Reye sindromas

Reye sindromas yra reta, bet pavojinga liga, kuri netgi gali sukelti grėsmę gyvybei. Liga pasireiškia kraujagyslių sindromu smegenyse ir kepenyse, o ateityje - riebalinė distrofija. Šis sindromas pirmą kartą buvo aprašytas 1963 m. The Lancet dr. Douglas Reye kartu su kolegomis Graham Morgan ir Jim Baral. Dažniausiai jis pasirodė pacientams su vėjaraupiais, B tipo gripo virusais ir kitomis virusinėmis infekcijomis.

Tyrimo metu buvo nustatyta, kad sindromo vystymasis labiau tikėtina žmonių, sergančių šia liga, kraujo giminaičiams. Dar nebuvo įmanoma nustatyti, su kuo tai susiję.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Reye sindromas randamas tik vaikams.

[4], [5], [6], [7], [8]

Priežastys rei sindromas

Liga pasireiškia dėl vaikų padidėjusio jautrumo vaistams, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties (tai yra ligos priežastis). Tokie vaistai yra skirti karštligei ir karščiavimui - pavyzdžiui, gripo, vėjaraupių gastroenterito ar bendros ūminės kvėpavimo ligos atveju.

Kai organizme, tai rūgštis gali sukelti ląstelių membranų ląsteles, sutrinka keistis riebalų rūgščių ir vandens ir elektrolitų pusiausvyros sunaikinimo, yra serumo aminotransferazių ir / arba amoniako padidėjimas.

Dėl to kepenys vystosi vadinamosios kepenų riebalų infiltracijos. Be to, smegenyse vystosi aseptinis uždegimas ir edema. Štai kodėl šis sindromas taip pat vadinamas ūmine kepenų encefalopatija arba rečiau - balta kepenų liga.

[9], [10], [11]

Pathogenesis

Klinikiniai tyrimai parodė, kad Ray sindromas yra mitochondrijų sunaikinimas. Iš svarbų vaidmenį patogenezę Data pažeidimo beta-oksidaciją riebalų rūgščių dėl į egzogeninį (infekcinės ligos, atsižvelgiant tam tikrus vaistus) arba endogeninių (įgimtos patologijų kartu medžiagų apykaitos sutrikimų) sukelia, todėl žemesnio lygio acetil-CoA ir piruvato karboksilazės veiklos. Dėl to sumažėja glikogeno gamyba, dėl ko susiduriama su hipoglikemija.

Be to, citrato ciklo metu malato, taip pat sukcinato dehidrogenazės aktyvumas mažėja ir citochromo oksidazės aktyvumas kvėpavimo grandinėje mažėja. Egzistuoja fermentų aktyvumo sutrikimas karbamido ciklo mitochondrijoje - ornititranskarbamilazės, taip pat karbamilfosfato sintetazės - metu.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Simptomai rei sindromas

Klinikoje yra du ligos eigai variantai: klasikiniai ir netipiniai.

Be klasikinių Aspirinui susijęs sindromas Ray ligos simptomų atsiranda, dažniausiai vyresniems kaip 5 metų vaikams, yra dviejų fazių srautą, paprastai lydimas prodromo reiškinių aspirino normaliomis terapinėmis dozėmis, jis yra dviejų fazių srautą.

Reye sindromo klinikiniai požymiai atsiranda po virusinės infekcijos (gripo, vėjaraupių), o latentinis laikotarpis nėra ilgas (vidutiniškai 3 dienos).

Su smegenų ir kepenų pažeidimais yra tokių požymių:

• Neurologiniai simptomai (pacientas nesupranta, kur jis yra, niekas neatpažįsta, negali atsakyti net į paprasčiausių klausimų, agresijos, apatijos);
• Pagreitintas ir seklus kvėpavimas, pasireiškiantis hiperventiliacija;
• Yra stipri agresija, netgi netyčinių išpuolių;
• Pacientas pradeda mėšlungį, jis patenka į komą nuo 24 valandų iki 3 dienų, kartais iki kelių savaičių.

Pirmieji ženklai

Pradėjus pasirodyti pirmieji ligos požymiai, tai priklauso nuo organų pažeidimo sunkumo. Paprastai sindromas pirmą kartą pasirodo po 5-6 dienų nuo virusinės ligos atsiradimo. Jei jis atsirado su vėjaraupiais, simptomai gali prasidėti anksčiau - 4 dieną po bėrimo atsiradimo.

