Steatocistoma

Steatocistoma (sinonimas: Sebocistoma) yra gerybinė, ne voidinė neoplazma, užpildyta riebalų sekrecija. Tai retai, o bėrimai gali būti vieniši, paprasti - steatocistotoma simplex - arba daugybiniai. Daugybė steatocistomos yra retas genetinis sutrikimas. [1] Jam būdingos kelios įvairaus dydžio dermos cistos, esančios tose vietose, kur pilosbelinis vienetas yra gerai išvystytas, daugiausia pažastyje, kamiene ir galūnėse. [2] moterims steatocistocistoma dažniau pastebima kirkšnies regione, o vyrams ji paprastai turi deimanto formos pasiskirstymą ant bagažinės. Retai randama ant galvos odos ir veido, pažeidimai svyruoja nuo norchrominės iki geltonos, yra mobilios, lėtai augančios ir dažniausiai juose yra skysčių.

Steatocistoma atsiranda paauglystėje arba ankstyvame suaugus. Daugeliu atvejų ši liga yra dominuojančios autosominiu būdu, tačiau ji taip pat gali atsirasti retkarčiais. [3], [4]

Priežastys Steatocistomos

Kadangi ši dermatologinė patologija yra gana reta, jos atsiradimo priežastys nėra tiksliai ištirtos ir vis dar yra hipotetinės. Yra žinomi šeimos ligos atvejai keliomis kartomis, manoma, kad ji paveldi autosominiu dominuojančiu tipu. Tuo pat metu medicinos literatūroje aprašomi dar daugiau atskirų (sporadinių) steatocistomos atvejų, o daugelis pacientų turėjo kartu įgimtą ar įgytą keratozę bei kitas sistemines ligas.

Manoma, kad pavienių ar daugialypių steatocistų priežastis yra riebalinės liaukos androgeninė (progesterono) stimuliacija, kuri pasireiškia hormoninių pokyčių metu paauglystėje. Ši hipotezė grindžiama tuo, kad ligos atsiradimas daugeliu atvejų yra užfiksuotas paaugliams ar jauniems suaugusiesiems po Gubulio. Nepalankios ekologijos, traumos, infekcijos, imuninės sistemos disfunkcijos įtaka neatmeta.

Statistikos apie ligos atvejų nėra. Kai kurie autoriai teigia, kad steatocitomatozė yra labiau paplitusi jauniems vyrams, kiti - kad lytis nėra svarbi. Odos bėrimų pasireiškimo amžius daugiausia svyruoja nuo 12 iki 25 metų, jie išlieka kūne visą gyvenimą. Taip pat yra pavienių ankstyvojo pasireiškimo kūdikystės ir vėlyvojo pasireiškimo atvejų senatvėje.

The familial form may be associated with a mutation in keratin 17, a type 1 keratin found in sebaceous glands and hair follicles.The same mutation is found in congenital pachyonychia type 2, with which steatocystoma may be associated, a dominant autosomal disorder that manifests with nail dystrophy, palmar and plantar keratoderma, oral leukoplakia, follicular Keratozė ir epidermio įtraukimo cistas. Staatocistocistoma gali būti hipertrofinės plokščiosios kerpės plano, akrokeratozės verruciformis, gimimo dantų ir kitos apraiškos.

Toje pačioje šeimoje egzistuoja fenotipiniai pokyčiai, kaip mūsų paciento atveju, ir potipiai gali sutapti. Ta pati mutacija Keratin 17 gene gali pasireikšti vien tik Steatocistoma arba 2 tipo Pachyonychia arba kartu. Aprašyta daugiau nei 11 skirtingų mutacijų; Tačiau gautas fenotipas nepriklauso nuo mutacijos tipo. Gali būti, kad šios apraiškos yra tos pačios ligos spektrai.

Be pūlingos steatocistomos, yra ir kitų pranešimų apie steatocistomos variantus, tokius kaip veido, akralas, vulvaras ir paprasta steatocistoma (pavienis pažeidimas).

Rizikos veiksniai

Kai kurie tyrėjai stebėjo steatocistomą, kad jie būtų siejami su šiomis įgimtomis patologijomis, turinčiomis panašaus tipo paveldėjimą:

• Džeksono-Lawlerio tipo Pachyonychia - įgimta polikeratozė su sunkiais nagų pažeidimais;
• Coilonychia;
• Paveldima kolagenozė - Ehlers-Danlos sindromas;
• Įgimta kardiomiopatinė lentiginozė (Leopardo sindromas);
• Arteriohepatinė displazija;
• Trichoblastoma;
• Bazinės ląstelės Nevus sindromas;
• Šeimos syringomos atvejai;
• Keratoakantoma;
• Akrokeratozė verruciformis;
• Gardnerio sindromas;
• Policistinė inkstų liga;
• Dvišalis preaurakular Sinus.

