Alveokokozė

Alveokokozė yra liga, susijusi su kaspinuočio Alveococcus multilocularis lervų patekimu į organizmą ir vystymusi.

TLK-10 kodas

B-67. Alveokokozė

Epidemiologija

Alveokokozė yra liga, pasižyminti ryškiu endeminiu pobūdžiu. Ligos židiniai stebimi Vokietijoje (Bavarijoje ir Tirolyje), pietų Prancūzijoje, Aliaskoje, šiaurinėje Japonijoje (Hokaido saloje), Azerbaidžane, Armėnijoje, Kirgizijoje, Uzbekistane ir Kazachstane. Rusijoje alveokokozė užregistruota Baškirijoje, Kirovo srityje, Vakarų Sibire, Jakutijoje (Sachoje), Kamčiatkoje ir Čiukotkoje. Dažniausiai serga jauni žmonės. Dažniausiai tai medžiotojai, uogų rinkėjai, gyvūnų odų išdirbėjai ir kailinių gyvūnų fermų darbuotojai, besirūpinantys narvuose auginamomis lapėmis ir arktinėmis lapėmis. Tačiau ligos atvejų pasitaiko ir tarp mažų vaikų iki 5 metų amžiaus, ir labai senų žmonių.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kas sukelia alveolių echinokokozę?

Alveokokozę sukelia kaspinuotis alveokokas. Tai 2–6 mm dydžio plokščioji kirmėlė, sudaryta iš galvos su keturiais atsiurbimo latakais ir kabliukais, dviejų ar trijų segmentų, kurių paskutinį užima gimda, kurioje yra iki 400 kiaušinėlių. Kiekvieną kiaušinėlį gaubia tankus, atsparus išorės poveikiui, kiautas, kuriame yra parazito lerva. Lytiškai subrendusi kirmėlė parazituoja galutinių šeimininkų – raudonųjų ir juodųjų sidabrinių lapių, arktinių lapių, vilkų ir korsakai – plonojoje žarnoje. Kirminų skaičius vieno gyvūno kūne gali siekti kelias dešimtis tūkstančių. Parazito kiaušinėliai natūraliai patenka į aplinką, kur juos suėda tarpiniai alveokoko šeimininkai – į peles panašūs graužikai (laukinės pelės, kurkučiai, lemingai, smiltpelės, upiniai bebrai ir nutrijos). Galutiniai šeimininkai užsikrečia suvalgę tarpinius šeimininkus, ir alveokoko vystymosi ciklas gamtoje baigiasi. Suėdus tarpinius šeimininkus, galutiniai šeimininkai iki 22–42 dienos pastarųjų kūne išsivysto lytiškai subrendusius kirminus.

Žmogus užsikrečia netyčia suvalgęs alveokoko kiaušinėlių. Veikiamas skrandžio sulčių, kiaušinėlio lukštas ištirpsta, išsiskyrusi lerva patenka į kraują ir nunešama į kepenis. Kadangi alveokoko lervos dydis gerokai viršija žmogaus kepenų kapiliarų skersmenį, ji beveik visada ten užsibūna ir pradeda vystytis. Lerva virsta mažu 2–4 mm skersmens burbuliuku ir aktyviai dauginasi pumpuruodamasi. Taip atsiranda parazitinis „navikas“, susidedantis iš daugybės mažų parazito burbuliukų, esančių kepenų jungiamojo audinio stromoje, todėl parazitinis „navikas“ yra labai tankus. Alveokoko mazgelis ant pjūvio atrodo kaip porėta šviežia duona ir susideda iš daugybės chitininių parazito burbuliukų.

