Wegenerio granulomatozė: simptomai

Norėdami Otorinolaringologija pacientai paprastai gydomi pradiniame etape ligos Wegener'io granulomatoze, ir kai rhino- faringoskopicheskaya nuotrauka yra laikomas nereikšmingu uždegimas (atrofijos, liežuvio rinitu, faringitas), ryšium su kuriuo brangų praleisto laiko gydymo pradžios. Svarbu laiku atpažinti būdingus nosies ir paranalinių sinusų pažeidimų požymius su Wegenerio granulomatozės simptomais.

Nosies nugalimas su Wegenerio granulomatozu

Dėl pirmojo kaltinimo pacientų, siekiančių otorinolaringologijos, paprastai apsiriboja nosies gleivinės paburkimu (paprastai vienašališkai), sausumas, prastos gleivių, kurios netrukus taps pūlingos, o tada saniopurulent. Kai kurie pacientai skundžiasi dėl kraujavimo dėl granuliacijos atsiradimo nosies ertmėje ar nosies pertvaros sunaikinimo. Tačiau kraujavimas iš nosies nėra patognomoninis simptomas, nes jie yra palyginti reti. Labiau nuolatinis nosies gleivinės nugalėjimo simptomas, randamas ankstyviausiose Wegenero granulomatozės stadijose, yra silpnų kraujo karpių susidarymas.

Iš anksto pasitelkiant rhinoskopiją atskleidžiamos rudos rudos spalvos rudos spalvos, kurios pašalinamos atliekų pavidalu. Pašalinus kirtikliai, prasiskverbia gleivinė, kai kuriose vietose (dažniau apatinės ir vidurinės apvalkalo srityse) yra cianotinė raudona spalva, ji nekrotinė. Kuriant ligą, ypač jei racionalus gydymas nėra atliekamas, karpių skaičius didėja, jie tampa dar masyvesni, atsiranda purvinas kvapas. Teritorijos masyvumas panašus į ozoninį, tačiau skiriasi nuo azogeninio spalvos (su Wegener granulomatozės jie pilkai rudi su kraujo priemaiša, o žalia - žalia). Be to, iš jų išsiskiręs purvinas kvapas nėra panašus į būdingą kvapą iš nosies ertmės pacientams, sergantiems ozona. Gydytojai turi būti įspėti vienašališkai pažeisti nosies ertmę.

Kartais į nosies ertmę jis turi nelygus, ryškiai raudonos granuliavimo audinį, dažniausiai įsikūrę kriauklės ir viršutinėje kremzlės nosies pertvarą. Rečiau granuliacinis audinys lokalizuotas užpakalinės nosies pertvaros dalyje, uždarant choraną. Šio ploto zondavimo metu, net ir labai lengvi, pastebimas kraujavimas, todėl procesas dažnai klaidingas dėl naviko.

Viena iš "Wegener" granulomatozės savybių yra opensinės gleivinės buvimas priekinės nosies pertvaros dalyje. Pradinėse ligos stadijose opa yra paviršutiniška, bet palaipsniui gilėja ir gali pasiekti kremzlę. Proceso progreso metu susidaro kremzlių nekrozė, susidaro nosies pertvaros perforacija. Paprastai perforacijos kraštuose yra ir granuliavimo audinys. Iš pradžių, perforacija užima daugiausia priekinius atraminėmis skyrius (kremzlinių dalis), taip pat procesą ir fiksuoja kaulų skyrius, ryšium su kuriuo išorės nosis netenka paramos ir įgyja balno formos. Be vizualaus patikrinimo, nosies ertmės pokyčiams nustatyti reikia nosies ertmės rentgeno tyrimo.

Kai kuriais lėtiniais Wegenerio granulomatozės atvejais gali pasireikšti nosies ir paranalinių sinusų pralaimėjimas be bendrų apsinuodijimo reiškinių (karščiavimas, svorio mažėjimas, bendras silpnumas).

