Antrinė eritrocitozė (antrinė policitemija): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Antrinė eritrocitozė (antrinė policitemija) yra eritrocitozė, kuri išsivysto antriniu būdu dėl kitų veiksnių. Antrinė eritrocitozė yra būklė, kai raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) kiekis kraujyje yra padidėjęs dėl kokios nors priežasties ar būklės. Tai skiriasi nuo pirminės eritrocitozės, kai padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis atsiranda dėl kaulų čiulpų sutrikimo.

Dažnos antrinės eritrocitozės priežastys yra rūkymas, lėtinė arterinė hipoksemija ir naviko procesas (su naviku susijusi eritrocitozė). Rečiau pasitaiko hemoglobinopatijos, kurioms būdingas padidėjęs hemoglobino afinitetas deguoniui, ir kiti paveldimi sutrikimai.

Rūkantiems pacientams grįžtamoji eritrocitozė gali būti audinių hipoksijos, kurią sukelia padidėjusi karboksihemoglobino koncentracija kraujyje, pasekmė; eritrocitų kiekis dažnai normalizuojasi nutraukus rūkymą.

Pacientams, sergantiems lėtine hipoksemija [dėl plaučių ligos, iš dešinės į kairę nukreipto intrakardinio šunto, ilgalaikio buvimo dideliame aukštyje arba hipoventiliacijos sindromų], dažnai išsivysto eritrocitozė. Pagrindinis gydymo būdas – pašalinti pagrindinę priežastį; kai kuriais atvejais gali padėti deguonies terapija. Kraujo klampumui sumažinti ir simptomams palengvinti gali būti naudojama flebotomija.

Didelio afiniteto hemoglobinopatijos yra retos ir pasitaiko tam tikrose geografinėse vietovėse. Diagnozė paprastai įtariama surinkus šeimos anamnezę (eritrocitozė kituose giminaičiuose) ir patvirtinama nustatant P ₅₀ ir, jei įmanoma, sudarant pilną oksihemoglobino disociacijos kreivę. Standartinė hemoglobino elektroforezė paprastai būna normos ribose ir patikimai neatmeta šios eritrocitozės priežasties.

Su naviku susijusi eritrocitozė gali būti stebima inkstų navikuose ir cistose, hepatomose, smegenėlių hemangioblastomose arba gimdos lejomiomose, išskiriančiose EPO. Pacientams, sergantiems eritrocitoze, reikia išmatuoti EPO kiekį serume, o jei serumo EPO yra normalus arba padidėjęs, atlikti pilvo ertmės KT tyrimą. Naviko pašalinimas gali normalizuoti eritrocitų kiekį.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Priežastys antrinė eritrocitozė

Antrinę eritrocitozę gali sukelti įvairūs veiksniai ir sąlygos, įskaitant:

1. Hipoksija: Deguonies trūkumas organizmo audiniuose gali paskatinti kaulų čiulpus padidinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą. Hipoksija gali būti susijusi su lėtinėmis plaučių ligomis, obstrukcine miego apnėja, aukščio liga ir kitomis ligomis, kurios mažina deguonies tiekimą.
2. Policitemija: tai būklė, kuriai būdinga per didelė raudonųjų kraujo kūnelių gamyba. Policitemija gali būti antrinė ir atsirasti dėl įvairių priežasčių, įskaitant hipoksiją, eritropoetino (hormono, stimuliuojančio raudonųjų kraujo kūnelių gamybą) hipersekreciją arba kraujagyslių sutrikimus.
3. Lėtinės ligos: Kai kurios lėtinės ligos, tokios kaip lėtinė inkstų liga ar lėtinė plaučių liga, gali sukelti antrinę eritrocitozę dėl jų poveikio deguonies ir eritropoetino pusiausvyrai.
4. Hipoksinės būklės: antrinė eritrocitozė gali išsivystyti esant hipoksinėms sąlygoms, tokioms kaip ilgalaikis buvimas dideliame aukštyje (kalnų liga), obstrukcinė miego apnėja ir net ilgalaikis rūkymas.
5. Viršutinių kvėpavimo takų policitemija: tai būklė, kai dėl viršutinių kvėpavimo takų problemų, tokių kaip obstrukcinė miego apnėja, sumažėja kraujo prisotinimas deguonimi.
6. Vaistai: Kai kurie vaistai, tokie kaip androgenai ar eritropoetinas, gali sukelti antrinę eritrocitozę kaip šalutinį poveikį.