Skirtingai nuo echinokoko, alveokoko parazitinis mazgas išskiria fermentą hialuronidazę, kuri tirpdo aplinkinius audinius. Taigi, alveokoko mazgas įauga į aplinkinius audinius ir organus – kepenų vartus, diafragmą, plaučius, antinksčius, inkstus, kasą, skrandį, aortą ir perikardą. Alveokoko augimas į limfinę ir kraujagysles lemia tai, kad pavieniai pūsleliai nutrūksta ir limfos bei kraujo tekėjimu nunešami į regioninius limfmazgius, plaučius ir smegenis, kur jie taip pat pradeda vystytis, formuodami metastazinius mazgus. Pavieniai parazito pūsleliai, operacijos metu likę kepenyse, taip pat auga ir sukelia ligos recidyvus. Šis alveokoko gebėjimas augti į aplinkinius audinius ir organus, metastazuoti ir recidyvuoti daro alveokokozę labai panašią savo eiga į piktybinius kepenų navikus. Vienintelis skirtumas laikomas lėtesniu parazitinio mazgo augimu. Kadangi parazitas minta šeimininko maistinių medžiagų difuzija, mazgo periferijoje vyrauja gyvybingesnė gyvybė – alveokoko pūslelės aktyviai dauginasi, o mazgas auga. Tuo pačiu metu centre dėl mitybos trūkumo žūsta kai kurie parazitiniai elementai ir susidaro puvimo ertmės – parazitinės ertmės. Daugeliu atvejų jos prisipildo aseptinių pūlių. Kai kuriais atvejais parazitinės ertmės prasiveržia į gretimas kūno ertmes – pilvo, pleuros ir perikardą.

Kaip pasireiškia alveokokozė?

Klinikinis alveokokozės vaizdas daugiausia priklauso nuo ligos stadijos ir esamų komplikacijų. Alveokokoze sergančių pacientų anamneziniai duomenys yra gana būdingi. Tai gyvenimas endeminėse vietovėse. Pagal profesiją tai dažniausiai žemės ūkio darbuotojai, ypač medžiotojai, kailių odininkai, uogų rinkėjai ir kailinių gyvūnų fermų darbuotojai.

Besimptomėje stadijoje pacientai alveokokoze paprastai nesiskundžia. Gali būti tik alerginės parazitinės ligos apraiškos – dilgėlinė ir odos niežulys. Nesudėtingoje stadijoje pacientus vargina nuolatinis bukas skausmas ir sunkumo jausmas dešiniajame hipochondrijoje, pilnumo jausmas skrandyje. Apžiūros metu daugeliu atvejų pastebima hepatomegalija ir vietinis kepenų padidėjimas dėl jose esančio parazitinio mazgo. Šiuo atveju mazgas yra akmeninio tankio.

Kai parazitinė ertmė pūliuoja, sustiprėja skausmas dešiniajame hipochondriume, pakyla temperatūra, atsiranda šaltkrėtis ir gausus prakaitavimas. Kai ertmė prasiveržia į kūno ertmę, išsivysto smarkus peritonito ar pleurito vaizdas.

Kepenų vartų užsikimšimas sukelia portalinę hipertenziją ir mechaninę geltą. Sergant portaline hipertenzija, atsiranda ascitas, išsiplečia pilvo sienos venos, prasideda hemorojinis kraujavimas ir kruvina vėmimas. Suspaudus tulžies latakus, oda ir odena pagelsta, šlapimas patamsėja, išmatos pakinta, atsiranda odos niežėjimas.

Kai ėduonies ertmės prasiveržia į pilvo ertmę, atsiranda aštrus, staigus skausmas ir atsiranda didėjančio peritonito simptomų. Prasiveržimas į pleuros ertmę sukelia pūlingą pleuritą su kvėpavimo nepakankamumu, mušamųjų garsų nuobodumu ir skysčio buvimu pleuros ertmėje.

Klasifikacija

Alveokokozė progresuoja trimis etapais:

• besimptomė stadija;
• nesudėtinga stadija;
• komplikacijų stadija.

