Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Megalokortija ir mikrokornė
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Kadangi skirtingi priekinio akies obliuko segmento audiniai veikia tokį patį poveikį, įgimta ragenos patologija dažnai yra susijusi su patologiniais pokyčiais rainelėje ir (arba) glaukoma.
Nepaisant konkrečių klinikinių ligos pasireiškimų kiekvienai atskirai struktūrai, visais atvejais yra bendrų bruožų. Galimas genetinis iš anksto nustatytas izoliuotų priekinio segmento pažeidimų ar anomalijų derinys regos organo vystymuisi ir bendrajai patologijai. Toksinio poveikio (įskaitant vaisiaus alkoholio sindromą) atsiranda ir vystymosi sutrikimai.
[Megalokornea
Megalokorneja apibrėžiama kaip būklė, kai horizontalus ragenos skersmuo viršija 13 mm ir nėra linkęs toliau didėti. Intraokulinis slėgis yra ribotas. Paprastai ragenos struktūra ir storis nekeičiami. Kiti šio dvišio sindromo požymiai gali būti arcus juvenilis, ragenos mozaikos distrofija, pigmento dispersija, katarakta ir lęšio pakilimas. Didžiulė lūžio rūšis yra silpnoji trumparegystė ir astigmatizmas, taip pat emmetropija. Daugeliu atvejų regimųjų funkcijų vystymas neatsiejamas nuo normos. Dažniausiai sutrikimas turi su X susijusią paveldėjimo formą; patologinis genas lokalizuotas X chromosomos ilgoje rankoje Xql2-q26 srityje. Yra pranešimų apie autosominį recesyvinį ir autosominį dominuojantį paveldėjimo būdą.
Galbūt megalokorenų derinys su tokiomis įprastomis ligomis kaip:
- ichtiozė ir įgimta poikiloderma;
- Aarsko sindromas (Aarskogas) yra retsezinis sutrikimas, susijęs su X, būdingas mažas augimas, hipertelorizmas, antimonogloidinis akių pjūvis, sėklidės formos pasikeitimas ir sindaktilis;
- Marfano sindromas;
- protinio atsilikimo su megalokorneja sindromas - protinis atsilikimas, mažas augimas, ataksija ir traukuliai;
- Knino sindromas (Kneist);
- diabetas insipidus.
Vienalaikio regos organo patologija:
- ektopija lęšio ir vyzdžio - būklės, su autosominiu recesyviniu režimu palikimo, būdinga tai, kad buvimo persestiruyuschey prieš vyzdžio membrana pavarų objektyvas, katarakta, miopija, ir padidėja tinklainės atšoka;
- įgimtas miozė;
- Riegerio sindromas;
- albinismas;
- Weill-Marche-Sani sindromas;
- Kruono sindromas;
- Marshall-Smitho sindromas (Marshall-Smith) - vystymosi delsimas, protinis atsilikimas ir dismorfija;
- Dwarfism sindromas - mažas augimas, laisvi sąnariai, uždelstas regėjimo organų ir dantų vystymasis, Rieger anomalija.
Mikrokornė
Microcornea - retas būklė, kai ragenos skersmuo viršija 10 mm, parametrai paprastai sumažintas priekinės segmento akies obuolio, su nepakeistų matmenų šliaužiančiojo segmente.
Microcornea gali būti pridedama vaskuliarizacija ir drumstumas ragenos, priekinės segmento disgenezė, kataraktos, įgimta aphakia, coloboma, patvari stiklakūnio hiperplazija (PGST), tinklainės displazija, ir ipsilateral veido anomalija vystymuisi.