastai būdingas aiškus klinikinių požymių, kurių žinios yra pakankamai patikimai apsaugo nuo diagnostikos klaidų gydytoją. Tačiau, sindrominė diagnozė tikai yra kartais labai sunku, nes jų Fenomenologinės panašumų su chorėjos judėjimo arba miokloniniais jerks, ir kai kuriais atvejais su kompulsinis arba distoninių judėjimų. Kartais piktnaudžiavimas piktybiniais vaistais yra diagnozuotas stereotipais, įprastiniais kūno manipuliacijomis, hiperaktyviu elgesiu, pradžios sindromu. Kadangi tics diagnozė visada yra tik klinikinė, patartina daugiau sužinoti apie jų būdingas savybes.

Ticks yra pasikartojantys stereotipiniai judesiai, atsirandantys dėl kelių ar kelių raumens grupių susitraukimo. Pjūklai gali būti greiti (kloniniai) arba šiek tiek lėtesni (distoninės). Dažniausiai erkės apima veidą, kaklą, viršutines galūnes, rečiau - bagažą ir kojas. Kartais piktnaudžiavimai atskleidžiami vokalizacijose, pvz., Netyčiame kosulyje ar snortant. "Tikam" dažniausiai priešlaikuoja diskomforto pojūtis arba būtinas judėjimas. Skirtingai nei choreja, mioklonija ar drebulys, piktnaudžiavimas gali būti sulaikytas trumpam laikui. Intelekto sutrikimas pacientams, sergantiems tics, paprastai išlieka saugus, taip pat nėra kitų piramidinių ar ekstrapiramidinių simptomų. Daugeliui pacientų tics yra derinamas su obsesinis-kompulsinis sutrikimas.

[1], [2], [3], [4]

Ticų klasifikacija ir priežastys

• Pirminis (idiopatinis): atsitiktinis arba šeimos hipoglikemijos hipoglikemija.
  • Tranzito erkės.
  • Lengvoji tika (variklis arba vokalas).
  • Lėtinis variklis ir vokalas (Touretto sindromas).
• Antrinės tics (turettism).
  • Iš paveldimų ligų (Hantingtono choreja, neuroakantozė, Gallervorden-Spatz liga, torsioninė distonija ir kt.).
  • Kai įgytos ligos [kaukolės-smegenų trauma, insultas, epidemija encefalitas, vystymosi sutrikimų (autizmas, sutrikimas psichikos brandinimo) intoksikacija (anglies monoksido), jatrogeninius (antidepresantų, neuroleptikų, stimuliatoriai, antikonvulsinių agentų, L-dopos).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Pirminės (idiopatinės) tics

Tranzitinės erkės paprastai vadinamos kaip būklė, kai vienos ar kelių veislių laikomasi bent 2 savaites, bet ne ilgiau kaip 1 metus. Tiksliai pasireiškia ne tik atitinkamais judesiais (variklinėmis teikais), bet ir tam tikrais balso reiškiniais (vokalais). Savo ruožtu tiek variklio, tiek vokalo dalys suskirstomos į paprastas ir sudėtingas erkes.

• Paprasti variklio tipai - trumpi izoliuoti judesiai, pvz., Mirksėjimas, galvos ar peties traukimas, kaktos raukšlės ir panašūs elementarieji judesiai.
• Kompleksiniai (kompleksiniai) varikliniai tics pasireiškia sudėtingiau sukonstruotais ir koordinuotais judesiais, susietų judesių, primenančių plastinį veiksmą ar dar sudėtingesnį ritualinį elgesį, forma.
• Paprasti vokaliniai tarplaboriai yra tokie garsai kaip švokštimas, šnibždėjimas, mooing, sniffing, snorting ir pan., Arba rėkti individualius garsus ir šaukti.
• Kompleksiniai balsai turi lingvistinę reikšmę ir juose yra išsamių ar sutrumpintų žodžių, be to, tokie vokaliniai reiškiniai kaip echo- ir coprolalia. Echolalia - pacientų pasikartojimas su kito asmens išreikštais žodžiais ar frazėmis (jo paskutiniojo žodžio kalbėtojo pasikartojimas vadinamas palalalia). "Coprolalia" - šnabždantis ar ištardantis nešvankus arba nepadorus žodžius (iš piktnaudžiavimo leksikono).