Komplikacijos yra šios: mechaninė gelta, portalinė hipertenzija, invazija į gretimus organus, tulžies ir bronchų fistulės, ėduonies ertmių proveržis į gretimas ertmes, metastazės ir netipinės kaukės formos.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Atranka

Endeminėse vietovėse, ypač medžiotojams ir kailinių žvėrių ūkių darbuotojams, kurie rūpinasi gyvūnais ir dalyvauja jų skerdyme, patartina atlikti atrankinį tyrimą. Rekomenduojami klinikiniai tyrimai, imunologinės reakcijos ir kepenų ultragarsas.

Kaip atpažinti alveokokozę?

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

Alveokokozei būdinga eozinofilija, kuri kai kuriais atvejais pasiekia reikšmingą lygį, padidėjęs ESR, hipoalbuminemija ir hipergamaglobulinemija. Pažengusiais atvejais padidėja bilirubino kiekis serume, o išsivystant kepenų nepakankamumui, padidėja transaminazių aktyvumas. Casoni reakcija su echinokoko antigenu sergant alveokokoze 90 % atvejų yra teigiama. Tai paaiškinama abiejų parazitų genetiniu artumu. Imunologinių reakcijų (komplemento fiksacijos ir hemagliutinacijos) specifiškumas yra gana didelis. Tobulėjant ir plačiai įdiegiant naujus spindulinio tyrimo metodus, šios reakcijos prarado savo dominuojančią reikšmę diagnozuojant ligą.

Šiuo metu alveokokozės diagnostikos „auksiniu standartu“ laikomas ultragarsas. Jo metu galima nustatyti parazitinio mazgo dydį, formą, topografiją, jo ryšį su kepenų vartų ir apatinės tuščiosios venos elementais, parazitinės ertmės ir sekvestrų buvimą joje. Doplerinis ultragarsas leidžia aptikti kraujotakos nebuvimą parazitinio mazgo srityje ir jos padidėjimą aplink esamą „naviką“, priešingai nei tikrasis navikas.

KT suteikia didžiulį informacijos kiekį. Didėjantis šio tyrimo metodo prieinamumas leidžia mums susilaikyti nuo tokių sudėtingų ir rizikingų tyrimo metodų kaip arteriografija ir splenoportografija. Atliekant rentgeno nuotraukas ant minkštų vaizdų kepenų šešėlyje pusei pacientų, kalcifikacijos židiniai nustatomi „kalkių purslų“ pavidalu.

Diferencinė diagnostika

Alveokokozė daugiausia diferencijuojama nuo piktybinių kepenų navikų. Kalbant apie klinikinius požymius, abi ligos yra labai panašios. Reikšmingu skirtumu laikoma proceso dinamika. Esant piktybiniams navikams, patologinis procesas progresuoja gana greitai. Suaugusiesiems sergant alveokokoze, liga progresuoja gana lėtai. Tačiau vaikams, sergantiems alveokokoze, patologinis procesas yra gana intensyvus. Ultragarsinis tyrimas ir KT su biopsija leidžia patvirtinti diagnozę.

Epidemiologinė anamnezė (gyvenimas endeminėje zonoje, užsiėmimas – medžiotojai, kailinių žvėrelių fermų darbuotojai), teigiamos imunologinės reakcijos, eozinofilija periferiniame kraujyje, ultragarso ir KT duomenys padeda nustatyti teisingą diagnozę.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnozės formulavimo pavyzdys

Kepenų alveokokozė. Stadija: besimptomė, nesunki, komplikacijų stadija (proveržiai, mechaninė gelta, portalinė hipertenzija, tulžies ir bronchų fistulės, metastazės).

[ 19 ]

Kaip gydoma alveolinė echinokokozė?

Gydymo tikslai

Gydymo tikslas – pašalinti parazitinį mazgą, pašalinti komplikacijas arba pašalinti labiausiai varginančius ligos simptomus neoperaciniais atvejais.