Pathogenesis

Antrinės eritrocitozės patogenezė yra susijusi su įvairiais veiksniais ir mechanizmais, priklausomai nuo pagrindinės priežasties. Štai keletas bendrų patogenezės punktų:

1. Hipoksija: viena iš pagrindinių antrinės eritrocitozės priežasčių yra hipoksija, tai reiškia deguonies trūkumą organizmo audiniuose. Hipoksija gali atsirasti dėl įvairių būklių, tokių kaip lėtinė plaučių liga, obstrukcinė miego apnėja, aukščio liga ir kitos. Hipoksija stimuliuoja inkstus padidinti eritropoetino (hormono, kuris skatina raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą) sintezę ir išsiskyrimą. Eritropoetinas veikia kaulų čiulpus, skatindamas juos didinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.
2. Genetiniai ir molekuliniai veiksniai: retais atvejais antrinę eritrocitozę gali sukelti genetinės mutacijos, turinčios įtakos raudonųjų kraujo kūnelių gamybos ir eritropoetino kiekio reguliavimui.
3. Lėtinės ligos: Lėtinės ligos, tokios kaip lėtinė inkstų liga, gali pakeisti geležies pusiausvyrą ir hormonų kiekį, o tai gali sukelti antrinę eritrocitozę.
4. Obstrukcinė miego apnėja: Šiai būklei būdingas laikinas kvėpavimo sustojimas miego metu ir dažnai susijusi su deguonies sumažėjimu kraujyje, kuris skatina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.
5. Vaistai: Kai kurie vaistai, pavyzdžiui, androgenai ar eritropoetinas, gali tiesiogiai veikti kaulų čiulpus ir padidinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.
6. Eritropoetino hipersekrecija: retais atvejais dėl navikų ar kitų priežasčių gali pasireikšti eritropoetino hipersekrecija, kuri taip pat prisideda prie antrinės eritrocitozės.

Antrinės eritrocitozės patogenezės supratimas yra svarbus norint pasirinkti geriausią gydymo būdą ir valdyti pagrindines šios būklės priežastis.

Simptomai antrinė eritrocitozė

Antrinės eritrocitozės simptomai gali skirtis priklausomai nuo pagrindinės priežasties ir būklės sunkumo. Tačiau yra bendrų požymių, kuriuos gali patirti dauguma šia liga sergančių pacientų. Štai keletas iš jų:

1. Policitemijos simptomai: antrinę eritrocitozę dažnai lydi padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujyje. Tai gali sukelti su policitemija susijusius simptomus, tokius kaip galvos skausmas, galvos svaigimas, silpnumas, pasunkėjęs kvėpavimas ir cianozė (melsvas odos ir gleivinių atspalvis dėl deguonies trūkumo).
2. Blužnies ir kepenų padidėjimas: Kai kuriais atvejais, ypač lėtinėmis antrinės eritrocitozės formomis, blužnis ir kepenys gali padidėti.
3. Pagrindinės būklės simptomai: simptomai priklausys nuo antrinės eritrocitozės priežasties. Pavyzdžiui, jei sergate lėtine inkstų liga, galite jausti inkstų nepakankamumui būdingus simptomus, tokius kaip nuovargis, patinimas ir šlapimo pokyčiai.
4. Hipoksijos simptomai: Jei antrinę eritrocitozę sukelia hipoksija (deguonies trūkumas), simptomai gali būti pasunkėjęs kvėpavimas, uždusimo jausmas, padažnėjęs širdies plakimas ir galvos svaigimas.
5. Su hiperkoaguliacija susiję simptomai: didelis raudonųjų kraujo kūnelių kiekis gali skatinti trombų (kraujo krešulių) susidarymą, dėl kurio gali atsirasti tokių simptomų kaip kojų skausmas, patinimas, o sunkiais atvejais – trombozė ar embolija.

Simptomai gali būti nevalingi ir skirtis priklausomai nuo konkrečios klinikinės situacijos.