Kitos įstaigos negali dalyvauti šiame procese 2-3 metus. Tačiau sipi, "nekenksmingas" opensinio nekrotinio rinito ir sinusito progresavimas su Wegenero granulomatozu yra labai retas. Dažniau po 3-4 mėnesių atsirado apsinuodijimo reiškiniai, o proceso apibendrinimas prasideda nuo kitų organų pralaimėjimo simptomų. Nustatant reiškinių atropinis gleivinę menko paciento sveikatai, nedidelio laipsnio karščiavimas akivaizdoje, baltymai šlapime turėtų būti atliekamas išsamus tyrimas paciento ilgis išskyrus Wegener'io granulomatoze.

Kartu su uždegiminiais nosies ertmės pokyčiais gali pasireikšti patologinė parazolio sinusų liga. Dažniausiai pasireiškia vienas iš viršutinės galvos smegenų sinusų, dažniausiai pasireiškiantis ryškiais nosies ertmės pokyčiais. Vienašalio sinusitas paprastai atsiranda dėl opinį nekrotichegkogo rinito ir paūmėjimo proceso fone yra lydimas bendros būklės, reakcijos temperatūroje pablogėjimo, tinimas skruostų ne Paţeidimo pusėje. Laikui bėgant, opinio nikotinio procesas užfiksuoja nosies ertmės gleivinę, kuri taip pat yra vidurinės smegenų viršutinės sinezos sienelė. Palaipsniui siena tampa nekroti ir sukurta viena ertmė su nosies ertme. Mažiau dažnai pastebima vienalaikio spenoidinio sinuso nosies ir priekinės sienos nugaros sunaikinimas. Stadijose Wegener'io granulomatozė nosies ertmės ir prienosinių ančių uždegimas yra liniuotas su nekrotinio gleivinės su daug sausų plutele yra sunku pašalinti iš masyvi įspūdį forma.

Kaulinio audinio pokyčiai naudojant Wegenero granulomatozę atsiranda dėl specifinės minkštųjų audinių granulomos, esančios tiesiai prie kaulų sienelių, esančiuose paranazinių sinusų. Tuo pačiu metu įtakoja muckeroper, dėl ko sutrinka kaulų mityba. Kaulų išsiplėtimas atsiranda dėl perivaskulinių pačių kaulų audinio ir periferijoje esančių indų. Kaulų sienos sunaikinamos dėl uždegimo ir osteoklastinio proceso: kaulai pirmiausia pakeičiami granulėmis, o po to rando audiniu; kartais kyla nekrozė. Prieš kaulų sunaikinimą daroma demineralizacija.

Gydymas atliekamas po to, kai normalizuoti kaulų struktūrą nosies ertmę ir šalutinėse nosies ertmėse Wegener'io granulomatozės yra stebimas, kuri yra susijusi su žymia trikdžių osteoblastinėmis procesų kaulų ir atkuriamuoju gleivinę.

Sisteminiai pažeidimai Wegenero granulomatozėje kartais pasireiškia jau ankstyvosiose ligos stadijose, kai atsiranda oftalmologiniai simptomai kartu su rinologiniais simptomais. Matyt, tai yra dėl kraujo tiekimo į nosį ir akis apskritai, dėl kurio jie vienu metu gali išsivystyti vaskulitas. Kai bendras nudegimo gleivinės nudegimas, parazolio sinusai ir akys, dažniausiai atsiranda rinologiniai simptomai.