Motoriniai tics iš pradžių rodomi kaip vienkartiniai judesiai veidui (vienkartiniai), laikui bėgant jie pradeda pasirodyti daugelyje kūno regionų (daugelis erkių). Kai kurie pacientai, apibūdinti prodrominis diskomfortą vienoje ar kitoje kūno (sensorinės tikai), iš kurių jie bando atsikratyti, todėl tic judėjimą šioje kūno dalyje dalį.

Motininis hipokinezės modelis yra labai specifiškas ir sunkiai supainiojamas su bet kuriuo kitu hiperkinetiniu sindromu. Ligos eiga taip pat skiriasi ne mažiau kaip būdingų savybių. Pirmiausia tics išvaizda būdinga pirmam gyvenimo dešimtmečiui, o dauguma vaikų serga 5-6 metų amžiaus (nors yra galimybė nuo 3-4 iki 14-18 metų amžiaus). Vaikystės amžiuje šis etapas vadinamas psichomotoriniu vystymusi. Psichomotorinės sferos brendimo pažeidimas laikomas vienu iš veiksnių, lemiančių atsiradimą tics.

Iš pradžių, tics atrodo nepastebimai vaiko ir tėvų. Tik tada, kai jos yra nustatytos elgesyje, tėvai ir pedagogai pradeda atkreipti dėmesį į juos. Ilgą laiką tikoznye judesiai nesukelia vaikams jokių nepatogumų ir jiems ne našta. Vaikas stebina "nemato" savo erkių. Paprastai tėvų baimės yra tiesioginė priežastis kreiptis į gydytoją.

Dauguma paprastai erkių į veidą pradžioje, ypač šioje srityje būdingas lokalizacijos sukamaisiais akis ir burną raumenis. Tic judėjimas yra stiprinti mirksi (dažniausias variantas debiutas erkių), mirktelėti, raibsta, kakta ir tt namorschivanii Jerks gali atsirasti kampe burną ( "Grin"), sparnai nosies, raukytis ekstruzijos lūpų oskalivanie, gniaužyti dantis, laižyti lūpų, liežuvio iškila ir tt Kitose vietose, jie atrodo erkės kaklo judesių (įsijungia galvą, piešimo atgal ją ir kitus sudėtingesnius kreives nuo pečių juostos raumenis), taip pat kamieno ir galūnių raumenys. Reikėtų pažymėti, kad kai kurių tikai pacientams pasireiškia ne lėčiau, galima sakyti, "tonikas" judėjimai, panašūs distoniją ir net pažymėtos specialiu terminu - ". Distoninių tikai" Yra dar viena erkių versija, kurią mes vieną kartą vadinome gregomis erkėmis; jie atrodo greitai, kartais skuba (žongliravimas pečių, virpesius, trumpas mėšlungiški judesiai apstulbinti bye tipą, atitraukimo, pritraukimo, mėšlungiški judesiai, atsižvelgiant į kaklo, liemens, rankų ar kojų raumenis). Sudėtingas varikliu tikai kartais primena veiksmų, tokių kaip "nuleisti plaukus nuo kaktos", "išlaisvinti kaklo iš stora apykaklės", arba daugiau sudėtingų varikliu elgesį, kurioje TIC judėjimas yra sunku atskirti nuo kompulsinis elgesys, o tai kenkia jo keistą ir išgalvoto plastiškumą, kartais Epatinis ir pritraukiantis dėmesį. Pastarasis yra ypač būdingas Touretto sindromui.

