Acetonemijos sindromas

Acetoneminis sindromas arba AS yra simptomų kompleksas, kurio metu padidėja ketoninių kūnų (ypač β-hidroksisviesto ir acetoacto rūgščių, taip pat acetono) kiekis kraujyje.

Jie yra nepilnos riebalų rūgščių oksidacijos produktai, o jei jų kiekis padidėja, įvyksta metabolizmo poslinkis.

Priežastys acetonemijos sindromas

Dažniausiai acetoneminis sindromas išsivysto 12–13 metų vaikams. Jis atsiranda dėl to, kad padidėja acetono ir acetoacto rūgšties kiekis kraujyje. Šis procesas veda prie vadinamosios acetoneminės krizės atsiradimo. Jei tokios krizės kartojasi reguliariai, galime kalbėti apie ligą.

Paprastai acetoneminis sindromas pasireiškia vaikams, sergantiems neuroartritine diateze, kai kuriomis endokrininėmis ligomis (cukriniu diabetu, tirotoksikoze), leukemija, hemolizine anemija, virškinimo trakto ligomis. Ši patologija dažnai pasireiškia po smegenų sukrėtimo, kepenų vystymosi sutrikimų, smegenų auglio, bado.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pathogenesis

Baltymų, angliavandenių ir riebalų katabolizmo keliai normaliomis fiziologinėmis sąlygomis susikerta tam tikruose vadinamojo Krebso ciklo etapuose. Tai universalus energijos šaltinis, leidžiantis organizmui tinkamai vystytis.

Taigi, angliavandeniai, praėjusys Embden-Meyerhof glikolizės kelią, paverčiami piruvatu (organine keto rūgštimi). Jis sudeginamas Krebso cikle. Savo ruožtu baltymai proteazių pagalba skaidomi į aminorūgštis (alaninas, cisteinas ir serinas taip pat paverčiami piruvatu; tirozinas, asparto rūgštis ir fenilalaninas yra piruvato arba oksaloacetato šaltiniai; tirozinas, fenilalaninas ir leucinas paverčiami acetilkoenzimu A). Riebalai taip pat paverčiami acetilkoenzimu A lipolizės būdu.

Badaujant arba vartojant per daug baltymų ir riebaus maisto, nuolat patiriant stresą, išsivysto ketozė. Jei organizmas tuo pačiu metu jaučia santykinį arba absoliutų angliavandenių trūkumą, stimuliuojama lipolizė, kuri turėtų patenkinti energijos poreikį.

Padidėjus lipolizei, į kepenis patenka didžiulis kiekis laisvųjų riebalų rūgščių. Patekusios ten, jos pradeda virsti acetilkofermentu A. Tuo pačiu metu jo patekimas į Krebso ciklą yra ribotas dėl sumažėjusio oksaloacetato kiekio (dėl angliavandenių trūkumo). Fermentų aktyvumas pradeda mažėti, o tai suaktyvina laisvųjų riebalų rūgščių ir cholesterolio sintezės procesą. Dėl to organizmas turi tik vieną išeitį – panaudoti acetilkofermentą A ketogenezės (ketoninių kūnų sintezės) būdu.

Ketoniniai kūnai audiniuose pradeda oksiduotis iki vandens ir anglies dioksido būsenos arba išsiskiria per inkstus, virškinimo traktą ir plaučius. Tai reiškia, kad acetoneminis sindromas pradeda vystytis, jei ketoninių kūnų panaudojimo greitis yra mažesnis nei jų sintezės greitis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomai acetonemijos sindromas

Paprastai vaikai, kenčiantys nuo acetoneminio sindromo, yra liekni, dažnai kenčia nuo nemigos ir neurozių. Kartais jie labai išsigandę, jų nervų sistema greitai išsenka. Nepaisant to, tokie vaikai geriau nei kiti bendraamžiai lavina kalbą, atmintį, pažinimo procesus.

Acetoneminės krizės laikomos dažna šio sindromo apraiška. Tokios būklės paprastai atsiranda po tam tikrų pirmtakų: sunkios letargijos, pykinimo, migrenos tipo galvos skausmų, prasto apetito.