Akies pažeidimas Wegenerio granulomatozėje

Vengeno granulomatozės metu vienas iš dažniausių ir ankstyvos akies pažeidimo simptomų yra keratitas, akies ragenos uždegimas. Kai kuriais atvejais keratitas gali būti toksiško poveikio rezultatas, tačiau pastebimi specifiniai granulomatiniai ragenos pažeidimai. Gilus granulomatinių infiltratų išdėstymas ragenos srityje gali sukelti giliųjų opos atsiradimą ir sukelti padidėjusį nugarą. Keratitas prasideda nuo ragenos audinio infuzijos iš ribinio kilpos tinklo ir skleralo indų, infiltracijos formuojasi palei kiauko kraštą, besivystančios opos yra nereguliarios. Objektyvaus vaizdo (infiltrato ir opų aplinkinių audinių hiperemija) priklauso nuo to, kokie indai yra infiltracijos (konjunktyvo ar skleralo) vaskulizacija. Esant sunkioms keratito formoms, atsiranda perikoreninis indų įpurškimas, apimantis visą akies rageną platu akmeniu.

Į šį procesą gali dalyvauti skleras. Atsižvelgiant į pažeidimų gylį, išskiriamas epicleritas (skleros paviršiaus sluoksnių uždegimas) arba skleritas (giliųjų sluoksnių uždegimas). Sunkus sklero procesas gali sukelti uveitą (akies obuolio choroido uždegimą). Su keratoskleritu ir keratosklerovitu pastebima akies konjunktyvo edema. Skundai pacientams priklauso nuo proceso sunkumo, gali būti skausmas akies obuolio srityje, regos sutrikimas, fotophobijos ir ašarojimo atsiradimas, blefaros spazmo atsiradimas. Atsižvelgiant į šiuos skundus, Wegener granulomatozės pacientą reikia atidžiai ištirti oftalmologo.

Procesas akių srityje dažnai yra vienpusis (nosies šone), daug rečiau - dvišalis. Kartais ragenos opa pasiekia užpakalinę krašto plokštę (Descemeto membraną), o akis perforuota, jo anga yra ištuštinta.

Vėlyvojo "Wegener" granulomatozės stadijoje pacientams gali išsivystyti ekso- arba euftalmos. Exophthalmos (akių obuolio poslinkis į priekį) gali pasikartoti. Tai gali būti daroma prielaida, kad exophthalmos vystosi ryšium su granuliacinis audinys išvaizdą orbitą, jos pasireiškimai yra labiau padidintas proceso paūmėjimas ir mažėja su į veiklos proceso sumažėjimo pagal gydymo įtaka. Enoftalmas yra vėlesnis Vegenerio granulomatozės simptomas, jo vystymuisi akies obuolio mobilumas yra sutrikęs iki pilno oftalmoplegijos. Be to, enoftalmos šerdyje, akivaizdu, kad orbitos audiniuose yra didelių ryklių pokyčių. Vėlyvojo laikotarpio Wegenerio granulomatozės oftalmologinėms pasireiškimams gali būti priskiriamas dakriozititas, kuris yra nespecifinių pokyčių rezultatas ir antrinės infekcijos pritvirtinimas. Vegenerio granulomatozės oftalmologinių, rinologinių apraiškų gydymas, taip pat kitų šios ligos organų nugalėjimas yra sisteminis.

[1], [2], [3]

Ryklės ir gerklų pažeidimas su Wegenerio granulomatozu

Galūninės nekrozės pokyčiai gerklose geryboje kaip pagrindinė Wegenero granulomatozės pasireiškimo pasireiškia maždaug 10% stebėjimo. Išskirtas gerklės pažeidimas yra labai retas, dažniau jis susijęs su burnos ir gerklės pažeidimu. Tokiais atvejais skausmas ar nemalonus pojūtis gerklėje (prakaitavimas, nepatogumas rijant), vėliau skausmas gerklėje didėja, yra gausu seilių. Dominuojantis simptomas yra spontaninio pobūdžio skausmai, stipriai praryti per prarytus. Pradinėse ligos stadijose negali būti sutrikdyta bendra būklė, tačiau simptomų padidėjimas yra apsinuodijimo simptomų silpnumas, silpnumas. Paprastai pacientai juos sieja su nepakankama mityba, nes baiminasi skausmas gerklėje, kai gauna skausmą. Tačiau racionalaus gydymo nebuvimas greitai atsiranda galvos skausmas ir subfebrilo temperatūra. Dažnai temperatūra nuo pat pradžių yra septinio pobūdžio.