Kiekvieno erkės, paprastos arba sudėtingos širdies pagrindu yra kelių funkciniu požiūriu susijusių raumenų dalyvavimas, todėl variklio veikimas ertmėje yra tinkamas veiksmas. Skirtingai nuo kitų klasikinių smurtinių judesių formų (chorea, balistika, mioklonus ir tt), ticotikos judėjimui būdingas harmoningas koordinavimas, kuris paprastai būdingas savanoriškiems judėjimams. Dėl šios priežasties, tikai mažiau pažeisti variklio elgesį bei socialinę adaptaciją, palyginti su kitomis hiperkinezija (socialinę neteisingo su Tourette sindromas yra susijęs su kitų specifinių apraiškų šio sindromo ar sunkių gretutinių sutrikimų). Tikstai dažnai yra panašūs į natūralius kilmės šaltinius, tačiau jų ekspresyvumas yra didesnis ir netinkamas vietos ir laiko (netinkamų) gestų. Tai atitinka kitų faktų skaičius: pakankamai aukštas valinio kontrolės erkių, gebėjimas pakeisti (jei reikia) įprastų TIC judesiai labai skiriasi variklis aktą, gebėjimas greitai ir tiksliai atgaminti erkių.

Tikslo srautas yra toks ypatingas, kad pats savaime yra svarbiausia diagnostikos informacija. Prisiminkite, kad tais atvejais, kai pacientai gerai prisimena ligos pradžią, paprastai jie nurodo veido simptomus kaip pirmą ligos požymį. Ateityje hiperkinezė palaipsniui "peraugs" su kitais erkiniais judesiais, išnyks į kai kurias ir pasirodys kitose raumenų grupėse. Pavyzdžiui, tikai gali pradėti atgaivino, nes mirksi, kuris yra periodiškai atnaujinamas, saugo 2-3 mėnesius, tada praeina savaime, bet atrodo, kad pereiti į periodinio judėjimo kampas burnos ar liežuvio (vadovas, rankų ir tt), kuri Savo ruožtu, laikui bėgant (savaites, mėnesius), keičiasi nauji ticotikos judesiai. Toks žingsnis po žingsnio migruoti ticotikos judesius įvairiose raumenų grupėse su periodiniais lokalizacijos hiperkinezės ir jo variklio modelio pokyčiais yra labai būdingas ir turi svarbią diagnostinę reikšmę. Kiekviename ligos etape paprastai vyrauja 1 arba 2 ticotikos judesiai, ir nėra (ar rečiau) judesių, kurie buvo pastebėti ankstesniame etape. Santykinai stabilesnis yra akių lokalizavimas. Taigi, sutrikimas ne tik debiuoja iš veido raumenų, bet tam tikra prasme "teikia pirmenybę" kitiems kūno segmentams.

Ticks gali būti gana sunkus, sukeliantis fizinį ar psichosocialinį netinkamą adaptavimą. Tačiau daugeliu atvejų jie yra palyginti lengvi ir atspindi psichosocialinę problemą. Nustatyta, kad maždaug 1 žmogus iš 1000 serga šia liga. Yra Tureto sindromo šeimos atvejai, liudijantys autosominio dominuojančio paveldėjimo su neužbaigta penetrancija ir kintama išraiškingumu. Tėvų šeimos nariams tariamas genetinis defektas gali pasireikšti dėl lėtinių motorinių vaistų ar obsesinio-kompulsinio sutrikimo. Toretto sindromo genai ar genai iki šiol nebuvo nustatyti.