Tipinio acetoneminio sindromo atveju dažnas simptomas yra stiprus pykinimas su vėmimu, po kurio atsiranda intoksikacijos ar dehidratacijos požymių. Paprastai po motorinio neramumo ir jaudrumo vaikas patiria mieguistumo ir letargo periodą. Jei liga sunki, gali pasireikšti traukuliai, spazminis pilvo skausmas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas ir pakilti kūno temperatūra.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pirmieji požymiai

Paprastai pirmieji acetoneminio sindromo požymiai atsiranda ankstyvame amžiuje (nuo dvejų iki trejų metų). Jie gali padažnėti sulaukus septynerių–aštuonerių metų. Paprastai, sulaukus dvylikos–trylikos metų, visi simptomai išnyksta be pėdsakų.

[ 10 ], [ 11 ]

Acetoneminis vėmimo sindromas

Acetoneminis vėmimo sindromas yra kartu pasireiškiantis sindromas su neuroartritine diateze. Ši liga laikoma vaiko kūno struktūros ypatybe. Jai būdinga tai, kad pakinta mineralų ir purinų apykaita. Ši būklė diagnozuojama 3–5 % vaikų. Be to, pastaraisiais metais pacientų skaičius nuolat didėja.

Pagrindiniai acetoneminio vėmimo sindromo simptomai yra šie:

1. Padidėja nervų jaudrumas.
2. Ketoacidozė.
3. Dažni lipidų apykaitos sutrikimai.
4. Cukrinio diabeto pasireiškimas.

Čia labai svarbų vaidmenį vaidina paveldimumas. Jei vaiko giminaičiams buvo diagnozuotos su medžiagų apykaita susijusios ligos (podagra, tulžies akmenligė ir urolitiazė, aterosklerozė, migrena), tai kūdikis greičiausiai sirgs šiuo sindromu. Svarbų vaidmenį atlieka ir tinkama mityba.

[ 12 ], [ 13 ]

Acetoneminis sindromas vaikams

Acetoneminis sindromas vaikams paprastai pasireiškia tokia seka: pirma, vaikas valgo neteisingai, dėl to prarandamas apetitas ir dažnai vemiama. Tuo pačiu metu iš kūdikio burnos jaučiamas ryškus acetono kvapas. Vėmimas dažnai kartojasi pavalgius ar atsigėrus vandens. Kartais tai sukelia dehidrataciją. Paprastai iki 10–11 metų acetoneminis sindromas praeina savaime.

Be to, kad šiai ligai būdingos dažnos krizės, taip pat galima išskirti:

1. Nemiga, naktiniai siaubai, padidėjęs jautrumas kvapams, emocinis labilumas, enurezė.
2. Prasta mityba atsiranda dėl apetito praradimo, periodiškai pasireiškiančio pilvo skausmo, sąnarių ir raumenų skausmo, galvos skausmo (migrenos).
3. Dismetabolinis sindromas: kai po stipraus galvos skausmo vieną ar dvi dienas prasideda nekontroliuojamas vėmimas su stipriu acetono kvapu.

[ 14 ], [ 15 ]

Acetoneminis sindromas suaugusiesiems

Suaugusiesiems acetoneminis sindromas gali išsivystyti, kai sutrinka purinų arba baltymų pusiausvyra. Tokiu atveju organizme padidėja ketoninių kūnų koncentracija. Verta suprasti, kad ketonai laikomi normaliais mūsų kūno komponentais. Jie yra pagrindinis energijos šaltinis. Jei organizmas gauna pakankamai angliavandenių, tai padeda išvengti per didelės acetono gamybos.

Suaugusieji dažnai pamiršta apie tinkamą mitybą, dėl ko kaupiasi ketoniniai junginiai. Tai sukelia intoksikaciją, kuri pasireiškia acetoneminiu vėmimu.

Be to, suaugusiųjų acetoneminio sindromo priežastys gali būti:

1. Neuroartritinės diatezės vystymasis.
2. Nuolatinis stresas.
3. Toksinis ir maistinis poveikis.
4. Inkstų nepakankamumas.
5. Netinkama mityba be pakankamo angliavandenių kiekio.
6. Endokrininės sistemos sutrikimai.
7. Pasninkas ir dietos.
8. Įgimtos patologijos.

2 tipo cukrinis diabetas turi didelę įtaką ligos vystymuisi.