Tarp pirmųjų Ray sindromo simptomų:

• Staigus pykinimas, susijęs su reguliariu vėmimu;
• Letargija ir energijos trūkumas;
• Keista elgesio reakcija - dirglumas, tam tikras veikimo slopinimas, kalbos problemos;
• Nuolatinis mieguistumas.

[18], [19]

Reye sindromas vaikams ir naujagimiui

Reye sindromas dažniausiai pasireiškia paaugliams ar vaikams, kurie viruso ligos gydymo metu vartojo aspiriną. Jis sutrikdo funkcinę smegenų, kepenų ir inkstų veiklą. Nedarant greito greito gydymo, liga gali sukelti mirtį.

Kūdikiams iki 5 metų amžiaus Reye sindromas pasireiškia netipine forma (vadinamasis rea panašus sindromas), kartu su įgimtais metabolizmo anomalijomis.

Pradinės ligos simptomai vaikams iki 2 metų yra hiperventiliacija ir viduriavimas.

Reye sindromas suaugusiesiems

Paprastai Rea sindromą veikia maži vaikai ir paaugliai, tačiau labai retais atvejais ši liga pasireiškia suaugusiesiems.

Etapai

Ray sindromas praeina per penkis etapus:

I žingsnis

• Bėrimas ant delnų rankų ir kojų.
• Nuolatinis stiprus vėmimas.
• Bendra mieguistumas.
• Sąmonės supainiojimas.
• Košmarai.
• Galvos skausmas.

II etapas

• Stuporas.
• Gyperventiliacija.
• Sunki kepenų distrofija (pagal biopsijos rezultatus).
• Hiperaktyvūs refleksai.

III etapas

• I ir II pakopos simptomai.
• Galima koma.
• Galima smegenų edema.
• Retai sustokite kvėpuoti.

IV etapas

• Komos gilinimas.
• Išplėstiniai mokiniai su minimalia šviesos reakcija.
• Minimali kepenų disfunkcija.

V etapas

• Gilus koma.
• Traukuliai.
• Daugelio organų funkcijos sutrikimas.
• Letargija.
• Hiperamonemija (virš 300 mg / dL kraujo).
• Mirtis

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Komplikacijos ir pasekmės

Galimos Ray sindromo pasekmės ir komplikacijos:

• širdies ir kraujagyslių sutrikimas, pasireiškiantis ūminiu kvėpavimo nepakankamumu, laidumo sutrikimas (aritmija), staigus širdies sustojimas;
• aspiracinė pneumonija;
• DIC-sindromas;
• cukrinis diabetas;
• sepsinis būklė;
• paraplegija ir kojų bei rankų paralyžius;
• ūminis virškinimo trakto sutrikimas;
• koma.

[26], [27], [28], [29]

Diagnostika rei sindromas

Labai sunku diagnozuoti Reye sindromą, nes jis neturi specifinių jam būdingų simptomų. Štai kodėl gretutinių ligų diagnozavimo rizika yra gana didelė. Reikia pažymėti, kad prieš tyrimą gydytojas turėtų būti informuotas apie visus vaistus, kuriuos pacientas vartojo gydant virusinę ligą.

[30], [31], [32],

Analizuoja

Analizuojami galimi rinotinių rūgščių oksidacijos pokyčiai, taip pat kitų metabolinių sutrikimų aptikimas.

Dėl "Ray" sindromo būdingi šie kraujo tyrimo rodikliai:

• padidėjęs transaminazių kiekis (ALT, AST), amoniakas kraujyje;
• protrombino laiko pratęsimas;
• gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimas (hipoglikemija).

Taip pat yra procedūra juosmeninei punkcijai - pacientas paima skysčio mėginį iš nugaros smegenų. Tai atliekama siekiant užkirsti kelią kitų ligų, kurioms būdingi neurologiniai požymiai, tokie kaip encefalitas ir meningitas, buvimą. Reye sindromu baltųjų kraujo ląstelių skaičius tepiniuose neturėtų viršyti 8 / μl.

Kepenų biopsijos procedūra - norint pašalinti kepenų pažeidimo ligas, imamas kepenų audinio mėginys.

Kepenų biopsija daugiausia atliekama jaunesniems nei 1 metų vaikams, dažnai pasikartoja arba atsiranda netipinių sindromo požymių (be prodromo ir vėmimo).

