Angliavandenių distrofijos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Angliavandenių distrofijos gali būti parenchiminės ir mezenchiminės. Ląstelėse ir audiniuose randami angliavandeniai identifikuojami histocheminiais tyrimo metodais. Jie skirstomi į polisacharidus ir gliukoproteinus.

Mukopolisacharidai gali būti neutralūs, tvirtai susijungę su baltymais (chitinas) ir rūgštiniai (glikozaminoglikanai), kuriems priklauso hialurono rūgštis, chondroitinas, sieros rūgštis ir heparinas. Gliukoproteinai skiriasi nuo mukopolisacharidų tuo, kad heksozamino kiekis juose neviršija 4 %. Tai apima muciną ir mukoidus. Mucino randama gleivinėse, o mukoidai yra daugelio audinių (širdies vožtuvų, arterijų sienelių, odos, kremzlės) dalis. Polisacharidai audiniuose aptinkami PAS reakcijos būdu, kurios metu polisacharidų lokalizacijos vietose atsiranda tamsiai raudona spalva. Norint nustatyti glikogeną, kontroliniai pjūviai apdorojami diastaze arba amilaze, po to išnyksta raudona spalva, susijusi su glikogeno buvimu. Glikozaminoglikanai ir gliukoproteinai audiniuose nustatomi dažant toluidino mėlynuoju – rausvai alyvine spalva tose vietose, kur yra glikozaminoglikanų.

Angliavandenių distrofija, kurią sukelia glikogeno apykaitos sutrikimas, stebima odoje, sergant paveldima angliavandenių distrofija – glikogenozėmis, o sutrikus gliukoproteinų apykaitai, ji pasireiškia gleivinės distrofija.

Gleivinė distrofija – angliavandenių distrofija, kurią sukelia gliukoproteinų apykaitos sutrikimas ląstelėse, lemia mucinų ir mukoidų kaupimąsi jose. Šiuo atveju ne tik padidėja gleivių susidarymas, bet ir pakinta gleivių fizikocheminės savybės. Daugelis ląstelių žūsta ir pleiskanoja, todėl susidaro cistos. Šio tipo odos distrofijos pavyzdžiai gali būti folikulinė mucinozė ir gleivinė mezenchiminė odos distrofija.

Gleivinė distrofija gali išsivystyti tiek epidermyje, tiek dermoje. Odos mucinas paprastai sudaro pagrindinę dermos jungiamojo audinio medžiagą ir susideda iš glikozaminoglikanų, ypač hialurono rūgšties. Šis mucino tipas yra PAS neigiamas, metachromatiškai nusidažo Alcian mėlynuoju, kai pH yra nuo 2,5 iki 0,4, yra labilus hialuronidazei. Epitelio mucinas, vadinamas sialomucinu, turi neutralių mukopolisacharidų, dažnai glikozaminoglikanų. Jo randama tamsių gleives išskiriančių ekrininių liaukų ląstelių granulėse, šiek tiek apokrininių liaukų granulėse, burnos gleivinės cistų ląstelėse, naviko ląstelėse sergant Pageto liga, kai pažeidimai yra perianalinėje lokalizacijoje, ir virškinamojo trakto adenokarcinoma. Epitelio mucinas yra PAS teigiamas, atsparus hialuronidazei ir diastazei, gali būti dažomas Alcian mėlynuoju, kai pH yra nuo 2,5 iki 0,4, sukels silpną toluidino mėlynojo metachromaziją.

Odos mucinozė yra mezenchiminė angliavandenių distrofija, kuriai būdingas chromotropinių medžiagų (glikozaminoglikanų) išsiskyrimas iš baltymų jungčių ir kaupimasis tarpląstelinėje medžiagoje. Šiuo atveju jungiamojo audinio kolageno skaidulas pakeičia gleivių pavidalo masė (mucinozė), o jos ląstelės išsišakoja ir įgauna žvaigždės formos išvaizdą.

Odos mucinozė gali būti lokalizuota arba difuzinė, dažnai susijusi su skydliaukės disfunkcija (hipo- ir hipertireoze), nors šie pokyčiai gali būti stebimi ir esant normaliai funkcijai. Šiuo atveju audiniuose randamas mucinas, nusidažęs melsvai hematoksilinu ir eozinu, pasižymintis ryškiomis metachromatinėmis savybėmis, dažomas toluidino mėlynuoju ir krezilo violetiniu dažais. Bendrame mėlyname fone mucinas atrodo rausvai violetinis. Mukikarminas jį nudažo raudonai.

