Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Baltymų S trūkumas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 13.03.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Proteinas S yra nefermentinis C proteino kofaktorius, veikiantis Va ir VIIIa faktorių inaktyvaciją, turi savo baltymų nepriklausomą C antikoaguliacinį aktyvumą.
Baltymai S ir C proteinas priklauso nuo vitamino K ir sintezuojamos kepenyse. Tirave esama 2 formų - be baltymų S ir susijusių su komplemento C4 komponentu. Paprastai 60-70% baltymų S yra susijęs su komplemento C4 komponentu - komplemento sistemos klasikinio kelio reguliatoriumi. Baltojo S jungties lygis su C4 komplemento komponentu lemia laisvojo baltymo S kiekį. Tik aktyvi baltymo S sąveika yra tik laisva baltymo S forma (APC).
Paprastai baltymo S lygis plazmoje yra 80-120%. Nėštumo metu laisvo ir surišto baltymo S lygis sumažėja ir yra 60-80% ir mažesnis pooperaciniu laikotarpiu.
Baltymų S trūkumas yra paveldimasis autosominis dominuojantis. Genų mutacijos nešėjai dažniau būna heterozigotiniai, vežėjai-homozigotai yra reti. Buvo nustatyta, kad baltymo S genas yra ant 3 chromosomos. Šiuo metu yra žinoma apie 70 baltymo S geno mutacijų. Paveldėtas baltymų S trūkumas gali būti dviejų tipų:
- I tipas - laisvo baltymo S lygio sumažinimas, susietas su komplemento C4 komponentu, atsižvelgiant į normą;
- II tipas - sumažėjęs laisvojo ir surišto baltymo kiekis S. Tyrimų duomenimis, nėštumo praradimo dažnis yra 16,5%. Dažniau pastebėti negyvi gimdymai, nei ankstyvas nėštumo praradimas.
[Kokie testai reikalingi?
Gydymas baltymų trūkumas S
Baltymų trūkumo gydymas S
Pacientai, kurių baltymų C ir S trūksta, yra atsparūs natrio heparinui ir antiagregantams. Tačiau, esant ūmėms trombozinėms komplikacijoms, heparino natrio druskos ir žemo molekulinio heparino vartojimas yra pateisinamas. Kaip baltymų šaltinis, C ir S vartoja šviežią šaldytą plazmą kartu su natrio heparinu. Iš nėštumo su trombofilija ilgą laiką vartojamas varfarinas.