Steatocistoma

Steatocistoma (sinonimas: sebocistoma) yra gerybinis, netuščias navikas, užpildytas riebalų sekrecija. Retai, bėrimai gali būti pavieniai, paprasti – steatocystoma simplex – arba daugybiniai. Daugybinė steatocistoma yra retas genetinis sutrikimas. [1]Jai būdingos kelios įvairaus dydžio odos cistos, esančios tose vietose, kur gerai išsivysčiusios skilvelinės odos cistos, daugiausia pažastyse, kamiene ir galūnėse. [2]Moterims steatocistoma dažniau pastebima kirkšnies srityje, o vyrams ji dažniausiai būna rombo formos ant kamieno. Retai aptinkami galvos odoje ir veide, pažeidimai svyruoja nuo normochrominių iki geltonų, yra judrūs, lėtai augantys ir dažniausiai turi skysčių.

Steatocistoma atsiranda paauglystėje arba ankstyvame pilnametystėje. Daugeliu atvejų liga yra autosominio dominuojančio tipo, tačiau ji gali pasireikšti ir sporadiškai. [3],[4]

Priežastys Steatocistomos

Kadangi ši dermatologinė patologija yra gana reta, jos atsiradimo priežastys nėra tiksliai ištirtos ir vis dar yra hipotetinės. Žinomi šeiminiai kelių kartų ligos atvejai, manoma, kad ji paveldima autosominiu dominuojančiu tipu. Tuo pačiu medicininėje literatūroje aprašoma daug daugiau pavienių (sporadinių) steatocistomos atvejų, daugelis pacientų turėjo gretutinių įgimtų ar įgytų keratozių ir kitų sisteminių ligų.

Numanoma pavienių ar daugybinių steatocistų priežastis – androgeninis (progesteroninis) riebalinių liaukų stimuliavimas, atsirandantis paauglystėje vykstant hormoniniams pokyčiams. Ši hipotezė grindžiama tuo, kad daugeliu atvejų liga prasideda paaugliams arba jauniems suaugusiems po brendimo. Neatmetama nepalankios ekologijos, traumų, infekcijų, imuninės sistemos disfunkcijos įtaka.

Statistikos apie sergamumą šia liga nėra. Vieni autoriai teigia, kad steatocitomatoze dažniau serga jauni vyrai, kiti – kad lytis neturi reikšmės. Odos bėrimų pasireiškimo amžius dažniausiai svyruoja nuo 12 iki 25 metų, jie išlieka ant kūno visą gyvenimą. Taip pat yra pavienių ankstyvo pasireiškimo kūdikystėje ir vėlyvo pasireiškimo vyresniame amžiuje atvejų.

Šeiminė forma gali būti susijusi su keratino 17, 1 tipo keratino, randamo riebalinėse liaukose ir plaukų folikuluose, mutacija. Ta pati mutacija randama ir įgimtoje 2 tipo pachionichijoje, su kuria gali būti susijusi steatocistoma – dominuojantis autosominis sutrikimas, pasireiškiantis nagų distrofija, delnų ir padų keratodermija, burnos leukoplakija, folikulinė keratozė ir epidermio inkliuzinės cistos. Be to, steatocistoma gali pasireikšti su hipertrofine plokščiąja kerpligė, acrokeratosis verruciformis, gimdymo dantimis ir kitomis apraiškomis.

Toje pačioje šeimoje yra fenotipinių variacijų, kaip ir mūsų paciento atveju, ir potipiai gali sutapti. Ta pati keratino 17 geno mutacija gali pasireikšti steatocistoma arba 2 tipo pachionichija atskirai arba kartu. Aprašyta daugiau nei 11 skirtingų mutacijų; tačiau gautas fenotipas nepriklauso nuo mutacijos tipo. Gali būti, kad šios apraiškos yra tos pačios ligos spektrai.

Be pūlingos steatocistomos, yra ir kitų pranešimų apie retus steatocistomos variantus, tokius kaip veido, kaklo, vulvos ir paprastoji steatocistoma (vienas pažeidimas).

Rizikos veiksniai

Kai kurie tyrėjai pastebėjo, kad steatocistoma yra susijusi su šiomis įgimtomis patologijomis, turinčiomis panašaus tipo paveldimumą:

• Jackson-Lawler tipo pachionychija – įgimta polikeratozė su sunkiais nagų pažeidimais;
• koilonichija;
• paveldima kolagenozė - Ehlers-Danlos sindromas;
• Įgimta kardiomiopatinė lentiginozė (leopardo sindromas);
• arteriohepatinė displazija;
• trichoblastoma;
• bazinių ląstelių nevus sindromas;
• šeiminiai siringomos atvejai;
• keratoakantoma;
• acrokeratosis verruciformis;
• Gardnerio sindromas;
• policistinė inkstų liga;
• dvišalis preaurikulinis sinusas.