Sergant hipotireoze, kurios priežastis yra pirminė skydliaukės atrofija ir uždegiminiai pokyčiai, oda būna blyški, sausa, vaškinė. Kartu išsivysto generalizuota arba gumbinė odos miksedema. Generalizuotos formos atveju išsivysto ištisinė odos edema, dažniausiai ant veido, kaklo, rankų, blauzdų ir pėdų. Oda šiek tiek paslanki, blogai traukiasi į raukšles, plaukai blankūs ir lūžinėja, gali nebūti antakių, taip pat tampa trapios kojos.

Esant gumbinei miksedemai, odos pažeidimai, nors ir plačiai paplitę, yra mažiau difuziniai, atrodo kaip mazginiai sutankinimai, riboti židiniai, panašūs į plokšteles su šagreniniu paviršiumi, atsirandantys dėl glaudaus elementų išsidėstymo. Bendrieji hipotirozės simptomai yra mažiau ryškūs nei difuzinės miksedemos atveju.

Patomorfologija. Epidermis beveik nepakitęs, išskyrus alkūnių ir kelio sąnarių odą, kur galima pastebėti akantozę. Derma gerokai sustorėjusi, kolageno skaidulos patinusios ir išplitusios melsvomis mucino masėmis, kurios plono tinklelio pavidalu išsidėsčiusios daugiausia aplink kraujagysles ir plaukų folikulų jungiamojo audinio kapsulėse. Glikozaminoglikanų kiekis, palyginti su norma, padidėja 6–16 kartų. Elektroninė mikroskopija atskleidžia fibroblastinių elementų, kuriuose randamos kolageno skaidulos, pokyčius.

Sergant hipertireoze arba tireotoksikoze, be būdingos triados – gūžio, tachikardijos, egzoftalmo – stebima miastenija, susijusi su glikozaminoglikanų kaupimusi raumenų stromoje, kartais osteoartropatija su subperiostaliniu kaulėjančiu periostitu falangų distaliniuose galuose, kurie atrodo kaip būgneliai. Ant veido ir liemens odos gali būti eritema, dermografizmas su dilgėline reakcija. Dažnai pasitaiko hiperhidrozė, hiperpigmentacija, trofiniai sutrikimai (plaukų slinkimas, nagų distrofija). Gali būti stebima tipinė pretibialinė miksedema, kliniškai apibūdinama įvairių dydžių plokščių, pagalvėlės formos sandariklių, normalios odos spalvos arba gelsvai pilkos su ryškiu plaukų folikulų raštu, išsivystymu. Kartais, ilgai trunkant eigai, gali išsivystyti dramblialigė. Šios mucinozės formos vystymuisi, be skydliaukės disfunkcijos, tikriausiai įtakos turi ir kiti veiksniai, ypač diencefaliniai sutrikimai, skydliaukę stimuliuojančio hormono hipersekrecija ir autoimuninės reakcijos.

Patomorfologija. Masyvi hiperkeratozė su epidermio ataugų išsilyginimu. Dermoje – didelės mucino sankaupos, ypač vidurinėse dalyse, dėl kurių ji sustorėja, kolageno skaidulos atsipalaiduoja. Padidėja fibroblastų skaičius, kai kurie iš jų virsta žvaigždėto kontūro gleivinėmis ląstelėmis, apsuptomis munino. GW Kortingas (1967) šias ląsteles pavadino mukoblastais. Jose elektroninės mikroskopijos metu aptinkama daug organelių. Be šių ląstelių, randama daug audinių bazofilų. Viršutinio dermos trečdalio kapiliarai išsiplėtę, jų sienelės sustorėjusios, vietomis yra mažų limfocitinių infiltratų.

Odos mucinozė gali pasireikšti ir esant normaliai skydliaukės funkcijai. Aptinkamos šios formos: Arndt-Gottron skleromiksedema, kerpių miksedema (papulinė miksedema), Buškės suaugusiųjų skleredema, folikulinė mucinozė ir tinklinis eriteminis mucinozinis sindromas (REM sindromas).

Miksedema (papulinė miksedema) pasireiškia mažų blizgančių pusrutulio formos mazgelių bėrimu, tankiai išsidėsčiusiu daugiausia ant liemens, veido ir viršutinių galūnių odos. Arndt-Gottron skleromiksedemos atveju bėrimas yra panašus, tačiau yra ryškesnė tendencija susilieti su dideliais židiniais, dažnai smarkiai tinstančiais, ypač ant veido ir rankų. Didelių sąnarių srityje susidaro sandarikliai su šiurkščiomis odos raukšlėmis, veide gali būti mazguotumas ir difuzinė infiltracija. Ilgai ligos eigoje, dėl odos sklerozės, sutrinka veido išraiška, sunku atlikti viršutinių galūnių judesius. Yra nuomonė, kad Arndt-Gottron skleromiksedema yra miksedemos kerpės variantas.