Procesą galima apriboti tiktai ryklėje, tačiau daugeliu atveju gali būti pakeista burnos ertmės ir gerklų gleivinė. Gleivinė yra hiperemija, ant priekinių arterijų, migdolų, minkštos gomurės ir nugaros sienelės ryklės atsiranda mažos gumbų. Tuberkuliai greitai išsiskleidžia, o paviršius padengtas pilkai geltona danga. Labai sunkiai pašalinta plokštelė, po kurios yra kraujavimo paviršiaus. Palaipsniui sustiprėja gleivinės nekrozė, o pasikeitimas būdingas gilia opa. Iš pradžių atskiros apytai yra randamos, sudarančios zebras randus. Paviršiaus apyjonai sudaro švelnų randą ir neleidžia deformuotis pagrindinių ir aplinkinių audinių. Kai progresuojasi opos progresavimas, jie greitai sujungiami, susidaro platus opa, užimantis visą ryklės užpakalinę sritį, migdolų plotą, minkštą gomurį ir paimkite epiglotinio regioną. Priklausomai nuo proceso vietos, minkštas gomurys, ryklės regionas, epiglotinis sutraukia randas. Kai minkšto gomurio minkštimas atsiranda atviras nosies ir mesti maistą į nosies kraują. Epiglotčio rėmimas apriboja jo mobilumą, pakeičia jo formą, dėl kurios prarandama maisto į gerklą. Kuo greičiau pradedamas gydymas, tuo mažiau veikia organo funkcija.

Nepaisant didelių pokyčių, nugalėjus ryklę ir gerjunką su Wegenerio granulomatozu, regioniniai limfmazgiai neišplečiami arba išsiplėtę nežymiai ir neskausmingai.

Literatūroje nėra pranešimų apie kombinuotą nosies ertmę ir ryklę, nosies ir gerklų ertmes. Iš gerklės procesas, kaip taisyklė, yra derinamas su gerklų pokyčiais. Tai akivaizdžiai paaiškinama bendrais kraujo tiekimo į ryklę ir išorinėmis gerklų dalimis bei įvairiu kraujo tiekimu į ryklę ir nosies ertmę.

Ausies pažeidimas su Wegenerio granulomatozu

Vidurinės ir vidinės ausies pažeidimai nėra specifiniai, tačiau atsiranda trečdalyje pacientų, sergančių Wegenero granulomatozėmis. Tai apima: klausos praradimą dėl garso ir garso suvokimo sutrikdymo, klijinio ausies uždegimo, sensorinerališko klausos praradimo. Ypatingas dėmesys turi būti skiriamas ūmiam, giliai ausyse, kuris negali būti įprastas priešuždegiminis gydymas. Esant pagrindinei ligai būdingos veiklos aukštis, skausmas vidurinės ausies uždegimas dažnai apsunkina veido nosies paresis. Literatūroje yra pranešimų, kad granuliacijos pašalinamos iš ausies morfologiškai apibūdinamos kaip nespecifinio uždegimo granuliacinis audinys ir nekrotinis vaskulitas.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Wegenero granulomatozės eiga

Yra keletas Vegenerio granulomatozės kursų variantų. Dabar Wegenerio granulomatozė yra reta (kasuistinė) liga. Literatūroje yra daugiau ir daugiau pranešimų apie įvairius šios polisimptominės ligos pasireiškimus. Tokių darbų dėka egzistuoja mintis apie ligos kaip visumos klinikinį vaizdą. Vis dėlto beveik nėra publikacijų apie Veengerio granulomatozės vystymosi bendrus modelius. Šios ligos tyrimo atotrūkis greičiausiai priklauso nuo to, kad tokio tipo tyrimai reikalauja ilgalaikio didelių pacientų grupių stebėjimo.