Chirurginis gydymas

Medikamentinis gydymas gali būti taikomas tik kaip papildoma priemonė prie chirurginės intervencijos arba esant itin sunkiai paciento būklei. Sergant alveokokoze, pacientą gali išgydyti tik kepenų rezekcija sveikuose audiniuose. Dėl ilgos besimptomės ligos eigos operuojamumas yra gana mažas ir, įvairių autorių duomenimis, siekia nuo 25 iki 40 %. Esant visiškam kepenų pažeidimui, vienintelis radikalus gydymo metodas yra kepenų transplantacija.

Sunkiais alveokokozės atvejais ir esant didelei parazitinei ertmei, atliekama marsupializacijos operacija. Šiuo atveju išpjaunama priekinė ėduonies ertmės sienelė, ertmė ištuštinama iš turinio ir sekvestrų, o jos kraštai susiuvami prie žaizdos kraštų. Šiuo atveju taip pat galima sunaikinti dalį parazitinio audinio naudojant krioterapiją. Vėliau įvyksta dalinis parazitinio audinio atmetimas per žaizdą ir antrinis gijimas. Vėliau, daugeliu atvejų, pakartotinės intervencijos metu galima radikaliai arba iš dalies pašalinti parazitinį mazgą iš kepenų.

Mechaninė gelta daugeliui pacientų gali būti pašalinta įvairiomis tulžies drenavimo intervencijomis arba latakų stentavimu per parazitinį audinį, kurie paciento neišgydo, bet palengvina jo būklę. Tulžies ir bronchų fistules galima pašalinti pašalinant plaučių sritį, kurioje yra fistulė, ir paveikiant parazitinį mazgą kepenyse. Esant pavienėms metastazėms plaučiuose ar smegenyse, galima pašalinti pažeidimą, jei pagrindinis parazitinis mazgas kepenyse pažeidžiamas radikaliai arba paliatyviai.

Galimos pooperacinės komplikacijos

Tarp pooperacinių komplikacijų didžiausia yra kepenų nepakankamumas, atsirandantis po kepenų rezekcijos, ypač po ilgos. Jo išsivystymo riziką galima sumažinti kruopščiu priešoperaciniu pasiruošimu, kruopščia operacija užtikrinant patikimą hemostazę ir aktyvia hepatoprotekcine bei pakaitine terapija pooperaciniu laikotarpiu.

Mirtingumas po kepenų rezekcijos dėl alveolių echinokokozės yra 5%.

Tolesnis valdymas

Po radikalios kepenų rezekcijos pacientas, sergantis alveokokoze, negali dirbti 2–3 mėnesius, o vėliau gali grįžti į darbą. Po paliatyvios kepenų rezekcijos pacientai išlieka sveiki 10 metų ar ilgiau, jei intervencija buvo atlikta naudojant kriotechniką. Po paliatyviųjų intervencijų pacientas perkeliamas į neįgalumo kategoriją.

Visiems pacientams, kuriems atlikta alveokokozės operacija, reikalingas ambulatorinis stebėjimas, atliekant ultragarsinį tyrimą kartą per 6 mėnesius, siekiant nustatyti galimą proceso atsinaujinimą ar progresavimą po paliatyviųjų intervencijų. Rekomenduojama atlikti gydymo albendazolu kursus.

Kaip išvengti alveolinės echinokokozės?

Ligos prevencija apima asmeninės higienos taisyklių laikymąsi, ypač skerdžiant narvuose laikomus gyvūnus, dorojant kailius ir renkant uogas. Kailinių žvėrelių fermų darbuotojai, rūpindamiesi gyvūnais ir ypač juos skerddami, privalo atidžiai laikytis asmeninės higienos taisyklių ir turėti apsaugos priemones (pirštines, apyrankes ir prijuostes).

Visiškai užkirsti kelią alveokokozei yra labai sunku dėl to, kad parazito vystymosi ciklas daugiausia apsiriboja laukiniais gyvūnais, kuriems žmonių poveikis yra minimalus, o šunys retai būna galutiniai alveokokų šeimininkai.