Acetoneminio sindromo simptomai suaugusiesiems:

1. Širdies ritmas susilpnėja.
2. Bendras kraujo kiekis organizme labai sumažėja.
3. Oda blyški, ant skruostų atsiranda ryškus paraudimas.
4. Epigastriniame regione atsiranda mėšlungio skausmai.
5. Dehidratacija.
6. Gliukozės kiekis kraujyje mažėja.
7. Pykinimas ir vėmimas.
8. Vėmimas pasirodo šlapime.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Didelis ketonų kiekis, dėl kurio atsiranda acetoneminis sindromas, sukelia rimtų pasekmių. Sunkiausia yra metabolinė acidozė, kai organizmo vidinė aplinka tampa rūgšti. Tai gali sukelti visų organų veiklos sutrikimų. Vaiko kvėpavimas padažnėja, padidėja kraujo tekėjimas į plaučius, o į kitus organus sumažėja. Be to, ketonai tiesiogiai veikia smegenų audinį, o tai gali sukelti net komą. Vaikas, sergantis acetoneminiu sindromu, yra letargija ir slopinamas.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika acetonemijos sindromas

Visų pirma, gydytojas remiasi anamnezės duomenimis, analizuoja paciento skundus, nagrinėja klinikinius simptomus ir atlieka laboratorinius tyrimus.

Kokie kriterijai naudojami diagnozei nustatyti?

1. Vėmimo epizodai nuolat pasikartoja ir yra labai sunkūs.
2. Tarp epizodų gali būti skirtingos trukmės ramybės periodai.
3. Vėmimas gali tęstis kelias dienas.
4. Vėmimo susieti su virškinimo trakto problemomis neįmanoma.
5. Vėmimo priepuoliai yra stereotipiniai.
6. Kartais vėmimas baigiasi labai staiga, be jokio gydymo.
7. Yra tokių lydinčių simptomų: pykinimas, galvos skausmas, pilvo skausmas, fotofobija, letargija, adinamija.
8. Pacientas yra blyškus, gali karščiuoti ir viduriuoti.
9. Vėmime galima pamatyti tulžies, kraujo ir gleivių.

[ 21 ], [ 22 ]

Testai

Klinikiniame kraujo tyrime pokyčių nėra. Paprastai paveikslėlyje rodoma tik patologija, dėl kurios atsirado sindromas.

Taip pat atliekamas šlapimo tyrimas, kurio metu galima matyti ketonuriją (vieną pliusą arba keturis pliusus). Tačiau gliukozės buvimas šlapime nėra ypatingas simptomas.

Diagnozei nustatyti labai svarbūs biocheminio kraujo tyrimo duomenys. Šiuo atveju, kuo ilgesnis acetoneminio vėmimo laikotarpis, tuo geriau matoma dehidratacija. Plazmoje pastebimas didelis hematokrito ir baltymų kiekis. Dėl dehidratacijos kraujyje taip pat padidėja šlapalo kiekis.

[ 23 ]

Instrumentinė diagnostika

Labai svarbus diagnozės nustatymo metodas yra echokardioskopija. Jos pagalba galima pamatyti centrinės hemodinamikos rodiklius. Dažnai sumažėja kairiojo skilvelio diastolinis tūris, sumažėja veninis slėgis, išstūmimo frakcija taip pat šiek tiek sumažėja. Atsižvelgiant į tai, dėl tachikardijos padidėja širdies indeksas.

Diferencialinė diagnostika

Paprastai diferencinė diagnostika atliekama su diabetine ketoacidoze. Tačiau pastarajai būdingi šie požymiai: hipoglikemija arba reikšminga hiperglikemija, nėra klasikinės „diabetinės“ anamnezės, paciento būklė pastebimai pagerėja.

Gydymas acetonemijos sindromas

Jei pastebėjote pirmuosius acetoneminio sindromo požymius savo vaikui, nedelsdami duokite jam bet kokio sorbento (tai gali būti aktyvuota anglis arba enterosgelis). Kad išvengtumėte dehidratacijos, nuolat duokite gerti mineralinio vandens (galima pakeisti nesaldinta arbata) nedideliais kiekiais, bet gana dažnai (kas 5-7 minutes). Tai padės sumažinti norą vemti.

Gydant acetoneminį sindromą, pagrindiniai metodai yra tie, kurie skirti kovoti su krizėmis. Labai svarbus palaikomasis gydymas, kuris padeda sumažinti paūmėjimus.