Rizika susirgti steatocistoma yra didesnė pacientams, sergantiems numanomo autoimuninio pobūdžio dermatitu – pūlingu hidradenitu ir raudonosiomis plokščiosiomis utėlėmis, kolagenozėmis – reumatoidiniu artritu, hipotiroze; žmonės, kuriems yra nepakankamas prakaitavimas ir baltos dėmės ant nagų (leukonichija).

Pathogenesis

Šeiminė ligos forma yra susijusi su genų mutacija 17q12-q21 lokuse. Pakeistas KRT17 genas, koduojantis keratino turinčių tarpląstelinių gijinių riebalinių liaukų, plaukų folikulų ir nagų dugno struktūrų baltymą. Dėl mutacijos sutrinka keratinizacija viršutinėse plaukų folikulų dalyse, dėl to deformuojasi riebalinių liaukų latakai ir formuojasi cistiniai dariniai.

Taip pat žinoma daug sporadinių steatocistomatozės atvejų, todėl hipotezė keliami kiti etiopatogenetiniai veiksniai, išskyrus paveldėjimą. Kitos hipotezės mano, kad patologija yra tokia:

• riebalinio-plauko aparato hamartoma;
• dermoidinės cistos rūšis;
• sulaikymo seborėjinės cistos;
• Niekada neišsivysčiusių plaukų folikulų dariniai su prisitvirtinusiomis riebalinėmis liaukomis.

Pradėti patogenezę hormoniniai šuoliai, imuninės sistemos sutrikimai, traumos ir perduotos infekcijos.

Simptomai Steatocistomos

Pirmieji požymiai yra vieno ar kelių neskausmingų pusrutulio formos vidutinio elastingumo judrių cistinių mazgelių atsiradimas ant odos. Iš pradžių jie būna permatomi, balkšvi arba melsvi, su laiku įgauna gelsvą spalvą. Pusrutulių skersmuo svyruoja nuo dviejų iki penkių milimetrų. Kartais neoplazmo dydis gali būti didesnis - didžiausias žinomas yra 3 cm.

Bėrimai yra kūno vietose, kuriose yra didelis riebalinių plaukų struktūrų tankis - kirkšnyse, pažastyse, vyrams, be to, ant krūtinės, kapšelio, varpos, išorinio rankų ir pėdų paviršiaus. Tuo pačiu metu ant galvos odos ir veido jų praktiškai nėra.

Punkuojant steatocistoma susidaro permatomas riebus turinys arba tirštesnė kreminė gelsva medžiaga, kurioje gali būti smulkių plaukelių.

Pagal plitimo pobūdį išskiriamos šios ligos formos:

• generalizuotas – difuzinis išplitimas, apimantis veidą, kaklą, nugarą, krūtinę ir pilvą, rečiau – galūnes, šiais atvejais distrofiniai dantų ir nagų pokyčiai, plaukų slinkimas, per didelė delnų ir padų odos keratinizacija, prakaitavimo sutrikimai.;
• Lokalizuota – daugybinės bet kurios kūno srities steatocistomos;
• vienišas ar paprastas - vienas bet kokios lokalizacijos navikas.

Taip pat yra pūlingas steatocistomos potipis (steatocystoma suppurativa), kuriam būdingas spontaniškas cistų plyšimas, vėliau išsivystantis uždegimas, pasibaigiantis randais.

Daugybiniai bėrimai dažniausiai išsidėstę grupėmis, rečiau išsibarstę.

Morfologiškai neoplazma yra cista, kurios apvalkalas keliais sluoksniais išklotas plokščiu epiteliu be granuliuoto sluoksnio. Jo ertmėje galima rasti pūkuotų plaukelių, o išorinėje pusėje – riebalinių liaukų skiltelių.

Elektroninės mikroskopijos duomenimis, yra nevoidinio naviko požymių, sujungtų su išoriniu odos sluoksniu plonu lataku, kurį sudaro nediferencijuotos epitelio ląstelės.

Komplikacijos ir pasekmės

Steatocistoma yra lėtinis gerybinis navikas, kuris yra daugiau kosmetinis defektas. Nors tai yra gerybinė būklė ir dauguma pažeidimų yra besimptomiai, yra uždegiminis variantas. Tokiu atveju atsiranda spontaniškas cistos plyšimas, pūlinys ir nemalonaus kvapo išskyros, ypač antrinės bakterijų kolonizacijos atveju. [5]Taip pat gali atsirasti abscesų. Jie primena konglobatinės spuogų ar pūlingo hidradenito pažeidimus. Pažeidimai gali progresuoti iki randų, sukeldami pacientui didelį diskomfortą.