Atliekant analizę, pacientas anestezuojamas, tada maža skylė dešinėje pilvo srityje atliekama su specialia adata ir imama maža kepenų dalis.

Kai biopsijos rodo kepenų ląstelių difuzinę riebalinę distrofiją, nėra deguoninių glikogeno uždegiminių ląstelių infiltratų.

[33], [34], [35], [36]

Instrumentinė diagnostika

Reye sindromo diagnozėje taip pat naudojami instrumentiniai tyrimo metodai. Pavyzdžiui, tai kompiuterinė tomografija, elektroencefalograma, taip pat MRT.

Dėl galvos MR ir CT, galima išskirti galimus smegenų veiklos sutrikimus, kurių pasireiškimas yra mieguistumas ir paciento elgesio pasikeitimas. Tai leidžia diferencijuotai diagnozuoti navikus, įvairius aneurizmus, smegenų kraujavimus ir abscesus.

Diferencialinė diagnostika

Kadangi Ray sindromo požymiai nėra specifiniai ir gali atsirasti dėl kitų ligų, juos galima diagnozuoti tik atskiriant. Diferencijuoti Reye sindromą su neuromuskulinėmis ligomis, virusinėmis infekcijomis ir šalutiniu poveikiu įvairiems vaistams, taip pat toksinams, kurie gali sukelti encefalopatiją ir hepatopatiją.

[37], [38], [39],

Gydymas rei sindromas

Ray sindromo gydymas atliekamas visam laikui. Jei liga yra sunki, pacientą galima siųsti į intensyviosios terapijos skyrių. Ligoninėje pacientas bus nuolat kontroliuojamas - jo gyvybiškai svarbūs požymiai bus atidžiai stebimi.

Pirmiausia gydymas yra nukreiptas į smegenų edemą, medžiagų apykaitos sutrikimų korekciją ir kraujavimo sutrikimus.

Gydymo procedūros gali būti tokios:

• Vaistų įvedimas į veną (per lašintuvą, elektrolitą ir gliukozės tirpalus, kuriuos nustato gydytojas);
• Antikonvulsiniai vaistai, skirti išvengti galimų traukulių priepuolių prevencijos;
• Diuretikai - diuretikai atpalaiduoja skysčio perteklių, sumažinant intrakranijinį spaudimą;
• Galimo kraujavimo dėl ūminės riebiosios kepenų ligos gydymas. Galima naudoti vitaminą K, taip pat transfuziją į paciento trombocitų masę ir plazmą.

Jei pacientui pasireiškia savęs kvėpavimas, atliekamas dirbtinis vėdinimas. Sunkiais atvejais gali būti atliekama kepenų transplantacija

Vaistiniai preparatai

Gydymo metu dažnai skiriami diuretikai ir prieštraukuliniai preparatai.

Su Reye sindromu nerekomenduojama gydyti homeopatiniais vaistais, alternatyviais vaistais ir vaistažolėmis.

Prevencija

Kaip ligos profilaktikai yra tik vienas metodas - atsisakymas naudoti acetilsalicilo rūgštį ir vaistus, kurių sudėtyje yra jaunų vaikų, taip pat paauglių. Pavyzdžiui, neturėtumėte vartoti tokių vaistų kaip Citramonas ar Ascofenas. Taip pat nerekomenduojama vartoti vaistų, kurių sudėtyje yra salicilatų arba salicilo rūgšties.

[40], [41], [42], [43]

Prognozė

Reye sindromas gali turėti teigiamą progresą, jei liga yra lengva - mirties tikimybė šiuo atveju yra tik 2%. Tačiau reikia suprasti, kad tai priklauso nuo sunkios smegenų funkcinės veiklos žalos, taip pat nuo hepatologinių ir medžiagų apykaitos sutrikimų. Svarbūs veiksniai yra amoniako kiekis kraujyje ir smegenų edemos laipsnis. Jei pacientas susilieja su gilia koma, vėlesnio mirties tikimybė padidėja iki 80%.

Jei pacientas galėjo išgyventi ūminę ligos stadiją, jis pradės atsigauti. Vėliau, kai atsiranda traukulių, gali atsirasti smegenų ląstelių pažaidos simptomai - konusavijos sutrikimai, raumenų traukimas, periferinių nervų pažeidimas, protinis proto sulėtėjimas. Retais atvejais ši liga gali pasireikšti du kartus vienam asmeniui.

[44], [45], [46]