Diagnostika antrinė eritrocitozė

Antrinės eritrocitozės diagnostika apima daugybę laboratorinių ir instrumentinių tyrimų, taip pat paciento ligos istorijos įvertinimą ir fizinę apžiūrą. Čia pateikiami pagrindiniai diagnostikos metodai:

1. Kraujo tyrimas: Laboratoriniai kraujo mėginių tyrimai padės įvertinti raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino, hematokrito ir kitų kraujo parametrų kiekį. Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, viršijantis normalias vertes, gali rodyti eritrocitozės buvimą.
2. Eritropoetino lygio tyrimas: Eritropoetino (hormono, stimuliuojančio raudonųjų kraujo kūnelių gamybą) kiekio matavimas gali padėti nustatyti, ar eritrocitozė yra atsakas į hipoksiją.
3. Organų ultragarsas: gali būti atliekamas pilvo ir dubens ultragarsas, siekiant ieškoti galimų organų, tokių kaip kepenys ir blužnis, pokyčių, kurie gali būti susiję su pagrindine antrinės eritrocitozės priežastimi.
4. Medicininė istorija ir fizinė apžiūra: gydytojas aptars paciento ligos istoriją, simptomus ir rizikos veiksnius. Fizinės apžiūros metu gali atsirasti su policitemija susijusių požymių ir pagrindinės priežasties.
5. Papildomi tyrimai: priklausomai nuo antrinės eritrocitozės priežasties, gali prireikti papildomų tyrimų, tokių kaip deguonies kiekio kraujyje matavimas, organų kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir kt.

Gydymas antrinė eritrocitozė

Antrinės eritrocitozės gydymas tiesiogiai priklauso nuo pagrindinės šios būklės priežasties. Pagrindinis tikslas yra pašalinti arba kontroliuoti pagrindinę ligą ar veiksnį, dėl kurio padidėjo raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje. Štai bendrieji gydymo metodai:

1. Pagrindinės priežasties gydymas: jei antrinę eritrocitozę sukelia lėtinės ligos, tokios kaip lėtinė inkstų liga ar lėtinė plaučių liga, gydymas turėtų būti skirtas šių ligų valdymui ir korekcijai. Tai gali apimti vaistus, chirurgiją ar kitus gydytojo rekomenduotus gydymo būdus.
2. Hipoksijos valdymas: jei padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra dėl hipoksijos (deguonies trūkumo), svarbu pašalinti arba sumažinti hipoksijos priežastį. Tam gali prireikti deguonies terapijos, kvėpavimo problemų korekcijos arba pagrindinės plaučių ligos gydymo.
3. Eritropoetino inhibitoriai: Kai kuriais atvejais, ypač kai eritropoetino gamyba yra per didelė, eritropoetino inhibitoriai gali būti naudojami raudonųjų kraujo kūnelių kiekiui kontroliuoti.
4. Komplikacijų gydymas: jei antrinė eritrocitozė sukėlė komplikacijų, tokių kaip trombozė ar embolija (kraujo krešuliai), reikia skirti tinkamą gydymą, įskaitant antikoaguliantus ar antitrombocitinius vaistus.
5. Reguliarus medicininis stebėjimas: pacientams, sergantiems antrine eritrocitoze, gali reikėti reguliariai stebėti ir kontroliuoti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį.

Gydymas visada turi būti atliekamas prižiūrint gydytojui ir priklauso nuo konkrečios klinikinės situacijos bei antrinės eritrocitozės priežasties. Norint parengti geriausią gydymo planą, būtina atlikti išsamų tyrimą ir pasikonsultuoti su specialistu.

Prognozė

Antrinės eritrocitozės prognozė priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant pagrindinę būklės priežastį, jos sunkumą ir gydymo savalaikiškumą. Daugeliu atvejų, jei pagrindinė liga ar veiksnys, sukeliantis antrinę eritrocitozę, sėkmingai gydomi ir kontroliuojami, prognozė paprastai būna gera.

Tačiau laiku neaptikus ir negydoma antrinė eritrocitozė gali sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip trombozė (kraujo krešuliai), embolija, hipertenzija (aukštas kraujospūdis), išeminiai įvykiai (organų aprūpinimo krauju trūkumas) ir kitos būklės, galinčios turėti įtakos gyvenimo prognozei ir kokybei.

Svarbu atkreipti dėmesį, kad sėkmingas pagrindinės ligos ar veiksnio, sukeliančio antrinę eritrocitozę, gydymas gali normalizuoti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį ir pagerinti prognozę. Pacientams, sergantiems šia liga, rekomenduojama reguliariai stebėti savo sveikatą ir laikytis visų gydytojo rekomendacijų, kad būtų galima kontroliuoti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį ir išvengti komplikacijų.