Patomorfologija. Miksedeminėse kerpėse odoje, ypač viršutinėse dermos dalyse, randami dideli mucino laukai, kurie, dažant hematoksilinu ir eozinu, atrodo kaip bazofilinės masės. Šiose vietose kolageno skaidulos yra atsilaisvinusios, suplonėjusios, šviesiai nusidažo, ląsteliniai elementai menki, vyrauja žvaigždinės ląstelės. Indai išsiplėtę, jų sienelės edemos, neturi mucino, kartais aplink juos gali būti nedaug limfocitų ir fibroblastų.

Sergant Arndt-Gottron skleromiksedema, derma sustorėja difuziškai, be intensyvios fibroblastų proliferacijos. Mucinas paprastai aptinkamas viršutiniame jos trečdalyje. Elektroninė mikroskopija atskleidė jungiamojo audinio elementų ir audinių bazofilų skaičiaus padidėjimą. Daugybė ląstelių glaudžiai kontaktuoja su kolageno fibrilėmis. L. Johnson ir kt. (1973) išskyrė dviejų tipų fibroblastus: pailguosius ir žvaigždinius. Pirmieji sintetina glikozaminoglikanus, antrieji – kolageno skaidulas.

Suaugusiųjų skleredema pagal Buschke priklauso neaiškios kilmės jungiamojo audinio ligų grupei. Daugelis nurodo skleredemos išsivystymą po ūminių infekcinių ligų, ypač tų, kurias sukelia streptokokai. Kartais skleredema derinama su cukriniu diabetu, ypač atspariu terapijai, ir gali būti stebima vaikams. Ji pasireiškia kaklo ir veido patinimu, kuris simetriškai plinta į pečius, liemenį ir rankas. Rankos ir apatinė kūno dalis paprastai nepažeidžiama. Daugeliu atvejų liga regresuoja per kelis mėnesius, tačiau kai kuriems pacientams procesas trunka ilgai, daugelį metų; retais atvejais galimi sisteminiai širdies raumens ir kitų organų pokyčiai.

Patomorfologija. Derma yra 3 kartus storesnė nei įprastai. Pastebima edema visame jos storyje, ypač giliuose sluoksniuose, dėl kurios kolageno pluoštai suskyla, o elastinės skaidulos suskaidomos. Edema gali būti tokia stipri, kad sukelia įvairaus dydžio įtrūkimų susidarymą (fenestraciją). Prakaito liaukų galinės dalys yra apatinėje arba vidurinėje dermos dalyje, o ne ties riba su poodiniu audiniu, kaip įprasta. Poodinis audinys kartais būna sumaišytas su tankiu jungiamuoju audiniu. Kai kuriose dermos vietose nustatomas fibroblastų, tarp kurių yra daug audinių bazofilų, skaičiaus padidėjimas. Ankstyvosiose ligos stadijose histocheminės reakcijos dažnai atskleidžia hialurono rūgštį tarp kolageno skaidulų pluoštų, ypač fenestracijos srityse, kurią galima aptikti dažant koloidiniu geležimi, toluidino mėlynuoju arba alciano mėlynuoju. Užsitęsus ligai, hialurono rūgšties kolageno pluoštuose gali būti neaptikta. Aplink kraujagysles randami židininiai infiltratai. Elektroninė mikroskopija atskleidžia jungiamojo audinio ląstelių su daugybe organelių skaičiaus padidėjimą, taip pat pagrindinės dermos medžiagos padidėjimą, ypač šalia elastinių skaidulų. Kolageno skaidulos vietomis sudaro tankius pluoštus arba yra atsipalaidavusios, o tai primena ankstyvąsias sklerodermijos stadijas. Liga diferencijuojama nuo sklerodermijos, kai poodiniame audinyje esančios kolageno skaidulos paprastai būna homogenizuotos ir hialinizuotos, silpnai nusidažytos eozinu naudojant Masson metodą. Buškės suaugusiųjų skleredemoje kolageno pluoštai neturi jokių ypatingų pokyčių ir, kaip įprasta, nusidažo hematoksilinu ir eozinu. Kai kuriais atvejais labai sunku nubrėžti ribą tarp šių dviejų ligų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]