Dėl pažengusio klinikinio ir laboratorinio tyrimo, kuriame dalyvavo Wegenerio granulomatozės pacientai, buvo ištaisyti klinikiniai ir patologiniai įvairių ligos eigos variantų ypatumai.

Patologinio proceso vystymosi sunkumas (staiga arba palaipsniui) kyla dėl to, kad organizmas reaguoja į žalą, ir gali nustatyti tiek Wegenero granulomatozės atsiradimą, tiek ir tolesnį jo eigą. Ši srauto variantų klasifikacija remiasi ligos atsiradimo ir tolesnio eigą, jo aktyvumą, remisijos buvimą ar nebuvimą, jų trukmę ir pacientų gyvenimo trukmę.

• Labai aktualu patologinis procesas yra aktyvus; Imunologinės homeostazės ypatybės, kurios lemia greitą proceso progresavimą ir apibendrinimą (plaučių, inkstų ir odos pažeidimų raida), yra ryškiai išreikšti. Tokiu atveju bendra pacientų būklė yra didelė - aukšta temperatūra (kartais nerimas), svorio netekimas, bendras silpnumas, artralgija. Klinikinėje analize kraujyje buvo spartus ESR į 40-80 mm / h, hemoglobino, leukocitozė, limfopenija sumažėjimas, hemogram perjungimo teisė atsiranda hypergammaglobulinemia. C reaktyviojo baltymo mėginys yra labai teigiamas. Bendra šlapimo analizė - išreikšta hematurija, albuminurija, cilindrurija. Nepaisant aktyviosios terapijos, šie pacientai negali pasiekti stabilios ligos remisijos, o jie miršta per pirmuosius pusantrų metų. Vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 8 mėnesius.
• Pasibaigus ligos pamainai, proceso pradžia nėra tokia drąsus, kaip ir ūmus. Apibendrinimas yra daug lėtesnis. Ankstyvosiose stadijose yra galimos mažos spontaniškos remisijos, o tinkamas gydymas (remisijos sukeltos remisijos) gali siekti 1-2 metus. Kai kuriais atvejais būtina palaikyti terapiją, atitinkančią proceso veiklą. Pasibaigus ligai, gali pasireikšti bendrieji simptomai (silpnumas, svorio kritimas, anemija, temperatūros reakcija), bet jie išnyksta arba sumažėja gydymo įtaka. Hematologiniai pokyčiai yra mažiau ryškūs. Padidėjęs ESR, leukocitozė pasireiškia tik pradiniu ligos laikotarpiu arba jo sustiprėjimu. Vegano granulomatozės eigai pasitaikantis poslinkis yra sudėtingas diagnozei nustatyti, nes ligos simptomai auga lėtai. Tačiau laiku pripažinti ir tinkamai gydyti yra labai svarbu prognozuoti visą ligą. Gydymo trukmė su šia forma skiriasi nuo 2 iki 5 metų, priklausomai nuo diagnozavimo laiko ir gydymo pradžios.
• Su lėtiniu ligos variantu, liga vystosi lėtai, daugelį metų ji gali likti monosimptoma. Pasibaigus ligai, galimos spontaniškos remisijos, kurias ateityje galima lengvai pasiekti gydant vaistus. Proceso apibendrinimas su bendrų simptomų atsiradimu ir hematologinių parametrų pasikeitimu gali išsivystyti 3-4 metus po ligos atsiradimo. Sumažėjimas ligos ir ankstesnis apibendrinimas gali prisidėti prie aušinimo, ūminių kvėpavimo takų infekcijų, traumų ir įvairių antrinių infekcijų. Vidutinė šių pacientų gyvenimo trukmė yra 7 metai. Reikia pažymėti, kad pirminis proceso (nosies, ryklės) lokalizavimas nenustato tolesnio ligos eigos.