Lėtinė Tika (variklis arba vokalas)

Leidžiami vaikystėje, o liga linkusi ilgas (kartais visą gyvenimą) srautas banguoto paūmėjimų ir remisijos: erkės išreiškė laikotarpiai kaitaliojasi su laikotarpiais visiško ar dalinio atleidimo. Piktybes, kurios periodiškai pasireiškia per 12 mėnesių, vadinamos chroniškomis variklinėmis ar vokalinėmis priemonėmis. Kartais erkės spontaniškai sustabdomas brendimo laikotarpiu arba po pubertacijos. Jei per šį kritišką laikotarpį jie nepasileidžia, jie paprastai lieka neribotą laiką. Nepaisant to, vyraujanti tendencija, matyt, yra valstybės gerėjimas. Po daugelio metų apie trečdalis ligonių vis dar išleidžiami iš erkių, dar trečdalis žymi tam tikrą jų būklės pagerėjimą, o likusi pacientų dalis pažymi gana stabilų hipoglikemijos hipoglikemijos kursą. Dažniausiai sustiprėja psichotraumatikos situacijų įtaka, stresai, pailgėjęs emocinis stresas ir, priešingai, sumažėja emocinio komforto, atsipalaidavimo ir išnyksta miego metu.

[11], [12]

Tourette sindromas (lėtinis motorinis ir vokalinis tics)

Jei anksčiau idiopatiniu tikai ir Tourette sindromas yra laikomas liga, iš esmės kitokio pobūdžio, tačiau šiandien daugelis neurologai yra linkę apsvarstyti savo skirtingas apraiškas pačioje kančios. Neseniai, klinikinė diagnozė Tourette sindromas simptomai, pavyzdžiui, vadinamųjų eschrolalia autoaggressive tendencijas elgesį (tikai atakuoti aplinkinių objektų ir dažniau, per jūsų kūną). Dabar nustatyta, kad koprolalija gali būti trumpalaikio pobūdžio ir pasireikšti mažiau nei pusėje pacientų, kuriems yra Tourette sindromas. Šiuolaikiniai Tourette sindromo diagnostikos kriterijai yra tokie.

• Keleto variklio piktogramų ir vienos ar daugiau vokalinių piktogramų egzistavimas tam tikrą laiką (nebūtinai vienu metu).
• Daugybe atvejų yra pažymėta visą dieną, dažniausiai siuntiniuose, beveik kiekvieną dieną ilgiau kaip 1 metus. Šiuo metu neturėtų būti piktnaudžiaujamų epizodų, kurie tęstų daugiau nei tris mėnesius iš eilės.
• Pastebimas nelaimė ar reikšmingas paciento socialinės, profesinės ar kitos veiklos pablogėjimas.
• Šios ligos pradžia yra jaunesnė nei 18 metų.
• Aiškūs trikdymai negali būti paaiškinti dėl bet kokių medžiagų ar bendros ligos įtakos.

Pastaraisiais metais šie diagnostikos kriterijai (DSM-4) buvo papildyti patikimam ir tikėtinam Tourette sindromui. Patikima diagnozė atitinka pirmiau nurodytus diagnostikos reikalavimus. Iš Tourette sindromas diagnozė laikomas tikėtinu jei tikai nesikeičia laikui bėgant ir yra patvarios ir monotoniškas bet kokiam pacientui neatitinka pirmos pastraipos pirmiau diagnostikos reikalavimus.

Svarbus bruožas klinikinių apraiškų Tourette sindromas taip pat yra tai, kad tai yra labai dažnai siejama su tam tikrais elgesio problemų, kurių sąrašas apima obsesinis-kompulsinis sutrikimas, Minimal smegenų disfunkcijos sindromas (hiperaktyvi elgesį, dėmesio deficito sutrikimas), impulsyvumas, agresyvumas, nerimas, phobic ir depresinis sutrikimas, savęs žalojimas, mažas nusivylimas tolerancija, socializacijos ir žemos savigarbos stoka. Obsesinio-kompulsinio sutrikimo pažymėti, beveik 70% pacientų, jie yra laikomi, kaip vieną iš dažniausiai pasitaikančių gretutinių sutrikimų. Beveik kas antras pacientas su Tourette sindromo atskleisti dėmesio deficito hiperaktyvumo sutrikimo, su tuo pačiu dažnių punkte savižalos. Kai kurie mokslininkai mano, kad šie gretutinės elgesio sutrikimai yra nieko daugiau, nei fenotipo išraiška Tourette sindromas, daugeliu atvejų, kurie išsivysto dėl paveldėtas polinkis fone. Manoma, kad Tourette sindromas yra daugiau bendro, nei diagnozuota, ir kad populiacija dominuoja pacientams su švelniomis ir nedezadaptiruyuschimi ligos pasireiškimais. Taip pat pripažįsta, kad elgesio problemos gali būti tik pasireiškimas Tourette sindromas.

