Aplastinė anemija (hipoplazinė anemija): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Aplazinė anemija (aplazinė anemija) - normochromic normocytic anemija, yra išnaudosime kraujodaros kamieninių ląstelių, kuris veda į kaulų čiulpų hipoplazija, sumažinimo eritrocitų, leukocitų ir trombocitų skaičiaus rezultatas. Ligos simptomai sukelia sunkią anemiją, trombocitopeniją (petechijos, kraujavimas) arba leukopenija (infekcijos). Diagnozė reikalauja periferinę pancitopenija ir kraujodaros kamieninių ląstelių kaulų čiulpuose trūkumą. Gydymui naudokite artimųjų antititositarną globuliną ir ciklosporiną. Naudojimas eritropoetino, granulocitų-makrofagų kolonijas stimuliuojantis faktorius, ir kaulų čiulpų transplantacijos gali būti veiksminga.

Sąvoka "aplazinė anemija" reiškia kaulų čiulpų aplaziją, kuri yra susijusi su leukopenija ir trombocitopenija. Dalinė eritroidinė aplazija yra ribojama eritroidinių serijų patologija. Nors šios dvi ligos yra gana reti, aplastiška anemija yra dažniau.

[1], [2]

Priežastys aplazinė anemija

Tipiškas aplazinė anemija (dažniausiai paauglių ir jaunų suaugusiųjų) yra idiopatinė maždaug 50% atvejų. Ji yra žinoma, kad pagrindo ji gali būti cheminiai junginiai (pvz, benzeno, neorganinio arseno), radiacija arba narkotikų (pvz, citotoksiniai agentai, antibiotikų, nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai nuo traukulių, acetazolamido, aukso druskų, penicilamino, quinacrine). Mechanizmas yra nežinoma, tačiau apraiškos padidėjusio jautrumo selektyvaus (galbūt genetinės) yra susirgti šia liga pagrindas.

[3], [4], [5]

Simptomai aplazinė anemija

Nors aplasinės anemijos atsiradimas yra palaipsnis, dažnai po savaičių ir mėnesių po toksinų poveikio jis kartais gali būti ūminis. Simptomai priklauso nuo pancitopenijos sunkumo. Simptomai ir skundai, būdingi anemijai (pavyzdžiui, blyškiai), paprastai yra labai dideli.

Sunki pancitopenija sukelia petechijas, ekchimozę ir kraujavimą iš dantenų, kraujavimą tinklainėje ir kituose audiniuose. Agranulocitozė dažnai lydi gyvybei pavojingas infekcijas. Splenomegalija nėra, kol ji yra sukelta transfuzijos hemosideroze. Dalinės eritrofinės aplazijos simptomai paprastai yra silpnesni nei aplazinė anemija ir priklauso nuo anemijos laipsnio ar kitų ligų.

[6], [7]

Formos

Retas forma aplastinė anemija yra Fanconi anemija (iš šeimine aplastinė anemija tipo su sutrikimais, skeletas, Mikrocefalija, hipogonadizmu kaulų, ir rudos odos pigmentacija), kuri yra paplitusi vaikų su chromosomų aberacijų. Fanconi anemija dažnai paslėptas tol, kol nepasirodo gretutinės ligos (opiausia infekcinės arba uždegiminės ligos), sukelia periferinę pancitopenija. Kartu su negalavimų normalizaciniu periferinio kraujo pašalinimo, nepaisant kaulų čiulpų ląstelių sudėties sumažinimo.