Jei acetoneminė krizė jau išsivystė, vaikas hospitalizuojamas. Nedelsiant atliekama vadinamoji mitybos korekcija. Ji pagrįsta lengvai virškinamų angliavandenių vartojimu, riebaus maisto ribojimu, daliniu valgymu ir gėrimu. Kartais skiriamos specialios valomosios klizmos su natrio bikarbonatu. Tai padeda pašalinti dalį ketoninių kūnų, kurie jau pateko į žarnyną. Geriamoji rehidratacija atliekama naudojant tokius tirpalus kaip rehydron arba orsol.

Jei dehidratacija sunki, būtina į veną infuzuoti 5 % gliukozės ir fiziologinio tirpalo. Dažnai skiriami spazmolitikai, raminamieji ir vėmimą slopinantys vaistai. Tinkamai gydant, sindromo simptomai išnyksta per 2–5 dienas.

Vaistai

• Aktyvuota anglis. Labai populiarus sorbentas. Ši anglis yra augalinės arba gyvūninės kilmės. Ji specialiai apdorojama, siekiant padidinti jos absorbcinį aktyvumą. Paprastai ji skiriama acetoneminės krizės pradžioje, siekiant pašalinti toksinus iš organizmo. Tarp pagrindinių šalutinių poveikių verta išskirti: vidurių užkietėjimą ar viduriavimą, baltymų, vitaminų ir riebalų išeikvojimą organizme.

Aktyvuota anglis draudžiama vartoti esant skrandžio kraujavimui ir skrandžio opoms.

• Motilium. Tai antiemetikas, blokuojantis dopamino receptorius. Veiklioji medžiaga yra domperidonas. Rekomenduojama vartoti vaistą prieš valgį. Vaikams dozė yra 1 tabletė 3-4 kartus per dieną, suaugusiesiems ir vyresniems nei 12 metų vaikams - 1-2 tabletės 3-4 kartus per dieną.

Kartais vartojant Motilium gali pasireikšti toks šalutinis poveikis: žarnyno spazmai, žarnyno sutrikimai, ekstrapiramidinis sindromas, galvos skausmas, mieguistumas, nervingumas, padidėjęs prolaktino kiekis plazmoje.

Vaisto nerekomenduojama vartoti esant prolaktinomai, skrandžio kraujavimui, mechaniniam virškinamojo trakto obstrukcijai, kūno svoriui iki 35 kg, individualiam komponentų netoleravimui.

• Metoklopramidas. Gerai žinomas antiemetikas, padedantis malšinti pykinimą, vėmimą ir skatinti žarnyno peristaltiką. Suaugusiesiems rekomenduojama vartoti iki 10 mg 3–4 kartus per dieną. Vaikams nuo 6 metų galima skirti iki 5 mg 1–3 kartus per dieną.

Šalutinis poveikis vartojant vaistą yra: viduriavimas, vidurių užkietėjimas, burnos džiūvimas, galvos skausmas, mieguistumas, depresija, galvos svaigimas, agranulocitozė, alerginė reakcija.

Nevartoti esant skrandžio kraujavimui, skrandžio perforacijai, mechaninei obstrukcijai, epilepsijai, feochromocitomai, glaukomai, nėštumui, žindymui.

• Tiaminas. Šis vaistas vartojamas esant vitamino B1 trūkumui ir hipovitaminozei. Jis dažnai skiriamas, jei pacientas nepakankamai gerai gauna šį vitaminą. Jo negalima vartoti, jei yra padidėjęs jautrumas vaisto sudedamosioms dalims. Šalutinis poveikis: Quincke edema, niežulys, bėrimas, dilgėlinė.
• Atoxil. Vaistas padeda adsorbuoti toksinus virškinimo trakte ir pašalinti juos iš organizmo. Be to, jis pašalina kenksmingas medžiagas iš kraujo, odos ir audinių. Dėl to sumažėja kūno temperatūra, nustoja vemti. Vaistas išleidžiamas miltelių pavidalu, iš kurių paruošiama suspensija. Jį reikia gerti valandą prieš valgį arba vartojant kitus vaistus. Vaikams nuo septynerių metų galima vartoti 12 g vaisto per parą. Dozę vaikams iki septynerių metų turėtų skirti gydytojas.