Skirtingai kompulsinis judėjimų, noras įgyvendinti arba prastai erkių realizuojama ne visi arba ne suprato, kaip patologinę reiškinys, ir kaip fiziologinio poreikio ir be to asmens susitarimu, kuris yra būdingas atitinkamoje psichopatijai. Skirtingai nuo tics, privalomybes lydi obsesijos ir dažnai atliekamos ritualų pavidalu. Svarbu atkreipti dėmesį į tai, kad tikrieji obsesinis-kompulsinis sutrikimas yra susijęs su ticų sutrikimais. Be to, kai su Tourette sindromas tikai ir potraukių pacientams yra dažnas elgsenos reiškinys atsiranda ryškus ir neįprastas klinikinį vaizdą, kuris yra ne visada lengva atskirti savo pagrindines sudedamąsias dalis.

Antrinės tics (turettizmas)

Tai įkūnijimas Tic sindromo pastebėta daug mažiau pirminės formas, tai yra įmanoma, tiek paveldimas (Hantingtono chorėja, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatz liga, sukimas distonija, chromosomų anomalijos ir kt.) Ir įgijo (kaukolės-smegenų trauma, insultas, encefalito, sutrikimai intoksikacijos plėtros jatrogeninius formos) ligos.

Tokiais atvejais, kartu su būdingomis klinikinių pasireiškimų pagrindinės ligos (pvz, Huntingtono chorėja, distonija, neuroleptikų sindromas, ir tt) turi galimybę Wokalizacja ir Tic pasiūlymą (papildomai prie pagrindinio hiperkinezija arba kitų neurologiniams) reiškinį. Pagrindinis tyrimo metodas yra jų klinikinis pripažinimas.

Neurocheminiai pokyčiai

Iki šiol tik keletas pacientų, sergančių Tourette sindromu, galėjo atlikti patologinį tyrimą ir nebuvo nustatyta jokių konkrečių patomorfologinių ar neurocheminių pokyčių. Tuo pat metu keletas post mortem neurocheminių tyrimų pastebėjo pokyčius dopaminerginės sistemos veikloje. Neseniai naudojant neurovizualinių tyrimų studijas Monozigotinių dvyniai su Tourette sindromo nurodyta, kad dviejų su daugiau sunkių klinikinių simptomų buvo didesnis nei dopamino D2 receptorių dryžuotojo kūno skaičius. Naudojant MRT, buvo nustatyta, kad pacientams, turintiems Tourette sindromą, prarasta įprastinė dešiniojo ir kairiojo širdies branduolio asimetrija. Funkcinio MR ir PET aktyvumo tyrimo duomenys rodo, kad orbitofrontalo-kaktos apskritimo disfunkcija.

Santykinai neseniai buvo pastebėta, kad kai kuriems žmonėms, sergantiems streptokokine Sidengam choreja, be faktinės chorejos, tics ir obsesinis-kompulsinis sutrikimas yra aptiktos. Atsižvelgiant į tai, buvo pasiūlymų, kad kai kurie piktžolių atvejai turi autoimuninį genetą ir yra susiję su antikūnų susidarymu su kiaulės branduolio antigenais, kuriuos sukelia streptokokinė infekcija.