Piktybinis susirgimas mažai tikėtinas, tačiau yra įrodymų, kad tai įmanoma.

Diagnostika Steatocistomos

Steatocistoma diagnozuojama pagal paciento nusiskundimus, šeimos istoriją, klinikinį patologinių odos pakitimų vaizdą ir histologinio naviko tyrimo rezultatus.

Įvertinti bendrą paciento būklę. Atlikite bendruosius klinikinius šlapimo ir kraujo tyrimus, biochemiją – dažniausiai jie yra normos ribose. Įtarus sistemines patologijas – reumatoidinį artritą, hipo- ar hipertirozę, gydytojas gali skirti specifinius tyrimus ir susijusių specialistų konsultacijas.

Atliekama instrumentinė diagnostika – naviko turinio mikroskopija ir jo sandaros tyrimas. Remiantis morfologinio tyrimo rezultatais, po nepakitusiu odos paviršiumi turėtų būti aptikta cista su savavališkos formos ertme, kurios apvalkalas susideda iš dviejų sluoksnių. Vidinis sluoksnis yra išklotas plokščiomis epitelio ląstelėmis, padengtomis odelėmis, kuriose yra eozinofilų, granuliuotas sluoksnis neapibrėžtas. Išorinis sluoksnis yra jungiamasis audinys. Lukšte matomi riebalinių liaukų segmentai, atsiveriantys į plauko folikulą. Cistos yra sujungtos su epidermio sluoksniu trumpomis sruogomis, susidedančiomis iš nediferencijuotų keratocitų. Cistinės ertmės turinio kultūros analizė (nesant uždegimui) nerodo patogeninės bakterinės floros augimo.

Klinikiniai steatocistomos požymiai gali būti panašūs į daugelį ligų: pūkinės cistos, miksoidinės cistos, milijos, konglobatiniai spuogai, hidradenitas ir pseudofolikulitas, dėl kurių vėluojama diagnozuoti ir tinkamai stebėti. Pūlingą steatocistoma reikia skirti nuo sunkių mazginių cistinių spuogų, spuogų, sergančių globuline fibroaden. Ir piodermija.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė sukelia tam tikrų sunkumų, ypač kai reikia atskirti sebocistomą nuo pūlingų plaukų cistų, ypač todėl, kad kai kuriais atvejais abu navikai atsiranda vienu metu. Jie skiriasi pagal morfologines savybes. Išsiveržusios velocistos ertmė padengta plokščiu epiteliu (kaip sebocistomos ertmė), tačiau yra granuliuotas sluoksnis, randama daug pūkuotų plaukelių.

Be to, diferencijuojama su šiais subjektais:

• epidermio cistos ir dermoidai;
• Keratino turinčios cistos (milijos);
• lipomos (paprastai vadinamos riebaliniais navikais);
• Simetrinė riebalinių liaukų adenoma (Pringle-Burneyville liga);
• siringoma;
• Gardnerio sindromas;
• odos kalcinozė;
• apokrininis prakaitavimas;
• susikaupę spuogai;
• cistinės spuogai.

Gydymas Steatocistomos

Gydymas yra įvairus ir dažniausiai nepatenkinamas, nes sunku pasiekti tokius išplitusius pažeidimus.

Steatocistomos pašalinamos daugiausia kosmetikos tikslais. Naudojami šie metodai:

• chirurginis iškirpimas;
• adatos aspiracija;
• Radijo bangų peilio nuėmimas;
• elektrokoaguliacija;
• kriodestrukcija;
• naikinimas lazeriu.

Geriausią kosmetinį efektą suteikia radijo bangų ir lazerio gydymas.

Pūlingose ​​steatocistomose taikomas sisteminis gydymas izotretinoinu, tetraciklinu su cistinės ertmės atidarymu ir drenavimu. Skiriamas intratekalinis triamcenolono acetonido vartojimas.

Uždegiminiai pažeidimai gali būti gydomi kortikosteroidų injekcijomis arba drenažu. Buvo pranešta apie nevienodus rezultatus vartojant geriamąjį izotretinoiną steatocistomos gydymui. Izotretinoinas paprastai nepašalina būklės, tačiau sumažina pūlingų pažeidimų dydį. Šis terapinis atsakas tikriausiai atspindi retinoidų priešuždegiminį poveikį.[6]

Literatūroje nurodyta, kad po sisteminio gydymo atkryčių nepastebėta.