Autoimuninės kepenų ligos diagnozė

Autoimuninės mechanizmai vaidina svarbų vaidmenį kepenų ligų įvairovė patogenezę: lėtinis aktyvus hepatitas, lėtinis autoimuninio hepatito, pirminės tulžies cirozė, pirminis sklerozinį cholangitu, autoimuninė cholangitu. Svarbus bruožas sutrikęs imuninis statusą lėtinis aktyvus kepenų liga yra autoantikūnų, kurie reaguoja su įvairiais antigeno komponentų ląstelių ir audinių išvaizda.

Autoimuninis lėtinis hepatitas (lėtinio aktyviojo hepatito variantas) yra heterogeninė progresuojančių uždegiminių kepenų ligų grupė. Autoimuninio chroniško hepatito sindromui būdingi klinikiniai kepenų uždegimo simptomai, kurie trunka ilgiau kaip 6 mėnesius, ir histologiniai pokyčiai (nekrozė ir portalų laukų infiltratai). Autoimuniniam lėtiniam hepatitui būdingos šios savybės.

• Liga dažniausiai pasireiškia jaunoms moterims (85% visų atvejų).
• Pokyčiai įprastinių laboratorinių parametrų rezultatai pasireiškia kaip pagreitinto ESR, vidutiniškai sunki leukopenija ir trombocitopenija, anemija mišrios genezės - hemolizinė (teigiamas tiesioginis Kumbso testas) ir perskirstymo;
• Pakeitimų, kepenų mėginiai būdingo hepatito rezultatų (šarminės fosfatazės kiekio padidėjimas 2-10 kartų, transaminazių aktyvumą 5-10 ar daugiau kartų, de Ritis koeficientas mažiau nei 1, šarminės fosfatazės aktyvumas padidėjo šiek tiek saikingai, didinant AFP koncentracija, koreliuojant su biocheminiu ligos aktyvumo )
• Hiperagamaglobulinemija, viršijanti normą, yra 2 kartus ar daugiau (dažniausiai polikloninė, kurios vyraujantis IgG padidėjimas).
• Neigiami virusinio hepatito serologinių žymenų tyrimo rezultatai.
• Neigiamas ar mažas antikūnų prieš mitochondriją titras.

Autoimuninių ligų kepenų taikoma pirminės tulžies cirozės, pasireiškia formą malosimptomno lėtinio nonsuppurative destrukcinio cholangitu, kuri užbaigia cirozės išsidėstymą. Jei iki pirminės tulžies pūslelinės cirozės laikoma reta liga, šiuo metu jos paplitimas tapo labai reikšmingas. Pirminės tulžies cirozės diagnozės padidėjimas siejamas su šiuolaikinių laboratorinių tyrimų metodų įvedimu į klinikinę praktiką. Pirminės tulžies cirozės atveju būdinga šarminės fosfatazės aktyvumo padidėjimas, paprastai daugiau kaip 3 kartus (kai kuriems pacientams jis gali būti normos arba šiek tiek padidintas) ir GGTP. Šarminės fosfatazės aktyvumas nėra prognostiškai reikšmingas, tačiau jo sumažėjimas rodo teigiamą atsaką į gydymą. AST ir ALT aktyvumas yra vidutiniškai padidėjęs (transaminazių aktyvumas, 5-6 kartus didesnis nei įprastas, nėra būdingas pirminės tulžies cirozės atveju).

Pirminės sklerozuojantis cholangitas - lėtinis cholestazinė kepenų liga nežinomos etiologijos, besiskiriantis tuo, nonsuppurative žalingos uždegimą, obliteruojantis segmentus, sklerozės ir išsiplėtimas viduje ir ekstrahepatiniai tulžies latakų, vedantį į vystymosi tulžies cirozės, vartų venos hipertenzijos ir kepenų nepakankamumo. Pirminės sklerozinį cholangitu būdinga stabili cholestaze (paprastai ne mažiau kaip du kartus padidėjęs šarminės fosfatazės) sindromas, kraujo transaminazių padidėjo 90% pacientų (ne daugiau kaip 5 kartus). Pirminės sklerozinis koncepcija cholangitas kaip autoimuninė liga su genetinį polinkį, remiantis identifikuojanti giminystės atvejus, kartu su kitų autoimuninių ligų (dažniausiai opiniu kolitu), sutrikimų ląstelių ir humoralinio imuniteto, identifikuojančių autoantikūnų (prieš branduolio, sklandžiai raumenų, neutrofilų citoplazmos )

Autoimuninis cholangitas yra lėtinė cholestazinė kepenų liga, kurią sukelia imunosupresija. Šios ligos kepenų audinio histologinis vaizdas yra beveik identiškas pirminės tulžies kepenų cirozei, o antikūnų spektras apima padidėjusius antinuclear ir anti-mitochondrial antikūnų titrus. Autoimuninis cholangitas, matyt, nėra pirminio sklerozuojančio cholangito variantas.

Antinuklearinių antikūnų buvimas pacientams, sergantiems lėtiniu autoimuniniu hepatitu, yra vienas iš pagrindinių rodiklių, kurie leidžia atskirti šią ligą nuo ilgalaikio virusinio hepatito. Šie antikūnai nustatomi 50-70% aktyviojo lėtinio (autoimuninio) hepatito atvejų ir 40-45% pirminės tulžies cirozės atvejų. Tuo pačiu metu, kai nedideli titrai, anti-branduoliniai antikūnai gali atsirasti praktiškai sveiki žmonės, o jų titras su amžiumi didėja. Jie gali atsirasti vartojant tam tikrus vaistus, tokius kaip procainamidas, metildopa, tam tikros anti-tuberkuliozės ir psichotropiniai vaistai. Labai dažnai sveikų moterų nėštumo metu padidėja anti-branduolinių antikūnų titras.

Patvirtinti, autoimuninės kepenų pažeidimo ir diferencinės diagnozės įvairių formų autoimuninio hepatito ir pirminės tulžies cirozės sukurta diagnostinius testus, siekiant nustatyti antimitochondrial antikūną (AMA), ir antikūnų lygiųjų raumenų antikūnų kepenų-specifinė lipoproteinų ir antigeno membranos kepenų, antikūnų prieš mikrosominiu antigeno kepenys ir inkstai, antikūnai prieš neutrofilus ir tt

[1], [2], [3], [4], [5]