Steatocistomos rizika yra didesnė pacientams, sergantiems numanomo autoimuninio pobūdžio dermatitu - supputacinio hidradenito suppurativa ir raudonos spalvos utėlės, kolagenozės - reumatoidinis artritas, hipotiroidizmas; Žmonės, turintys nepakankamą prakaitavimo ir baltų dėmių ant nagų (Leukonychia).

Pathogenesis

Šeimos ligos forma yra susijusi su genų mutacija 17Q12-Q21 lokuse. Krt17 genas, koduojantis keratino turinčių tarpląstelinių gijinių gijinių gijinių gijinių tarpinių struktūrų baltymą, keičiama. Mutacija sukelia sutrikusį keratinizaciją viršutinėse plaukų folikulų dalyse, todėl susidaro riebalinės liaukos kanalų deformacija ir cistinių formacijų susidarymas.

Taip pat žinomi daugybė sporadinių steatocistomatozės atvejų, todėl hipotezuojami kiti etiopatogenetiniai veiksniai, išskyrus paveldėjimą. Kitos hipotezės Patologiją laiko::

• Sebaceous plaukų aparato hamartoma;
• Dermoidinės cistos rūšis;
• Sulaikymo seborėjos cistos;
• Nevoidinės neišvystytų plaukų folikulų formacijos su pritvirtintomis riebalinėmis liaukomis.

Pradėkite patologijos hormoninių bangų, imuniteto gedimų, traumų ir perkeltų infekcijų patogenezę.

Simptomai Steatocistomos

Pirmieji požymiai yra vienos ar daugelio neskausmingų palpacijos pusrutulio, vidutiniškai elastinių mobiliųjų cistinių mazgelių, odos išvaizda. Iš pradžių jie yra permatomi, balkšvai ar melsvai, laikui bėgant įgyjant gelsvą spalvą. Hemispheres skersmuo svyruoja nuo dviejų iki penkių milimetrų. Kartais neoplazmos dydis gali būti didesnis - maksimalus žinomas yra 3 cm.

Bėrimai yra kūno vietose, kuriose yra didelis riebalinių plaukų struktūrų tankis - kirkšnyje, pažastyse, vyrams, be to, ant krūtinės, kapšelio, varpos, išorinio rankų ir kojų paviršiaus. Tuo pačiu metu galvos odoje ir veide jų praktiškai nėra.

Steatocistomos pradūrimas sukuria permatomą riebų kiekį arba storesnę kreminę gelsvą medžiagą, kurioje galima rasti smulkių plaukų.

Pagal plitimo pobūdį išskiriamos šios ligos formos:

• Generalizuotas - difuzinis plitimas, apimantis veidą, kaklą, nugarą, krūtinę ir pilvą, rečiau - galūnes, šiais atvejais distrofiniai dantų ir nagų pokyčiai, plaukų slinkimas, per didelis delnų ir padų odos keratinizavimas, prakaitavimo sutrikimai;
• Lokalizuotos - kelios bet kurio kūno srities steatocistomos;
• Vienišas ar paprastas - vienas lokalizacijos neoplazma.

Taip pat yra pūlingas steatocistomos potipis (Steatocistomos suppurativa), kuriam būdingas spontaniškas cistų plyšimas vėlesniam uždegimo vystymuisi, pasibaigus randams.

Keli bėrimai paprastai išdėstomi grupėse, rečiau išsibarstę.

Morfologiškai neoplazma yra cista, kurios apvalkalas yra išklotas keliais sluoksniais su plokščiuoju epiteliu be granuliuoto sluoksnio. Savo ertmėje galima rasti niūrių plaukų, o išorinėje pusėje - riebalinių liaukų lobulės.

Remiantis elektronų mikroskopija, yra nevoidinės neoplazmos požymių, sujungtų su išoriniu odos sluoksniu plonu lataku, kurį sudaro nediferencijuotos epitelio ląstelės.

Komplikacijos ir pasekmės

Steatocistoma yra lėtinis gerybinis navikas, kuris yra labiau kosmetinis defektas. Nors tai yra gerybinė būklė ir dauguma pažeidimų yra besimptomiai, yra uždegiminis variantas. Tokiu atveju cistos plyšimas yra savaiminis plyšimas, pūlinys ir nemalonūs kvapai, ypač su antrine bakterijų kolonizacija. [5] taip pat gali atsirasti abscesai. Tai primena konglobato spuogų ar pūlinio hidradenito pažeidimus. Pažeidimai gali progresuoti į randą, todėl pacientui gali būti didelis diskomfortas.

