Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Antitrombino III trūkumas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Antitrombino III - fizinis antikoaguliantas, kurios sudaro 75% nuo antikoaguliacinis aktyvumas plazmos glikoproteino molekulinė masė su 58,200 ir kiekio kraujo plazmoje, 125-150 mg / ml. Antitrombino III pagrindinė struktūra susideda iš 432 aminorūgščių. Jis blokuoja protrombinazę - inaktyvina XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa veiksnius, kallikreiną ir trombiną.
Esant heparinui, antitrombino III aktyvumas padidėja daugiau nei 2000 kartų. Antitrombino III trūkumas yra dominuojantis autosominis paveldimasis vaistas. Dauguma šios patologijos nešiotojų yra heterozigotos, homozigotos miršta labai anksti nuo tromboembolinių komplikacijų.
Šiuo metu yra apibūdinta iki 80 geno mutacijų, esančių ilgoje chromosomos 1 dalyje. Šios patologijos pasireiškimas labai skiriasi tarp skirtingų etninių grupių.
[Epidemiologija
Antitrombino III trūkumo epidemiologija
Europos populiacijoje antitrombino III trūkumas yra 1: 2000-1: 5000. Pagal kai kuriuos duomenis - 0,3% gyventojų. Tarp pacientų, kuriems yra tromboembolinių komplikacijų, antitrombino III trūkumas yra 3-8%.
Paveldimas antitrombino III trūkumas gali būti dviejų tipų:
- I tipo - antitrombino III sintezės sumažėjimas genų mutacijos pasekmė;
- II tipas - antitrombino III funkcinės veiklos sumažėjimas normalioje gamyboje.
Paveldimo antitrombino III trūkumo klinikiniai požymiai:
- giliųjų kojų venų trombozė, ileofemoralinė trombozė (šiai patologijai būdinga arterinė trombozė);
- įprastas nėštumo nutraukimas;
- gimdos gleivinės mirtis;
- trombofilinių komplikacijų po geriamųjų kontraceptikų vartojimo.
Antitrombino III funkcinis aktyvumas nustatomas pagal plazmos mėginio sugebėjimą slopinti žinomą trombino kiekį arba Xa faktorių, pridėtą prie mėginio, esant arba nesant heparino.
Esant mažam antitrombino III aktyvumui, pagrindiniai krešėjimo tyrimai nepasikeitė, fibrinolizės ir kraujavimo laiko tyrimai buvo normalūs, trombocitų agregacija buvo normali. Su heparino terapija nėra būdingo tinkamo APTT padidėjimo.
Kokie testai reikalingi?
Gydymas antitrombino III trūkumas
Antitrombino III trūkumo gydymas
Paprastai antitrombino lygis yra 85-110%. Nėštumo metu jis yra šiek tiek sumažintas ir sudaro 75-100%. Antitrombino III koncentracijos apatinė riba yra kintama, todėl būtina atsižvelgti ne tik į lygį, bet ir į klinikinę padėtį. Vis dėlto antitrombino III kiekio sumažėjimas mažesnis nei 30% pacientų miršta nuo trombozės.
Antitrombino III deficito gydymo pagrindas yra antitromboziniai preparatai. Jei yra trombofilijos simptomų, gydymas yra būtinas, ir tai nėra diskutuojama. Šiems tikslams naudojama šviežiai sušaldyta plazma (kaip antitrombino III šaltinis), žemo molekulinio svorio heparinai (natrio enoksaparinas, kalcio supraparinas, natrio dalteparinas).
Esant žemam antitrombino III lygiui, natrio heparinas nenaudojamas, nes galima atsparumu heparinui ir heparino sukeltomis trombozėmis.
Kai pasirenkami nėštumo vaistai yra mažos molekulinės masės heparinai, jų dozės yra pasirinktos atskirai, kontroliuojant hemostasiogramą. Kritinė reikšmė pripažįsta II ir III nėštumo trimestrą, kai kraujo krešėjimo potencialas didėja ir antitrombino III kiekis sumažėja.
Be nėštumo, pacientams gali būti rekomenduojama ilgą laiką vartoti vitamino K antagonistus (varfariną).