Liaudies gynimo priemonės

Acetoneminį sindromą galima gydyti namuose. Tačiau čia verta atkreipti dėmesį į tai, kad galite naudoti tik tas priemones, kurios gali sumažinti acetoną. Jei nematote vaiko būklės pagerėjimo, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Šiuo atveju liaudiškos priemonės tinka tik nemaloniam acetono kvapui pašalinti, temperatūrai sumažinti ar vėmimui palengvinti. Pavyzdžiui, kvapui pašalinti puikiai tinka rūgštynių nuoviras arba speciali arbata, pagrįsta erškėtuogėmis.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Žolelių gydymas

Paprastai vėmimui sustabdyti naudojamas vaistažolių gydymas. Šiuo tikslu paruošiami šie nuovirai:

1. Paimkite 1 valgomąjį šaukštą vaistinio melisos ir užpilkite 1 stikline verdančio vandens. Palaikykite apie valandą, apvynioję šiltu audiniu. Nukoškite ir gerkite po 1 valgomąjį šaukštą iki šešių kartų per dieną.
2. Paimkite 1 valgomąjį šaukštą pipirmėčių, užpilkite stikline verdančio vandens. Palaikykite dvi valandas, tada perkoškite. Gerkite iki 4 kartų per dieną, po vieną valgomąjį šaukštą.
3. Paimkite po 1 valgomąjį šaukštą melisos, čiobrelių ir katžolės lapų ir sumaišykite. Užpilkite dviem stiklinėmis verdančio vandens ir kurį laiką (15 minučių) palaikykite vandens vonelėje. Tada atvėsinkite. Viską reikia gerti lygiomis dalimis per dieną. Norėdami pagerinti skonį, galite įdėti citrinos griežinėlį.

Mityba ir dieta sergant acetoneminiu sindromu

Viena iš pagrindinių acetoneminio sindromo atsiradimo priežasčių yra prasta mityba. Siekiant išvengti ligos atkryčių ateityje, būtina griežtai kontroliuoti vaiko kasdienę mitybą. Neįtraukite maisto produktų, kuriuose yra daug konservantų, gazuotų gėrimų, traškučių. Neduokite kūdikiui per riebaus ar kepto maisto.

Kad acetoneminio sindromo gydymas būtų sėkmingas, būtina dvi tris savaites laikytis dietos. Dietos meniu būtinai turi būti: ryžių košė, daržovių sriubos, bulvių košė. Jei per savaitę simptomai neatsinaujina, galite palaipsniui įtraukti dietinę mėsą (nekeptą), krekerius, žalumynus ir daržoves.

Mitybą visada galima koreguoti, jei sindromo simptomai atsinaujina. Jei atsiranda blogas burnos kvapas, reikia gerti daug vandens, kurį reikia gerti mažomis porcijomis.

Pirmąją dietos dieną vaikui negalima duoti nieko, išskyrus ruginės duonos skrebučius.

Antrą dieną galite įdėti ryžių sultinio arba dietinių keptų obuolių.

Jei viską darysite teisingai, trečią dieną pykinimas ir viduriavimas praeis.

Nenutraukite dietos, jei simptomai išnyko. Gydytojai rekomenduoja griežtai laikytis visų jos taisyklių. Septintą dieną į savo mitybą galite įtraukti sausainių, ryžių košės (be aliejaus) ir daržovių sriubos.

Jei kūno temperatūra nepakyla ir acetono kvapas išnyksta, kūdikio mitybą galima paįvairinti. Galite pridėti liesos žuvies, daržovių tyrės, grikių, raugintų pieno produktų.

Prevencija

Vaikui pasveikus, būtina atlikti ligų profilaktiką. Jei to nepadarysi, acetoneminis sindromas gali tapti lėtinis. Pirmosiomis dienomis būtinai laikykitės specialios dietos, atsisakykite riebaus ir aštraus maisto. Pasibaigus dietai, reikia palaipsniui ir labai atsargiai įtraukti kitus produktus į kasdienę mitybą.

Labai svarbu valgyti sveiką maistą. Jei į vaiko mitybą įtrauksite visus reikalingus produktus, niekas nekels grėsmės jo sveikatai. Taip pat stenkitės jam suteikti aktyvų gyvenimo būdą, venkite streso, stiprinkite imuninę sistemą ir palaikykite mikroflorą.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Prognozė

Paprastai šios ligos prognozė yra palanki. Paprastai 11–12 metų amžiaus acetoneminis sindromas praeina savaime, kaip ir visi jo simptomai. Jei laiku kreipiatės į kvalifikuotą specialistą, tai padės išvengti daugelio komplikacijų ir pasekmių.

[ 35 ]