Piktybės mažai tikėtina, tačiau yra įrodymų, kad tai įmanoma.

Diagnostika Steatocistomos

Steatocistoma diagnozuojama atsižvelgiant į paciento skundus, šeimos istoriją, klinikinį patologinių odos pokyčių vaizdą ir histologinio tyrimo rezultatus neoplazmoje.

Įvertinkite bendrą paciento būklę. Atlikite bendrus klinikinius šlapimo ir kraujo tyrimus, biochemiją - paprastai jie neviršija normalių ribų. Gydytojas gali paskirti konkrečius susijusių specialistų testus ir konsultacijas įtariamų sisteminių patologijų atveju - reumatoidinį artritą, hipo- ar hipertiroidizmą.

Atliekama instrumentinė diagnozė - naviko turinio mikroskopija ir jo struktūros tyrimas. Remiantis morfologinio tyrimo rezultatais, cista su savavališkai formos ertme, kurios apvalkalą sudaro du sluoksniai, turėtų būti aptikta po nepakitusiu odos paviršiumi. Vidinis sluoksnis yra išklotas plokščiųjų epitelio ląstelėmis, padengtomis odelėmis, kuriose yra eozinofilų, granuliuotas sluoksnis nėra apibrėžtas. Išorinis sluoksnis yra jungiamasis audinys. Siaurių liaukų segmentai yra matomi apvalkale, atsiveriantys į plaukų folikulą. Cistos yra sujungtos su epidermio sluoksniu trumpomis sruogomis, susidedančiomis iš nediferencijuotų keratocitų. Cistinės ertmės turinio kultūros analizė (nesant uždegimo) nerodo patogeninės bakterijų floros augimo.

The clinical features of steatocystoma may resemble a number of diseases: downy cysts, myxoid cysts, miliums, conglobate acne, hidradenitis, and pseudofolliculitis, delaying diagnosis and proper monitoring.Purulent steatocystoma should be distinguished from severe nodular cystic acne, conglobate acne, infected fibroadenoma, and pyoderma.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė sukelia tam tikrus sunkumus, ypač kai reikia atskirti sebocistomą nuo išsiveržiančių pūlingų plaukų cistų, ypač todėl, kad kai kuriais atvejais abu neoplazmai atsiranda vienu metu. Juos diferencijuoja morfologiniai požymiai. Išsiveržiančios nuolaidžios cistos ertmė yra padengta plokščiu epiteliu (pavyzdžiui, Sebocistomos ertme), tačiau yra granuliuotas sluoksnis, ir randama daug pūlingų plaukų.

Be to, diferenciacija atliekama su šiais subjektais:

• Epidermio cistos ir dermoidai;
• Keratino turinčios cistos (miliumai);
• Lipomos (paprastai vadinamos riebaliniais navikais);
• Sebaceous liaukos adenomos simetriška (Pringle-Burneyville liga);
• Syringoma;
• Gardnerio sindromas;
• Odos kalcinozė;
• Apokrininis prakaitavimas;
• Congobate spuogai;
• Cistiniai spuogai.

Gydymas Steatocistomos

Gydymas yra įvairus ir paprastai nepatenkinamas dėl sunkumų norint pasiekti tokius išplatintus pažeidimus.

Steatocistomos pašalinamos daugiausia kosmetikos tikslams. Naudojami šie metodai:

• Chirurginis ekscizija;
• Adatos aspiracija;
• Radiowave peilio pašalinimas;
• Elektrokoaguliacija;
• Kriodestravimas;
• Lazerio sunaikinimas.

Geriausią kosmetinį poveikį suteikia radijo bangų ir lazerio gydymas.

Naudojant pūlingą steatocistomų sisteminę terapiją su izotretinoinu, naudojamas tetraciklinas su cistinės ertmės atidarymu ir nutekėjimu. Atskirtas intratekalinis triamcenolono acetonido vartojimas.

Uždegę pažeidimai gali būti gydomi kortikosteroidų injekcijomis arba drenažu. Buvo pranešta apie mišrius rezultatus, naudojant geriamąjį izotretinoiną steatocistomos gydymui. Izotretinoinas paprastai nepašalina būklės, tačiau jis sumažina pūlingų pažeidimų dydį. Šis terapinis atsakas tikriausiai atspindi priešuždegiminį retinoidų poveikį.

Literatūroje buvo pranešta, kad po sisteminės terapijos nepastebėta.