Dalinė eritroidinė aplazija gali būti ūminė ir lėtinė. Ūmus eritroblastopenijos - kaulų čiulpų pirmtakų eritropoezės išnykimas per ūmių virusinių infekcijų (ypač žmogaus parvoviruso), dažniau vaikams. Anemijos trukmė yra didesnė, tuo ilgesnė yra ūminė infekcija. Lėtinis dalinis eritocitinių aplazija susijęs su hemolizinės ligų, timoma, autoimuninių procesų, ir retai su narkotikų (anksiolitikai, antikonvulsinių), toksinų (organiniai fosfatai), riboflavinas trūkumas ir lėtinis limfocitinė leukemija. Retai Diamond-Blackfen įgimtos anemijos forma dažniausiai įvyksta kūdikystėje, bet gali būti pilnametis. Šis sindromas yra kartu su pirštų kaulų anomalijomis ir mažu augimu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Diagnostika aplazinė anemija

Įtariama, kad pacientams, sergantiems pancitopenija (pvz., Leukocitais <1500 / μl, trombocitais <50 000 / μl), yra įtarta aplastinė anemija, ypač jaunesnio amžiaus. Dalyvioji eritroidinė aplazija yra tariama pacientams, sergantiems skeleto kaulų anomalijomis ir normocitine anemija. Jei įtariama anemija, būtina atlikti kaulų čiulpų tyrimą.

Aplizės anemijos metu eritrocitai yra normochromic-normocytic (kartais pasienio-makro-citopinis). Leukocitų skaičius sumažėja, daugiausia granulocitų. Trombocitų skaičius dažnai yra mažesnis nei 50 000 / μL. Retikulocitai yra sumažėję arba jų nėra. Padidėja geležies koncentracija serume. Labai sumažėja kaulų čiulpų ląstelės. Su daline eritroidine aplazija, nustatoma normocitinė anemija, retikulocitopenija ir padidėjęs geležies kiekis kraujo serume, tačiau yra normalus baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius. Kaulų čiulpų ląsteliena ir brandinimas gali būti normalus, išskyrus eritroidinių protėvių nebuvimą.

[14], [15], [16], [17]

Gydymas aplazinė anemija

Į aplastinės anemijos gydymo pasirinkimo yra priskirti arklių antitimocitų globulino (ATG) nuo 10 iki 20 mg / kg, ištirpinto 500 ml fiziologinio tirpalo ir veną trukmė nuo 4 iki 6 valandų 10 dienų. Maždaug 60% pacientų reaguoja į tokį gydymą. Galima stebėti alergines reakcijas ir serumo ligas. Visi pacientai turi atlikti odos mėginį (siekiant nustatyti alergijos arklio serumo), toliau skiriami gliukokortikoidai (prednizolonas 40 mg / m ² į vidų kasdien 7-10 dienų arba tol, kol simptomai sumažinti komplikacijų). Veiksminga terapija yra ciklosporino (nuo 5 iki 10 mg / kg per parą geriamojo per parą) vartojimo, dėl kurio 50% pacientų, kurie neatspindėjo ATG, atsiranda atsako. Veiksmingiausias derinys yra ciklosporinas ir ATG. Jei yra ypač sunkus formos aplastinė anemija ir jokio atsakymo į ATG / ciklosporino norma gali būti veiksmingai kaulų čiulpų transplantacijos ar gydymui citokinų (EPT, granulocitų ar granulocitų-makrofagų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus).

Jaunų pacientų (ypač jaunesnių nei 30 metų) metu kamieninių ląstelių arba kaulų čiulpų transplantacijos atlikimas gali būti veiksmingas, tačiau reikalingas dvigubas HLA suderinamas broliškas ar nesusijusio donoro odos buvimas. Atliekant diagnozę, būtina atlikti brolių ir seserų HLA kodavimą. Kadangi perpylimas sumažina vėlesnės transplantacijos veiksmingumą, kraujo produktai turėtų būti išrašomi, kai tai yra būtina.

Yra atvejų, sėkmingai taikyti imunosupresinį gydymą (prednizono, su ciklosporinu arba ciklofosfamido) dalinė eritroidai aplazijos, ypač tais atvejais, kai įtariama, autoimuninės ligos mechanizmo. Kadangi pacientams, turintiems dalinę eritroidinę aplamizmą prieš timozę, būklė pagerėja po tymektomijos, KT naudojamas ieškoti panašaus dėmesio ir svarstomas chirurginio gydymo klausimas.