Atrezium tricuspid vožtuvas

Atrezium tricuspido vožtuvas - tai trispalvio vožtuvo, kartu su reikiamo skilvelio hipoplazija, nebuvimas. Dažnai pasitaiko kombinuotų anomalijų, įskaitant prieširdžių pertvaros defektą, tarpvandeninio pertvaros defektą, atvirą arterinį lataką ir pagrindinių indų perkėlimą. Tricuspido vožtuvų atrezijos simptomai yra cianozė ir širdies nepakankamumo pasireiškimas. II tonas yra vientisas, triukšmo pobūdis priklauso nuo to, ar yra sutrikimų. Diagnozė pagrįsta echokardiografija ar širdies kateterizavimu. Radikalus gydymas yra chirurginis korekcija. Rekomenduojama vengti endokardito.

Atrezium tricuspido vožtuvas sudaro 5-7% visų įgimtų širdies defektų. Labiausiai paplitęs tipas (apie 50%) yra dabartinė skilvelio pertvaros defektas (VSD) ir plaučių arterijos stenozė, kraujotaką plaučiuose sumažėja. Atrium lygyje susidaro tinkamas kraujo išsiskyrimas, sukeliantis cianozės atsiradimą. Per likusį 30% turi perkėlimą iš didžiųjų laivų normaliam vožtuvo plaučių arterijoje ir plaučių apyvartą kraujo tiekiama tiesiogiai iš kairiojo skilvelio, kaip širdies nepakankamumo rezultatas, paprastai vystosi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Tricuspido atrezijos simptomai

Gimstam po gimdymo paprastai pastebima ryški cianozė. Širdies nepakankamumo simptomai gali atsirasti 4-6 savaites.

Fizinis patikrinimas paprastai atskleidžia vieną toną ir II holosystolic arba ankstyvą sistolinis ūžesys intensyvumas 2-3 / 6 skilvelių pertvaros defekto į III-IV tarpšonkaulinių tarpų krūtinkaulio pusėje. Sisteline drebėjimas retai nustatomas esant plaučių arterijos stenozei. Garsu virškinimo sutrikimas, jei padidėja plaučių kraujospūdis. Su ilgai trunkančia cianozė, pirštai gali būti suformuoti šluotų strypų pavidalu.

Trikuspido atrezijos diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais duomenimis, atsižvelgiant į krūtinės ląstos rentgenogramą ir EKG. Tiksli diagnozė nustatoma remiantis dvimatėmis echokardiografijomis su Dopplercardiografija.

Dažniausiai rogentogramos formoje širdis yra normalaus dydžio arba šiek tiek išsiplėtusi, dešinioji atriumas yra padidėjęs ir plaučių modelis yra nuslopintas. Kartais širdies šešėlis primena vieną iš Fallot tetralogijos (širdies bagažinės formos širdis, siaura juosmens dalis dėl plaučių arterijos segmento). Galima sustiprinti plaučių struktūrą, taip pat kardiomegaliją kūdikiams perimant pagrindinius indus. EKG būdingas širdies elektrinės ašies nukrypimas į kairę ir kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai. Taip pat dažnai pasitaiko ir ausyse pasireiškiančios dešinioji atriumo ar abu hipertrofijos hipertrofija.

Paprastai būtina širdies kateterizacija, siekiant paaiškinti dėmės anatomiją prieš operaciją.

[6], [7], [8]

Tricuspid atrezijos gydymas

Naujagimių išreikšta cianozės buvimo atliekamas prostaglandinų E1 infuzijos [0,05-0,10 ug / (KGH minutės)], kad tam, kad atnaujintų latakas arterinis iki planuojamos širdies kateterizaciją arba chirurginės korekcijos.

Balionas prieširdžių septostomija (Rashkind operacija) gali būti atliekamas kaip pagrindinis kateterį padidinti kraujo išskyros iš dešinės į kairę prieširdžių pranešimą, jei netinkamai. Kai kuriems naujagimiams, kuriems yra didelių kraujagyslių ir širdies nepakankamumo požymių perkėlimas, reikia gydyti vaistus (pvz., Diuretikus, digoksiną, AKF inhibitorius).

Radikalas gydymas atrezija iš triburio vožtuvo apima laipsnišką korekciją: netrukus po gimimo anastomozės dėl BlalockTaussig (junginys arterijos sisteminės kraujotakos ir plaučių arterijoje per GoreTex vamzdelio); metų amžiaus 4-8 mėnesių dvikryptis šuntavimo operacija atliekama - Glenn operacija (anastomozės tarp aukščiausios tuščiosios venos ir dešinės plaučių arterijoje) arba hemiFontan operacija (sukūrimas apėjimo kraujo tekėjimo takelyje tarp aukščiausios tuščiosios venos ir centrinė tarnyba dešiniojo plaučių arterijoje, sudarančiomis tarp dešiniosios ausies anastomozė prieširdžių ir plaučių arterijos per pleistras susiūtas į viršutinę dalį dešiniojo prieširdžio) regione; Iki 2 metų vyksta pakeista Fontan operacija. Šis metodas padidino išankstinį pooperacinį išgyvenimą iki daugiau kaip 90%; išgyvenamumas po 1 mėnesį buvo 85%, 5 metų išgyvenamumas - 80%, o 10 metų - 70%.

Visi pacientai, kurie atrezija iš triburio vožtuvo, nepriklausomai nuo to, ar defekto korekcijos, endokarditas turėtų gauti profilaktikos iki dantų ar chirurginių procedūrų, kuriose gali kurti bakteriemija buvo atliktas.